Espondilite anquilosante

Espondilite anquilosante - uma doença inflamatória crónica da coluna (espondilite) e articulações sacroilíacos (Sacroileíte), que ocorrem frequentemente com lesões das articulações periféricas (artrite) e entese (entesite), e, em alguns casos, o olho (uveíte) e uma lâmpada de aorta (aneurisma aórtico).

A espondilite anquilosante é mais comumente conhecida como doença de Bekhterev, embora seu nome mais completo seja a doença de Striumpell-Bechterew-Marie. Esta doença com patogênese auto-imune, tem um curso progressivo crônico e pode durar anos e décadas.

Espondilite anquilosante ou espondilite anquilosante, greves, geralmente os tipos de cartilagem das articulações, principalmente nas articulações esternoclavicular, costosternal, sacroilíacas, quadril e ombro, bem como acontecendo a derrota das pequenas articulações intervertebrais. Os tecidos das articulações saudáveis são gradualmente substituídos por tecido cicatricial fibroso e desenvolve-se rigidez articular.

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Epidemiologia

A prevalência da doença de Bechterew correlaciona-se com a freqüência de detecção de HLA-B27 na população e varia (entre adultos) de 0,15% (Finlândia) a 1,4% (Noruega). A doença se desenvolve principalmente na idade de 20-30 anos, e em homens 2-3 vezes mais vezes.

Muitas vezes, a doença de Bekhterev ocorre em uma idade jovem, cerca de 20-30 anos, mais frequentemente os homens ficam doentes. Existem muitas teorias sobre o desenvolvimento desta doença, mas a teoria genética é mais freqüentemente preferida. Acredita-se que a espondilite anquilosante é uma predisposição hereditária, devido à presença de antigénio de histocompatibilidade HLA-B27, devido a que o sistema imunológico percebe o tecido de cartilagem como estrangeiro e dirige-os a sua resposta imunitária, em que há uma inflamação, dor, limitação de movimentos, e rigidez nas juntas.

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Como desenvolver a doença de Bekhterev?

O único fator de risco comum para o desenvolvimento da doença de Bechterew é uma predisposição genética. Mais de 90% dos pacientes apresentaram HLA-B27, um dos genes da classe I do principal complexo de histocompatibilidade. Foi estabelecida uma relação entre a freqüência deste gene em diferentes populações e a prevalência da doença. No entanto, a presença de HLA-B27 não pode ser considerada um sinal de ocorrência obrigatória da doença de Bechterew e, na maioria dos portadores deste gene, a doença não se desenvolve. De acordo com estudos familiares e gêmeos, a proporção de HLA-B27 em predisposição ao desenvolvimento da doença de Bekhterev não é superior a 20-50%. Além disso, existem pelo menos 25 alelos de HLA-B27 (B27001-B2723), diferindo um do outro com apenas um nucleotídeo na composição de DNA e, correspondentemente, mudanças de 17 aminoácidos na área do sulco de reconhecimento da proteína. Nem todos os alelos HLA-B27 estão associados à predisposição à doença de Bechterew (por exemplo, B2706 no Sudeste Asiático ou B2709 na Sardenha). Talvez o desenvolvimento da doença e na ausência desse antígeno. No entanto, a maioria das hipóteses sobre a origem da doença de Bechterew baseia-se no pressuposto do envolvimento do HLA-B27 na patogênese da doença.

Existem duas hipóteses principais da formação da doença.

1. O primeiro deles baseia-se no pressuposto da função de apresentação de antígeno da proteína codificada por HLA-B27. Sabe-se que nesta proteína existem locais semelhantes aos epítopos de algumas enterobactérias (em particular, Klebsiella, Enterobacter, Shigella, Yersinia), bem como a Chlamydia trachomatis. Acredita-se que, devido a essa similaridade, podem ocorrer reações auto-imunes com a aparência de anticorpos e linfócitos T citotóxicos em seus próprios tecidos (o fenômeno da mimetismo molecular). Os anticorpos circulantes que reagem de forma cruzada com HLA-B27 e antígenos destes microrganismos, bem como linfócitos T citotóxicos, foram encontrados em pacientes com AS. No entanto, não há evidência clínica do papel dessas reações imunes no desenvolvimento da doença de Bechterew.
2. De acordo com a segunda hipótese, presume-se que, por algum motivo desconhecido, pode haver anomalias na montagem da cadeia pesada da molécula de proteína HLA-B27 no retículo endoplasmático das células. Como resultado, as moléculas conformacionalmente alteradas desta proteína se acumulam e degradam, o que leva ao desenvolvimento de "estresse" intracelular com síntese excessiva de mediadores pró-inflamatórios.

