Acidente vascular cerebral numa idade jovem

Acidentes vasculares cerebrais (AVCs) são sempre um problema somatoneurológico. Isso se aplica não apenas aos AVCs na idade adulta, mas também, sobretudo, aos AVCs em jovens (de acordo com a classificação da OMS, na faixa de 15 a 45 anos). AVCs isquêmicos em jovens são caracterizados pela heterogeneidade etiológica; podem ser causados por doença vascular, embolia cardiogênica, distúrbios hematológicos, abuso de drogas, contraceptivos orais, enxaqueca e muitas outras causas mais raras. AVCs hemorrágicos se manifestam por hemorragia subaracnoidea, parenquimatosa e intraventricular e são causados por hipertensão arterial, aneurisma, hemangioma, aterosclerose, hemifilia, lúpus eritematoso sistêmico, eclâmpsia, vasculite hemorrágica, trombose venosa, doença de Werlhof e abuso de cocaína. Em alguns casos, a causa do AVC permanece desconhecida mesmo após um exame completo do paciente.

Este artigo não aborda as causas do AVC na infância.

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As principais causas de acidente vascular cerebral em adultos jovens

• Hipertensão (infarto lacunar)
• Embolia cardiogênica (endocardite, fibrilação atrial, infarto do miocárdio, válvula artificial, estenose da valva aórtica, etc.)
• Malformações vasculares
• Dissecção da artéria carótida (pseudoaneurisma em trauma)
• Estados de hipercoagulabilidade (trombose sistêmica na síndrome antifosfolípide, síndrome de Snedon, uso de anticoncepcionais orais, etc.)
• Displasia fibromuscular (angiopatia segmentar não inflamatória de etiologia desconhecida)
• Doença de Moyamoya (vasculopatia intracraniana oclusiva não inflamatória de etiologia desconhecida)
• Enxaqueca com aura
• Vasculite
• Distúrbios hematológicos (policitemia, disglobulinemia, síndrome DIC, etc.)
• Doenças inflamatórias (artrite reumatoide, lúpus eritematoso sistêmico, esclerodermia, síndrome de Sjögren, periarterite nodosa, granulomatose de Wegener, sarcoidose, etc.)
• Doenças infecciosas (neuroborreliose, neurocisticercose, herpes zoster, meningite bacteriana, pneumonia por clamídia, hepatite C, infecção pelo HIV)
• Embolia de células tumorais
• Doenças hereditárias (neurofibromatose, síndrome do nevo epidérmico, leucoencefalopatia autossômica dominante com múltiplos pequenos infartos profundos, síndrome de Williams)
• Iatrogênica (tratamento com altas doses de hormônios sexuais femininos, administração de L-asparagenase, altas doses de imunoglobulina intravenosa, interferon, etc.)

Hipertensão e hipertensão arterial sintomática são as causas mais comuns de AVC isquêmico (infarto lacunar) e hemorrágico. Este último também se desenvolve com anomalias vasculares, como aneurismas e malformações vasculares. Menos frequentemente, AVC hemorrágico se desenvolve como complicação de coagulopatia, arterite, angiopatia amiloide, doença de Moyamoya, traumatismo cranioencefálico, enxaqueca e uso de certas drogas (cocaína, fenfluramina, fentermina). Hemorragia intracerebral hereditária (tipos holandês e islandês) foi descrita.

Diagnóstico diferencial das causas de acidente vascular cerebral em jovens

O diagnóstico diferencial das causas de acidente vascular cerebral em idade jovem requer um estudo particularmente completo do histórico médico do paciente, um exame somático direcionado e o uso de métodos especiais para estudar a circulação cerebral e o sistema cardiovascular como um todo.

Atualmente, os infartos lacunares são diagnosticados durante a vida por tomografia computadorizada (mas podem não ser detectados nas primeiras 24 horas). Seu tamanho varia de 1 mm a 2 cm. Desenvolvem-se devido a alterações destrutivas nas paredes das artérias penetrantes (intracerebrais) na hipertensão e são assintomáticos ou apresentam síndromes características: "hemiplegia motora pura" ("hemiplegia ou hemiparesia isolada"), "acidente vascular cerebral sensorial puro" ("hemi-hipestesia isolada"), "ataxia homolateral e paresia crural" ("hemiparesia atáxica"), "disartria e desajeitamento na mão". Menos frequentemente, o infarto lacunar pode se manifestar em outras síndromes.

O infarto cerebral pode se desenvolver como resultado de vasoespasmo prolongado durante hemorragia subaracnóidea de um aneurisma. Infartos cerebrais que se desenvolvem no auge de uma crise de enxaqueca (infarto de enxaqueca) são descritos periodicamente.

