Sintomas da espondilite anquilosante juvenil

Como a espondilite anquilosante juvenil serve como protótipo para todo o grupo de espondiloartroses juvenis, suas manifestações clínicas características ocorrem em todas as doenças desse grupo na forma de sintomas individuais ou suas combinações.

Cerca de 60 a 70% das crianças desenvolvem espondilite anquilosante juvenil com mais de 10 anos de idade. No entanto, em casos raros, há um início precoce (antes dos 7 anos). Já foi descrito o início da espondilite anquilosante juvenil aos 2 a 3 anos de idade. A idade de início da doença determina o espectro de manifestações clínicas no início da espondilite anquilosante juvenil e os padrões de sua evolução.

O complexo de sintomas clínicos da espondilite anquilosante juvenil consiste em quatro síndromes principais:

• artrite periférica (geralmente oligoartrite com dano predominante nas extremidades inferiores, geralmente assimétrica);
• entesopatias - alterações inflamatórias nos locais de fixação dos tendões e ligamentos aos ossos;
• manifestações extra-articulares com danos típicos nos olhos, coração, mucosas, pele e possível envolvimento de órgãos internos no processo (por exemplo, nefropatia associada à IgA);
• danos ao esqueleto axial - articulações, ligamentos e outras estruturas anatômicas da coluna e articulações adjacentes (sacroilíaca, púbica, esternoclavicular, clavicular-acromial, esternocostal, costovertebral, manúbrio-esternal).

Variantes da estreia da espondilite anquilosante juvenil Dependendo da localização primária do processo patológico, várias variantes da estreia são convencionalmente distinguidas:

• artrite periférica isolada;
• combinação de artrite e entesite (síndrome SEA);
• dano simultâneo às articulações periféricas e ao esqueleto axial (em 1/4 dos pacientes);
• entesite isolada;
• lesão isolada do esqueleto axial;
• lesão ocular isolada.

Os três primeiros tipos de início ocorrem em 90% dos pacientes, enquanto os três últimos ocorrem em observações raras e apenas em crianças com mais de 10 anos de idade.

Na infância e adolescência, o curso da espondilite anquilosante juvenil é geralmente relativamente benigno, sendo geralmente recorrente. Remissões longas são típicas, com duração que às vezes chega a 8 a 12 anos. No entanto, à medida que a criança cresce, a doença adquire um curso crônico e progressivo, especialmente devido ao aumento dos sintomas de lesão do esqueleto axial e coxite; a longo prazo, a espondilite anquilosante juvenil caracteriza-se por um prognóstico mais grave em comparação com a artrite anquilosante em adultos.

Artrite periférica

As principais características clínicas da artrite periférica na espondiloartrite juvenil:

• lesão oligoarticular ou poliarticular limitada,
• assimetria;
• dano predominante nas articulações das extremidades inferiores;
• combinação com entesite e outros sintomas tendinosos-ligamentares;
• natureza não destrutiva (exceto tarsite e coxite);
• curso relativamente benigno com possibilidade de regressão completa e tendência a desenvolver remissões de longo prazo, incluindo remissões de vários anos.

A localização mais comum da artrite periférica são as articulações do joelho e do tornozelo. Se a natureza assimétrica da síndrome articular for claramente expressa, ou se a artrite for mais persistente em apenas uma articulação e, em grau muito menor, nas demais, a irritação das zonas de crescimento epifisário (mais frequentemente na articulação do joelho) frequentemente leva ao alongamento do membro afetado. Esse mecanismo de formação da diferença de comprimento deve ser diferenciado do encurtamento relativo da perna na artrite da articulação do quadril, que pode ocorrer por vários motivos: contratura em flexão-adução, subluxação ou destruição da cabeça femoral. A coxite é a manifestação prognosticamente mais grave da artrite periférica, podendo levar à incapacidade dos pacientes e à necessidade de endopróteses em um período relativamente curto.

A lesão das articulações do tarso com a formação da chamada tarsite anquilosante é um sintoma clínico típico das doenças do círculo da espondilite anquilosante juvenil em crianças, especialmente a espondilite anquilosante juvenil. Essa lesão peculiar do aparelho articular e tendinoso-ligamentar do pé manifesta-se clinicamente por uma desfiguração pronunciada da região do tarso, geralmente com um componente doloroso significativo, uma alteração na cor da pele devido a alterações inflamatórias, geralmente combinada com lesão dos tecidos moles periarticulares (aquilobursite, fascite plantar, tenossinovite na região dos maléolos externo e interno), acompanhada de distúrbios da marcha, às vezes até a perda da capacidade de sustentar o membro. Radiograficamente, a tarsite se manifesta por osteopenia, frequentemente pronunciada, erosão das superfícies articulares dos ossos do tarso, às vezes em combinação com crescimentos ósseos e camadas periosteais, e com evolução prolongada, desenvolvimento de anquilose nas articulações do tarso. A presença de tal lesão articular permite excluir quase completamente o diagnóstico de artrite reumatoide juvenil e prever o desenvolvimento de espondiloartrite no paciente.

