Diagnóstico da espondilite anquilosante juvenil

No diagnóstico da espondiloartrite juvenil, deve-se orientar-se pelos critérios de classificação e diagnóstico existentes, baseados na combinação de dados anamnésicos, manifestações clínicas e no mínimo necessário de estudos adicionais:

• radiografia pélvica;
• Raio X, ressonância magnética e tomografia computadorizada da coluna e articulações periféricas (se houver dados clínicos disponíveis);
• exame de lâmpada de fenda por um oftalmologista para verificar a presença e a natureza da uveíte;
• exame funcional do coração;
• análise imunogenética (tipificação HLA-B27).

Os critérios de classificação mais aceitáveis e geralmente aceitos para todo o grupo de espondiloartrites juvenis são os critérios propostos pelo European Spondyloarthropathies Study Group (ESSG), que receberam altas notas por sua sensibilidade e especificidade em estudos multicêntricos internacionais.

Critérios de classificação do Grupo Europeu de Estudo de Espondiloartropatias

• Dor na coluna e/ou artrite (assimétrica; predominantemente nas extremidades inferiores).
• Um ou mais dos seguintes critérios (atuais ou históricos):
  • a presença de espondilite anquilosante, psoríase, artrite reativa, doença de Crohn ou retocolite ulcerativa em parentes de primeiro ou segundo grau;
  • psoríase;
  • doença inflamatória intestinal (doença de Crohn ou retocolite ulcerativa, confirmada por radiografia ou exame endoscópico);
  • uretrite, cervicite ou diarreia aguda que ocorreu 1 mês antes do início da artrite;
  • dor intermitente nas nádegas;
  • dor no calcanhar;
  • sacroileíte confirmada por radiografia (estágios bilaterais II-IV ou estágios unilaterais III-IV).

Os critérios de classificação da espondiloartrite são ideais para distinguir este grupo de doenças da artrite reumatoide juvenil. No entanto, a inclusão deste termo de grupo na formulação diagnóstica é inadequada, uma vez que isso implica o conceito de "espondiloartrite indiferenciada" e o diagnóstico, de acordo com a CID-10, é codificado como M46, ou seja, fora da rubrica de artrite juvenil (M08). O diagnóstico de artrite crônica juvenil (AJC) é o mais aceitável para designar os estágios correspondentes da espondilite anquilosante juvenil, quando a doença ainda não atende aos critérios geralmente reconhecidos de EA. É este diagnóstico que torna possível não fazer um diagnóstico obviamente incorreto de artrite reumatoide juvenil nas situações em que há alta probabilidade de desenvolvimento posterior de espondiloartrite. Para focar a atenção no resultado previsto, justifica-se incluir o esclarecimento “associado ao HLA-B27” na formulação do diagnóstico de AHA nos pacientes submetidos a testes imunogenéticos e nos quais o antígeno HLA-B27 foi detectado.

A verificação do diagnóstico de espondilite anquilosante juvenil só é válida se os critérios internacionalmente reconhecidos para espondilite anquilosante forem atendidos, sendo os mais comuns atualmente os critérios modificados de Nova York. Deve-se levar em consideração que esses critérios se concentram principalmente em lesões espinhais manifestas e na confirmação radiográfica de sacroileíte. Essa circunstância torna problemático o uso desses critérios para o diagnóstico em estágios iniciais da doença, especialmente na infância, dado o envolvimento tardio do esqueleto axial no processo, típico do início juvenil, e as dificuldades na verificação radiográfica da sacroileíte em crianças e adolescentes devido à incompletude dos processos de ossificação esquelética.

Critérios de Nova York modificados para espondilite anquilosante

Critérios	Sintomas
Raio X	Sacroileíte: estágio II bilateral ou estágio III-IV unilateral
Critérios clínicos	Dor e rigidez na região lombar que duram pelo menos 3 meses, são aliviadas com exercícios e não são aliviadas com repouso Limitação da mobilidade da coluna lombar nos planos sagital e frontal Diminuição da excursão torácica em relação à norma da idade
Critérios para o diagnóstico de espondilite anquilosante	O diagnóstico de espondilite anquilosante definitiva é estabelecido na presença de critérios radiográficos e pelo menos um critério clínico A provável espondilite anquilosante pode ser suspeitada com base apenas em critérios clínicos ou em achados radiográficos.

