Doenças dos neurônios motores

As doenças do motoneurão são caracterizadas por uma progressiva degeneração progressiva dos tractos corticoespinhais, neurônios da buzina anterior, núcleos motores bulbar ou uma combinação dessas lesões. Entre os sintomas: fraqueza muscular e atrofia, fasciculação, labilidade emocional e fraqueza dos músculos respiratórios. O diagnóstico inclui o exame da taxa de excitação, EMG e exclusão de outros distúrbios na neuroimagem e em testes laboratoriais. O tratamento da doença do neurônio motor é sintomático.

Causas de doenças dos neurônios motores

Existem várias formas de doença do neurônio motor, e sua etiologia é muitas vezes desconhecida. A nomenclatura e os sintomas dependem da localização da lesão primária. Entre as miopatias, simulando o quadro clínico da doença do neurônio motor, dano da membrana muscular, aparelho contrátil e organelos dos miócitos.

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Sintomas de doenças dos neurônios motores

É aceito distinguir entre a lesão do motoneurão superior (central) e inferior (periférico); às vezes (por exemplo, com esclerose lateral amiotrófica), ambos os neurônios são afetados.

Quando o motoneurão superior é afetado (por exemplo, esclerose lateral primária), os neurônios sofrem do córtex motor com o tronco encefálico (traços corticobulbar) ou a medula espinhal (pistas corticoespinhais). Entre os sintomas de rigidez, movimentos difíceis e incômodos, primeiro os músculos da boca, garganta, suor e membros.

Com as lesões do motoneurão inferior, sofrem os neurônios do chifre anterior da medula espinhal ou seus axônios eferentes, que vão para os músculos esqueléticos. Na paralisia bulbar, apenas os núcleos bulbar dos nervos motores cranianos são afetados no tronco encefálico. Queixas comuns são fraqueza dos músculos faciais, disfagia e disartria. Quando os neurônios dos chifres anteriores são afetados, como no caso da amicotrofia espinhal, são frequentes queixas de fraqueza e atrofia, fasciculações (contrações musculares visíveis) e krampi nas mãos, nos pés ou na língua. Para as doenças do motoneurão inferior também incluem poliomielite e infecção por enterovírus, quando os neurônios dos chifres anteriores são afetados e a síndrome pós-poliomielite.

O exame físico ajuda a diferenciar as lesões do motoneurão superior e inferior, bem como a fraqueza nas lesões do motoneurão inferior da fraqueza das miopatias.

Formulários

Aclerose lateral amiotrófica (ALS)

ALS (doença de Lou Gehrig, síndrome de Charcot) é a forma mais comum de falência do neurônio motor. A doença começa com cãibras assimétricas, fraqueza e amicotropia das escovas (mais frequentemente) ou paradas. Depois, há fasciculações, espasticidade, reflexos do tendão profundo intenso, reflexos plantares extensores, rigidez dos movimentos, perda de peso, fadiga e dificuldade em controlar a expressão do rosto e os movimentos da língua. Outros sintomas incluem disfonia, disfagia, disartria e asfixia com alimentos líquidos. Em seguida, aparecem sintomas inadequados, involuntários e não controlados (síndrome de pseudobulbar) de risos ou choros. Sensibilidade, consciência, esfera cognitiva, movimentos oculares arbitrários, função sexual, e também a função dos esfíncteres geralmente não são violados. A morte ocorre devido a paralisia dos músculos respiratórios, metade dos pacientes morreu nos primeiros 3 anos após a estréia da doença, 20% vivem 5 anos e 10% - 10 anos. A sobrevivência por 30 anos é uma raridade.

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Paralisia bulbar progressiva

Violação da função dos músculos inervados pelos nervos cranianos, e tracto córtico-bulbar provoca dificuldade progressiva na mastigação, deglutição, fala, parece voz nasal, diminuição do reflexo da mordaça, fasciculações e fraqueza dos músculos faciais, bem como linguagem. Quando o caminho cortico-bulbar é afetado, a paralisia pseudobulbar se desenvolve com labilidade emocional. Com a disfagia, o prognóstico é pobre, as complicações respiratórias resultantes da aspiração levam à morte em 1-3 anos.

Atrofia muscular progressiva

Em muitos casos, especialmente se a doença estreia na infância, ela é herdada por um tipo autossômico recessivo. Em outros casos, aparece esporadicamente. Em geral, a doença pode se desenvolver a qualquer idade. É possível derrotar apenas os neurônios dos chifres anteriores ou é mais pronunciado do que a derrota concomitante das vias cortico-espinhais. A doença progride mais lentamente do que outras lesões de motoneurônios. A manifestação mais antiga pode ser fasciculações. A perda de peso muscular e a fraqueza começam com escovas, depois se espalham para os braços, ombros e pernas. A sobrevivência geralmente é mais de 25 anos.

