Como é tratada a espondilite anquilosante juvenil?

Métodos não farmacológicos de espondilite anquilosante juvenil

Ênfase no tratamento de juvenil paciente espondilite anquilosante deve ser dada à aprendizagem modo de administração, a geração correcta do estereótipo funcional cuidadosamente concebidos exercícios terapêuticos complexos (LFK) que visa limitar as cargas estáticas, mantendo uma postura correcta, mantendo uma gama suficiente do movimento das articulações e da coluna. É importante orientar o paciente para realizar exercícios físicos diários para evitar a cifose progressiva. Precauções necessitam de ser tratado para utilização em pacientes com AIJ que têm sintomas activos (ou subagudas) de artrite periférica e / ou entesites, LFT intensivo e, em especial, os procedimentos de spa, muitas vezes provocando exacerbação. Amplamente magnética pode ser utilizado, especialmente na coxitis tratamento, electroforese com 5% de cloreto de lítio, a hialuronidase (ligase) e outros agentes anti-fibróticas.

Medicamentos para espondilite anquilosante juvenil

Os objetivos do tratamento da espondilite anquilosante juvenil:

• supressão da atividade inflamatória e imunológica do processo;
• alívio de manifestações sistêmicas e síndrome articular;
• preservação da capacidade funcional das articulações;
• prevenção ou desaceleração da destruição das articulações, incapacidade de pacientes;
• realização da remissão;
• melhorar a qualidade de vida dos pacientes;
• minimização dos efeitos colaterais do tratamento.

As táticas terapêuticas da espondilite anquilosante juvenil basicamente diferem pouco da espondilite anquilosante em adultos. Depende, principalmente, do espectro das manifestações clínicas da doença em uma ou outra fase da mesma.

Anti-inflamatórios não esteróides

Os AINEs são indispensáveis no tratamento da espondilite anquilosante juvenil como agentes sintomáticos que podem reduzir e até mesmo interromper completamente as manifestações de dor e inflamação nas articulações.

A lista de AINEs permitidos para uso na prática pediátrica é muito limitada, especialmente para crianças pré-escolares, para quem a grande maioria dos AINEs atua como drogas "descartáveis".

Dada a ampla gama de reações adversas induzidas por AINEs, a preferência deve ser dada a uma nova classe de compostos não esteróides, os chamados inibidores seletivos da COX-2. Entre as drogas desta classe, apenas a nimesulida pode ser usada com poucas ou nenhuma restrição de idade, as crianças são prescritas em uma dose de 5 mg / kg por dia. O Meloxicam é permitido para uso somente em crianças com mais de 12 anos de idade, na dose de 0.15-0.25 mg / kg por dia.

Esses remédios são menos tóxicos para o trato digestivo e os rins com boa atividade antiinflamatória.

A nimesulida, além disso, possuir anti-histamínica e antibradikininovym acção é o tratamento de escolha para os pacientes com doenças alérgicas e asma brônquica concomitantes, e é considerada como a droga patogeneticamente mais razoável, uma vez que é sulfonanilides derivados, sulfasalazina relacionadas. Em pacientes com alta atividade da doença, é possível uma acumulação de potencial antiinflamatório de inibidores seletivos de COX-2 dentro de 2-3 semanas. O efeito antiinflamatório pronunciado dos medicamentos pode não aparecer tão rapidamente quanto com o uso de indometacina ou altas doses de diclofenaco. No entanto, após atingir um efeito terapêutico, o efeito antiinflamatório deste agente é quase idêntico ao do diclofenaco. Deve ser enfatizado que, em alguns pacientes com espondilite anquilosante juvenil altamente activo, bem como em adultos com espondilite anquilosante, há uma eficácia selectiva de indometacina com uma resposta insuficiente a qualquer outro NSAID. Estes poucos pacientes são forçados a tomar indometacina, apesar do mais alto de todos os AINEs, a incidência de reações adversas adversas que causam.

A indometacina é administrada a crianças a uma taxa de 2,5 mg / kg de peso corporal por dia. Em uma dosagem similar (2,5-3 mg / kg), o diclofenaco também é usado. Com sucesso, você pode usar naproxeno em uma dose de 10-15 mg / kg (por um curto período para suprimir a atividade - 20 mg / kg) ou piroxicam (0.3-0.6 mg / kg em crianças com mais de 12 anos), sem esquecer, no entanto , sobre a alta toxicidade gastroenterológica destes últimos. Outro NPVPI com JIA, como regra, é ineficaz.

