Doença de Bechterew: sintomas

Os sintomas da doença de Bechterew não dependem do sexo ou da presença do HLA-B27.

A formação de anquilose inevitável da coluna com a formação e, em alguns casos, cifose das regiões cervical e/ou torácica (“pose do peticionário”) geralmente é precedida por vários sintomas da doença de Bechterew ao longo de muitos anos (geralmente dezenas de anos).

Os sintomas da doença de Bechterew começam antes dos 40 anos, principalmente na terceira década de vida. O desenvolvimento da doença após os 40 anos não é típico, embora outras espondiloartrites soronegativas (geralmente artrite psoriática) possam ocorrer nessa idade. Em cerca de 25% dos casos, a doença surge na infância. Os sintomas da doença de Bechterew nem sempre começam com sinais de espondilite ou sacroileíte. Diversas variantes do início da doença podem ser distinguidas.

• Desenvolvimento gradual de dor inflamatória na região lombar e nas articulações sacroilíacas. Nos primeiros meses e anos, a dor pode ser instável, diminuir espontaneamente ou desaparecer por um tempo.
• O aparecimento de artrite periférica (principalmente nas articulações do quadril, joelho, tornozelo e pé) e entesite de várias localizações (geralmente na região do calcanhar). Este início da doença é quase sempre observado em crianças e adolescentes, com menor frequência em adultos jovens. Em alguns casos, a artrite ocorre de forma aguda após infecção urogenital ou intestinal e atende aos critérios para artrite reativa.
• O desenvolvimento de todas as alterações no sistema musculoesquelético pode ser precedido por uveíte anterior aguda recorrente.
• Em casos raros, principalmente em crianças e adolescentes, um aumento persistente da temperatura pode vir a ser o destaque do quadro clínico.
• Sabe-se que a doença começa com danos no bulbo aórtico, na válvula aórtica e/ou no sistema de condução cardíaca.

A anquilose da coluna às vezes é quase indolor, e é descoberta por acaso em um raio X tirado por outros motivos.

Os sintomas da doença de Bechterew, que se inicia na infância, são característicos. Artrite periférica e/ou entesite são quase sempre observadas, sacroileíte com dor intensa e sintomas sistêmicos típicos da doença de Bechterew (uveíte anterior e outros sintomas) são possíveis, mas os sinais de lesão da coluna vertebral geralmente estão ausentes ou são pouco expressos e se desenvolvem apenas na idade adulta, com progressão lenta e alterações típicas do genótipo da fala se formando mais tarde do que o habitual.

A distinção entre essas variantes do início da doença é condicional. Na maioria das vezes, observa-se uma combinação (em várias combinações) de sinais de espondilite, artrite periférica, entesite, uveíte e outros sintomas da doença de Bechterew.

A doença de Bechterew apresenta sintomas gerais. Entre eles, os mais característicos são fraqueza generalizada e perda de peso. Relativamente raro, principalmente em crianças e adolescentes, o aumento da temperatura corporal (geralmente subfebril) é preocupante.

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Uveíte

Os sintomas da doença de Bechterew são caracterizados por uveíte aguda (não superior a 3 meses), anterior e recorrente. A localização unilateral da inflamação é típica, mas também é possível a ocorrência de lesões alternadas em ambos os olhos. A uveíte pode ser o primeiro sintoma da doença de Bechterew (às vezes precedendo o aparecimento de outros sinais da doença em muitos anos) ou ocorrer simultaneamente com lesões nas articulações e na coluna. Com o tratamento precoce ou inadequado, podem surgir complicações na forma de sinequias pupilares, glaucoma secundário e catarata. Em casos raros, também são detectados inflamação do corpo vítreo e edema do nervo óptico, neuropatia isquêmica do nervo óptico (geralmente em combinação com vitreíte grave). Em alguns pacientes, é possível a ocorrência de uveíte posterior (geralmente unindo-se à anterior) ou panuveíte.

Lesões aórticas e cardíacas

Os sintomas da doença de Bechterew são frequentemente acompanhados por sinais de aortite, valvulite da valva aórtica e danos ao sistema de condução cardíaca. De acordo com ecocardiografia e ECG, a frequência desses distúrbios aumenta lentamente com a duração da doença, atingindo 50% ou mais com uma duração da doença de 15 a 20 anos. Durante a secção, danos à aorta e às válvulas aórticas são detectados em 24 a 100% dos casos. Alterações na aorta e no coração geralmente não estão associadas a outros sintomas clínicos da doença de Bechterew, à atividade geral da doença ou à gravidade dos danos à coluna e às articulações. Os distúrbios cardiovasculares geralmente não se manifestam clinicamente e são diagnosticados apenas durante um exame direcionado, mas em alguns pacientes é possível o desenvolvimento rápido (em poucos meses) de consequências críticas (insuficiência aórtica grave com insuficiência ventricular esquerda ou bradicardia com crises de perda de consciência).

