Sintomas da espondilite anquilosante juvenil

Como a espondilite anquilosante juvenil é um protótipo para todo o grupo de espondiloartrite juvenil, suas manifestações clínicas inerentes ocorrem com todas as doenças desse grupo sob a forma de sintomas separados ou suas combinações.

60-70% das crianças ficam doentes com espondiloartrite juvenil com mais de 10 anos, no entanto, em casos raros ocorre um início precoce (até 7 anos), a estréia da espondilite anquilosante juvenil com a idade de 2-3 anos é descrita. A idade do início da doença determina o espectro das manifestações clínicas no início da espondilite anquilosante juvenil e o padrão de seu curso adicional.

O complexo de sintomas clínicos da espondilite anquiloscópica juvenil consiste em quatro síndromes principais:

• artrite periférica (mais frequentemente oligoartrite com lesão predominante dos membros inferiores, geralmente assimétrica);
• entesopatias - alterações inflamatórias nos lugares de ligação de tendões e ligamentos aos ossos;
• manifestações extraarticulares com lesão típica dos olhos, coração, mucosas, pele, possível envolvimento de órgãos internos (por exemplo, nefropatia associada a IgA);
• a derrota do esqueleto axial - as articulações, os tendões e outras estruturas anatómicas da coluna vertebral e as articulações adjacentes (sacroiliac, púbico, sternoclavicular, clavicular, acromiclavicular, esterno-costal, costal-vertebral, manubriobsternalnogo).

Variantes da estréia da espondilite anquilosante juvenil Dependendo da localização primária do processo patológico, várias variantes da estréia são convencionalmente distinguidas:

• artrite periférica isolada;
• uma combinação de artrite e entesite (SEA-síndrome);
• dano simultâneo de articulações periféricas e esqueleto axial (em 1/4 de paciente);
• entesite isolado;
• lesão isolada do esqueleto axial;
• dano ocular isolado.

As primeiras três opções de estréia ocorrem em 90% dos pacientes, enquanto as últimas três - em casos raros e somente em crianças com mais de 10 anos.

Dentro da infância e adolescência, o curso da espondilite anquilosante juvenil é geralmente relativamente benigno, predominantemente recidivante. As remessas de longo prazo são características, cuja duração chega às vezes de 8 a 12 anos. No entanto, à medida que envelhecem a criança a doença se torna crônica natureza, progressiva do fluxo é particularmente devido ao aumento dos sintomas da derrota do esqueleto axial e coxitis, a longo juvenil prazo espondilite anquilosante peculiares mais pesado em comparação com adultos com previsão de artrite anquilosante.

Artrite periférica

As principais características clínicas da artrite periférica na espondiloartrite adolescente:

• lesão poliarticular oligonarcular ou limitada,
• assimetria;
• lesão primária das articulações dos membros inferiores;
• combinação com entesite e outros sintomas tendinosos-ligamentares;
• caráter não destrutivo (com exceção de tarzito e coca);
• curso relativamente benigno com a possibilidade de desenvolvimento reverso completo e uma propensão para desenvolver a longo prazo, incluindo remissões de longo prazo.

A localização mais freqüente da artrite periférica é o joelho e as articulações do tornozelo. Se claramente expresso síndrome articular assimétrica ou artrite ocorre mais persistentemente em apenas uma articulação, e, em muito menor grau - em outra irritação das zonas de placas de crescimento epifisário (na maioria das vezes na articulação do joelho), muitas vezes leva a um prolongamento do membro afectado. Este mecanismo para a formação de uma diferença de comprimento deve ser distinguido do encurtamento relativo da perna na artrite da articulação do quadril, o que pode resultar de vários motivos: contração causadora de flexão, subluxação ou destruição da cabeça femoral. Coxit é prognosticamente a manifestação mais séria da artrite periférica, o que pode levar à incapacidade dos pacientes e causar a necessidade de endoprotexia em um tempo relativamente curto.

Doença articular tarsal com a formação do chamado tarzita anquilosante - sintoma clínico típico de doenças círculo espondiloartrite juvenil em crianças, especialmente juvenil espondilite anquilosante. Este tipo de lesão do articular e tendões e ligamentos do pé clinicamente expressa defiguratsiey zona tarsal, geralmente com um componente significativo da dor, a descoloração da pele, devido a mudanças inflamatórias, geralmente combinadas com derrota tecidos periarticulares moles (ahillobursitom, fascite plantar, tenossinovite em o tornozelo interno e externo), acompanhada por uma perturbação da marcha, e por vezes mesmo antes do ramo perda oporosposobnosti. Tarzi osteopenia radiograficamente evidente, muitas vezes pronunciada, erozirovaniem articular superfícies ossos do tarso, às vezes em combinação com crescimentos ósseos e camadas de periósteo, e no longo curso - o desenvolvimento de anquilose das articulações do tarso. A presença de tais lesões articulares permite eliminar virtualmente o diagnóstico de artrite reumatóide juvenil e prever o desenvolvimento da espondilite paciente.