Existem também critérios diagnósticos internacionais (desenvolvidos especificamente para o diagnóstico de espondilite anquilosante juvenil por um grupo de reumatologistas alemães), conhecidos na literatura como critérios de Garmisch-Partenkirchten, que, apesar de sua alta sensibilidade e especificidade, não são geralmente reconhecidos hoje e não permitem a verificação do diagnóstico de espondilite anquilosante juvenil.

Critérios para espondilite anquilosante juvenil (Garmisch-Partenkirchen, 1987)

Critérios principais	Critérios adicionais
Pauciartrite assimétrica (menos de cinco articulações), predominantemente das extremidades inferiores no início da doença (nos primeiros 3 meses)	Poliartrite (mais de quatro articulações) no início da doença
Entesopatia	Gênero masculino
Dor na região lombossacra	Idade de início da doença é superior a 6 anos
Iridociclite aguda	Presença do antígeno HLA-B27
	Agregação familiar de doenças do grupo das espondiloartrites soronegativas

Dois critérios principais ou um ou dois principais e dois adicionais - provável espondilite anquilosante juvenil; os mesmos critérios e sacroileíte radiologicamente confiável (estágio II bilateral ou unilateral, pelo menos estágio III) - espondilite anquilosante juvenil definitiva.

Critérios diagnósticos de Vancouver para artrite psoriática juvenil

Artrite psoriática juvenil definitiva: artrite e erupção psoriática típica, ou artrite e três dos seguintes critérios ("menores"):

• alterações nas unhas (sintoma dedal, onicólise);
• psoríase em parentes de primeiro ou segundo grau;
• erupção cutânea semelhante à psoríase;
• dactilite.

Provável artrite psoriática juvenil: artrite e dois dos quatro critérios menores.

Os principais critérios diagnósticos para a doença de Reiter em crianças (tríade de alterações):

• artrite;
• conjuntivite;
• uretrite.

O diagnóstico de artrite enteropática (no contexto de doenças inflamatórias intestinais crônicas) é feito na presença de:

• artrite;
• doença intestinal crônica (doença de Crohn, retocolite ulcerativa), verificada por exame endoscópico e histológico.

Um aspecto importante do diagnóstico da espondilite anquilosante juvenil é o exame físico com avaliação do estado funcional da coluna vertebral. O Grupo de Trabalho da ASAS (um grupo internacional de especialistas que coleta dados clínicos e científicos utilizando opiniões de especialistas e abordagens estatísticas para melhor avaliar e compreender a evolução da espondilite anquilosante juvenil) recomenda o uso de métodos de avaliação de fácil execução para avaliar a mobilidade da coluna vertebral, que reflitam objetivamente as alterações em todas as partes da coluna.

Para identificar as limitações de movimento no plano sagital, utiliza-se o sintoma de Thomayer, que determina a distância da ponta dos dedos ao chão com flexão máxima para a frente, sem flexão dos joelhos. Normalmente, não deve exceder 5 cm. Deve-se levar em consideração que um paciente com mobilidade limitada da coluna, mas com boa mobilidade nas articulações do quadril, consegue alcançar o chão, a coluna lombar permanecerá reta, sem o arco convexo para cima típico de uma pessoa saudável. Este teste, quando aplicado à população pediátrica, não apresenta a especificidade necessária, visto que é frequentemente determinado em crianças e adolescentes com patologia ortopédica não inflamatória e com uma violação banal da postura e destreinamento físico da criança.

Para avaliar a mobilidade da coluna lombar, utiliza-se o teste de Schober: com o paciente em pé, marca-se um ponto na linha imaginária que conecta as espinhas ilíacas póstero-superiores ao longo da linha média das costas. Em seguida, marca-se um segundo ponto, 10 cm acima do primeiro. Em seguida, pede-se ao paciente que se incline para a frente o máximo possível, sem dobrar os joelhos, e nessa posição, mede-se a distância entre os dois pontos. Normalmente, deve aumentar para 15 cm ou mais. Deve-se levar em consideração que este teste avalia o estado funcional da própria coluna lombar, que é afetada posteriormente à coluna torácica inferior na espondilite anquilosante juvenil. O teste de Schober modificado é mais informativo; difere do anterior por marcar dois pontos 5 e 15 cm acima da linha que conecta as espinhas ilíacas póstero-superiores. Com base em estudos populacionais de crianças e adolescentes de diferentes sexos e idades, cientistas estrangeiros estabeleceram e resumiram em tabelas apropriadas os valores normais para o teste de Schober modificado.

