Alveolite fibrosante idiopática - Revisão da informação

As doenças pulmonares intersticiais constituem um amplo grupo de doenças de diversas etiologias, caracterizadas por lesões inflamatórias das paredes alveolares (alveolite) e do tecido intersticial que as circunda. Atualmente, esse grupo inclui mais de 130 doenças; no entanto, doenças pulmonares infecciosas de etiologia conhecida e tumores malignos (por exemplo, carcinomatose linfogênica), que podem causar sintomas clínicos semelhantes, não são classificados como doenças pulmonares intersticiais.

Dependendo da etiologia, é feita uma distinção entre doenças pulmonares intersticiais de etiologia conhecida e desconhecida, e dentro de cada grupo, dois subgrupos são distinguidos (presença ou ausência de granulomas no tecido intersticial).

BM Korenev, EA Kogan e EN Popova (1996) propõem classificar as doenças pulmonares intersticiais levando em consideração as características do quadro morfológico de dano ao interstício pulmonar. As doenças pulmonares intersticiais apresentam uma série de características comuns:

• curso clínico progressivo;
• insuficiência respiratória restritiva progressiva;
• Imagem radiográfica de dano difuso ao tecido pulmonar na forma de padrão pulmonar aumentado e deformado e disseminação focal pequena ou média;
• o papel principal dos mecanismos imunológicos na patogênese da maioria das formas nosológicas.

A alveolite fibrosante idiopática é uma doença pulmonar disseminada caracterizada por inflamação e fibrose do interstício pulmonar e dos espaços aéreos, desorganização das unidades estruturais e funcionais do parênquima, levando ao desenvolvimento de alterações restritivas nos pulmões, troca gasosa prejudicada e insuficiência respiratória progressiva.

A doença foi descrita pela primeira vez por Hamman e Rich em 1935.

Causas e patogênese da alveolite fibrosante idiopática

As causas da alveolite fibrosante idiopática ainda não foram definitivamente estabelecidas. Os seguintes possíveis fatores etiológicos estão atualmente em discussão:

• infecção viral - os chamados vírus latentes, "lentos", principalmente o vírus da hepatite C e o vírus da imunodeficiência humana. Um possível papel dos adenovírus, o vírus Epstein-Barr, também é assumido (Egan, 1995). Há um ponto de vista sobre o duplo papel dos vírus no desenvolvimento da alveolite fibrosante idiopática - os vírus são os principais gatilhos para o desenvolvimento de danos ao tecido pulmonar e, além disso, a replicação do vírus ocorre em tecidos já danificados, o que naturalmente contribui para a progressão da doença. Também foi estabelecido que os vírus interagem com genes que regulam o crescimento celular e, assim, estimulam a produção de colágeno e a fibroformação. Os vírus também são capazes de intensificar a inflamação crônica existente;
• Fatores ambientais e profissionais - há evidências de uma conexão entre a alveolite fibrosante idiopática e o contato profissional prolongado com pó de metal e madeira, latão, chumbo, aço e alguns tipos de pó inorgânico - amianto, silicato. O papel etiológico de fatores etiológicos agressivos não está excluído. No entanto, deve-se enfatizar que os fatores profissionais mencionados acima causam pneumoconiose e, em relação à alveolite fibrosante idiopática, provavelmente podem ser considerados fatores desencadeantes;

Alveolite fibrosante idiopática - Causas e patogênese

Sintomas de alveolite fibrosante idiopática

A alveolite fibrosante idiopática se desenvolve mais frequentemente entre 40 e 70 anos e, em homens, é 1,7 a 1,9 vezes mais comum do que em mulheres.

O mais típico é um início gradual e quase imperceptível; no entanto, em 20% dos pacientes, a doença começa agudamente com aumento da temperatura corporal e falta de ar grave, mas posteriormente a temperatura corporal se normaliza ou se torna subfebril.

Na alveolite fibrosante idiopática, as queixas dos pacientes são extremamente características, cuja análise minuciosa permite suspeitar desta doença:

• A dispneia é a principal e constante manifestação da doença. No início, a dispneia é menos pronunciada, mas, à medida que a doença progride, ela aumenta e se torna tão pronunciada que o paciente não consegue andar, cuidar de si mesmo ou mesmo falar. Quanto mais grave e prolongada a doença, mais pronunciada a dispneia. Os pacientes notam a natureza constante da dispneia e a ausência de crises de sufocamento, mas frequentemente enfatizam a incapacidade de respirar profundamente. Devido à dispneia progressiva, os pacientes reduzem gradualmente sua atividade e preferem um estilo de vida passivo.

Alveolite fibrosante idiopática - Sintomas

Diagnóstico de alveolite fibrosante idiopática

Um marcador importante da atividade da alveolite fibrosante idiopática é o aumento do nível de glicoproteínas surfactantes A e D no soro sanguíneo, devido a um aumento acentuado na permeabilidade da membrana alvéolo-capilar.

Com o desenvolvimento de doença cardíaca pulmonar descompensada, é possível um aumento moderado nos níveis sanguíneos de bilirrubina, alanina aminotransferase e gama-glutamil transpeptidase.

Exame imunológico de sangue - caracteristicamente, diminuição do número de linfócitos T supressores e aumento de T auxiliares, aumento do nível geral de imunoglobulinas e crioglobulinas, aumento dos títulos de fatores reumatoides e antinucleares, possível aparecimento de anticorpos antipulmonares e imunocomplexos circulantes. As alterações indicadas refletem a intensidade dos processos autoimunes e da inflamação do interstício pulmonar.

Alveolite fibrosante idiopática - Diagnóstico

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