As seguintes fontes de embolia cardiogênica podem ser: endocardite, fibrilação atrial, infarto do miocárdio recente, segmento miocárdico acinético, miocardiopatia dilatada, trombo ou tumor intracardíaco, alterações nas valvas cardíacas em endocardite trombótica não bacteriana, próteses valvares cardíacas, shunt da direita para a esquerda, aneurisma cardíaco. Possíveis fontes de embolia também podem ser: prolapso da valva mitral, infarto do miocárdio distante (anterior), hipertrofia ventricular esquerda, segmento miocárdico hipocinético, comunicação interatrial, estenose calcificante da aorta ou valva mitral, aneurisma do seio de Valsalva.

A dissecção traumática da artéria carótida pode ser causa de acidente vascular cerebral em casos de trauma (incluindo trauma leve e hiperextensão) e terapia manual malsucedida. Também foi descrita como um fenômeno espontâneo na displasia fibromuscular, síndrome de Marfan, síndrome de Ehlers-Danlos tipo IV, enxaqueca e algumas outras doenças raras.

Uma causa rara de acidente vascular cerebral é a doença de Moyamoya, que tem um padrão de neuroimagem característico.

Quando se detecta vasculite, é necessário esclarecer se o processo se limita ao sistema nervoso central (angiite isolada do SNC) ou se existe uma doença sistêmica como doença de Takayasu, periarterite nodosa, etc.

Estados de hipercoagulabilidade (várias variantes da síndrome antifosfolipídica, síndrome de Sneddon, uso de contraceptivos orais, malignidade, deficiência de antitrombina III, deficiência de proteína C, deficiência de proteína S, afibrinogenemia, gravidez, malignidade, síndrome nefrótica, hemoglobulinemia paroxística noturna, diabetes mellitus, homocistinúria) e distúrbios hematológicos (policitemia, disglobulinemia, anemia falciforme, síndrome da coagulação intravascular disseminada, leucoaglutinação, trombocitose, púrpura trombocitopênica, deficiência de proteína C, deficiência de proteína S, distúrbios fibrinolíticos) são causas bem conhecidas de acidentes vasculares cerebrais em jovens. Estudos hematológicos (e imunológicos) são de importância decisiva no diagnóstico dessa gama de doenças.

Doenças sistêmicas inflamatórias (reumatismo, artrite reumatoide, lúpus eritematoso sistêmico, esclerodermia, síndrome de Sjögren, polimiosite, púrpura de Henoch-Schönlein, periarterite nodosa, síndrome de Churg-Strauss, granulomatose de Wegener, sarcoidose), bem como angeíte isolada do sistema nervoso central, podem levar ao AVC como complicação da doença subjacente. O diagnóstico é facilitado pela presença de sintomas da doença sistêmica atual, em cujo contexto os sintomas neurológicos cerebrais se desenvolvem agudamente.

Os acidentes vasculares cerebrais no contexto de lesões infecciosas do sistema nervoso (neurocisticercose, neuroborreliose, meningite bacteriana, herpes zoster, pneumonia por clamídia, hepatite C, infecção pelo HIV) também se desenvolvem no contexto de manifestações clínicas já existentes de uma doença somática ou neurológica, cujo diagnóstico é crucial para identificar a natureza do acidente vascular cerebral.

A embolia de células tumorais é uma causa rara de acidente vascular cerebral (como embolia gordurosa e embolia gasosa) e permanece não reconhecida em uma porcentagem significativa de casos.

Doenças hereditárias (homocistinúria, doença de Fabry, síndrome de Marfan, síndrome de Ehlers-Danlos, pseudoxantoma elástico, síndrome de Rendu-Osler-Weber, neurofibromatose, síndrome do nevo epidérmico, síndrome CADASIL, síndrome de Williams, síndrome de Sneddon, encefalopatia mitocondrial com acidose láctica e acidentes vasculares cerebrais - a chamada síndrome MELAS), capazes de levar ao acidente vascular cerebral, são confirmadas por análise clínica e genética, manifestações neurológicas, cutâneas e outras manifestações somáticas características.

As formas iatrogênicas de AVC se desenvolvem agudamente em resposta à administração de certos medicamentos (altas doses de hormônios sexuais femininos, L-asparginase, imunoglobulina, interferon e alguns outros), o que serve de base para suspeitar da origem iatrogênica do AVC.

Ao examinar o histórico médico de pacientes com acidente vascular cerebral em idade jovem, é importante prestar atenção à presença de fatores de risco para certas doenças ou sintomas somáticos característicos que ocorreram no passado ou foram detectados durante o exame.

Certos sintomas oculares e cutâneos não devem ser subestimados. A probabilidade de aterosclerose como possível causa de acidente vascular cerebral aumenta na presença de fatores de risco como tabagismo, hipertensão, hiperlipidemia, diabetes mellitus e radioterapia; pode-se suspeitar de dissecção da artéria carótida na presença de histórico de trauma ou manipulações manuais na região do pescoço.