Em qualquer fase do desenvolvimento da doença, é possível envolver todas as articulações no processo patológico, embora haja tendência à predominância de artrite das extremidades inferiores e afeto das articulações cartilaginais relacionadas às estruturas do esqueleto axial: esternocleida. Clavico-acromial, costela esternal, manubrio-esternal, articulações púbicas, etc. Alguns pacientes podem ter uma lesão isolada das articulações do primeiro dedo da mão, que geralmente não incomoda a criança, mas isso é revelado durante o exame clínico.

Formalmente, a artrite periférica é raramente limitada a lesões verdadeiramente oligoarticulares e muitas vezes afeta mais de cinco articulações, no entanto, a persistência da artrite ocorre apenas em um certo número de articulações. Na maioria dos pacientes, a síndrome articular é instável e, subseqüentemente, sofre um desenvolvimento reverso completo, muitas vezes sem mudanças residuais. O fluxo torpe de artrite é característico das articulações do quadril, do tornozelo e do tarso, em menor grau - joelho e primeiros dedos do pé, e geralmente nas articulações com lesões cuja primeira doença.

A artrite periférica em outras articulações é predominantemente não erosiva, no entanto, em 10% dos pacientes, a cocksite destrutiva pode aparecer, cuja natureza é fundamentalmente diferente do coxito destrutivo na artrite reumatóide juvenil "clássica". Ao contrário da necrose avascular cabeças femorais, característica da artrite reumatóide juvenil, especialmente a variante do sistema na espondilite anquilosante juvenil quase nunca desenvolver osteólise e cabeça fragmentação. Características características da coxitis destrutiva na espondilite anquilosante juvenil - uma tendência ao estreitamento gradual da articulação do quadril com o desenvolvimento de anquilose, proliferação óssea. Em alguns pacientes, a espondiloartrite juvenil pode causar erosões únicas nas partes distal dos pés com localização, como regra, nos pontos de fixação da cápsula articular, que é essencialmente uma variante da entesopatia.

Periférico espondilite reumatóide juvenil é frequentemente associada com uma lesão do tecido na forma periarticular tenossinovite, tendinite, e também diferentes entesopatias de localização servem suficiente expressão específica espondeu de artrite juvenil.

Enterospaties (sintomas musculoesqueléticos extraarticulares)

A maioria dos autores observa que, em crianças, este sinal é detectado muito mais frequentemente do que com a espondilite adulta anquilosante e a incidência de enteropatia é de 30-90% e cerca de 1/4 dos pacientes já apresentam esses sintomas na estréia. O anexo deste sintoma é possível em quase todas as fases da doença, mas raramente é encontrado em pacientes com menos de 10 anos de idade.

Entesopatias de localização favoritos - o calcâneo. Manifestações clínicas manifesto e ahillobursita bursite podpyatochnogo torna mais fáceis de identificar, ao passo que a detecção entesopatias outros sites requer cuidadoso exame físico. Dor palpação nos locais de fixação dos ligamentos e tendões dos músculos para os ossos, bem como sinais de tendinite é mais frequentemente encontrado na área da tuberosidade da tíbia, a patela, os tornozelos exteriores e interiores, cabeças dos metatarsos, espetos grandes e pequenas, crista ilíaca, as nádegas, as arestas lâminas , olecranon. Na prática, você pode assistir e tendões e ligamentos sintomas de natureza incomum, em particular no campo dos ligamentos localização pupartovyh, que pode ser acompanhada de dor intensa e tensão muscular local na região da virilha, simulando uma patologia cirúrgica aguda. Em situações raras, pode ser uma manifestação de ossificante tendinite na área da protuberância occipital.

Os sinais de raios-X de entesopatias são mais frequentemente representados por osteófitos ao longo da borda inferior do calcanhar do calcâneo ou pela erosão do osso nos locais de fixação dos tendões, cujos sinais iniciais permitem a revelação de computador e ressonância magnética. Em casos isolados, são possíveis erosões e periostites na região de cristas do ilíaco, ossos de isquio, espetos e outros lugares de entesites.

