Causas e patogênese da espondilite anquilosante juvenil

A causa da espondilite juvenil é desconhecida, a causa do desenvolvimento desta patologia é obviamente politeológica.

O nível atual de conhecimento é limitado pela compreensão de fatores predisponentes e links individuais de patogênese. Na origem desta doença, a combinação de predisposição genética e fatores ambientais é importante. Entre estes últimos, o papel mais importante é desempenhado por infecções, principalmente algumas cepas de Klebsiella, outras enterobactérias, e também suas associações interagem com estruturas antigênicas do macroorganismo, por exemplo, antígeno HLA-B27. A alta freqüência portadora deste antígeno (70-90%) em pacientes com espondiloartrite juvenil, em comparação com 4-10% na população, confirma o papel do HLA-B27 na patogênese da doença.

Foram sugeridas várias teorias que explicam o envolvimento do HLA-B27 na patogênese da espondilite juvenil.

• "Teoria de dois genes", indicando a presença de um hipotético "gene de espondilite anquilosante" localizado perto de HLA-B27 no cromossomo 6.
• "Teoria de um gene", com base na presença de semelhança estrutural de HLA-B27 com vários agentes patogênicos infecciosos, representados por várias opções:
  • teoria dos receptores;
  • uma hipótese de tolerância cruzada ou mimetismo molecular simples;
  • hipótese do plasmídeo;
  • a teoria da resposta imune alterada.

No entanto, até agora não encontrou uma explicação mais ou menos lógica do desenvolvimento da espondilite anquilosante e da União da África do Sul em indivíduos B27-negativos, e tenta encontrar outros antígenos, cruz reage com HLA-B27, o chamado B7-CREG ( «cruz grupo reativo») antígenos, também não esclareceu esse problema.

Confirmação da natureza hereditária da espondilite anquilosante e espondilite juvenil - outra VM Bekhterev a tendência à acumulação de doenças do grupo da espondiloartrose em famílias de pacientes com espondilite juvenil. Assim, de acordo com as observações da clínica infantil do Instituto de Reumatologia da Academia Russa de Ciências Médicas, 20% dos pacientes apresentaram casos repetidos de doença na família e, em um terço dessas famílias, dois de seus membros estavam doentes. É importante enfatizar que, em pacientes com espondilite anquilosante hereditária, observaram-se aproximadamente o mesmo número de pacientes negativos com HLA-B27 (cerca de 15%), como no caso das JAAs em geral. A prova da relação genética de todo o grupo da espondiloartrose é uma alta porcentagem de casos repetidos dessas doenças em uma variedade de combinações em famílias de pacientes com espondiloartrite juvenil, e isso é mais característico de pacientes adolescentes do que adultos.

Entre outros fatores endógenos, que desempenham um papel importante na patogênese da espondiloartrite juvenil, incluem neuroendócrina, especialmente o desequilíbrio de hormônios sexuais podem explicar a incidência de espondiloartrite juvenil prevalecer machos e mais comumente desenvolver na doença adolescência.

Uma grande importância no surgimento da espondiloartrite juvenil tem antecedentes premórbidos. Atenção é apontada para a incidência relativamente alta de múltiplos sinais de displasia do tecido conjuntivo, incl. Anomalias na estrutura dos ossos, hérnias de locais diferentes, criptorquidismo, etc. Em 2/3 dos pacientes, o início da doença é precedido pelo efeito de qualquer fator provocador, geralmente trauma e / ou hipotermia.

Na ausência de indicações de uma associação cronológica da doença com lesão direta na articulação, a traumatização crônica do aparelho articular e ligamentar pode ter um efeito significativo, especialmente quando se praticam esportes de poder, artes marciais, populares nos últimos anos entre crianças e adolescentes.

A interação de fatores genéticos e ambientais desencadeia uma cascata complexa de reações imunológicas, cuja característica é a predominância da atividade de linfócitos CD4 ⁺ e o desequilíbrio de células CD8 ⁺ responsáveis pela eliminação de antígenos bacterianos. Isto leva à produção de citocinas pró-inflamatórias definidos cujo espectro no anquilosante juvenil um pouco diferentes de artrite reumatóide em necrose adição do factor de tumores de TNF-alfa, TNF-beta compreende um interferão y, IL-4, IL-6, IL-2. O aumento da produção de IL-4, que, de acordo com alguns dados, é um estimulador de processos fibroplásticos, parece ser uma das causas da fibrose, o que provoca o desenvolvimento de anquilose.

O principal substrato morfológico de alterações patológicas no espondilite anquilosante juvenil (assim como durante espondilite em geral) - desenvolvimento no campo da inflamação entese (locais de fixação da cápsula articular, ligamentos e tendões, as partes fibrosas do disco intervertebral para os ossos), ao passo que sinovite, ao contrário de artrite artrite, é tratado como um processo secundário. Os estudos científicos nos últimos anos com o uso de MRI forneceram evidências de que há muito tempo marcado fenômeno. Característico para lesão espondilite anquilosante juvenil juntas imóveis (sacroiliac, intervertebral, sínfise et al.), E a do quadril, diferindo de outros articulações periféricas apresenta vascularização, com o desenvolvimento neles de alterações inflamatórias leva a condróide metaplasia cápsula articular e a membrana sinovial, seguido pela sua ossificação e anquilose.

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