Os critérios diagnósticos levam em consideração as limitações da mobilidade da coluna lombar em dois planos, sendo necessário avaliar também os movimentos da coluna lombar no plano frontal. Para isso, meça a flexão lateral nesta seção. Primeiro, determine a distância entre a ponta do dedo médio e o chão, depois peça ao paciente que se incline para o lado (sem inclinar o corpo para a frente ou dobrar os joelhos) e meça essa distância novamente usando uma régua vertical no chão. Nesse caso, avalie a diferença entre a distância inicial e a distância após a flexão. Normalmente, essa diferença deve ser de pelo menos 10 cm.

Para avaliar a função da coluna torácica, realiza-se o teste de Ott, que determina a distância entre dois pontos: ao nível da 7ª vértebra cervical e 30 cm abaixo. Normalmente, quando inclinada, aumenta de 5 a 7 cm. Ressalta-se que este teste deve ser realizado corretamente, exigindo o máximo de endireitamento das costas antes das medições. Apresenta baixa especificidade, visto que em pacientes com cifose juvenil (doença de Scheuermann-Mau) frequentemente apresenta valores mais baixos em comparação com pacientes com espondilite anquilosante juvenil.

A limitação da excursão torácica é um teste importante incluído nos critérios para o diagnóstico de espondilite anquilosante, podendo indicar o envolvimento das articulações costovertebral e costoesternal no processo patológico. A excursão torácica é a diferença entre sua circunferência durante a inspiração e a expiração ao nível da 4ª costela. Normalmente (dependendo do sexo e da idade), deve ser de pelo menos 5 cm.

Quando a coluna cervical está envolvida, é necessário avaliar a mobilidade em todas as direções, pois na espondilite anquilosante juvenil, diferentemente da osteocondrose, todos os tipos de movimento estão comprometidos. A flexão da coluna cervical é avaliada pela medição da distância queixo-esterno, que normalmente deve ser de 0 cm. Para determinar a gravidade da cifose cervical, utiliza-se o sintoma de Forestier, medindo-se a distância da parte posterior da cabeça à parede quando o paciente é colocado de costas para a parede com as escápulas, nádegas e calcanhares pressionados contra ela. A incapacidade de alcançar a parede com a parte posterior da cabeça indica dano à coluna cervical, e a distância medida em centímetros pode servir como um indicador dinâmico de sua gravidade.

As rotações e inclinações da coluna cervical são medidas usando um goniômetro, e normalmente o ângulo de rotação deve ser de pelo menos 70°, e o ângulo de inclinação lateral deve ser de pelo menos 45°.

Estudos instrumentais auxiliam na identificação de alterações inflamatórias e estruturais no sistema musculoesquelético.

A avaliação radiológica de lesões esqueléticas axiais em crianças e adolescentes apresenta dificuldades significativas devido à incompletude dos processos de ossificação esquelética. Sabe-se que, em radiografias pélvicas na infância, as superfícies articulares das articulações sacroilíacas intactas podem não parecer suficientemente lisas e nítidas, e suas lacunas frequentemente apresentam largura irregular, o que pode ser erroneamente interpretado como manifestações de sacroileíte. Ao mesmo tempo, mesmo com expressão significativa de zonas de crescimento, é possível identificar alterações radiológicas indiscutíveis nas articulações sacroilíacas, por exemplo, osteoesclerose com o chamado fenômeno de pseudoexpansão do espaço articular ou erosões pronunciadas com "pontes" ósseas isoladas correspondentes ao estágio III e até mesmo anquilose completa.

Existem várias gradações de avaliação radiológica da sacroileíte. A mais comum e amplamente conhecida é a divisão em quatro estágios segundo Kellgren (incluídos nos critérios diagnósticos).

