Doença de Behterev

A doença de Bechterew é uma doença inflamatória crônica da coluna vertebral (espondilite) e das articulações sacroilíacas (sacroileíte), frequentemente acompanhada de danos às articulações periféricas (artrite) e entesites (entesite) e, em alguns casos, aos olhos (uveíte) e ao bulbo aórtico (aortite).

A espondilite anquilosante é mais conhecida como doença de Bechterew, embora seu nome completo seja doença de Strumpell-Bechterew-Marie. Essa doença tem patogênese autoimune, curso crônico progressivo e pode durar anos e décadas.

A espondilite anquilosante, ou doença de Bechterew, geralmente afeta articulações cartilaginosas, principalmente as esternoclaviculares, costoesternais, sacroilíacas, do quadril e do ombro, e também afeta pequenas articulações intervertebrais. Tecidos articulares saudáveis são gradualmente substituídos por tecido cicatricial fibroso, resultando em rigidez articular.

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Epidemiologia

A prevalência da doença de Bechterew correlaciona-se com a frequência de detecção do HLA-B27 na população e varia (entre adultos) de 0,15% (Finlândia) a 1,4% (Noruega). A doença se desenvolve principalmente entre 20 e 30 anos de idade, sendo 2 a 3 vezes mais comum em homens.

Frequentemente, a doença de Bechterew ocorre em idade jovem, por volta dos 20 a 30 anos, e os homens são mais afetados. Existem muitas teorias sobre o desenvolvimento desta doença, mas a teoria genética é a mais frequentemente preferida. Acredita-se que a doença de Bechterew tenha uma predisposição hereditária devido à presença do antígeno de histocompatibilidade HLA-B27, que faz com que o sistema imunológico perceba o tecido cartilaginoso como estranho e direcione sua resposta imunológica a ele, causando inflamação, dor, limitação de movimento e rigidez nas articulações.

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Como a doença de Bechterew se desenvolve?

O único fator de risco geralmente aceito para o desenvolvimento de espondilite anquilosante é a predisposição genética. Mais de 90% dos pacientes têm HLA-B27, um dos genes de classe I do complexo principal de histocompatibilidade. Foi estabelecida uma relação entre a frequência desse gene em diferentes populações e a prevalência da doença. No entanto, a presença de HLA-B27 não pode ser considerada um sinal da ocorrência obrigatória de espondilite anquilosante, e a doença não se desenvolve na maioria dos portadores desse gene. De acordo com estudos familiares e de gêmeos, a participação do HLA-B27 na predisposição ao desenvolvimento de espondilite anquilosante não é superior a 20-50%. Além disso, existem pelo menos 25 alelos de HLA-B27 (B27001-B2723), diferindo entre si por apenas um nucleotídeo na composição do DNA e, consequentemente, alterações em 17 aminoácidos no sulco de reconhecimento da proteína. Nem todos os alelos HLA-B27 estão associados à predisposição à espondilite anquilosante (por exemplo, B2706 em países do Sudeste Asiático ou B2709 na Sardenha). A doença também pode se desenvolver na ausência desse antígeno. No entanto, a maioria das hipóteses sobre a origem da espondilite anquilosante baseia-se na suposição de que o HLA-B27 esteja envolvido na patogênese da doença.

Existem duas hipóteses principais para o desenvolvimento da doença.

1. A primeira delas baseia-se na suposição da função apresentadora de antígenos da proteína codificada pelo HLA-B27. Sabe-se que essa proteína contém regiões semelhantes a epítopos de algumas enterobactérias (em particular, Klebsiella, Enterobacter, Shigella, Yersinia), bem como de Chlamydia trachomatis. Acredita-se que, devido a essa semelhança, reações autoimunes possam ocorrer com o surgimento de anticorpos e linfócitos T citotóxicos nos próprios tecidos (fenômeno de mimetismo molecular). Anticorpos circulantes com reação cruzada com HLA-B27 e antígenos dos microrganismos indicados, bem como linfócitos T citotóxicos, foram encontrados em pacientes com EA. No entanto, ainda não há evidências clínicas do papel dessas reações imunológicas no desenvolvimento da doença de Bechterew.
2. De acordo com a segunda hipótese, presume-se que, por razões desconhecidas, possam ocorrer anormalidades na montagem da cadeia pesada da molécula proteica HLA-B27 no retículo endoplasmático das células. Como resultado, ocorre o acúmulo e a degradação de moléculas conformacionalmente alteradas dessa proteína, o que leva ao desenvolvimento de "estresse" intracelular com síntese excessiva de mediadores pró-inflamatórios.