Em um estágio ou outro do desenvolvimento da doença, qualquer articulação pode estar envolvida no processo patológico, embora ainda haja uma tendência de predominância de artrite nas extremidades inferiores e de acometimento das articulações do tipo "cartilaginoso", que pertencem às estruturas do esqueleto axial: esternoclavicular, clavículo-acromial, costoesternal, manúbrioesternal, articulações púbicas, etc. Alguns pacientes podem apresentar lesões isoladas nas articulações do primeiro dedo da mão, o que geralmente não incomoda muito a criança, mas isso é revelado durante o exame clínico.

Formalmente, a artrite periférica raramente se limita aos limites de uma lesão verdadeiramente oligoarticular e frequentemente afeta mais de cinco articulações; no entanto, a persistência da artrite ocorre apenas em um determinado número de articulações. Na maioria dos pacientes, a síndrome articular é instável e, subsequentemente, sofre um desenvolvimento completamente reverso, frequentemente sem quaisquer alterações residuais. O curso lento da artrite é típico para as articulações do quadril, tornozelo e tarso, em menor extensão para o joelho e os primeiros dedos dos pés, e geralmente para as articulações com a lesão inicial da doença.

A artrite periférica em outras articulações é predominantemente não erosiva; no entanto, a coxite destrutiva pode se desenvolver em 10% dos pacientes, cuja natureza é fundamentalmente diferente da coxite destrutiva na artrite reumatoide juvenil "clássica". Ao contrário da necrose asséptica das cabeças femorais, característica da artrite reumatoide juvenil, especialmente sua variante sistêmica, a osteólise e a fragmentação da cabeça quase nunca se desenvolvem na espondilite anquilosante juvenil. Os sinais característicos da coxite destrutiva na espondilite anquilosante juvenil são uma tendência ao estreitamento gradual do espaço articular do quadril com o desenvolvimento de anquilose e proliferação óssea. Em alguns pacientes com espondiloartrite juvenil, erosões isoladas podem aparecer nas partes distais dos pés, geralmente localizadas nos locais de inserção da cápsula articular, o que representa essencialmente uma variante das entesopatias.

A artrite periférica na espondiloartrite juvenil é frequentemente associada a danos nos tecidos periarticulares na forma de tenossinovite, tendinite, bem como várias localizações de entesopatias, que servem como uma manifestação bastante específica da espondiloartrite juvenil.

Entesopatias (sintomas musculoesqueléticos extra-articulares)

A maioria dos autores observa que esse sintoma é detectado em crianças com muito mais frequência do que na espondilite anquilosante em adultos, e a prevalência de entesopatias é de 30 a 90%, com cerca de 1/4 dos pacientes apresentando esses sintomas já no início. A adição desse sintoma é possível em quase qualquer estágio da doença, mas é extremamente raro em pacientes com menos de 10 anos de idade.

A localização preferida das entesopatias é a área dos ossos calcâneos. As manifestações clínicas da bursite do calcâneo e da bursite do calcâneo facilitam sua detecção, enquanto um exame físico completo é necessário para detectar entesopatias de outras localizações. Dor à palpação nos locais de fixação dos ligamentos e tendões dos músculos aos ossos, bem como sinais de tendinite, são mais frequentemente detectados na área das tuberosidades da tíbia, patela, maléolos externos e internos, cabeças dos ossos metatarsianos, trocanteres maiores e menores, cristas ilíacas, tuberosidades isquiáticas, espinhas escapulares e processos olecranianos. Na prática, também se podem observar sintomas tendinosos-ligamentares de natureza incomum, em particular com localização na área dos ligamentos inguinais, que podem ser acompanhados de dor intensa e tensão muscular local na região da virilha, simulando patologia cirúrgica aguda. Em situações raras, pode ocorrer tendinite ossificante na área da protuberância occipital.

Os sinais radiológicos de entesopatias são, na maioria das vezes, osteófitos ao longo da borda inferior da tuberosidade do calcâneo ou erosão óssea nos locais de fixação do tendão, cujos sinais iniciais podem ser detectados por computador e ressonância magnética. Em casos isolados, erosões e periostites são possíveis na área das cristas ilíacas, ossos isquiáticos, trocanteres e outros locais de entesite.

