Alveolite fibrosante idiopática - Sintomas

A alveolite fibrosante idiopática se desenvolve mais frequentemente entre 40 e 70 anos e, em homens, é 1,7 a 1,9 vezes mais comum do que em mulheres.

O mais típico é um início gradual e quase imperceptível; no entanto, em 20% dos pacientes, a doença começa agudamente com aumento da temperatura corporal e falta de ar grave, mas posteriormente a temperatura corporal se normaliza ou se torna subfebril.

Na alveolite fibrosante idiopática, as queixas dos pacientes são extremamente características, cuja análise minuciosa permite suspeitar desta doença:

• A dispneia é a principal e constante manifestação da doença. No início, a dispneia é menos pronunciada, mas, à medida que a doença progride, ela aumenta e se torna tão pronunciada que o paciente não consegue andar, cuidar de si mesmo ou mesmo falar. Quanto mais grave e prolongada a doença, mais pronunciada a dispneia. Os pacientes notam a natureza constante da dispneia e a ausência de crises de sufocamento, mas frequentemente enfatizam a incapacidade de respirar profundamente. Devido à dispneia progressiva, os pacientes reduzem gradualmente sua atividade e preferem um estilo de vida passivo.
• A tosse é o segundo sintoma característico da doença. Cerca de 90% dos pacientes se queixam de tosse, mas este não é o primeiro sintoma, aparecendo mais tarde, geralmente durante o período de quadro clínico pronunciado da alveolite fibrosante idiopática. Na maioria das vezes, a tosse é seca, mas em 10% dos pacientes é acompanhada pela separação de escarro mucoso.
• dor no peito - observada em metade dos pacientes, localiza-se mais frequentemente na região epigástrica em ambos os lados e, via de regra, intensifica-se com a inspiração profunda;
• a perda de peso é um sintoma característico da alveolite fibrosante idiopática e geralmente incomoda os pacientes na fase de progressão da doença; o grau de perda de peso depende da gravidade e da duração do processo patológico nos pulmões, a perda de peso de 10-12 kg é possível em 4-5 meses;
• fraqueza geral, fadiga rápida, diminuição do desempenho - queixas típicas de todos os pacientes, especialmente pronunciadas durante o curso progressivo da doença;
• dores nas articulações e rigidez matinal são queixas incomuns, mas podem ser perceptíveis em casos graves da doença;
• O aumento da temperatura corporal não é uma queixa típica de alveolite fibrosante idiopática. No entanto, de acordo com MM Ilkovich e LN Novikova (1998), 1/3 dos pacientes apresenta temperatura corporal subfebril ou febril, mais frequentemente entre 10 e 13 horas. Febre indica um processo patológico ativo nos pulmões.

Um exame objetivo revela as seguintes manifestações características da alveolite fibrosante idiopática:

• dispneia e cianose da pele e membranas mucosas visíveis - inicialmente observadas principalmente durante o esforço físico e, à medida que a doença progride, aumentam significativamente e se tornam constantes; esses sintomas são sinais precoces da forma aguda da alveolite fibrosante idiopática; com insuficiência respiratória grave, aparece cianose difusa de cor cinza-acinzentada; uma característica distintiva da respiração é o encurtamento das fases de inspiração e expiração;
• Alterações nas falanges ungueais (espessamento das falanges ungueais em forma de "baquetas" e unhas em forma de "vidros de relógio" - dedos hipocráticos) - ocorrem em 40-72% dos pacientes, mais frequentemente em homens do que em mulheres. Este sintoma é mais natural, com atividade pronunciada e longa duração da doença;
• alterações no som durante a percussão dos pulmões - o embotamento é característico na área afetada, principalmente nas partes inferiores dos pulmões;
• Fenômenos auscultatórios característicos são o enfraquecimento da respiração vesicular e a crepitação. O enfraquecimento da respiração vesicular é acompanhado pelo encurtamento das fases inspiratória e expiratória. A crepitação é o sintoma mais importante da alveolite fibrosante idiopática. É audível em ambos os lados, principalmente ao longo das linhas axilares posterior e média na região interescapular, em alguns pacientes (com o curso mais grave da doença) – em toda a superfície dos pulmões. A crepitação assemelha-se ao "estalo de celofane". Comparada à crepitação em outras doenças pulmonares (pneumonia, congestão), a crepitação na alveolite fibrosante idiopática é mais "suave", de frequência mais alta, menos intensa e é melhor audível ao final da inspiração. À medida que o processo patológico nos pulmões progride, o timbre "suave" da crepitação pode mudar para um mais sonoro e áspero.

