Doença de Bechterew: sintomas

Os sintomas da doença de Bechterew não dependem do sexo e da presença de HLA-B27.

A formação de uma anquilose iminente da coluna vertebral com a formação e vários casos de cifose cervical e / ou torácica (a "postura da petição") geralmente é precedida de vários sintomas da doença de Bekhterev por muitos anos (mais frequentemente, dezenas de camas) .

Os sintomas da doença de Bechterew começam aos 40 anos, principalmente na terceira década de vida. O desenvolvimento da doença após 40 anos é atípico, embora, nessa idade, outras espondiloartrite seronegativa (geralmente artrite psoriática) possam ocorrer. Aproximadamente em 25% dos casos a doença aparece na infância. Nem sempre os sintomas da doença de Bechterew começam com sinais de espondilite ou sacroilite. Existem várias opções para o início da doença.

• Desenvolvimento gradual de dores inflamatórias na parte inferior das costas e nas articulações sacroilíacas. Nos primeiros meses e anos de dor pode ser instável, diminuído espontaneamente ou por um tempo passar.
• O aparecimento de artrite periférica (principalmente o quadril, joelho, articulações do tornozelo, articulações dos pés) e entesis de várias localizações (mais freqüentemente na área do calcanhar). Esse início da doença quase sempre é observado em crianças e adolescentes, menos freqüentemente em adultos jovens. Em alguns casos, a artrite surge bruscamente após uma infecção urogenital ou intestinal e atende aos critérios de artrite reativa.
• O desenvolvimento de todas as mudanças por parte do sistema músculo-esquelético pode ser precedido de uveíte anterior recorrente aguda.
• Em casos raros, principalmente em crianças e adolescentes, um aumento persistente da temperatura pode aparecer no quadro clínico.
• As doenças da doença são conhecidas por dano ao bulbo da aorta, válvula aórtica e / ou sistema de condução do coração.

O anquiloscópio da coluna vertebral às vezes não é acompanhado por dor e a anquilose é detectada acidentalmente em uma radiografia tomada por outros motivos.

A peculiaridade dos sintomas da doença de Bechterew, que começa na infância, difere. Quase sempre comemorar artrite periférica e / ou zntezity possível sacroiliíte com dor pronunciada e sintomas sistémicos típicos da espondilite anquilosante (uveíte anterior e outros sintomas), mas os sinais de uma lesão da coluna vertebral é normalmente ausente ou ligeira e desenvolvem-se apenas na vida adulta, e os seus A progressão é lenta e a fala típica, as mudanças genômicas são formadas depois do normal.

A alocação dessas variantes do início da doença é condicional. A combinação mais frequentemente observada (em várias combinações) dos sinais de espondilite, artrite periférica, zntesite, uveíte e outros sintomas da doença de Bekhterev.

A doença de Bechterew tem sintomas comuns. Entre eles, os mais comuns são fraqueza, perda de peso. Relativamente raro, principalmente em crianças e adolescentes, está preocupado com a febre (geralmente subfebrável).

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Uveit

Os sintomas da doença de Bechterew são caracterizados por uveíte aguda (não mais de 3 meses), anterior e recorrente. Localização típica de um lado da inflamação, mas é possível e danos alternativos para ambos os olhos. A uveíte pode ser o primeiro sintoma da doença de Bechterew (às vezes superando a aparência de outros sinais da doença por muitos anos) ou proceder simultaneamente ao envolvimento da articulação e da coluna vertebral. No caso de tratamento intempestivo ou inferior, podem desenvolver-se complicações como síntese da pupila, glaucoma secundário e catarata. Em casos raros, também a inflamação do humor vítreo e edema do nervo óptico, neuropatia isquêmica do nervo óptico (geralmente em combinação com um vitriato grave). Pacientes individuais podem ter uma uveíte posterior (geralmente se juntando à anterior) ou uma panoveíte.

Aorta e danos cardíacos

Os sintomas da espondilite anquilosante é muitas vezes acompanhada por sinais de aortite, valvulita válvula aórtica e derrotar o sistema de condução cardíaco. De acordo ECG e ecocardiografia, a frequência destes distúrbios aumenta lentamente com o aumento da duração da doença, chegando a 50% ou mais em 15-20 anos de duração da doença. Na seção, as lesões da aorta e as válvulas da aorta são detectadas em 24-100% dos casos. Alterações na aorta eo coração não é geralmente associada a outros sintomas clínicos da espondilite anquilosante, a actividade total da doença, o grau de gravidade da coluna vertebral e articulações. Doenças cardiovasculares muitas vezes se manifestam clinicamente, e é diagnosticada apenas quando um inquérito orientado, mas alguns pacientes podem ser rapidamente (dentro de alguns meses) o desenvolvimento dos efeitos críticos (regurgitação aórtica grave com falência ventricular esquerda ou bradicardia com episódios de perda de consciência).