Recomendações gerais sobre a duração do uso de AINE em caso de JIA - a orientação para a preservação de sinais de atividade da doença, em primeiro lugar, a síndrome articular. Depois de parar os sinais de atividade, o tratamento com AINEs deve continuar por 1,5-2 meses.

Tratamento antiinflamatório básico da espondilite anquilosante juvenil

Indicação para a determinação de medicamentos (básicos) que modificam a doença - manutenção persistente da doença com artrite periférica, entesite, uveíte. Adequado e patogeneticamente justificado é o uso como um fármaco básico de sulfasalazina a partir do cálculo de 30-50 mg / kg por dia (total não superior a 2 g por dia).

Para evitar reações adversas graves que são possíveis em uma pequena parte de pacientes com peculiaridades metabólicas individuais (tipo lento de acetilação), uma dose terapêutica diária completa é alcançada gradualmente, dentro de 1,5 a 3 semanas, começando com 0,25 g / dia sob controle de saúde geral e análise de sangue periférico. É necessário evitar a nomeação de sulfasalazina em pacientes com IgA-nefropatia, pois isso pode exacerbar a gravidade da síndrome urinária.

Nos últimos anos, com espondilite anquilosante juvenil, o metotrexato a uma dose de 10 mg / m ² por semana foi iniciado como um fármaco básico e, em alguns pacientes, o uso de uma combinação de sulfasalazina e metotrexato foi justificado. O metotrexato é administrado por via oral ou intramuscular (subcutânea) num dia fixo da semana e a via parentérica de administração caracteriza uma maior tolerabilidade e uma maior eficácia devido a uma melhor biodisponibilidade em comparação com a administração oral. A designação de metotrexato é indicada em casos de atividade clínica e laboratorial persistente resistente ao tratamento, especialmente em combinação com artrite erosiva de pequenas articulações dos pés, uveíte recorrente, bem como em pacientes com IgA-nefropatia. Para melhorar a tolerabilidade do metotrexato, o ácido fólico também é usado. No dia da sua admissão, é aconselhável cancelar os AINEs (especialmente o diclofenaco) ou diminuir a dose.

Uma porção significativa de pacientes com anquilosante juvenil espondilite tratamento base não é utilizado ou por causa da má sulfasalazina tolerabilidade e impossibilidade metotrexato de recepção (por exemplo, os surtos de infecção concomitante, doenças virais frequentemente, gastroduodenite erosiva) ou devido à falta de indicações clínicas para meios de base. Nossa experiência, consistente com a opinião da maioria dos outros pesquisadores, sugere que os fármacos base-ação são ineficazes em lesões medulares isoladas (a denominada forma central de espondilite anquilosante juvenil).

Tratamento de Glucocorticoides anquilosante juvenil espondilite

Às vezes, torna-se necessário prescrever e koritkosteroids em uma dose de 0,2-0,5 mg / kg por dia, como equivalente a altas doses de AINEs. Aplicação koritkosteroidov justificada em pacientes com uma elevada actividade da doença a longo persistente com deslocamentos pronunciados parâmetros de imunidade humoral persistentes, bem como no desenvolvimento de manifestações sistémicas, tais como a nefropatia por IgA ou uveíte-associado, desde que o uso de NSAIDs em doses adequadas ineficaz. Os doentes com uma predominância de sintomas de lesão do esqueleto axial, especialmente quando expresso dor inflamatória e rigidez da coluna vertebral, reduzida excursão respiratória eficaz aplicação de três dias de terapia de pulso de metilprednisolona 15 mg / kg (dado como um único curso, e de software, por exemplo, trimestralmente).

De grande importância é a implementação de injeções intraarticulares, bem como a introdução de cotritosteróides nos lugares dos enthesites mais pronunciados e tenossinovite. Para injeções intraarticulares, utilizam-se corticosteróides de ação prolongada: preparações de betametasona, triamcinolona, com menos metiprednisolona. Nos países europeus e na América do Norte, na prática pediátrica, o hexacetonide é utilizado quase que exclusivamente para injeção intraarticular de triamcinolona, o que tem provado repetidamente sua superioridade em relação a outras drogas em estudos controlados.