Tipicamente, o bulbo aórtico é afetado aproximadamente nos primeiros 3 cm, com envolvimento das cúspides aórticas, dos seios de Valsalva e, em alguns casos, de estruturas adjacentes, como a porção membranosa do septo interventricular e a cúspide anterior da valva mitral. Como resultado da inflamação com subsequente desenvolvimento de fibrose, as paredes do bulbo aórtico engrossam (principalmente devido à adventícia e à íntima), especialmente atrás e imediatamente acima dos seios de Valsalva, e ocorre dilatação da aorta, às vezes com insuficiência relativa da valva aórtica.

A ecocardiografia revela espessamento do bulbo aórtico, aumento da rigidez da aorta e sua dilatação, espessamento das cúspides das válvulas aórtica e mitral e regurgitação sanguínea através das válvulas. Um fenômeno ecocardiográfico único é identificado: espessamento local (em forma de crista) da parede ventricular esquerda no sulco entre as cúspides da válvula aórtica e a parte basal da cúspide mitral anterior, histologicamente representado por tecido fibroso.

Com o registro regular de ECG, vários distúrbios de condução são observados em aproximadamente 35% dos pacientes. Bloqueio atrioventricular completo ocorre em 19% dos pacientes. De acordo com o estudo eletrofisiológico do coração, a patologia do próprio nó atrioventricular, em vez das seções subjacentes, é de importância primária na gênese da disfunção do sistema de condução. Lesões inflamatórias dos vasos que alimentam o sistema de condução foram descritas. A formação de bloqueios de ramo e distúrbios de condução atrioventricular também pode ser devido à disseminação do processo patológico da parte membranosa do septo interventricular para sua parte muscular. Durante o monitoramento diário de ECG, foi detectada variabilidade significativa do intervalo QT em pacientes, o que pode indicar dano miocárdico.

Há evidências da ocorrência de distúrbios (geralmente leves) da função diastólica do ventrículo esquerdo em aproximadamente 50% dos pacientes em estágios relativamente iniciais da doença. A biópsia miocárdica realizada nesses pacientes, em casos individuais, demonstrou um leve aumento difuso do tecido conjuntivo intersticial e a ausência de alterações inflamatórias ou amiloidose.

Em alguns pacientes, é detectado um leve espessamento do pericárdio (geralmente por meio de ecocardiografia), o que, via de regra, não tem significado clínico.

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Danos renais

Um sintoma característico, mas não frequente, da doença de Bechterew é a nefropatia por IgA - glomerulonefrite causada por imunocomplexos contendo IgA. A microscopia óptica revela proliferação focal ou difusa de células mesangiais, e o exame imuno-histoquímico revela depósitos de IgA nos glomérulos renais. A nefropatia por IgA manifesta-se clinicamente por microhematúria e proteinúria. Menos comum é a macrohematúria (urina cor de chá), que pode estar associada a infecções do trato respiratório superior. O curso da nefropatia por IgA varia, mas é mais frequentemente benigno, sem sinais de progressão da patologia renal e comprometimento de suas funções por um longo período. No entanto, o desenvolvimento gradual de hipertensão, aumento da proteinúria, deterioração da função renal e a formação de insuficiência renal também são possíveis.

Aproximadamente 1% dos pacientes desenvolve amiloidose clinicamente evidente com envolvimento renal predominante, o que determina o desfecho da doença. A amiloidose é considerada um sintoma tardio da doença de Bechterew. Em biópsias seriadas de vários tecidos (por exemplo, tecido adiposo da parede abdominal anterior) realizadas em pacientes com duração relativamente curta da doença, depósitos amiloides foram detectados em aproximadamente 7% dos casos, mas manifestações clínicas de amiloidose foram observadas no momento do exame morfológico apenas em uma pequena proporção desses pacientes.

Disfunção renal induzida por medicamentos é possível, geralmente causada pelo uso de AINEs. Segundo alguns dados, os pacientes apresentam maior incidência de urolitíase.