Caracteristicamente lâmpadas lesão aórtica para aproximadamente os primeiros 3 cm de altura com um processo patológico que envolvem os folhetos aórticos, seios nasais, e, em alguns casos, e essas estruturas adjacentes, como parte do septo interventricular membranoso e a válvula mitral anterior. Como um resultado de inflamação com o desenvolvimento subsequente de fibrose engrossar parede aórtica as lâmpadas (principalmente devido à íntima e adventícia), especialmente para trás e directamente por cima dos seios de Valsalva e expansão aorta ocorre, por vezes, para a insuficiência relativa da válvula aórtica.

Com ecocardiografia, espessamento do bulbo aórtico, aumento da rigidez da aorta e dilatação, espessamento das abas da aorta e da válvula mitral, detecção de regurgitação de sangue através das válvulas. Isolar um tipo de fenômeno ecocardiográfico - um espessamento local (na forma de uma crista) da parede do ventrículo esquerdo na ranhura entre as válvulas da válvula aórtica e a parte basal da valva mitral anterior, representada histologicamente pelo tecido fibroso.

Com registro regular de ECG, vários distúrbios de condução são observados em aproximadamente 35% dos pacientes. O bloqueio atrioventricular completo ocorre em 19% dos pacientes. De acordo com o estudo eletrofisiológico do coração, a patogênese do próprio nó atrioventricular, em vez das partes subjacentes, é primordial na gênese de distúrbios na função do sistema de condução. É descrita uma lesão inflamatória dos vasos que alimentam o sistema de condução. A formação de feixes de blocos do feixe do feixe e as violações da condução atrioventricular também podem ser causadas pela disseminação do processo patológico da parte membranosa do septo interventricular à sua parte muscular. Com monitoração diária de ECG em pacientes, observou-se uma variabilidade significativa do intervalo QT. O que pode indicar a derrota do miocardio.

Há informações sobre a ocorrência de violações (geralmente pequenas) da função diastólica do ventrículo esquerdo em cerca de 50% dos pacientes nos estágios relativamente iniciais da doença. A biópsia miocárdica realizada nestes pacientes em alguns casos mostrou um pequeno aumento do tecido conjuntivo intersticial e a ausência de alterações inflamatórias ou amiloidose.

Em alguns pacientes, um pequeno espessamento do pericárdio é detectado (geralmente com a ajuda do ecocardiograma), que, como regra geral, não tem significância clínica.

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Dano renal

Um sintoma característico, mas não freqüente, da doença de Bekhterev é a IgA - nefropatia - glomerulonefrite, causada por complexos imunes contendo IgA. Com microscopia óptica, é detectada a proliferação focal ou difusa de células mesangiais, e nos estudos imuno-histoquímicos, são detectados depósitos de IgA nos glomérulos renais. A IgA-nefopatia manifesta-se clinicamente por microhematuria e proteinúria. Macrogematúria menos marcada (cor do chá de urina), que pode ser combinada com infecções do trato respiratório superior. O curso de IgA-nefropatia é diferente, mas mais frequentemente é benigno, sem sinais de progressão da patologia renal e violação de suas funções por um longo período de tempo. No entanto, o desenvolvimento gradual da hipertensão, o aumento da proteinúria, o comprometimento da função renal, a formação de insuficiência renal são possíveis.

Aproximadamente 1% dos pacientes desenvolvem amiloidosis clinicamente pronunciada com doença renal primária, o que determina o desfecho da doença. Acredita-se que a amiloidose é um sintoma tardio da doença de Bechterew. Foram realizadas biópsias em série de vários tecidos (por exemplo, tecido adiposo da parede abdominal anterior) em pacientes com uma duração relativamente curta da doença, foram encontrados depósitos amilóides em cerca de 7% dos casos, mas manifestações clínicas de amiloidose foram observadas no momento do exame morfológico em apenas uma pequena parte desses pacientes .

Possíveis distúrbios da droga dos rins, mais frequentemente devido à ingestão de AINEs. De acordo com alguns dados, os pacientes têm uma freqüência aumentada de patologias de urolitíase.