Dactilite, expressa na desfiguração dos dedos em "formato de salsicha" devido a dano inflamatório simultâneo ao aparelho articular e tendíneo-ligamentar, que ocorre tanto nas extremidades superiores quanto inferiores, é uma manifestação peculiar da entesite. A dactilite é um sintoma típico da artrite psoriática juvenil, mas também pode ser detectada em outras espondiloartrites juvenis. Com a persistência da dactilite, pode ocorrer reação periosteal, exigindo diagnóstico diferencial com condições não reumáticas. A dor nas nádegas, característica da espondiloartrite juvenil, geralmente está associada à inflamação nas articulações sacroilíacas; no entanto, há evidências que explicam esse sintoma pelo envolvimento de tecidos moles periarticulares e da polientesite no processo patológico.

Manifestações extra-articulares

A lesão ocular é um dos sintomas extra-articulares mais significativos da espondilite anquilosante juvenil, mais frequentemente representada por uveíte anterior aguda (iridociclite), ocorrendo em 7 a 10% dos pacientes na infância e em 20 a 30% na adolescência e na idade adulta. Sintomas clínicos intensos com vermelhidão súbita do globo ocular, dor e fotofobia são típicos, mas alguns pacientes podem apresentar um curso de uveíte com poucos sintomas. Em casos isolados, o processo patológico afeta todas as partes da coroide (panuveíte), não se limitando ao segmento anterior do trato uveal. Com raras exceções, a uveíte ocorre em portadores do antígeno HLA-B27. Alguns pacientes podem apresentar episclerite na forma de episódios benignos e de curta duração.

O envolvimento cardíaco é uma manifestação rara da espondilite anquilosante juvenil, ocorrendo em menos de 3% a 5% dos pacientes com espondilite anquilosante juvenil. Ocorre isoladamente ou como uma combinação dos seguintes sintomas:

• lesão da aorta proximal, diagnosticada apenas pela ecocardiografia;
• insuficiência aórtica;
• bloqueio atrioventricular grau I-II.

Pericardite ocorre extremamente raramente.

Danos renais em pacientes com espondilite anquilosante juvenil podem ser resultado de várias causas:

• amiloidose secundária, uma complicação rara da progressão descontrolada do processo em pacientes com alta atividade persistente da doença;
• Nefropatia associada à IgA, observada em 5-12% dos pacientes:
  • manifesta-se como hematúria isolada ou em combinação com proteinúria leve;
  • desenvolve-se no contexto de alta atividade da doença;
  • caracterizada por altos níveis de IgA sérica;
• efeitos colaterais de medicamentos (LS) - AINEs ou sulfassalazina;
• infecção ascendente na artrite reativa urogenital.

Distúrbio esquelético axial

O envolvimento esquelético axial é uma manifestação patognomônica da espondilite anquilosante juvenil, cuja principal característica, diferentemente da espondilite anquilosante em adultos, é o desenvolvimento tardio dos sintomas axiais. A espondilite anquilosante juvenil é caracterizada pelo chamado estágio de prespondilolistese, cuja duração, antes do aparecimento dos primeiros sintomas de envolvimento espinhal, pode ser de vários anos (às vezes mais de 10 a 15). Um estágio curto de prespondilolistese é possível, e o quadro clínico da espondilite ocorre simultaneamente com outras manifestações se a criança adoeceu entre 12 e 16 anos. Em crianças pequenas (até 5 a 6 anos), o atraso entre os primeiros sintomas da doença e o desenvolvimento do quadro clínico típico da espondilite anquilosante juvenil pode ser de 15 anos ou mais. Esse padrão identificado sugere que os principais mecanismos patogênicos do desenvolvimento da espondilite anquilosante estão em estreita interação com os processos fisiológicos de maturação, principalmente fatores neuroendócrinos ou genéticos que os determinam.

O primeiro sinal clínico de envolvimento axial é geralmente dor na projeção das articulações sacroilíacas e nas nádegas, manifestada tanto por queixas ativas quanto durante o exame físico. Às vezes, os sintomas de sacroileíte são combinados com danos na coluna lombar e torácica inferior ou cervical. Dor lombar intensa, principalmente noturna, típica de adultos, não é típica na infância. Na maioria das vezes, as crianças apresentam queixas intermitentes de fadiga e tensão nos músculos das costas com um ritmo inflamatório, ou seja, ocorrendo nas primeiras horas da manhã e diminuindo após o exercício físico. Às vezes, são detectadas dor local, amplitude de movimento limitada, suavização das curvas fisiológicas da coluna, especialmente lordose lombar, e hipotrofia muscular regional. Em alguns pacientes, esses sintomas são significativamente reduzidos ou desaparecem completamente após tratamento adequado, e recidivas repetidas podem ocorrer somente após vários anos.