Na alveolite fibrosante idiopática avançada, surge outro sinal característico: o "rangido", que se assemelha ao som de fricção ou rotação de uma rolha. O fenômeno do "rangido" é audível na inspiração, principalmente nos campos pulmonares superiores e, principalmente, em processos pleuropneumoscleróticos pronunciados.

Em 5% dos pacientes, pode-se ouvir chiado seco (geralmente com o desenvolvimento de bronquite concomitante).

O curso da alveolite fibrosante idiopática

A IFA progride de forma constante e inevitavelmente leva ao desenvolvimento de insuficiência respiratória grave (manifestada por dispneia grave e constante, cianose acinzentada difusa da pele e membranas mucosas visíveis) e doença cardíaca pulmonar crônica (compensada e, em seguida, descompensada). A evolução aguda da doença é observada em 15% dos casos e se manifesta por fraqueza grave, dispneia e febre alta. Em outros pacientes, o início da doença é gradual e a evolução é lentamente progressiva.

As principais complicações da alveolite fibrosante idiopática são cardiopatia pulmonar crônica e insuficiência respiratória grave com desenvolvimento de coma hipoxêmico ao final da doença. Menos comuns são pneumotórax (com formação de um "pulmão em favo de mel"), embolia pulmonar e pleurisia exsudativa.

A partir do momento do diagnóstico de alveolite fibrosante idiopática, os pacientes vivem cerca de 3 a 5 anos. As principais causas de morte são insuficiência cardíaca e respiratória grave, embolia pulmonar, pneumonia secundária e câncer de pulmão. O risco de desenvolver câncer de pulmão em pacientes com alveolite fibrosante idiopática (IFA) é 14 vezes maior do que na população em geral da mesma idade, sexo e histórico de tabagismo. Além disso, há relatos de que a recuperação é possível em formas de alveolite fibrosante idiopática, como pneumonia intersticial descamativa, pneumonia intersticial aguda e pneumonia intersticial inespecífica, com o uso de métodos modernos de tratamento.

AE Kogan, BM Kornev, Yu. A. Salov (1995) distinguem estágios iniciais e tardios da alveolite fibrosante idiopática.

O estágio inicial é caracterizado por insuficiência respiratória grau 1, reação imunoinflamatória leve e aumento difuso do padrão intersticial sem deformação significativa. Os pacientes queixam-se de sudorese, artralgia e fraqueza. Ainda não há cianose. Ausculta-se crepitação "sensível" nos pulmões, sem osteoartropatia hipertrófica (sintoma de "baquetas" e "vidros de relógio"). Nas biópsias de tecido pulmonar, predominam processos exsudativos e exsudativo-proliferativos no interstício, revelando-se sinais de descamação do epitélio alveolar e bronquiolite obstrutiva.

A fase tardia manifesta-se por insuficiência respiratória grave, sintomas pronunciados de cardiopatia pulmonar crônica descompensada, cianose e acrocianose difusas, e osteoartropatia hipertrófica. Altos níveis de IgG e imunocomplexos circulantes são detectados no sangue, sendo característica a alta atividade da peroxidação lipídica e a diminuição da atividade do sistema antioxidante. Biópsias de tecido pulmonar revelam alterações escleróticas pronunciadas e reorganização estrutural do tipo "pulmão em favo de mel", displasia atípica e adenomatose do epitélio alveolar e brônquico.

Existem variantes agudas e crônicas do curso da alveolite fibrosante idiopática. A variante aguda é rara e é caracterizada por uma insuficiência respiratória de aumento acentuado com desfecho fatal em 2 a 3 meses. No curso crônico da alveolite fibrosante idiopática, existem variantes agressivas, persistentes e lentamente progressivas. A variante agressiva é caracterizada por dispneia de progressão rápida, exaustão, insuficiência respiratória grave e expectativa de vida de 6 meses a 1 ano. A variante persistente é caracterizada por manifestações clínicas menos pronunciadas e expectativa de vida de até 4 a 5 anos. A variante lentamente progressiva da alveolite fibrosante idiopática é caracterizada pelo desenvolvimento lento de fibrose e insuficiência respiratória e expectativa de vida de até 10 anos.

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