Embora Bechterew sintomas da doença neurológica, muitas vezes não apresentam, em alguns casos (em geral, com uma duração prolongada da doença) desenvolver a compressão da medula espinal devido à medial conjunta subluxação atlantoosevom, bem como a partir de fracturas vertebrais traumáticas. Em alguns pacientes e estágios tardios da doença, a síndrome da cauda equina pode ocorrer. Por este tipo de resultados de processos patológicos - principalmente ocorrência dorsal de divertículos membrana aracnoideia da medula espinhal, raízes nervosas pitada. Uma vez que ambos são geralmente detectada degradação significativa das pernas e manipula registos vértebras lombares baixo sugerem que o processo inflamatório pode estender-se ao cabo de carca de pneu, contribuindo para a formação de divertículos. Neste caso, o ponto conjunto de sintomas característicos do estreitamento do canal espinal em níveis de baixo lombares: fraco esfíncter da bexiga (manifestação que são semelhantes aos sintomas de adenoma da próstata), impotência, diminuição da sensibilidade clorídrico pele em baixo-lombar e dermatomas sacrais, fraqueza respectivos músculos, reduzindo reflexo de Aquiles. A síndrome da dor e a dor esperam pacientes com freqüência. A mielografia revela uma imagem típica: uma cavidade alargada da dura-máter ("saco dural") preenchida com divertículos aracnídeos.

Doença de Bechterew: sintomas de espondilite

O processo inflamatório pode ser localizado nas estruturas anatômicas de diferentes segmentos da coluna vertebral, mas geralmente começa na região lombar. A dor do chamado caráter inflamatório é típica: preocupada dor dolorida constante, aumentando em repouso (às vezes à noite) e acompanhada de rigidez matinal. Ao caminhar e receber AINE, a dor e a rigidez diminuem. A dor isquialgic não é característica. Juntamente com a dor, as restrições sobre os movimentos se desenvolvem e em vários planos. A gravidade da síndrome da dor na coluna vertebral (especialmente à noite) geralmente corresponde à atividade da inflamação. Embora os sintomas da doença de Bechterew no início do processo patológico possam ser instáveis, diminuíram espontaneamente e até desaparecem, uma típica tendência gradual para espalhar a dor na coluna vertebral é típica.

Ao examinar um paciente no início, pode não haver nenhuma alteração, exceto a dor em movimentos extremos na parte de este ou na parte posterior da coluna vertebral, uma suavidade da lordose lombar, restrições de movimentos em várias direções e hipotrofia dos músculos invertebrais. A morbidade na palpação dos processos espinhosos das vértebras e dos músculos paravertebrados, como regra geral, não ocorre. As contracturas corrigidas da coluna vertebral (cifose cervical e hiperkypophysis da região torácica), a atrofia dos músculos das costas geralmente se desenvolvem apenas nos estágios tardios da doença. A escoliose da coluna vertebral não é típica.

Ao longo do tempo (geralmente lentamente) a dor se espalha para a coluna torácica e cervical, causando limitação de movimento. As sensações de dor na coluna torácica devido à inflamação das articulações costelares e vertebrais podem ser irradiadas para (gaiola de minério e também fortalecidas pela tosse e espirros.

O desenvolvimento de anquiloscopia da coluna geralmente leva à subsidência da síndrome da dor. No entanto, mesmo com uma imagem de raio-X de uma "vara de bambu", o processo inflamatório pode continuar. Além disso, nas fases posteriores espondilite causa dor pode haver complicações, tais como fracturas de compressão das vértebras e os seus arcos que derivam de pequenas lesões (de queda), com geralmente nos segmentos que se encontram entre as vértebras ankylosed. As fraturas dos arcos são difíceis de diagnosticar em radiografias convencionais, mas são claramente visíveis nos tomogramas.

Uma fonte adicional de dor no pescoço, restrições de movimentos na coluna cervical podem ser subluxações na articulação do atlas do Atlântico Médio. Elas ocorrem devido à destruição da articulação entre o arco anterior do atlas e dente vértebra eixo e ligamentos na área são caracterizados por um deslocamento axial da vértebra posteriormente (raramente acima), o que pode levar a compressão da medula espinal com o advento de sintomas neurológicos relevantes

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Doença de Bechterew: sintomas de sacroilite

A sacroilite desenvolve-se necessariamente com a doença de Bekhterev (apenas são descritas apenas exceções) e na maioria dos pacientes é assintomática. Aproximadamente 20 43% dos pacientes adultos em causa sensação peculiar da lesão alternada (movendo-se de um lado para o outro, para um ou vários dias) dor nas nádegas, muitas vezes graves, conduzindo a claudicação. Estes sintomas da doença de Bechterew geralmente não são por muito tempo (semanas, raramente meses) e passa de forma independente. No exame, pode detectar dor local em articulações sacroilíacas projeção, mas este sinal físico, bem como vários testes, anteriormente proposto para o diagnóstico clínico sacroileíte (testes Kushelevsky e outros), não são confiáveis.