As manifestações específicas de entesite incluem a dactilite, expressa em um déficit de dedo "em forma de linguiça" devido ao envolvimento inflamatório simultâneo do aparelho articular e tendão-ligamento, que ocorre tanto nas extremidades superior quanto nas extremidades inferiores. Dactylitis é um sintoma típico de artrite psoriática juvenil, mas pode ser encontrado com outra espondilite juvenil. Com a natureza persistente da dactilite, é possível desenvolver uma reação periosteal que requer diagnóstico diferencial com condições não reumáticas. Típico para a espondiloartrite juvenil, a dor na região das nádegas geralmente está associada à inflamação nas articulações sacroilíacas, no entanto, existem dados que explicam esse sintoma pelo envolvimento de tecidos moles periarticulares e polianthesis no processo patológico.

Manifestações extracontratórias

O dano ocular é um dos sintomas extraarticulares mais significativos da espondilite anquilosante juvenil, mais frequentemente representada por uveíte anterior aguda (iridociclite) ocorrendo em 7-10% dos pacientes na infância e 20-30% em adolescentes e adultos. Sintomas clínicos claros típicos com vermelhidão súbito do globo ocular, dor e fotofobia, mas em alguns pacientes pode ser um curso de sintomas pequenos de sintomas de uveíte. Em casos isolados, o processo patológico afeta todas as partes da coróide (panoveíte), não limitado apenas ao segmento anterior do tracto uveal. Com raras exceções, a uveíte ocorre em portadores do antígeno HLA-B27. Em alguns pacientes, a epiclerite é possível na forma de episódios curtos e benignos.

O dano cardíaco é uma manifestação rara da espondilite anquilosante juvenil, que ocorre em menos de 3-5% dos pacientes com espondilite anquilosante juvenil. Ocorre isoladamente ou como uma combinação dos seguintes sintomas:

• dano à aorta proximal, diagnosticado apenas com ecocardiografia;
• insuficiência aórtica;
• bloqueio atrioventricular do grau I-II.

Muito raramente ocorre pericardite.

O dano renal em pacientes com espondilite anquilosante juvenil pode ser devido a vários motivos:

• amiloidose secundária, uma complicação rara do curso descontrolado do processo em pacientes com atividade persistente de alta doença;
• Nefropatia associada a IgA, observada em 5-12% dos pacientes:
  • manifesta-se por hematúria isolada ou em combinação com pequena proteinúria;
  • desenvolve-se em um contexto de alta atividade da doença;
  • IgA sérica elevada;
• Efeitos colaterais de drogas (LS) - AINEs ou sulfasalazina;
• infecção ascendente com artrite reativa urogenital.

A derrota do esqueleto axial (axial)

A derrota do esqueleto axial é uma manifestação patognomônica da espondilite anquilosante juvenil, cuja característica principal, ao contrário da espondilite anquilosante de adultos, é o desenvolvimento tardio de sintomas axiais. A espondilite anquilosante juvenil é caracterizada por um chamado estágio de pré-prescrição, cuja duração, antes da aparição dos primeiros sintomas de lesão da medula espinhal, pode ser múltipla (às vezes mais de 10-15) anos. É possível um curto período de pré-presidência, e o quadro clínico da espondilite ocorre simultaneamente com outras manifestações se a criança estiver doente aos 12-16 anos de idade. Em crianças pequenas (até 5-6 anos), o atraso entre os primeiros sintomas da doença eo desenvolvimento de um quadro clínico típico da espondilite anquilosante juvenil podem ser de 15 anos ou mais. Isso revelou que a regularidade sugere que os principais mecanismos patogênicos do desenvolvimento da espondilite anquiloscópica estão em estreita interação com os processos fisiológicos do crescimento, principalmente fatores neuroendocrinológicos ou genéticos que os determinam.

O primeiro sinal clínico de envolvimento axial geralmente é dor na projeção das articulações sacroilíacas e na área das nádegas, manifestações como queixas ativas e no exame físico. Às vezes, os sintomas da sakroileite são combinados com a lesão da coluna lombar e torácica inferior ou cervical. Característica para adultos, intensa, na maior parte noturna, a dor nas costas não é típica na infância. Na maioria das vezes, as crianças têm queixas inconstantes sobre um sentimento de fadiga e tensão nos músculos das costas com um ritmo inflamatório, isto é, O surgimento no início da manhã e a diminuição após o exercício. Às vezes, a dor local, o movimento limitado, a suavidade das curvas fisiológicas da coluna vertebral, especialmente a lordose lombar, a desnutrição muscular regional são reveladas. Em alguns pacientes, esses sintomas diminuem significativamente ou desaparecem completamente após o tratamento adequado, e repetidas recaídas podem ocorrer somente após vários anos.

