Yuvenilynыy ankiloziruyushtiy espondilite

Anquilosante juvenil ou doença de Bechterew - um grupo de doenças clinicamente e patogeneticamente semelhantes reumáticas da infância que compreendem anquilosante juvenil anquilosante, artrite psoriática juvenil, reactivo (postenterokoliticheskie e urinogenous) artrites associadas com o antigénio HLA-B27, síndrome de Reiter, artrite enteropática com doenças inflamatórias intestinal (enterite regional, colite ulcerativa). Neste grupo são distinguidas como espondilite indiferenciada (para designar aquelas situações clínicas em que um paciente tem apenas algumas manifestações Espondilartrite característica e faltando inteiras as formas específicas de sintomas, que serve essencialmente como um passo na formação da doença e pela evolução natural geralmente , leva ao desenvolvimento de espondilite anquilosante juvenil ou artrite psoriática).

Característico para juvenis começando espondilite indiferenciada pode ser um chamado síndrome soronegativas Arthro / entesopatias (SEA-Syndrome), introduzidas na prática da reumatologia pediátrica em 1982, os cientistas canadenses A. Rosenberg e R. Petty para delimitar com artrite reumatóide juvenil. Uveíte anterior aguda é também muitas vezes considerada como uma das opções fornecidas regra espondiloartrite juvenil outras causas patologia oftalmológica. O grupo de espondiloartrite juvenil incluir e síndromes raras associadas com alterações na pele (pustulloz, acne) e osteíte (síndrome SAPHO, osteomielite multifocal recorrente crônica), específicas para crianças e adolescentes são mais propensos do que os adultos.

Características gerais da espondilite juvenil:

• a incidência predominante de machos;
• características da síndrome articular, diferentes da artrite reumatóide de acordo com características clínicas, localização e prognóstico;
• ausência de fator reumatóide no soro sanguíneo;
• envolvimento frequente no processo patológico da coluna vertebral;
• alta freqüência portadora do antígeno HLA-B27;
• A tendência para agregação familiar para doenças associadas ao HLA-B27.

Apesar da validade patogênico do menor agrupamento espondiloartrite estas doenças, o uso do termo na prática médica diária está associada a determinados problemas. Por exemplo, na Classificação Internacional da décima revisão de Doenças (ICD-10) não fornece uma coluna separada para o espondiloartrite grupo, de modo que o uso de documentos médicos e formas de relatórios estatísticos resumindo o termo "anquilosante juvenil" ou diagnóstico de "espondiloartrite indiferenciada" codificado na categoria distorce M46 Dados sobre a prevalência de doenças reumáticas em crianças. Espondilite anquilosante juvenil, de acordo com a CID-10 tratado na categoria M08 "artrite juvenil" e corresponde ao ponto M08.1. Artrite psoriática juvenil e artrite enteropática são classificados em M09 e as artropatias reativas são classificadas em M02. Na prática, um número significativo de crianças e adolescentes que sofrem espondiloartrite, diagnósticos "artrite juvenil crônica" (M08.3, M08.4) e até mesmo "artrite reumatóide juvenil" (M08.0), devido a uma característica de início juvenil espondilite longo período de não-específica manifestações clínicas, o chamado estágio prespondyl da doença. A artrite reumatóide juvenil ocupa um lugar central no grupo da espondiloartose juvenil, sendo seu protótipo. A doença é geralmente tratada como idêntico ao espondilite anquilosante) adultos, embora as características clínicas significativas de artrite reumatóide juvenil dar razão para discutir isolamento nosológica. A posição central do AU / União da África do Sul no grupo espondiloartrite devido ao fato de que qualquer das doenças neste grupo, não só pode ter algumas características da espondilite anquilosante, mas na liderança final para o seu desenvolvimento, virtualmente indistinguível de espondilite anquilosante idiopática.

Espondilite anquilosante juvenil - uma doença inflamatória crónica das articulações periféricas, tendão e ligamentos e coluna vertebral que ocorre antes dos 16 anos de idade, caracterizada pela incidência predominante de machos, a tendência para a agregação e a família associação com o antigénio HLA-B27.