Crítica no diagnóstico de sacroilite é a radiografia usual. É preferível fazer um levantamento da pelve, pois neste caso é possível avaliar simultaneamente a condição da articulação do quadril, a sínfise púbica e outras estruturas anatômicas, cujas mudanças podem contribuir para a detecção e diagnóstico diferencial da doença.

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Doença de Bechterew: sintomas de artrite

A artrite periférica em toda a doença é observada em mais de 50% dos pacientes. Aproximadamente 20% dos pacientes (especialmente crianças) podem começar com artrite periférica.

Pode resultar em qualquer número de qualquer articulação, mas muitas vezes encontrar monoartrite ou oligoartrite assimétrica extremidades inferiores, especialmente o joelho, quadril e articulações do tornozelo. Menos frequentemente observado inflamação do temporomandibular, sternoclavicular, esterno-costal, articulações costal-vertebrais, e metatarsofalângica do ombro, mas estes sintomas de espondilite anquilosante, também são considerados característicos da doença. Uma característica da doença (e outra espondilite seronegativa) é o envolvimento das articulações cartilaginais (sínfise) no processo patológico. A derrota da sínfise púbica, que é clinicamente rara (embora às vezes muito brilhantemente), geralmente é diagnosticada apenas com exame radiográfico.

Os sintomas de artrite com doença de Bechterew, que não possuem características morfológicas características (incluindo as do lado cefalorraquidiano), podem começar de forma aguda, parecidas com artrite reativa. Na maioria das vezes, a artrite crônica e persistente é observada, mas remissões espontâneas também são conhecidas. Em geral, a artrite em pacientes é caracterizada por uma taxa de progressão mais lenta, desenvolvimento de destruição e distúrbios funcionais do que, por exemplo, na AR.

No entanto, a artrite periférica de qualquer localização pode se tornar um problema grave para o paciente devido a dor intensa, destruição das superfícies articulares e função prejudicada. Os mais prognosticamente desfavoráveis são a coque, muitas vezes bilateral. Muitas vezes, desenvolve-se naqueles que estão doentes na infância. No início, pode haver uma lesão assintomática e até mesmo assintomática desta articulação. De acordo com o ultra-som, o derrame nas articulações do quadril em pacientes ocorre mais frequentemente do que as manifestações clínicas da cocksite. Coxitis características radiográficas: a presença de uma osteoporose rara okolosustavnogo e erosões marginais, borda desenvolvimento de osteófitos da cabeça, que aparecem ambos em combinação com estreitamento do espaço articular e cistos da cabeça femoral e / ou acetábulo, e isolamento. É possível formar anquilose óssea, que raramente ocorre com coxitos de outra etiologia.

A artrite periférica é frequentemente combinada com entesite. Isto é especialmente verdadeiro para a área da articulação do ombro, onde os sintomas de enthesitis em matéria de fixação dos músculos do manguito rotador ao tubérculo do úmero (o desenvolvimento de erosões marginais e proliferação óssea) podem prevalecer sobre os sintomas da artrite da articulação do ombro.

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Doença de Bechterew: sintomas de entesite

Os sintomas da inflamação na doença entese naturalmente. Localização entesites pode ser diferente. Clinicamente claramente enthesitis são geralmente na área das articulações saltos, cotovelos, joelho, ombro e quadril. O processo inflamatório pode ser envolvido osso subjacente (osteite) com o desenvolvimento de erosões e ossificação subsequente e proliferação óssea ou pode estender-se ao tendão (por exemplo, tendinite do tendão de Aquiles) e o (digitorum tenossinovite flexor com o advento de dactilite clínico) concha aponeurose (aponeurose plantar ). Cápsula articular (cápsula) ou bursas adjacente (bursite, por exemplo, na área do trocanter maior do fémur). Possivelmente entesopatias subclínicas, que é típico para a derrota entese ligamentos inter da coluna vertebral, músculos, tendões que anexar às asas ilíacas.

Processo patológico crónico na região entese, acompanhada pela destruição de osso sujeito e, em seguida, o excesso de osteogénese, mima base do aparecimento de tais alterações originais radiográficos típicos da doença (e outros espondiloartrite seronegativa) como erozirovanie extra-articular do osso osteosclerose subcondral, proliferação óssea ( "esporas" ) e abcessos.

Quando a doença é observada, a derrota de outros órgãos e sistemas, entre os quais a uveíte mais freqüentemente observada, muda na aorta e no coração.

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