Tratamento com anticitoquina de espondilite anquilosante juvenil

A constante busca contínua de meios efetivos de tratamento patogênico de doenças reumáticas levou à introdução nos últimos anos de prática clínica de drogas anti-citocinas, principalmente bloqueadores do fator de necrose tumoral (TNF-a). Infliximab, que é um anticorpo monoclonal para TNF-a, e etanercept (receptor TNF-a solúvel). Eles foram utilizados com sucesso nas variantes mais severas da espondilite seronegativa em adultos, as drogas são muito eficazes no curso altamente ativo da espondilartrofia em crianças. A possibilidade de uso ativo desses medicamentos é limitada pela idade, uma vez que não são registrados para uso em crianças e podem ser prescritos apenas em situações clínicas especiais para superar a refração da droga na ausência de contra-indícios (focos de infecção crônica, tubinização, risco de tumores, etc.). A experiência a longo prazo com o uso de infliximab em adultos com espondilartrofia mostrou a possibilidade de uma diminuição persistente da atividade da doença e uma melhora no prognóstico. O Infliximab é administrado em uma dose média de 5 mg / kg de gotejamento intravenoso em intervalos de 2 semanas, 4 semanas (entre a segunda e terceira infusão) e depois todas as 8 semanas. As contra-indicações para o uso de infliximab são focos infecciosos não-sanitários, especialmente infecção tuberculosa.

O uso de esquemas racionais de tratamento de pacientes com espondilite anquiloscópica juvenil, correção atempada com ineficácia ou aparência de novos sintomas permite controlar a atividade do processo patológico na grande maioria dos pacientes e melhorar significativamente o prognóstico.

Avaliação da eficácia do tratamento da espondilite anquilosante juvenil

Na prática clínica, os critérios para a efetividade do tratamento são uma redução na freqüência e gravidade das recidivas da artrite periférica e da entesia, diminuição da atividade laboratorial e melhora na capacidade funcional obtida como resultado do uso de drogas. O efeito do uso de AINEs, corticosteróides (orais e intra-articulares) e agentes biológicos ocorre em um curto período de tempo - geralmente nos primeiros dias. Pelo contrário, o efeito modificador da doença dos medicamentos básicos é qualificado para esperar não mais cedo do que em 2-3 meses de admissão com um aumento gradual da eficácia como a acumulação do medicamento durante o uso a longo prazo.

Em pesquisas científicas e ensaios clínicos, métodos especiais são usados para avaliar a eficácia do tratamento. Em AS em adultos utilizado um índice combinado BASDAI (banho anquilosante doença anquilosante a Actividade do Índice), estimada com base no questionamento do paciente, utilizando uma escala analógica visual de 100 mm BASDAI cinco parâmetros clínicos: dor na coluna, dores nas articulações, duração, e intensidade da dor na espinha, fadiga, o grau de sensações desagradáveis que ocorrem quando a palpação de qualquer área. O índice BASDAI não é utilizado na avaliação da eficácia do tratamento em crianças devido à falta de validação, bem como a versões especiais dos questionários. Na prática pediátrica com JIA, uma técnica desenvolvida nos últimos anos para JRA / JIA pode ser usada para isso. De acordo com este método, são avaliados seis indicadores:

• número de juntas "ativas" (considerar 75 juntas);
• número de juntas com restrição de função ( 75 junções são levadas em consideração );
• ESR e / ou proteína C-reativa;
• avaliação geral da atividade da doença de acordo com o médico (VAS);
• avaliação do bem-estar geral na opinião do paciente ou dos seus pais (VAS);
• Avaliação da capacidade funcional utilizando o questionário Quesionário de Avaliação da Saúde Infantil (CHAQ).

A dinâmica destes indicadores no processo de tratamento dá razão para avaliar o grau de eficácia: uma melhoria de 30% nos índices permite que o efeito seja considerado moderadamente positivo, 50% bom; 70% - muito bom.

Complicações e efeitos colaterais do tratamento da espondilite anquiloscópica juvenil

As espécies de efeitos colaterais do tratamento medicamentoso são diferentes e dependem do grupo farmacológico, bem como do medicamento específico utilizado.

