Diagnóstico de espondilite anquilosante juvenil

Ao diagnosticar a espondilite juvenil, deve-se guiar por critérios de classificação e diagnóstico existentes com base em uma combinação de dados anamnésicos, manifestações clínicas e o mínimo necessário de estudos adicionais:

• Radiografia da pelve;
• Raios-X, MRI e CT da coluna vertebral e articulações periféricas (na presença de dados clínicos);
• exame do oftalmologista em uma lâmpada de fenda para verificar a presença e a natureza da uveíte;
• exame funcional do coração;
• análise imunogenetica (tipagem HLA-B27).

Os critérios de classificação mais aceitáveis e geralmente reconhecidos para todo o grupo de espondiloartrite juvenil são os critérios propostos pelo grupo europeu de Espondiloartropatias (ESSG), que foram altamente avaliados quanto à sua sensibilidade e especificidade em estudos multicêntricos internacionais.

Critérios de classificação do Grupo Europeu para o Estudo das Espondiloartropatias

• Dor na coluna vertebral e / ou artrite (assimétrica, predominantemente das extremidades inferiores).
• Um ou mais dos seguintes critérios (atuais ou anteriores):
  • presença em parentes do primeiro ou segundo grau de parentesco da espondilite anquilosante, psoríase, artrite reativa, doença de Crohn ou colite ulcerativa;
  • psoríase;
  • doença inflamatória do intestino (doença de Crohn ou colite ulcerativa, confirmada radiograficamente ou endoscopicamente);
  • uretrite, cervicite ou diarreia aguda que ocorreu 1 mês antes do início da artrite;
  • dor intermitente nas nádegas;
  • dor nos calcanhares;
  • sakroileite, confirmada radiograficamente (fase II-IV bilateral ou fase III-IV unilateral).

Critérios de classificação espondiloartrite são óptimas para distinguir esta gama de doenças com artrite reumatóide juvenil, no entanto, a aplicação deste grupo em termos de formulação diagnóstico é inadequado, porque significa que o conceito de "espondiloartrite indiferenciada" e diagnosticados de acordo com a CID-10 código de diagnóstico, tanto para M46, ou seja fora da rubrica de artrite juvenil (M08). O diagnóstico de artrite crônica juvenil (JCA) é o mais apropriado para se referir prespondilicheskih fase juvenil espondilite anquilosante, quando a doença ainda não pode cumprir os critérios geralmente aceitos AC. É este o diagnóstico que permite não colocar um diagnóstico deliberadamente incorreto de artrite reumatóide juvenil nas situações em que a probabilidade de maior desenvolvimento da espondiloartrite é alta. Para chamar a atenção para o resultado previsto justificou a especificação JCA formulação do diagnóstico tornam "HLA-B27-associado" naqueles pacientes que realizaram estudo imunogenético foi identificado antígeno HLA-B27.

A verificação do diagnóstico de espondilite anquilosante juvenil é elegível somente se os critérios internacionalmente reconhecidos para espondilite anquilosante forem atendidos, sendo o mais comum atualmente os critérios modificados de Nova York. Deve-se ter em mente que esses critérios são orientados, principalmente, para a manifestação da confirmação da sacroilite na coluna e na radiografia. Este fato faz com que seja difícil de usar esses critérios para o diagnóstico de estágios iniciais da doença, especialmente em crianças, levando em consideração as características do jovem iniciar envolvimento atrasada no esqueleto axial e as dificuldades na verificação de sacroileíte radiológico em crianças e adolescentes devido à incompletude dos processos de ossificação do esqueleto.

Critérios de Nova Iorque modificados para espondilite anquilosante

Critérios	Sintomas
Radiográfico	Sacroilite: fase bilateral II ou fase III-IV unilateral
Critérios clínicos	Dor e rigidez na parte inferior das costas, durando pelo menos 3 meses, diminuindo nos exercícios físicos e não passando após o descanso Limitação da mobilidade da coluna lombar nos planos sagital e frontal Redução da excursão do peito em relação à norma de idade
Critério de diagnóstico de espondiloartrite anquiloscópica	O diagnóstico de uma certa espondilite anquilosante é determinado pela presença de um raio-X e pelo menos um critério clínico Pode-se suspeitar de espondilite anquilosante provável, baseada apenas em critérios clínicos ou apenas de radiologia

Há também critérios diagnósticos internacionais (especialmente concebidos para o diagnóstico de grupo espondilite anquilosante juvenil de reumatologistas alemães), conhecido na literatura como os critérios de Garmisch-Partenkirhten que, apesar da alta sensibilidade e especificidade não são até agora reconhecida e não permitem para verificar o diagnóstico da espondilite anquilosante juvenil .