O sinônimo de AU / SAC, gradualmente desativado na literatura científica, é o termo "doença de Bechterew".

História do estudo da espondilite juvenil

A espondilite anquilosante é uma doença conhecida pela humanidade há milhares de anos. As escavações arqueológicas e o estudo de restos ósseos de pessoas antigas e animais encontraram sinais confiáveis desse sofrimento. A prioridade da primeira descrição científica da espondilite anquilosante é de propriedade do médico irlandês Bernard O'Connor, que há 300 anos em 1691 e 1695. No esqueleto de uma pessoa acidentalmente encontrada no cemitério, apresentou uma descrição detalhada das alterações morfológicas inerentes à espondilite anquilosante.

Estudos anatômicos durante muito tempo precederam o estudo clínico da espondilite anquilosante e somente no século 19 na literatura começaram a aparecer descrições clínicas únicas da doença. Já nos relatórios Benjamin Travers. Lyons e Clutton deram exemplos do início da espondilite anquilosante em crianças e adolescentes.

Artigo V.M. Espondilite "endureceu a espinha com a curvatura do que como uma forma especial da doença", publicado em 1892 na revista "Doctor" começou liberação de espondilite anquilosante em uma forma nosológica separada e introdução prática do termo médicos "A espondilite anquilosante". Às vezes, na literatura médica, há também o termo "Doença de Bekhterev-Strympel-Marie", que inclui os nomes de mais dois cientistas que estavam no início do estudo da espondilite anquilosante. Então. Strumpell em 1897 mostraram que a base da doença é uma inflamação crónica das articulações e da coluna vertebral sacroilíacos, em vez de "áreas adjacentes ao invólucro duro da medula espinal," como se acreditava VM Bechterew. Marie Em 1898, ele descreveu os poros da forma isoelica da doença, combinando assim a derrota do esqueleto axial e as articulações periféricas em um único processo. Na verdade, o termo "espondilite anquilosante", que reflete a base morfológica da doença em seu curso natural, foi proposto por Frenkel em 1904.

A publicação em 1942 do livro Scott SG "A monografia sobre espondilite adolescente ou espondilite anquilosante" atraiu a atenção dos médicos para o estudo da espondilite anquilosante com o início do juvenil. Até meados dos anos 80 esta questão foi cobertos na literatura, apenas algumas publicações, e só na última década tem visto uma onda de interesse no estudo das questões de espondilite anquilosante juvenil que nvshlo reflectidas nas obras de muitos autores estrangeiros (Ansell V., Burgos-Vargas R., Bywatftrs E. , Cassidy J., Harrier R., Jacobs B., Job-Deslandre C, Khan M., Petty R., Ramus-Rem us C, Rosenberg A., Shaller J. Et al.). Em nosso país, um contributo significativo para o estudo do problema da espondilite anquilosante juvenil foi feito nos anos 80-90 pelo ciclo de publicações do professor AA.

Epidemiologia da espondiloartrite juvenil

Os dados exatos sobre a prevalência de espondilite juvenil estão ausentes, baseiam-se, principalmente, em cálculos matemáticos. Se levarmos em conta que entre os adultos da raça branca anquilosante sintomático anquilosante ocorre com uma frequência de 2: deve ser 0,03-0 1000 e acima, e entre todos os casos de espondilite anquilosante 15-30% desde o início do juvenil, a prevalência de espondiloartrite juvenil, 06%. Na prática clínica, espondilite juvenis reconhecer muito menos devido a um atraso significativo no desenvolvimento dos principais sintomas patognomônicos anquilosante - lesão na coluna. Os resultados de muitos anos de observações de acompanhamento potenciais na avaliação dos resultados em entidades clínicas amadureceu pacientes mostram que a quota de espondiloartrite juvenil é responsável por até 25-35% de todos os casos de artrite juvenil. Estudos epidemiológicos estrangeiros, que indicam que a doença de cada 3-4 pacientes entre pacientes com artrite juvenil pode ser encaminhada para o grupo de espondilite juvenil, confirme esses dados. Por exemplo, de acordo com os resultados de um grande estudo epidemiológico realizado nos Estados Unidos, a incidência de espondiloartrite juvenil (excepto YuPsA) - 1,44 por 100 000 habitantes, enquanto que a incidência de artrite juvenil como um todo - 4,08 por 100 000.