Para o espectro de efeitos colaterais, os AINEs incluem o seguinte, organizados por ordem de prioridade:

• gastropatia na forma de dispepsia e / ou desenvolvimento de dano induzido por AINE na mucosa do tracto gastrointestinal superior, mais característico da indometacina, ácido acetilsalicílico, piroxicam, diclofenaco;
• hepatotoxicidade, o que é possível com o uso de qualquer AINE, mais frequentemente diclofenaco;
• nefrotoxicidade, encontrada com o uso de qualquer AINE, incluindo inibidores seletivos da COX-2;
• mielotoxicidade, característica da fenilbutazona, indometacina;
• Reações adversas ao SNC observadas com o uso de ácido acetilsalicílico, indometacina e às vezes ibuprofeno;
• aumento da condrodestruição, característico da indometacina.

Os efeitos colaterais mais importantes da sulfasalazina e metotrexato são potencialmente hepatotoxicidade, bem como efeitos colaterais idiossincráticos característicos de todo o grupo antimetabolito, que dependem das características individuais do paciente individual. Com o uso de metotrexato, ocorrem reações dispépticas, cuja freqüência aumenta à medida que a duração da ingestão de medicamentos aumenta.

O uso de agentes biológicos, especialmente os bloqueadores modernos de TNF-a, está associado a um alto risco de desenvolver infecções oportunistas, além de um risco hipotético de aumentar a freqüência de neoplasias.

Para prevenir o desenvolvimento de complicações e uma parte significativa de reações adversas, é necessária uma adesão rigorosa às recomendações sobre indicações e doses de medicamentos, bem como monitoramento de efeitos colaterais.

Erros e compromissos não razoáveis

Os erros mais comuns no tratamento da espondilite anquilosante juvenil envolvem prescrição não razoável de glucocorticosteróides com o desenvolvimento de hipercorticismo exógeno (na maioria das vezes, em situações onde o diagnóstico é interpretado erroneamente como artrite reumatóide juvenil). Às vezes, drogas básicas são abusivamente utilizadas em caso de sobre-diagnóstico de espondilite em pacientes com artrite periférica e patologia da coluna de natureza não reumática. A lesão isolada do esqueleto axial com uma espondilite anquilosante juvenil confiável também não é uma base suficiente para o tratamento básico, uma vez que o principal ponto de aplicação da ação patogênica desses fármacos é artrite periférica e entesite. Consequências graves podem causar o uso de fisioterapia ativa e balneoterapia em pacientes com síndrome articular periférica "ativa" e entesite. A subestimação de doenças concomitantes antes da nomeação do tratamento imunossupressor com metotrexato e agentes biológicos está repleta de complicações potencialmente perigosas.

Métodos cirúrgicos de tratamento da espondilite anquiloscópica juvenil

De acordo com a sabedoria convencional, o aparecimento juvenil da espondiloartrite causa um prognóstico desfavorável para a lesão destrutiva das articulações, especialmente as articulações do quadril. A este respeito, em 20-25% dos pacientes com espondilite anquilosante juvenil na idade adulta, há necessidade de endoprotesis de articulações grandes.

Em crianças de infância com contraturas articulares fixas do quadril, métodos de tratamento cirúrgico de baixa traumática podem ser aplicados com sucesso - a miocaduto-enfatizomia, o uso de um sistema de distração, que permite melhorar a função e atrasar a implementação de endopróteses.

Previsão

O prognóstico para a vida e a preservação a longo prazo da capacidade funcional é geralmente favorável. Durante muito tempo, a espondilite anquilosante juvenil, como regra, já na idade adulta, a causa do desenvolvimento da deficiência pode ser a destruição das articulações do quadril, exigindo endopróteses ou anquilosagem das articulações intervertebrais da coluna cervical. O dano ocular raramente tem um curso adverso; Aórticia piora o prognóstico e pode ser uma causa de morte, que é extremamente rara. Na letalidade com espondilite anquilosante juvenil afeta a amiloidose, a este respeito, o tratamento oportuno e adequado do processo inflamatório ativo torna-se particularmente importante.

Possíveis formas de evolução da espondilite anquilosante juvenil e seu prognóstico devem ser considerados reumatologia pediátrica para orientação vocacional e reabilitação social de adolescentes. Com pacientes mais velhos e seus pais, é aconselhável discutir o problema da base genética da doença como um fator de risco para progênes futuros. De acordo com os dados da literatura, o risco de o pai heterozigótico HLA-B27 transmitir a doença a seu filho não passa de 5% e as filhas - ainda menos. A supervisão médica sistemática a longo prazo com controle de indicadores de laboratório e correção atempada do tratamento permite reduzir significativamente o risco de complicações da espondilite anquilosante juvenil e melhorar o prognóstico.

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