Entretanto, essas hipóteses não explicam a ausência da doença de Bechterew na maioria dos indivíduos com HLA-B27, bem como o envolvimento predominante da coluna vertebral, articulações e enteses.

A peculiaridade da lesão medular na doença de Bechterew é a inflamação de várias estruturas: tecido ósseo (osteíte), articulações (intervertebrais, facetárias, costovertebrais), bem como enteses (locais de fixação dos discos fibrosos aos corpos vertebrais, ligamentos interespinhosos). Nos locais de inflamação medular, ocorre metaplasia condróide, com subsequente ossificação dessas zonas e anquilose das estruturas lesadas.

A artrite na doença de Bechterew é morfologicamente inespecífica, mas tem uma localização característica; quase sempre, são observados danos nas articulações sacroilíacas, e o processo patológico frequentemente envolve as articulações esternocostais e costovertebrais, bem como as sínfises (sínfise do manúbrio do esterno, sínfise púbica).

A doença de Bechterew é caracterizada pela inflamação das enteses (locais onde muitos ligamentos, tendões, aponeuroses e cápsulas articulares se fixam aos ossos, principalmente nas articulações do ombro, quadril, joelho e área do calcanhar), que contêm cartilagem fibrosa.

Sintomas da doença de Bechterew

Muitas vezes, existe uma forma central da doença, quando a coluna vertebral é afetada principalmente. A doença de Bechterew se desenvolve despercebida pelo paciente e, por muito tempo, pode se manifestar apenas na forma de dor durante esforços ou movimentos ativos. A dor localiza-se inicialmente no sacro e gradualmente sobe pela coluna vertebral. A postura do paciente começa a mudar lentamente e, com o tempo, assume uma "postura suplicante": a cabeça inclina-se para a frente, o queixo aproxima-se do esterno, a coluna torácica torna-se mais convexa para trás, surge uma curvatura, os braços flexionam-se nos cotovelos e as pernas nos joelhos. Esta forma, assim como todas as outras, é caracterizada por dores noturnas e em repouso, e ao meio-dia a dor diminui, a pessoa "anda" e a dor diminui significativamente.

No entanto, gradualmente, a amplitude de movimento da coluna diminui, tornando difícil para a pessoa se inclinar para a frente, para trás ou para os lados. Com o tempo, a marcha começa a mudar significativamente – isso se deve não apenas aos danos à coluna, mas também ao envolvimento das articulações do quadril no processo.

Com o desenvolvimento da anquilose — fusão das articulações da coluna —, virar a cabeça para o lado torna-se difícil; para enxergar o que está acontecendo atrás, a pessoa precisa girar o corpo todo. A doença de Bechterew tem como um dos sinais característicos o desaparecimento da curvatura lombar e o aparecimento de uma forte inclinação na região torácica.

Além disso, a doença de Bechterew apresenta sintomas extra-articulares – danos aos olhos, coração e rins. A doença ocorre principalmente na forma de exacerbações e fases de remissão, mas ainda é uma doença crônica progressiva.

Classificação

Distinguem-se as seguintes formas da doença.

• Doença de Bechterew idiopática.
• Doença de Bechterew secundária como uma das manifestações de outras doenças do grupo das espondiloartrites soronegativas (artrite psoriática, artrite reativa, espondiloartrite associada à retocolite ulcerativa inespecífica com doença de Crohn).

As causas da doença de Bechterew são desconhecidas.