Embora a doença de Bechterew frequentemente não apresente sintomas neurológicos, em alguns casos (geralmente com um curso prolongado da doença) a compressão da medula espinhal se desenvolve devido a subluxações na articulação atlantoaxial mediana, bem como como resultado de fraturas traumáticas das vértebras. Em alguns pacientes e nos estágios avançados da doença, pode ocorrer a síndrome da cauda equina. Isso é causado por um processo patológico específico - o aparecimento de divertículos predominantemente dorsais da membrana aracnoide da medula espinhal, comprimindo as raízes espinhais. Como a destruição significativa das pernas e placas dos arcos das vértebras lombares inferiores geralmente é detectada ao mesmo tempo, presume-se que o processo inflamatório possa se espalhar para as membranas do cérebro esplintado, contribuindo para a formação de divertículos. Neste caso, observa-se um complexo de sintomas característicos do estreitamento do canal vertebral na região lombar inferior: fraqueza dos esfíncteres da bexiga urinária (cuja manifestação é semelhante aos sintomas do adenoma de próstata), impotência, diminuição da sensibilidade cutânea nos dermátomos lombares inferiores e sacrais, fraqueza dos músculos correspondentes e diminuição do reflexo de Aquiles. A síndrome dolorosa não costuma incomodar os pacientes. A mielografia revela um quadro típico: uma cavidade expandida da dura-máter ("saco dural") preenchida por divertículos aracnoides.

Doença de Bechterew: sintomas de espondilite

O processo inflamatório pode estar localizado nas estruturas anatômicas de vários segmentos da coluna vertebral, mas geralmente começa na região lombar. A chamada dor inflamatória é característica: dor constante e latejante, que aumenta em repouso (às vezes à noite) e é acompanhada de rigidez matinal. Com o movimento e o uso de AINEs, a dor e a rigidez diminuem. A dor ciática não é característica. Junto com a dor, desenvolvem-se restrições de movimento em vários planos. A intensidade da síndrome dolorosa na coluna (especialmente à noite) geralmente corresponde à atividade da inflamação. Embora os sintomas da doença de Bechterew no início do processo patológico possam ser instáveis, diminuir espontaneamente e até desaparecer, é típica uma tendência gradual de a dor se espalhar pela coluna.

Ao examinar o paciente inicialmente, pode não haver alterações, exceto dor durante movimentos extremos em uma ou outra parte da coluna, achatamento da lordose lombar, limitações de movimento em várias direções e hipotrofia dos músculos paravertebrais. Dor à palpação dos processos espinhosos das vértebras e músculos paravertebrais geralmente não é notada. Contraturas fixas da coluna (cifose cervical e hipercifose torácica) e atrofia dos músculos das costas geralmente se desenvolvem apenas nos estágios avançados da doença. Escoliose da coluna não é típica.

Com o tempo (geralmente lentamente), a dor se espalha para a coluna torácica e cervical, causando limitação de movimentos. A dor na coluna torácica devido à inflamação das articulações costovertebrais pode irradiar para o tórax e também aumentar com tosse e espirros.

O desenvolvimento da anquilose da coluna geralmente leva à diminuição da dor. No entanto, mesmo com a presença de um quadro radiográfico em "pau de bambu", o processo inflamatório pode continuar. Além disso, em estágios mais avançados da espondilite, a dor pode ser causada por complicações como fraturas por compressão das vértebras e seus arcos, que ocorrem com ferimentos leves (quedas), geralmente nos segmentos localizados entre as vértebras anquilosadas. Fraturas do arco são difíceis de diagnosticar em radiografias convencionais, mas são claramente visíveis em tomografias.

Uma fonte adicional de dor no pescoço e restrições de movimento na coluna cervical podem ser as subluxações na articulação atlantoaxial medial. Elas se desenvolvem como resultado da destruição da articulação entre o arco anterior do atlas e a vértebra axial odontoide e o aparelho ligamentar dessa região, e são caracterizadas pelo deslocamento da vértebra axial para trás (raramente para cima), o que pode levar à compressão da medula espinhal com o aparecimento de sintomas neurológicos correspondentes.

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Doença de Bechterew: sintomas de sacroileíte

A sacroileíte necessariamente se desenvolve com a doença de Bechterew (apenas exceções isoladas são descritas) e é assintomática na maioria dos pacientes. Aproximadamente 20 a 43% dos pacientes adultos são incomodados por sensações peculiares dessa lesão, alternando (movendo-se de um lado para o outro por um ou vários dias) dor nas nádegas, às vezes intensa, levando à claudicação. Esses sintomas da doença de Bechterew geralmente não duram muito (semanas, raramente meses) e desaparecem por conta própria. Durante o exame, pode ser detectada dor local na projeção das articulações sacroilíacas, mas esse sinal físico, bem como vários testes previamente propostos para o diagnóstico clínico da sacroileíte (testes de Kushelevsky e outros), não são confiáveis.