No entanto, com base nessas hipóteses, não é possível explicar a ausência da doença de Bechterew na maioria das pessoas que possuem HLA-B27, bem como a lesão predominante da coluna vertebral, articulações e articulações.

A originalidade da derrota da coluna com espondilite anquilosante é a inflamação de várias estruturas: osso (osteite), juntas (intervertebral, dugootroschatyh, costal-vertebral) e entese (o local de ligação para os corpos fibrosos dos discos vertebrais, o ligamento interespinal). Em locais de inflamação da coluna vertebral, ocorre a metaplasia de condróleos, seguida de ossificação dessas zonas e anquilosagem das estruturas perturbadas.

A artrite na doença de Bekhterev é morfologicamente não específica, mas tem uma localização característica; quase sempre marcam a derrota das articulações sacroilíacas, muitas vezes o processo patológico envolve as articulações do esterno-tronco ou da vértebra, bem como a sínfise (sínfise do esterno, sínfise púbica).

Espondilite anquilosante é caracterizada por inflamação entese (muitos dos locais de fixação dos ligamentos, tendões, aponeuroses, cápsulas articulares ao osso, principalmente na área do ombro, anca, joelho e a área do calcanhar), possuindo na sua composição de cartilagem fibrosa.

Sintomas da doença de Bechterew

Muitas vezes, há uma forma central da doença, quando a coluna é principalmente afetada. A doença de Bekhterev desenvolve imperceptivelmente para o próprio paciente, e por um longo tempo só pode fazer-se sentir na forma de dor durante o exercício ou com movimentos ativos. A dor primeiro localiza-se no sacro e aumenta gradualmente a coluna vertebral. Começa a mudar lentamente a postura do paciente, ela começa a tomar ao longo do tempo "atitude do requerente" - a cabeça se inclina para frente, com o queixo perto do esterno, coluna torácica torna-se posterior mais convexa parece inclinar-se, os braços dobrados nos cotovelos e joelhos. Para esta forma, como em outras e para todas as outras formas, há dores e dores noturnas em repouso, e no meio do dia a dor diminui, a pessoa "aumenta" e as dores diminuem significativamente.

No entanto, gradualmente na coluna vertebral há uma diminuição no volume de movimentos, é difícil para uma pessoa se inclinar para a frente, fazer uma deflexão para trás, inclina-se para os lados. Ao longo do tempo, a marcha começa a mudar significativamente - isso se deve apenas ao dano à coluna vertebral, mas também ao envolvimento das articulações do quadril no processo.

Com o desenvolvimento da anquilose - a fusão das articulações na coluna vertebral - a cabeça gira de lado para o lado, para ver o que está acontecendo por trás, uma pessoa precisa se virar com todo o corpo. A doença de Bechterew tem um dos aspectos característicos - o desaparecimento da curva lombar e a aparência de uma forte inclinação na região torácica.

Além disso, a doença de Bekhterev também possui sintomas extra-articulares - derrota dos olhos, coração, rins. Em geral, a doença ocorre na forma de exacerbação e fases de remissão, mas ainda é uma doença progressiva crônica.

Classificação

As seguintes formas da doença são distinguidas.

• Doença idiopática de Bechterew.
• Doença secundária de Bechterew como uma das manifestações de outras doenças do grupo de espondiloartrite seronegativa (artrite psoriática, artrite reativa, espondiloartrite associada à colite ulcerativa com doença de Crohn).

As causas da doença de Bechterew são desconhecidas.