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Triagem

O rastreio de indivíduos predispostos a desenvolver espondilite anquilosante é atualmente considerado injustificado. No entanto, o rastreio para a deteção precoce da espondilite anquilosante pode ser apropriado em indivíduos com menos de 30 anos de idade com lombalgia crónica e com probabilidade de risco de desenvolver a doença (por exemplo, uveíte anterior unilateral aguda ou história de espondilite anquilosante ou outra espondiloartrite soronegativa em parentes de primeiro grau).

Em que casos se pode suspeitar da doença de Bechterew?

Dor nas costas por mais de 3 meses, especialmente se intensificar após repouso prolongado. A dor pode irradiar para as nádegas, parte posterior da coxa, virilha, rigidez na coluna pela manhã, tensão muscular na região lombar, sensações dolorosas nos músculos peitorais, aumento significativo da VHS - até 30 mm/hora.

Via de regra, todos os pacientes com tais queixas consultam um reumatologista ou vertebrologista. O estabelecimento do diagnóstico correto depende deles. O diagnóstico precoce da doença de Bechterew e a indicação de tratamento adicional dependem da qualidade do exame, da coleta das queixas e da prescrição dos métodos de pesquisa corretos. Quanto mais cedo o tratamento for iniciado, maior a probabilidade de prolongar a vida útil do paciente, retardar o aparecimento de dores excruciantes prolongadas e o desenvolvimento de complicações.

Quais métodos de diagnóstico são necessários?

Este é um exame de raio-X da coluna, ressonância magnética, exames clínicos de sangue e urina, análise bioquímica do sangue, sangue para detecção do antígeno HLA-B27.

A doença de Bechterew é uma doença inflamatória crônica caracterizada por danos nas articulações sacroilíacas, sinoviais (intervertebrais e costotransversais) e não sinoviais (discovertebrais) da coluna vertebral, bem como nos locais de inserção de ligamentos e tendões nos corpos vertebrais e ossos gástricos. Os principais locais de dano são as articulações sacroilíacas, a coluna toracolombar e a lombossacra. Posteriormente, alterações podem ser observadas em todas as partes da coluna vertebral. O envolvimento de articulações periféricas no processo patológico é moderadamente expresso. Nesse caso, fala-se da forma periférica da doença de Bechterew. Alterações nas articulações do quadril e do ombro são encontradas com mais frequência em comparação com outras articulações periféricas.

Articulações sacroilíacas

Para diagnosticar a doença de Bechterew, são necessárias alterações nas articulações sacroilíacas. A ausência de sacroileíte causa grandes dificuldades na verificação desta doença e lança dúvidas sobre o diagnóstico. Muito raramente, podem ocorrer alterações na coluna sem sintomas radiográficos convincentes de lesão das articulações sacroilíacas. Neste caso, é necessário o monitoramento dinâmico das alterações nestas articulações e o diagnóstico diferencial com outras doenças do grupo das sionodiloartroses soronegativas. A sacroileíte na espondilite anquilosante ocorre nos estágios iniciais da doença e é caracterizada, em casos típicos, por disseminação bilateral e simétrica.

Coluna na doença de Bechterew

Os principais locais de lesões na coluna, especialmente em homens, são a coluna toracolombar e lombossacral; em mulheres, a coluna cervical pode ser afetada nos estágios iniciais da doença. A espondilite anterior, associada a alterações erosivas locais nos corpos vertebrais anteriores e inflamação no ligamento longitudinal anterior da coluna, leva à diminuição da concavidade do corpo vertebral.