Além da espondilite anquilosante de adultos, espondiloartrite juvenil e especialmente espondiloartrite juvenil são doenças com determinação sexual pronunciada. Os meninos ficam doentes 6 a 11 vezes mais vezes do que as meninas, embora este índice seja provavelmente de 5: 1 ou 3: 1, pois nas mulheres, adultos e crianças, a espondilite anquilosante geralmente ocorre sub-manifestada e em formas clínicas severas com mais freqüência , do que nos homens, são diagnosticados com artrite reumatóide.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Causas da espondilite juvenil

A etiologia da espondilite juvenil é desconhecida, a causa do desenvolvimento desta patologia é, obviamente, polietiológica.

O nível atual de conhecimento é limitado pela compreensão de fatores predisponentes e links individuais de patogênese. Na origem desta doença, a combinação de predisposição genética e fatores ambientais é importante. Entre estes últimos, o papel mais importante é desempenhado por infecções, principalmente algumas cepas de Klebsiella, outras enterobactérias, e também suas associações interagem com estruturas antigênicas do macroorganismo, por exemplo, antígeno HLA-B27. A alta freqüência portadora deste antígeno (70-90%) em pacientes com espondiloartrite juvenil, em comparação com 4-10% na população, confirma o papel do HLA-B27 na patogênese da doença.

Causas e patogênese da espondilite anquilosante juvenil

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Sintomas da espondilite juvenil

Como a espondilite anquilosante juvenil é um protótipo para todo o grupo de espondiloartrite juvenil, suas manifestações clínicas inerentes ocorrem com todas as doenças desse grupo sob a forma de sintomas separados ou suas combinações.

60-70% das crianças ficam doentes com espondiloartrite juvenil com mais de 10 anos, no entanto, em casos raros ocorre um início precoce (até 7 anos), a estréia da espondilite anquilosante juvenil com a idade de 2-3 anos é descrita. A idade do início da doença determina o espectro das manifestações clínicas no início da espondilite anquilosante juvenil e o padrão de seu curso adicional.

Sintomas da espondilite anquilosante juvenil

Classificação da espondilite juvenil

Os conceitos modernos da relação entre doenças classificadas como espondiloartrite podem refletir a classificação proposta em 1997 pelo professor E.R. Agababovoy.

Classificação da espondilite anquilosante juvenil

[14], [15]

Diagnóstico de espondilite juvenil

Ao diagnosticar a espondilite juvenil, deve-se guiar por critérios de classificação e diagnóstico existentes com base em uma combinação de dados anamnésicos, manifestações clínicas e o mínimo necessário de estudos adicionais:

• Radiografia da pelve;
• Raios-X, MRI e CT da coluna vertebral e articulações periféricas (na presença de dados clínicos);
• exame do oftalmologista em uma lâmpada de fenda para verificar a presença e a natureza da uveíte;
• exame funcional do coração;
• análise imunogenetica (tipagem HLA-B27).

diagnóstico da espondilite anquilosante juvenil

[16], [17], [18], [19]

Tratamento da espondilite juvenil

Ênfase no tratamento do paciente anquilosante juvenil deve ser dada à aprendizagem modo de administração, a geração correcta do estereótipo funcional cuidadosamente concebidos exercícios terapêuticos complexos (LFK) destinados a limitar as cargas estáticas, mantendo uma postura correcta, mantendo uma gama suficiente do movimento das articulações e da coluna. É importante orientar o paciente para realizar exercícios físicos diários para evitar a cifose progressiva.

Como é tratada a espondilite anquilosante juvenil?

Prevenção da espondilite juvenil

A prevenção primária não é realizada, no entanto, dado o alto risco de acumulação de doenças relacionadas nas famílias, o aconselhamento genético e a digitação NLA-B27 para irmãos não afetados podem ser considerados apropriados.