Critérios anquilosante juvenil espondilite (Garmish-Partenkirchen, 1987)

Principais critérios	Critérios adicionais
Pauciartrose assimétrica (menos de cinco articulações), predominantemente dos membros inferiores na debut da doença (nos primeiros 3 meses)	Poliartrite (mais de quatro articulações) no início da doença
Entezopatiya	Sexo masculino
Dor na região lombossacrava	Idade do início da doença há mais de 6 anos
Iridociclite aguda	A presença de antígeno HLA-B27
	Agregação familiar para doenças do grupo de espondiloartrite seronegativa

Dois critérios principais ou um ou dois principais e dois adicionais são a espondilite anquilosante juvenil provável; o mesmo critério e a sacroileite radiologicamente válida (fase bilateral II ou unilateral, pelo menos estágio III) - uma certa espondilite anquilosante juvenil.

Critérios diagnósticos de Vancouver para artrite psoriática juvenil

Certas artrite psoriática juvenil: artrite e uma erupção cutânea ou artrite típica e três dos seguintes critérios ("pequenos"):

• mudanças nos pregos (sintoma "dedal", onicólise);
• psoríase em parentes do primeiro ou segundo grau de parentesco;
• erupção cutânea de psoríase;
• dactylitrito.

Artrite psoriática juvenil provável: artrite e dois dos quatro pequenos critérios.

Os principais critérios para o diagnóstico da doença de Reiter em crianças (tríade de mudanças):

• artrite;
• konyunktivit;
• uretrite

O diagnóstico de artrite enteropática (em um contexto de doenças inflamatórias intestinais crônicas) é colocado na presença de:

• artrite;
• doença crónica do intestino (doença de Crohn, colite ulcerativa), verificada por exame endoscópico e histológico.

Um aspecto importante do diagnóstico de espondilite anquilosante juvenil - um exame físico com avaliação do estado funcional da coluna vertebral. O grupo de trabalho ASAS (um grupo de especialistas internacionais que coleta dados clínicos e científicos, utilizando conselhos de especialistas e abordagens estatísticas para melhor avaliar e entender a evolução da AS) recomenda que medidas facilmente avaliáveis que reflitam objetivamente as mudanças em todas as partes da coluna vertebral são usadas para avaliar a mobilidade da coluna vertebral.

Para determinar a limitação de movimentos no plano sagital, use o sintoma Tomeier - a distância da ponta dos dedos ao chão com a inclinação máxima para a frente, sem dobrar os joelhos. Normalmente, não deve exceder 5 cm. Deve notar-se que um paciente com mobilidade limitada da coluna vertebral, mas com boa mobilidade nas articulações do quadril pode obter o chão, a coluna lombar permanecerá reta, sem uma protuberância que seja normal para uma pessoa saudável. Este teste, aplicado à população pediátrica, também não possui a especificidade necessária, uma vez que é freqüentemente determinado em crianças e adolescentes com patologia ortopédica não inflamatória e no caso de deficiência banal de postura e desanima física da criança.

Para avaliar a mobilidade da coluna lombar, o teste de Schober é usado: na posição do paciente, parado na linha média das costas, marque um ponto em uma linha imaginária que liga as pontas superiores posteriores do íleo. Em seguida, marque o segundo ponto, 10 cm acima do primeiro. Em seguida, solicita-se ao paciente que se incline para a frente o máximo possível, sem dobrar os joelhos, e nesta posição é medida a distância entre dois pontos. Normalmente, deve aumentar para 15 cm ou mais. Deve-se ter em conta que, neste teste, é avaliado o estado funcional da coluna lombar propriamente dito, que posteriormente é afetado pela espondilite anquilosante juvenil após o departamento torácico inferior. Mais informativo é o teste de Shober modificado, que difere do anterior, pois marca dois pontos 5 e 15 cm acima da linha que liga o posterior do braço dos ossos ilíacos. Os cientistas estrangeiros, com base em estudos populacionais em crianças e adolescentes de diferentes sexo e idade, estabeleceram e reduziram para as tabelas apropriadas os valores normais para o teste de Schober modificado.