Estágios radiográficos da sacroileíte segundo Kellgren (critérios de Nova York)

Estágio	Mudanças	Peculiaridades
0	Norma	Sem alterações
1	Suspeita de sacroileíte	Alterações suspeitas (bordas das juntas desfocadas)
II	Mínimo	Pequenas áreas localizadas de erosão ou esclerose sem alterações na largura do espaço articular
III	Moderado	Sinais moderados ou graves de sacroileíte: erosões, esclerose, alargamento, estreitamento ou anquilose parcial da articulação
4	Significativo	Alterações significativas com anquilose completa da articulação

Esses critérios são semelhantes aos cinco estágios da sacroileíte propostos por K. Dale. Características comuns a ambas as gradações:

• O estágio I inclui alterações suspeitas de sacroileíte, ou seja, osteoesclerose subcondral, algumas irregularidades e borramento das superfícies articulares, o que não exclui a possibilidade de um quadro radiográfico normal relacionado à idade;
• O estágio II inclui alterações patológicas óbvias (osteoesclerose pronunciada não apenas no ilíaco, mas também nos lados sacrais do espaço articular, pseudoalargamento do espaço articular e/ou áreas limitadas com erosões).

De acordo com a classificação de Dale, a artrite psoriática é dividida em estágios (alterações unilaterais) e estágios (alterações bilaterais); o estágio III reflete mais detalhadamente a possibilidade de regressão da esclerose subcondral e a presença de erosões; estágio IV - anquilose parcial (corresponde formalmente ao estágio III segundo Kellgren); estágio V - anquilose completa. Para a contabilização quantitativa dos danos às partes sobrejacentes da coluna, o grupo de especialistas da ASAS propôs o índice de progressão radiográfica BASRI, avaliado em pontos de acordo com as seguintes posições.

• Estadiamento radiológico da sacroileíte (0-4 pontos).
• Alterações radiográficas da coluna (projeções diretas e laterais da coluna lombar e projeções laterais da coluna cervical) com avaliação pontual da gravidade das alterações em cada segmento de acordo com as seguintes gradações:
  • 0 - normal (sem alterações)
  • I - suspeita (sem alterações evidentes);
  • II - alterações mínimas (erosão, quadratura, esclerose ± sindesmófitos em duas ou mais vértebras);
  • III - alterações moderadas (sindesmófitos de mais de três vértebras ± fusão de duas vértebras);
  • IV - alterações significativas (fusão envolvendo mais de três vértebras).

O uso da TC no diagnóstico de lesões esqueléticas axiais, especialmente lesões da articulação sacroilíaca, é inestimável na identificação de alterações quando a radiografia é insuficientemente informativa. A capacidade de obter imagens transversais das articulações sacroilíacas permite a visualização de alterações estruturais em todas as áreas dos espaços articulares e uma imagem muito mais precisa das primeiras alterações ósseas (desaparecimento da continuidade da placa terminal, erosões locais, osteoesclerose subcondral, pseudoalargamento do espaço). A RM ajuda a identificar alterações inflamatórias precoces nas articulações sacroilíacas e nas estruturas sobrejacentes da coluna vertebral; no entanto, a metodologia para o uso desse método no diagnóstico da SJA ainda precisa ser estudada e refinada.

A ultrassonografia pode confirmar sinovite em articulações periféricas, o que é importante para avaliar a atividade e as táticas de tratamento.

Alterações nos parâmetros laboratoriais na espondilite anquilosante juvenil são inespecíficas e não podem ser de utilidade significativa nem no diagnóstico nem no desenvolvimento de táticas terapêuticas. De acordo com dados de vários autores e nossas observações em 1/4 dos pacientes com espondilite anquilosante juvenil, bem como na espondilite anquilosante em adultos, o valor da VHS e outros índices inflamatórios agudos nunca excedem os valores normais. Ao mesmo tempo, outro 1/4 dos pacientes é caracterizado por alta atividade humoral, frequentemente tendendo a persistir e correlacionando-se, via de regra, com a gravidade da artrite periférica.

O teste HLA tem certa importância clínica, em particular a detecção de B27 e antígenos incluídos no grupo B7-CREG-rpynny ("grupo de reação cruzada"). É importante observar que o teste imunogenético desempenha um papel prognóstico e não diagnóstico, visto que o antígeno B27 está presente no genótipo de quase todos os pacientes com espondilite anquilosante juvenil (75-90%), mas sua presença determina algumas características do curso da doença. A presença do antígeno HLA-B27 está associada a uma maior frequência de poliartrite, tarsite, envolvimento de pequenas articulações das mãos e dos pés, dactilite, uveíte, persistência de alta atividade laboratorial, bem como indicadores de atividade absoluta mais elevados, especialmente VHS, proteína C reativa e IgA.