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Rastreio

O rastreio para identificar as pessoas que estão predispostas ao desenvolvimento da doença de Bekhterev é atualmente considerado injustificado. No entanto, medidas de rastreio adequados para o diagnóstico precoce da espondilite anquilosante em pessoas com idade inferior a 30 anos com dor crica na parte inferior das costas, em que a probabilidade de risco de desenvolver a doença (por exemplo, aguda uveíte anterior unilateral ou a presença da espondilite anquilosante e outro espondiloartrite seronegativa na primeira família grau de parentesco).

Em que casos pode-se suspeitar da doença de Bekhterev?

Dor nas costas é mais de 3 meses, especialmente se eles aumentam após um longo descanso. A dor pode irradiar para as nádegas, coxa posterior, virilha, rigidez de manhã na coluna vertebral, a tensão dos músculos da região lombar, dores nos músculos do tórax, um aumento significativo no ESR - 30 mm / hora.

Como regra geral, com tais queixas todos os pacientes recebem um reumatologista ou vertebrólogo. O estabelecimento do diagnóstico correto depende deles. Em que medida o exame foi realizado, as queixas foram coletadas e os métodos corretos de investigação foram atribuídos, o diagnóstico precoce da doença de Bekhterev e o propósito de um tratamento posterior. O tratamento anterior foi iniciado, mais provável é prolongar o período de trabalho do paciente, adiar a aparência de dores dolorosas prolongadas e o desenvolvimento de complicações.

Quais são os métodos de diagnóstico necessários?

Este é um estudo de raio-x da coluna vertebral, ressonância magnética - ressonância magnética, estudos clínicos de sangue e urina, teste de sangue bioquímico, sangue para detecção de antígeno HLA-B27.

Espondilite anquilosante refere-se a doenças inflamatórias crónicas, é típico para derrotar sacroiliac, sinovial (e transversal gumes intervertebral) e nesinovialnyh (diskovertebralnyh) juntas da coluna vertebral, bem como o local de fixação dos ligamentos e tendões de ossos e os corpos vertebrais de gás. As lesões sacrais primárias são articulações sacroilíacas, coluna toracolombar e lombossacral. Posteriormente, as mudanças podem ser determinadas em todas as partes da coluna vertebral. O envolvimento das articulações periféricas no processo patológico é moderadamente expresso. Neste caso, eles falam da forma periférica da doença de Bekhterev. As mudanças nas articulações do quadril e ombro são mais comuns em comparação com outras articulações periféricas.

Juntas sacral-ileal

Para o diagnóstico, a doença de Bekhterev requer a presença de alterações nas articulações sacroilíacas. A ausência de sakroileíte causa grandes dificuldades na verificação dessa doença e duvida do diagnóstico. Muito raramente as alterações na coluna vertebral podem ocorrer com a falta de sintomas radiológicos convincentes de dano articular sacroilíaco. Neste caso, o monitoramento dinâmico das mudanças nessas articulações e o diagnóstico diferencial com outras doenças do grupo de dloarritas seronegativas são necessários. A sacroilite com espondilite anquiloscópica ocorre nos estádios iniciais do desenvolvimento da doença e é caracterizada em casos típicos por espalhamento bilateral e simétrico.

Espinha com espondilite anquilosante

As lesões primárias da coluna vertebral, especialmente nos homens, são a coluna toracolombar e lombossacra, nas mulheres nos estágios iniciais da doença, a coluna cervical pode ser afetada. Espondilite anterior associada a alterações erosivas locais na região anterior dos corpos vertebrais e inflamação no ligamento longitudinal anterior da coluna vertebral conduz a uma diminuição da concavidade do corpo vertebral.