Nos critérios de diagnóstico, são levadas em consideração as limitações da mobilidade da coluna lombar em dois planos, portanto, é necessário avaliar os movimentos da coluna lombar e do plano frontal. Para isso, é utilizada uma medida de flexão lateral nesta seção. Primeiro, a distância entre a ponta do dedo do meio e o chão é determinada, após o que se pede ao paciente que se dobre lateralmente (sem inclinar o corpo para a frente e dobrar os joelhos), e novamente medir esta distância usando uma régua vertical em pé no chão. Neste caso, a diferença entre a distância inicial e a distância após a inclinação é estimada. Normalmente, essa diferença deve ser de pelo menos 10 cm.

Para avaliar a função da coluna torácica, o teste de Ott é realizado, determinando a distância entre dois pontos: no nível da vértebra cervical VII e 30 cm abaixo. Normalmente, quando inclinado, ele aumenta em 5-7 cm. Deve-se enfatizar que é necessário realizar corretamente este teste com o requisito de endireitar a parte de trás máxima antes do início das medições. Tem baixa especificidade, pois os pacientes com cifose juvenil (doença de Scheuerman-Mau) apresentam valores menores em comparação com pacientes com espondilite anquilosante juvenil.

A restrição da excursão do tórax é um teste importante feito nos critérios para o diagnóstico de espondilite anquilosante, o que pode indicar envolvimento no processo patológico das articulações costela-vertebral e costela. Excursão do tórax - a diferença entre a sua circunferência durante a inspiração e exalação ao nível da costela IV. Na norma (de acordo com sexo e idade), deve ser de pelo menos 5 cm.

Quando envolvendo a coluna cervical, é necessário avaliar a mobilidade em todas as direções, pois na espondilite anquilosante juvenil, em contraste com a osteocondrose, todos os tipos de movimentos são interrompidos. Flexão da coluna cervical é avaliada através da medição da distância queixo-esterno, que normalmente deveria ser de 0 cm. A fim de determinar a gravidade da cervical sintoma uso cifose Forestier, medir a distância do occipital a parede de instalação do paciente voltar à parede pressionada contra as alhetas no mesmo, nádegas e saltos . A impossibilidade de obter a parte de trás do pescoço na parede indica uma lesão da região cervical e a distância medida em centímetros pode servir como indicador dinâmico de sua gravidade.

As voltas e as inclinações na coluna cervical são medidas com um goniómetro e, normalmente, o ângulo de rotação deve ser de pelo menos 70 °, e o ângulo de inclinação lateral deve ser de pelo menos 45 °.

Estudos instrumentais auxiliam na detecção de alterações inflamatórias e estruturais no sistema músculo-esquelético.

A avaliação de raios-X da lesão do esqueleto axial em crianças e adolescentes apresenta dificuldades significativas devido à incompletude dos processos de ossificação do esqueleto. Sabe-se que o raio-X da pelve na infância superfície articular intacta da articulação sacro-ilíaca não pode olhar lisa e clara, eles são muitas vezes ranhuras não uniformes têm uma largura que pode ser erroneamente interpretada como uma manifestação de sacroileíte. No entanto, mesmo com zonas substanciais de gravidade pode identificar germinais indiscutíveis sacroilíacas radiográficos, por exemplo, osteosclerose com o fenómeno chamado psevdorasshireniya espaço articular expressa ou erosões do osso isolados com "pontes", a fase III correspondente e mesmo anquilose completa.

Existem várias gradações de avaliação radiológica da sacroilíte. A divisão mais comum e amplamente conhecida em quatro estágios de acordo com Kellgren (incluído nos critérios de diagnóstico).