Diagnóstico diferencial

Nos estágios em que o quadro clínico da doença é representado por uma síndrome articular isolada, importante significado diagnóstico diferencial é atribuído às características qualitativas da artrite, que nos permitem principalmente distinguir entre espondilite anquilosante juvenil e doenças do círculo das espondiloartrites.

A distinção entre espondilite anquilosante juvenil e outras espondiloartropatias juvenis baseia-se principalmente em dados anamnésicos sobre a conexão cronológica da doença com um episódio agudo de infecção intestinal ou urogenital, bem como na presença de psoríase cutânea, doença de Crohn ou retocolite ulcerativa inespecífica no paciente ou em seus familiares imediatos. Deve-se enfatizar mais uma vez que uma distinção clara entre espondilite anquilosante juvenil e outras espondiloartropatias nem sempre é possível devido à semelhança dos principais sinais clínicos, à tendência à formação de síndromes cruzadas entre doenças desse grupo e à possibilidade de formação de um quadro clínico de espondilite anquilosante juvenil no desfecho de qualquer espondiloartrite.

Uma condição necessária para o diagnóstico diferencial da espondilite anquilosante juvenil é a exclusão de todas as doenças não reumáticas capazes de causar sintomas clínicos semelhantes aos da espondilite anquilosante juvenil: artrite séptica e infecciosa (tuberculose, brucelose, etc.) ou sacroileíte, diversas patologias do sistema musculoesquelético de origem não inflamatória (displasia, osteocondropatia, etc.). Em casos raros, pode ser necessário diferenciá-las de doenças hematológicas ou neoplasias. Entre as neoplasias malignas, as "máscaras reumáticas", especialmente a síndrome articular, a ossalgia e a dor lombar, ocorrem mais frequentemente com doenças sanguíneas sistêmicas, neuroblastoma e um grupo de tumores neuroectodérmicos primitivos (sarcoma de Ewing, etc.).

Em caso de sintomas locais agudos de danos ao esqueleto axial com síndrome de dor significativa e ausência de artrite periférica em uma criança, primeiro é necessário excluir doenças do círculo não reumático.

Manifestações agudas de artrite em um número limitado de articulações, especialmente combinadas com sinais de dano periarticular, exigem a exclusão de osteomielite, tanto aguda quanto subaguda e multifocal crônica. Esta última também se caracteriza por sintomas de dano ao esqueleto axial, às vezes com um componente de dor significativo, e com um curso prolongado – o desenvolvimento de destruição não apenas das articulações periféricas, mas também dos corpos vertebrais.

Indicações para consultas com outros especialistas

• Oftalmologista. Todos os pacientes com artrite juvenil são examinados com lâmpada de fenda a cada 3-6 meses para descartar o desenvolvimento subclínico de uveíte e complicações do tratamento medicamentoso; na variante oligoarticular da artrite juvenil, para descartar o desenvolvimento subclínico de uveíte e complicações do tratamento medicamentoso, com início precoce e presença de FNA.
• Endocrinologista. É necessário monitorar pacientes com artrite juvenil para descartar o desenvolvimento subclínico de uveíte e complicações medicamentosas com sinais pronunciados de hipercorticismo exógeno, distúrbios de crescimento e tolerância à glicose prejudicada.
• Otorrinolaringologista. O exame é necessário para encontrar e tratar focos de infecção crônica na nasofaringe.
• Dentistas. Detectam cáries, distúrbios de crescimento dos maxilares, dentes e mordida. Examinam pacientes com suspeita de "síndrome seca" (síndrome de Sjögren).
• Tisiatra. Consulta é necessária em caso de teste de Mantoux positivo, linfadenopatia, para decidir sobre a possibilidade de uso de tratamento anticitocina com bloqueadores de TNF-α.
• Ortopedista. Os pacientes são examinados para verificar insuficiência funcional das articulações, comprometimento do crescimento ósseo em comprimento, subluxações, para desenvolver medidas de reabilitação e determinar indicações de tratamento cirúrgico.
• Geneticista. Consulta é necessária em caso de múltiplas anomalias menores do desenvolvimento, síndrome da displasia do tecido conjuntivo.

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