O resultado dessas mudanças é a "quadratização" de corpos vertebrais típicos da doença de Bekhterev, claramente visível na radiografia lateral da coluna vertebral. Essas mudanças são encontradas na coluna lombar, pois as vértebras torácicas normalmente têm uma configuração que se aproxima do direito do carvão. Syndesmophytes ossicata ósseo orientado verticalmente, localizado fora do anel fibroso do disco intervertebral. Eles prevalecem na região das partes anterior e lateral dos corpos vertebrais e formam pontes ósseas entre os corpos vertebrais. Nos estágios tardios da doença, múltiplos síndesmófitos se juntam em grande parte e formam o comprimento característico da doença de Bekhterev, coluna de "bambu". É importante notar o fato de que os sindesmófitos. A característica da espondilite anquilosante, bem como a espondilite enterogênica, diferem dos sindesmófitos e osteófitos encontrados nos cantos dos corpos vertebrais de outras doenças. Eles têm um contorno claro e uniforme, passando suavemente de um corpo vertebral para outro. Osteófitos com espondilose deformada - de forma triangular, têm a forma de um "manípulo de jarra" de até 10 mm de comprimento, localizado nos cantos frontal e lateral dos corpos vertebrais. Em hiperostose vertebral óssea idiopática difusa (síndrome Forestier) são calcificação do ligamento longitudinal anterior sobre uma grande área para formar uma grosseiras deformado osteófitos nos cantos anterior e posterior dos corpos vertebrais com uma espessura de parede de 4-6 mm e um comprimento de 20-25 mm, que eles e diferem dos syndesmophytes em AS, cuja largura não excede 1-2 mm. Além disso, com hiperostose anquilosante, não há alterações nas articulações sacroilíacas. A erosão das superfícies articulares e o estreitamento de um ou mais discos intervertebrais (espondiloditas) são sintomas radiográficos característicos para a doença de Bechterew. Essas mudanças podem ser divididas em locais e comuns. O resultado pode ser calcificação spondylodiscitis do disco intervertebral, e se Espondilodiscite combinado com corpos vertebrais articulados destrutivas, é então possível formação de anquilose óssea vértebras adjacentes. Lesões de articulações intervertebrais ocorrem mais tarde, mas o resultado da artrite também pode ser anquilosante. Além da lesão do ligamento longitudinal anterior, a ossificação dos ligamentos longitudinal e interocular posterior da coluna vertebral é detectada. Erosões no processo dentado e subluxação atlanto-axial podem ser detectadas com a doença de Bechterew, embora com uma freqüência menor do que a AR. A anquilose também pode ser encontrada na área da articulação atlanto-axial. Em outras partes da coluna cervical, as alterações, se encontradas, são idênticas às encontradas na coluna toracolumbar.

Uma característica distintiva das mudanças radiológicas pode ser uma combinação de alterações erosivas e proliferativas e a ligação de ligamentos, que possibilita o diagnóstico diferencial com outras doenças inflamatórias e não inflamatórias, diagnosticando a doença de Bechterev.

No entanto, deve notar-se que não há sinais diagnósticos específicos para a presença de espondilite anquilosante, há apenas um complexo de sintomas e dados de laboratório e outros tipos de estudos que permitem excluir outras doenças, como a artrite reumatóide, e diagnosticar de forma confiável a doença de Bekhterev.

Tratamento da doença de Bechterew

O tratamento para a doença de Bechterew é apenas complexo. Isso inclui terapia médica, terapia de exercícios e tratamento de sanatório, e mesmo, se necessário - intervenção cirúrgica. Os medicamentos são principalmente destinados a parar a síndrome da dor e a remoção de fenômenos inflamatórios. Para este fim, use medicamentos antiinflamatórios não esteróides, como ibuprofeno, indometacina, diclofenaco sódico, etc. Mas um grande papel ainda é atribuído à terapia de exercícios e, em geral, à atividade motora da pessoa doente.

O médico LFK pode oferecer ao paciente um conjunto individual de exercícios que ajudará a remover rigidez, aumentar a quantidade de movimento, fortalecer os músculos, dar mais flexibilidade às articulações e aliviar a dor. No início, o exercício terá que ser feito, superando a dor, mas gradualmente se tornará menor, o volume de movimentos aumentará e a rigidez diminuirá. Claro, a terapia do exercício não é uma panacéia, mas seu papel importante nessa doença não pode ser negado.

As pessoas que são diagnosticadas com a doença de Bechterew, mas que continuam a manter sua forma física e aqueles que lideram um estilo de vida ativo, podem continuar trabalhando por muito mais tempo e atrasar o desenvolvimento de complicações.

Prevenção

Não é possível prevenir a doença de Bekhterev. Você pode realizar aconselhamento genético médico para determinar o risco da doença em uma criança que nasceu de pais que estão doentes com a doença.