A radiografia convencional é de importância decisiva no diagnóstico da sacroileíte. É preferível obter uma imagem geral da pelve, pois, neste caso, é possível avaliar simultaneamente a condição das articulações do quadril, da sínfise púbica e de outras estruturas anatômicas, cujas alterações podem contribuir para a detecção e o diagnóstico diferencial da doença.

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Doença de Bechterew: sintomas de artrite

A artrite periférica é observada em mais de 50% dos pacientes durante toda a doença. Em cerca de 20% dos pacientes (especialmente em crianças), pode começar com artrite periférica.

Várias articulações podem ser afetadas, mas a monoartrite ou a oligoartrite assimétrica dos membros inferiores, principalmente nas articulações do joelho, quadril e tornozelo, são as mais frequentemente detectadas. Menos frequentemente, observa-se um processo inflamatório nas articulações temporomandibular, esternoclavicular, esternocostal, costovertebral, metatarsofalângica e do ombro, mas esses sintomas da doença de Bechterew também são considerados característicos da doença. Uma característica da doença (e de outras espondiloartrites soronegativas) é o envolvimento de articulações cartilaginosas (sínfises) no processo patológico. A lesão da sínfise púbica, clinicamente rara (embora às vezes muito pronunciada), geralmente é diagnosticada apenas por exame radiográfico.

Os sintomas de artrite na doença de Bechterew, que não apresentam características morfológicas características (incluindo aquelas relacionadas ao líquido cefalorraquidiano), podem começar de forma aguda, assemelhando-se à artrite reativa. A evolução crônica e persistente da artrite é mais frequentemente observada, mas remissões espontâneas também são conhecidas. Em geral, a artrite em pacientes é caracterizada por uma menor taxa de progressão, desenvolvimento de destruição e distúrbios funcionais do que, por exemplo, na AR.

No entanto, a artrite periférica de qualquer localização pode se tornar um problema sério para o paciente devido à dor intensa, destruição das superfícies articulares e disfunção. A coxite, frequentemente bilateral, é considerada a mais desfavorável em termos de prognóstico. Frequentemente se desenvolve em crianças. Inicialmente, é possível que ocorram danos leves e até mesmo assintomáticos nessa articulação. De acordo com dados ultrassonográficos, o derrame nas articulações do quadril em pacientes ocorre com mais frequência do que as manifestações clínicas da coxite. Existem características radiológicas da coxite: presença rara de osteoporose periarticular e erosões marginais, desenvolvimento de osteófitos marginais da cabeça, que aparecem tanto em combinação com estreitamento do espaço articular e cistos da cabeça do fêmur e/ou acetábulo, quanto isoladamente. É possível a formação de anquilose óssea, o que raramente ocorre com coxite de outras etiologias.

A artrite periférica é frequentemente associada à entesite. Isso é especialmente verdadeiro para a articulação do ombro, onde os sintomas de entesite nos locais de inserção dos músculos do manguito rotador nas tuberosidades umerais (com o desenvolvimento de erosões marginais e proliferação óssea) podem prevalecer sobre os sintomas de artrite da articulação do ombro.

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Doença de Bechterew: sintomas de entesite

Os sintomas de inflamação das enteses na doença são naturais. A localização da entesite pode ser diferente. Clinicamente, a entesite geralmente se manifesta claramente na área dos calcanhares, cotovelos, joelhos, ombros e articulações do quadril. O osso subjacente (ostite), com o desenvolvimento de erosões e subsequente ossificação e proliferação óssea, pode estar envolvido no processo inflamatório, ou pode se espalhar para os tendões (por exemplo, tendinite do tendão de Aquiles) e suas bainhas (tenossinovite dos flexores dos dedos com o aparecimento de um quadro clínico de dactilite), aponeuroses (aponeurose plantar), cápsula articular (capsulite) ou sacos sinoviais adjacentes (bursite, por exemplo, na área do trocanter maior do fêmur). Também é possível um curso subclínico de entesopatias, típico de danos às enteses dos ligamentos interespinhosos da coluna, tendões dos músculos fixados às asas dos ossos ilíacos.

Um processo patológico crônico na área das enteses, acompanhado pela destruição do tecido ósseo subjacente e, em seguida, pela formação óssea excessiva, é a base para o aparecimento de alterações radiográficas peculiares características da doença (e outras espondiloartrites soronegativas), como erosão óssea extra-articular, osteoesclerose subcondral, proliferação óssea (“esporas”) e periostite.

Quando a doença se manifesta, observam-se danos em outros órgãos e sistemas, entre os quais os mais comuns são as uveítes, alterações na aorta e no coração.

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