Fases de raios X da sacroileíte de acordo com Kellgren (critérios de Nova York)

Estágio	Mudanças	Recursos
0	Norma	Sem alterações
1	Suspeita de sacroilite	Suspeita de mudanças (bordas desfocadas das articulações)
II	O mínimo	Pequenas áreas locais de erosão ou esclerose sem alterações na largura do espaço articular
III	Moderado	Sinais de sakroileíte moderadamente ou significativamente pronunciados: erosão, esclerose, aumento, estreitamento ou anquilose parcial da articulação
IV	Significativo	Alterações significativas com anquilose completa da articulação

Esses critérios são semelhantes aos cinco estágios da sacroileite propostos por C. Dale. Características comuns para ambas as notas:

• As mudanças na primeira etapa são suspeitas para a sacroilite, ou seja, osteosclerose subcondral, algumas desigualdades e confusões das superfícies articulares, o que não exclui a possibilidade de uma imagem radiográfica normal relacionada com a idade;
• Para o segundo estágio incluem mudanças patológicas óbvias (osteosclerose pronunciada, não apenas no lado ilíaco, mas também nos lados sacrais do espaço articular, pseudo-extensão do intervalo articular e / ou áreas limitadas com erosão).

De acordo com a classificação de Dale, os estádios de artrite psoriática (alterações unilaterais) e lib (alterações bilaterais) são distinguidos; O estágio III com mais detalhes reflete a possibilidade de regressão da esclerose subcondral e a presença de erosão; Etapa IV - anquilose parcial (corresponde formalmente ao estágio III de acordo com Kellgren); V estágio - completa anquilose. Para a avaliação quantitativa da lesão dos departamentos da coluna, o painel de especialistas da ASAS propôs um índice de progressão radiológica do BASRI, avaliado em bolas nas seguintes posições.

• Estágio de raio-X da sacroileite (0-4 pontos).
• Alterações de raios-X na coluna vertebral (projeção direta e lateral da projeção lombar e lateral da coluna cervical) com uma pontuação da gravidade das mudanças em cada segmento nas seguintes notas:
  • 0 é a norma (sem alteração)
  • Eu - suspeita (não há mudanças óbvias);
  • II - mudanças mínimas (erosão, quadratização, esclerose ± sindesmófitos em duas vértebras e mais);
  • III - alterações moderadas (sindesmófitos de mais de três vértebras ± fusão de duas vértebras);
  • IV - mudanças significativas (fusão com envolvimento de mais de três vértebras).

Uso no diagnóstico de lesões esqueléticas axiais, especialmente sacroilite, CT fornece ajuda inestimável na determinação de mudanças no caso de insuficiência de informação em radiografia. Capacidade de obtenção de imagens em corte transversal da junta sacroiliaca permite visualizar as alterações estruturais em todas as partes das folgas de união e obter uma imagem muito mais preciso das primeiras alterações ósseas (desaparecimento contínuo da placa de osso de reflexo, erosão local, osteosclerose subcondral, lacuna psevdorasshirenie). Identificar mudanças inflamatórias precoce nas articulações sacroilíacas e as estruturas sobrepostas da coluna ajuda na ressonância magnética, no entanto, a metodologia para usar esse método no diagnóstico de SUS ainda precisa ser estudada e refinada.

Os métodos de imagem ultra-som podem confirmar a sinovite nas articulações periféricas, o que é importante para avaliar a atividade e as táticas de tratamento.

As alterações nos parâmetros laboratoriais na espondilite anquilosante juvenil não são específicas e não podem ser úteis nem no diagnóstico nem no desenvolvimento de táticas de tratamento. De acordo com os dados de diferentes autores e nossas observações em 1/4 de pacientes com espondilite anquilosante juvenil, bem como com espondilite anquilosante de adultos, o valor de ESR e outros índices inflamatórios agudos nunca excedem os valores normais. Ao mesmo tempo, para os outros 1/4 pacientes, há uma alta atividade humoral, muitas vezes com tendência à persistência e correlação, como regra, com a gravidade da artrite periférica.

O teste de HLA é de particular importância clínica, em particular, a detecção de B27 e antígenos que fazem parte do B7-CREG-rpynny ("grupo reagente cruzado"). É importante notar que os estudos imunogenéticos foram realizadas não só diagnóstico papel, prognóstico quanto-B27 antigénio está presente num genótipo nem todos os pacientes com espondilite anquilosante juvenil (75-90%), mas a sua presença define algumas características da doença. O transporte de HLA-B27-antigénio associado com uma maior frequência de poliartrite, tarzita, envolvendo pequenas articulações das mãos e dos pés, dactilite, uveíte, elevada actividade de laboratório persistência e medidas absolutos mais elevados de actividade, especialmente de ESR, CRP e IgA.