O resultado dessas alterações é o típico corpo vertebral "quadrado" da doença de Bechterew, claramente visível na radiografia lateral da coluna vertebral. Essas alterações são encontradas na coluna lombar, uma vez que as vértebras torácicas normalmente apresentam uma configuração que se aproxima de um retângulo. Os sindesmófitos são ossificações ósseas orientadas verticalmente, localizadas fora do anel fibroso do disco intervertebral. Eles predominam na área das partes anterior e lateral dos corpos vertebrais e formam pontes ósseas entre eles. Nos estágios finais da doença, múltiplos sindesmófitos se conectam entre si em uma grande área e formam uma espinha em "bambu" característica da doença de Bechterew. É importante observar que os sindesmófitos, característicos da espondilite anquilosante, assim como da espondilite enterógena, diferem dos sindesmófitos e osteófitos encontrados nos cantos dos corpos vertebrais em outras doenças. Eles têm um contorno claro e uniforme, passando suavemente de um corpo vertebral para outro. Os osteófitos na espondilose deformante têm formato triangular, em forma de "alça de jarro", com até 10 mm de comprimento, localizados nos cantos anterior e lateral dos corpos vertebrais. Na hiperostose óssea idiopática difusa da coluna (síndrome de Forestier), a calcificação do ligamento longitudinal anterior é encontrada em uma grande área, com a formação de osteófitos grosseiros e deformados nos ângulos anterior e lateral dos corpos vertebrais, com espessura de parede de até 4 a 6 mm e comprimento de até 20 a 25 mm, o que os diferencia dos sindesmófitos na espondilose anquilosante, cuja largura não excede 1 a 2 mm. Além disso, na hiperostose anquilosante, não há alterações nas articulações sacroilíacas. A erosão das superfícies articulares e o estreitamento de um ou mais discos intervertebrais (espondilodiscite) são sintomas radiográficos característicos da doença de Bechterew. Essas alterações podem ser divididas em locais e disseminadas. O resultado da espondilodiscite pode ser a calcificação do disco intervertebral e, se a espondilodiscite for combinada com alterações destrutivas nos corpos articulares das vértebras, então, neste caso, a formação de anquilose óssea das vértebras adjacentes é possível. Lesões nas articulações intervertebrais ocorrem mais tarde, mas a anquilose também pode ser o resultado de artrite. Além das lesões do ligamento longitudinal anterior, é detectada a ossificação dos ligamentos longitudinais e interósseos posteriores da coluna. Erosões na área do processo odontoide e subluxação atlantoaxial podem ser detectadas na doença de Bechterew, embora com menor frequência do que na AR. Anquilose na área da articulação atlantoaxial também pode ser encontrada. Em outras partes da coluna cervical, as alterações, se detectadas, são idênticas às encontradas na coluna toracolombar.

Uma característica distintiva das alterações radiológicas pode ser uma combinação de alterações erosivas e proliferativas nos locais de inserção dos ligamentos, o que torna possível realizar diagnósticos diferenciais com outras doenças inflamatórias e não inflamatórias e diagnosticar a doença de Bechterew.

No entanto, vale dizer que não há sinais diagnósticos específicos da presença de espondilite anquilosante, há apenas um complexo de sintomas e dados de exames laboratoriais e de outros tipos que nos permitem excluir outras doenças, por exemplo, artrite reumatoide, e estabelecer com segurança um diagnóstico de doença de Bechterew.

Tratamento da doença de Bechterew

O tratamento da doença de Bechterew é complexo. Inclui terapia medicamentosa, terapia com exercícios, tratamento em sanatório e até mesmo, se necessário, intervenção cirúrgica. Os medicamentos visam principalmente aliviar a dor e reduzir a inflamação. Para isso, são utilizados anti-inflamatórios não esteroides, como ibuprofeno, indometacina, diclofenaco sódico, etc. Mas um papel importante ainda é dado à terapia com exercícios e, em geral, à atividade motora do paciente.

Um fisioterapeuta pode oferecer ao paciente um conjunto individual de exercícios que ajudarão a aliviar a rigidez, aumentar a amplitude de movimento, fortalecer os músculos, dar mais flexibilidade às articulações e aliviar a dor. Inicialmente, o exercício deverá ser feito enquanto se supera a dor, mas gradualmente ela diminuirá, a amplitude de movimento aumentará e a rigidez diminuirá. É claro que a fisioterapia não é uma panaceia, mas seu enorme papel nesta doença é inegável.

Pessoas diagnosticadas com a doença de Bechterew, mas que continuam mantendo sua aptidão física e aquelas que levam um estilo de vida ativo, podem manter sua capacidade de trabalho por um período de tempo muito mais longo e retardar o desenvolvimento de complicações.

Prevenção

Não é possível prevenir a doença de Bechterew. O aconselhamento genético médico pode ser realizado para determinar o risco da doença em uma criança nascida de pais com a doença.