Pode-se suspeitar de uma causa cardíaca de derrame se for detectado o uso frequente de drogas intravenosas ou se o derrame estiver associado à atividade física, trombose venosa profunda, sopro cardíaco, cirurgia de válvula cardíaca ou transplante de medula óssea.

A causa hematológica do AVC pode ser indicada por: anemia falciforme, trombose venosa profunda, livedo reticular, transplante de medula óssea. Às vezes, a chave para desvendar a natureza do AVC são informações sobre o uso de anticoncepcionais orais, abuso de álcool, doença febril recente (na última semana), gravidez, infecção por HIV, infarto do miocárdio prévio e indícios de AVC no histórico familiar.

A presença de um "arco corneano" ao redor da íris indica hipercolesterolemia; opacidade corneana pode refletir doença de Fabry; a detecção de nódulos de Lisch permite suspeitar de neurofibromatose; subluxação do cristalino - doença de Marfan, homocistinúria; perivasculite retiniana - anemia de células cinzentas, sífilis, doença do tecido conjuntivo, sarcoidose, doença inflamatória intestinal, doença de Behçet, doença de Eales. A oclusão da artéria retiniana pode acompanhar embolia cerebral e infartos múltiplos; angioma retiniano - malformação cavernosa, doença de von Hippel-Lindau; atrofia do nervo óptico - neurofibromatose; hamartoma retiniano - esclerose tuberosa.

Um simples exame da pele às vezes sugere ou indica diretamente uma patologia somática ou neurológica específica. Nódulos de Osler e traços de hemorragia às vezes acompanham endocardite; xantoma indica hiperlipidemia; manchas cor de café e neurofibromas - neurofibromatose; pele frágil com hematomas fáceis e esclera azulada - síndrome de Ehlers-Danlos (tipo IV); telangiectasias nos forçam a excluir a doença de Osler-Weber-Rendu (telangiectasia hemorrágica hereditária) e esclerodermia; hemorragias roxas - coagulopatia, doença de Henoch-Schonlein, crioglobulinopatia; úlceras aftosas - doença de Behçet; angioceratose - doença de Fabry; livedo reticular - síndrome de Sneddon; angiofibromas faciais - esclerose tuberosa.

Nota: A trombose venosa cerebral é uma complicação rara de diversas doenças. A trombose venosa cerebral pode ser asséptica e séptica (infecções dos seios frontal, paranasal e outros seios da face; otite; gravidez; carcinoma; desidratação; marasmo; terapia com andrógenos, cisplatina, ácido aminocapróico; cateterismo intravenoso; periarterite nodular; lúpus eritematoso sistêmico; granulomatose de Wegener; doença de Behçet; doença de Degos; sarcoidose; síndrome nefrótica; doenças pulmonares crônicas; diabetes mellitus; TCE; algumas doenças hematológicas; coagulação intravascular disseminada; malformação arteriovenosa; doença de Sturge-Weber; trombose venosa cerebral idiopática).

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Estudos diagnósticos em jovens com acidente vascular cerebral

Exames clínicos de sangue (contagem de plaquetas, hemoglobina, contagem de glóbulos vermelhos e brancos, VHS), análise de urina, química do sangue (incluindo eletrólitos potássio e sódio, glicose, creatinina, ureia, bilirrubina, testes de função hepática, AST e ALT, colesterol, triglicerídeos, etc.), osmolaridade plasmática, composição dos gases sanguíneos, equilíbrio ácido-base, teste de gravidez, infecção pelo HIV, anticorpos para fosfolipídios, anticoagulante lúpico, crioglobulinas; Um coagulograma é examinado para determinar fibrinogênio, atividade fibrinolítica, tempo de trombina, protrombina, hematócrito, tempo de coagulação sanguínea, antitrombina III, bem como a capacidade de agregação de eritrócitos, viscosidade sanguínea, exame toxicológico de sangue e urina, reação de Wasserman, exame de sangue para antígeno HB, tomografia computadorizada ou ressonância magnética, eletrocardiograma (às vezes monitoramento de eletrocardiograma Holter), eletroencefalograma (EEG), varredura de radioisótopos do cérebro e estudo do fluxo sanguíneo, oftalmoscopia, vários métodos de ultrassonografia Doppler, punção lombar, hemocultura, se indicado - angiografia carotídea ou vertebral, exame imunológico de sangue, radiografia de tórax. Uma consulta com um terapeuta é indicada.

Ao fazer um diagnóstico diferencial, é importante lembrar que algumas outras doenças com curso semelhante ao de um AVC também podem ocorrer sob o disfarce de um AVC: esclerose múltipla, crises epilépticas parciais (“hemiparéticas”), tumor cerebral, abscesso cerebral, hematoma subdural, contusão cerebral, enxaqueca com aura e distúrbios dismetabólicos no diabetes mellitus.

A síndrome da hemiplegia progressiva crônica não é considerada aqui.

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