Diagnóstico diferencial

Nesses estágios, quando o quadro clínico da doença é representado por uma síndrome articular isolada, um importante valor diagnóstico diferencial é atribuído à característica qualitativa da artrite, que distingue principalmente a espondilite anquilosante juvenil e as doenças do círculo de espondiloartrose.

Diferenciação juvenil espondilite anquilosante e outras espondiloartropatias juvenis baseadas principalmente nos dados anamnésicos da ligação cronológica com um episódio agudo de doença ou infecção intestinal urinogenous, e um paciente ou seus parentes mais próximos psoríase cutânea, doença de Crohn ou colite ulcerosa. É necessário enfatizar mais uma vez que a distinção anquilosante juvenil clara espondilite outras espondiloartropatias nem sempre é possível devido à generalidade dos principais sinais clínicos, a tendência para atravessar entre as síndromes e doenças deste grupo uma oportunidade para formar um quadro clínico de espondilite anquilosante juvenil no resultado de qualquer anquilosante.

Uma condição necessária para o diagnóstico diferencial da espondilite anquilosante juvenil - eliminação de toda a natureza da doença não-reumática, susceptível de causar semelhante ao juvenil espondilite anquilosante sintomas clínicos: septicemia e infecção (tuberculosa, brutselloznogo et al.) Artrite ou sacroiliíte, várias patologias do Genesis não inflamatória aparelho locomotor (displasias osteochondropathy et al.). Em casos raros, pode ser necessário diferenciar com doenças hematológicas ou novoobrazrovaniyami. Malignidades adicionais "máscara reumática", síndrome particularmente articular, ossalgiya e dor nas costas, na maioria das vezes ocorrem em doenças sistêmicas sangue, neuroblastoma e tumores neuroectodérmicos primitivos do grupo (sarcoma de Ewing e outros.).

Em sintomas locais agudos de lesões de esqueleto axial com síndrome de dor significativa e ausência de artrite periférica, a criança antes de tudo exige a eliminação de doenças não reumáticas.

As manifestações agudas de artrite em um número limitado de articulações, especialmente combinadas com sinais de lesão periarticular, requerem a exclusão da osteomielite, aguda, subaguda e multifocal crônica. Para este último, os sintomas de lesões esqueléticas axiais também são inerentes, às vezes com um componente de dor significativo e com curso prolongado - o desenvolvimento de destruição não só das articulações periféricas, mas também dos corpos vertebrais.

Indicações para consultas de outros especialistas

• O oculista. Na lâmpada de fenda, a cada 3-6 meses, todos os pacientes com artrite juvenil são examinados para excluir o desenvolvimento subclínico de uveíte e as complicações do tratamento medicamentoso; com uma variante oligoarticular de artrite juvenil para excluir o desenvolvimento subclínico de uveíte e complicações de medicação com estréia em idade precoce e presença de ANF.
• Endocrinologista. É necessário observar pacientes com artrite juvenil, a fim de excluir o desenvolvimento subclínico de uveíte e complicações de medicação com sinais marcados de hipercorticismo exógeno, distúrbios de crescimento, tolerância à glicose prejudicada.
• Otorrinolaringologista. A inspeção é necessária para encontrar e desinfetar focos de infecção crônica na nasofaringe.
• O dentista. Identificar cárie dentária, displasia do crescimento das maxilas, dentes e mordida. Inspecione pacientes com suspeita de "síndrome seca" (síndrome de Sjogren).
• Phthisiatrician. A consulta é necessária com uma reação positiva de Mantoux, linfadenopatia, para abordar a possibilidade de usar o tratamento com anticitokina com bloqueadores de TNF-a.
• Ortopedista. Os pacientes são examinados com falha funcional das articulações, crescimento ósseo em comprimento, subluxações, para o desenvolvimento de medidas de reabilitação, determinando indicações para tratamento cirúrgico.
• O geneticista. A consulta é necessária para múltiplas pequenas anomalias do desenvolvimento, síndrome da displasia do tecido conjuntivo.

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