Os sintomas clínicos da derrota do esqueleto axial confirmar evidência radiográfica de sacroiliíte e sobrepondo-se a coluna vertebral. Em espondilite anquilosante juvenil, ao contrário dos adultos espondilite anquilosante muito menos frequentemente, e para uma data posterior muito lá sindesmofity, mas é possível identificar o selo do ligamento longitudinal anterior (especialmente lado dos seus serviços ao nível dos segmentos da coluna vertebral torácica inferior), tornando-se mais e mais a manifesta como um crescimento e desenvolvimento do esqueleto , bem como a progressão da espondilite. As articulações intervertebrais atingidos com a mesma frequência que em espondilite anquilosante juvenil, bem como em espondilite anquilosante em adultos, mas é geralmente nas fases mais avançadas da doença. Às vezes a gravidade radiográfica de articulações intervertebrais artrite, por exemplo, a anquilose dugootroschatyh das articulações na coluna cervical superior a manifestações clínicas. Espondilodiscite também pode actuar como uma das evidências clínicas e radiográficas de lesão espinhal peculiar a espondilite anquilosante juvenil.

Para a dinâmica do desenvolvimento da doença com espondilite anquilosante juvenil é caracterizada por uma dependência distinta da idade do espectro de manifestações clínicas com uma regressão parcial gradual de alguns sintomas e a manifestação de outros. À medida que a criança cresce e cresce, há uma tendência para uma diminuição gradual na freqüência e gravidade das recidivas da artrite periférica e entesia e, pelo contrário, uma maior manifestação das lesões dos olhos e do esqueleto axial. A evolução relacionada com a idade dos sintomas clínicos da doença conduz a um quadro clínico típico de espondilite anquilosante com idade superior a 20 anos.

Um lugar especial entre a espondilite anquilosante juvenil é a artrite psoriática juvenil. A psoríase cutânea nem sempre é um critério obrigatório para o diagnóstico de artrite psoriática juvenil, se um paciente traça manifestações articulares específicas e há informações precisas sobre a presença de psoríase em parentes do primeiro grau de parentesco. O aparecimento de lesões cutâneas e / ou lesões das mucosas típicas da psoríase podem ocorrer simultaneamente com síndrome articular e em alguns anos (até 10-15) após o início da artrite. Em regra, não há paralelismo no tempo e gravidade da artrite periférica e psoríase da pele na artrite psoriática juvenil.

A artrite psoriática juvenil pode ocorrer em qualquer idade, o que, em geral, determina as características das manifestações clínicas da doença.

• Em crianças com menos de 7 anos de idade, a oligoartrite é mais provável (as extremidades inferior e superior são afetadas) em combinação com dactilite.
• Em crianças com mais de 7 anos com predominância geral de variantes oligoarticulares da síndrome articular, ocorre poliartrite, até a artrite mutilante destrutiva.
• Relativamente raro para crianças, a variante espondilartrítica desenvolve quase que exclusivamente em adolescentes, caracteriza-se pelas mesmas características clínicas do que para todo o grupo de espondiloartrite juvenil.
• Rara forma de realização pesada e mais mutiliruyuschy psoriatricheskogo artrite juvenil ocorre principalmente no início precoce da doença (até 5 anos), o desenvolvimento de subluxação raznenapravlennye, luxação, deformação múltipla e contracção, particularmente nas extremidades distais. Manifestações articulares características da artrite psoriática juvenil:
  • artrite da articulação interfalângica distal;
  • lesão axial de três articulações em um dedo;
  • dacitlite;
  • periostite;
  • osteólise intra-articular como "pensik-in-cup" ("lapis em um copo");
  • Osteólise acústica;
  • artrite mutilante.

As manifestações extra-articulares da artrite psoriática juvenil não diferem das de outras espondiloartrite.

As características clínicas do dano articular com artrite enteropática (associada à doença de Crohn, colite ulcerativa) são idênticas à espondiloartrite juvenil e não diferem em nenhuma especificidade.

Com relação à artrite periférica, há uma certa semelhança com o juvenil spondiloartritompri duas condições patológicas raras associadas com manifestações cutâneas e osteíte, - síndrome de osteomielite multifocal recorrente crônica e SAPHO (abreviatura «S» - sinovite, "A" - Aspe é acompanhado globata, rodada profunda acne, "R" - pustulloz, "H" - hiperostose, "O" - osteite). Uma característica distintiva desta doença - múltiplo localização da lesão óssea extra-articulares, especialmente a clavícula, pélvis, vértebras, etc. Neste caso, osteomielite asséptica é personagem, em qualquer caso, as tentativas para identificar patógeno da lesão é geralmente mal sucedida ..

[1], [2]