Os sintomas clínicos de dano esquelético axial são confirmados por sinais radiográficos de sacroileíte e das partes sobrejacentes da coluna vertebral. Na espondilite anquilosante juvenil, em contraste com a espondilite anquilosante em adultos, as sindesmófitas ocorrem com muito menos frequência e em um estágio muito mais tardio, mas é possível detectar a compactação do ligamento longitudinal anterior (especialmente suas partes laterais ao nível dos segmentos torácicos inferiores da coluna), que se torna cada vez mais evidente à medida que o esqueleto cresce e se desenvolve, bem como a progressão da espondilite. As articulações intervertebrais são afetadas com a mesma frequência, tanto na espondilite anquilosante juvenil quanto na espondilite anquilosante em adultos, mas, via de regra, em estágios mais avançados da doença. Às vezes, a manifestação radiográfica da artrite das articulações intervertebrais, por exemplo, na anquilose das articulações facetárias da coluna cervical, excede as manifestações clínicas. A espondilodiscite também pode atuar como um dos sinais clínicos e radiográficos de danos na coluna, característicos da espondilite anquilosante juvenil.

A dinâmica do desenvolvimento da doença na espondilite anquilosante juvenil é caracterizada por uma clara dependência da idade no espectro de manifestações clínicas, com regressão parcial gradual de alguns sintomas e manifestação de outros. À medida que a criança cresce e amadurece, há uma tendência a uma diminuição gradual na frequência e gravidade das recidivas de artrite periférica e entesite e, inversamente, a uma maior manifestação de danos nos olhos e no esqueleto axial. A evolução dos sintomas clínicos da doença relacionada à idade leva a um quadro clínico típico de espondilite anquilosante após os 20 anos.

A artrite psoriática juvenil ocupa um lugar especial entre as espondilites anquilosantes juvenis. A psoríase cutânea nem sempre é um critério obrigatório para o diagnóstico de artrite psoriática juvenil se o paciente apresentar manifestações articulares específicas e houver informações precisas sobre a presença de psoríase em parentes de primeiro grau. O aparecimento de alterações cutâneas e/ou lesões da membrana mucosa típicas da psoríase pode ocorrer simultaneamente à síndrome articular e vários anos (até 10-15) após o início da artrite. Via de regra, não se observa paralelismo no momento e na gravidade da artrite periférica e da psoríase cutânea na artrite psoriática juvenil.

A artrite psoriática juvenil pode ocorrer em qualquer idade, o que, via de regra, determina as características das manifestações clínicas da doença.

• Crianças menores de 7 anos frequentemente desenvolvem oligoartrite (possivelmente afetando as extremidades inferiores e superiores) em combinação com dactilite.
• Em crianças maiores de 7 anos, com predominância geral de variantes oligoarticulares da síndrome articular, ocorre frequentemente poliartrite, até artrite mutilante destrutiva.
• A variante espondiloartrítica, relativamente rara em crianças, desenvolve-se quase exclusivamente em adolescentes e é caracterizada pelas mesmas características clínicas de todo o grupo de espondiloartrites juvenis.
• Uma variante mutiladora rara e mais grave da artrite psoriática juvenil ocorre principalmente no início precoce (até 5 anos) da doença, desenvolvendo subluxações multidirecionais, luxações, deformações e contraturas múltiplas, especialmente nas partes distais das extremidades. Manifestações articulares características da artrite psoriática juvenil:
  • artrite da articulação interfalângica distal;
  • lesão axial de três articulações em um dedo;
  • dactilite;
  • periostite;
  • osteólise intra-articular do tipo "pensik-in-cup" ("lápis em um copo");
  • osteólise acral;
  • artrite mutilante.

As manifestações extra-articulares da artrite psoriática juvenil não diferem daquelas de outras espondiloartrites.

As características clínicas do dano articular na artrite enteropática (associada à doença de Crohn, colite ulcerativa inespecífica) são idênticas às da espondilite juvenil e não diferem em nenhuma especificidade.

Em termos de artrite periférica, há certa semelhança com a espondilite juvenil em duas condições patológicas raras associadas a manifestações cutâneas e osteíte: osteomielite multifocal crônica recorrente e síndrome SAPHO (abreviação de "S" - sinovite, "A" - aspe conglobata, acne redonda profunda, "P" - pustulose, "H" - hiperostose, "O" - osteíte). Uma característica distintiva dessa patologia são as múltiplas lesões ósseas em locais extra-articulares, especialmente clavículas, ossos pélvicos, corpos vertebrais, etc. Nesse caso, a osteomielite é de natureza asséptica; em qualquer caso, as tentativas de isolar o agente patogênico da lesão geralmente são infrutíferas.

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