Esclerose lateral primária e paralisia pseudobulbar progressiva

Com paralisia pseudobulbar progressiva, a tensão e a fraqueza nas seções distal aumentam gradualmente, afetando o membro, bem como os músculos inervados por nervos cranianos caudais. Muito mais tarde, podem aparecer fasciculações e atrofia muscular. Após alguns anos, essas violações levam a deficiência completa.

Diagnósticos de doenças dos neurônios motores

A doença deve ser suspeita com fraqueza motora generalizada progressiva, não acompanhada de comprometimento significativo da sensibilidade. Entre outras doenças neurológicas levando a fraqueza muscular isolada, transtornos de transmissão neuromuscular e várias miopatias. Adquirida provoca apenas fraqueza motora: miopatia não inflamatória, polimiosite, dermatomiosite, lesões da glândula da tiróide e as glândulas supra-renais, desordens electrolíticas (hipocalemia, hipercalcemia, hipofosfatemia), e várias infecções (por exemplo, sífilis, doença de Lyme, da hepatite C).

Na derrota dos nervos cranianos, a causa secundária é menos provável. Os sintomas da falha do motoneurão inferior e superior, bem como a fraqueza dos músculos faciais, apoiam a esclerose lateral amiotrófica.

Estudos de eletrodiagnóstico são realizados para excluir transtornos de transmissão neuromuscular e desmielinização de nervos. Quando MN é afetado, a taxa de excitação geralmente não é até o estágio tardio da doença. A agulha EMG mais informativa, mostrando fibrilação, ondas positivas, fasciculações e, às vezes, potenciais gigantes de ação de unidades motoras, mesmo em membros externos não afetados.

É necessária uma ressonância magnética. Na ausência de dados clínicos e EMG, indicando a derrota dos nervos cranianos, o MRT do departamento cervical é prescrito.

Executar contagem de sangue completo, determinar o nível de electrólitos, creatina, hormonas da tiróide, as proteínas do soro e urina electroforese com imunofixação a anticorpos monoclonais identificar anticorpos para a glicoproteína associada à mielina (MAG) para identificar as doenças potencialmente curáveis, e se existe uma suspeita intoxicação com metais pesados, em seguida, examine seu conteúdo na urina diária. Uma punção lombar deve ser realizada: um alto teor de leucócitos ou proteínas sugere um diagnóstico diferente.

Ao menor suspeita realizada VDRL-resposta para determinar a sífilis ESR, factor reumatóide, anticorpos para Borrelia, o HIV, o vírus da hepatite C, anticorpos antinucleares (ANA), os anticorpos para antigénios neuronais que aparecem dentro síndroma paraneoplástico (anti Hu). Os testes genéticos (por exemplo, mutação do gene da superóxido dismutase) e a detecção de enzimas (por exemplo, hexosaminidase A) só é indicado se o paciente estiver interessado em aconselhamento genético e os resultados desses estudos não podem afetar o tratamento de forma alguma.

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Tratamento de doenças dos neurônios motores

Não há tratamento específico para a doença do neurônio motor. Preparação de antiglutamato riluzole 50 mg por via oral 2 vezes / dia prolonga a vida com forma bulbar de esclerose lateral amiotrófica. Enfrentar a disfunção neurológica progressiva segue as forças de especialistas de vários perfis. A fisioterapia ajuda a manter a função muscular. É importante recomendar bandagens de fixação ortopédica e auxiliares para caminhar. Um fonoaudiólogo pode pegar dispositivos de comunicação adequados. Com a fraqueza da faringe, comer é uma ameaça real e pode ser necessária gastrostomia endoscópica percutânea.

Com o desenvolvimento da fraqueza respiratória, o pneumologista recomendará o suporte respiratório não-invasivo (por exemplo, uma pressão positiva de dois níveis), traqueostomia ou ventilação completa.

Baclofen reduz a espasticidade, a quinina ou o feniton podem enfraquecer o crump. Os fármacos anticolinérgicos (por exemplo, glicopirrolato, amtriptilina, benztropina, trihexifenidilo, aplicações de hiposcina, atropina) reduzem a salivação. Amitriptilina e fluvoxamina são utilizadas para lesões pseudobulbar. Nos estágios tardios dessas doenças, a dor pode exigir a determinação de opióides e benzodiazepinas. A intervenção cirúrgica para melhorar a deglutição com paralisia progressiva do tablóide é ineficaz.

Para determinar o nível de intervenção admissível, o médico assistente já nos estágios iniciais da doença da doença do neurônio motor deve falar francamente com o paciente, seus familiares e cuidadores. Posteriormente, essas decisões devem ser periodicamente revistas e confirmadas.