Polineuropatia: uma visão geral da informação

A polineuropatia é uma lesão difusa dos nervos periféricos, não limitada ao envolvimento de um nervo ou de um membro. Testes de eletrodiagnóstico são necessários para identificar os nervos afetados, a distribuição e a gravidade da lesão. O tratamento da polineuropatia visa enfraquecer ou eliminar a causa da neuropatia.

Polineuropatia - um grupo heterogéneo de doenças caracterizadas por lesões do sistema nervos periférico (gr. Poly - muito peiro - nervo, patos - doença).

A polineuropatia é um fenômeno de danos múltiplos aos nervos periféricos, nos quais os distúrbios autonômicos nos membros são um dos sintomas permanentes da doença. No presente, são conhecidas cerca de 100 causas dessa forma de patologia. No entanto, uma idéia bastante clara dos mecanismos através dos quais qualquer uma das condições patológicas exógenas ou endógenas afeta o sistema nervoso, causando sintomas de neuropatia, não existe.

ICD-10:

• G60. Neuropatia hereditária e idiopática;
• G61. Polineuropatia inflamatória;
• G62. Outras polineuropatias;
• G63. Polineuropatia em doenças classificadas em outros lugares,

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Epidemiologia da polineuropatia

A polineuropatia é um grupo muito comum de doenças. Eles são detectados em aproximadamente 2,4%, e nos grupos etários mais velhos - em quase 8% da população. As polineuropatias mais comuns incluem diabética e outras polineuropatias metabólicas, tóxicas e também hereditárias. Na prática clínica, a redação da "polineuropatia de uma gênese pouco clara" é muito comum, o que, na realidade, na maioria dos casos tem uma gênese auto-imune ou hereditária. 10% de todas as polineuropatias de origem desconhecida são paraproteinêmicas, cerca de 25% - polineuropatias tóxicas.

A incidência de polineuropatias hereditárias é de 10-30 por 100 000 habitantes. Os tipos mais comuns de tipo NMSH IA (60-80% das neuropatias hereditárias) e NMSM tipo II (tipo axonal) (22%). HMSN ligado a X e IBMS tipo IB raramente são detectados. IA tipo IAH são detectados igualmente entre homens e mulheres; Em 75% dos casos, a doença começa antes de 10 anos, em 10% - até 20 anos. NMSH tipo II começa mais frequentemente na segunda década da vida, mas pode haver uma estréia posterior (até 70 anos).

A prevalência da polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica é de 1,0 a 7,7 por 100 000 habitantes, a doença geralmente começa na 5-6ª década de vida, embora possa estrear em qualquer idade, inclusive em crianças. Os homens estão doentes duas vezes mais vezes que as mulheres. A incidência da síndrome de Guillain-Barre é de 1-3 casos por 100 000 habitantes por ano, os homens sofrem com mais freqüência do que as mulheres. A doença pode ocorrer em qualquer idade (de 2 a 95 anos), o pico cai em 15-35 e 50-75 anos.

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Causas de polineuropatia

Algumas polineuropatias (por exemplo, em caso de intoxicação por chumbo, aplicação de dapsona, picada de carrapato, porfiria ou síndrome de Guillain-Barre) afetam predominantemente fibras motoras; Outros (por exemplo, com ganglionite da raiz dorsal, câncer, lepra, AIDS, diabetes mellitus ou intoxicação crônica com piridoxina) são sensíveis. Em várias doenças (por exemplo, síndrome de Guillain-Barre, doença de Lyme, diabetes, difteria), os nervos cranianos também podem estar envolvidos. Algumas drogas e toxinas podem afetar fibras sensíveis e / ou motoras.

Causas tóxicas da neuropatia

Tipo	Causas
Motor axonal	Gangliosídeos; exposição prolongada ao chumbo, mercúrio, misoprostol, tétano, paralisia do carrapato
Motor sensorial axônico	Acrilamida, etanol, cloreto de alilo, arsénio, cádmio, dissulfureto, carbono composto hlorfenoksilovye tsiguatoksin, dapsona, colchicina, cianeto, DMAPN, dissulfiram, óxido de etileno, de lio, bromo, metilo, nitrofurantoína, organofosfatos, podofilina, bifenilos policlorados, saxitoxina, óleo tóxico Espanhola , taxol, tetrodotoxina, tálio, tricloroetileno, tri-tolilfosfat, veneno de rato vakor (PNU), alcalóides de vinca
Toque axonal	Almitrina, bortezomib, cloranfenicol, dioxina, doxorrubicina, etambutol, etionamida, etoposido, gemcitabina, glutetimid, hidralazina, ifosfamida, interfer alfa, isoniazida, chumbo, metronidazol, mizonidazol, óxido nítrico, nucleósidos (didanosina, estavudina, zalcitabina), fenitoína, derivados de platina, propafenona, piridoxina, estatinas, talidomida
Desmielinar	Buccountry, clorocina, difteria, hexaclorofeno, mucolimina, perhexilina, procanamida, tacrolimus, telúrio, zimmelidina
Misturado	Amiodarona, etilenoglicol, ouro, hexacarbon, n-hexano, cianato de sódio, suramina

DMAPN-dimetilaminopropionitrilo; TOCR - fosfato de triorthocresil; PNU = N-3-piridilmetil-N-nitrofenilureia.

Polineuropatia - Causas e patogênese

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Sintomas de polineuropatia

As queixas determinam a fisiopatologia, portanto a polineuropatia é classificada nas lesões do substrato: desmielinização (mielina), vascular ( vasa nervorum) e axonal (dano axonal).

Disfunção de mielina. Polineuropatia desmielinizante baseado frequentemente desenvolvem como resultado da resposta imune desencadeada por parainfecciosos que as bactérias encapsuladas (por exemplo, de Campylobacter spp. ), Vírus (por exemplo, enterovírus ou vírus da gripe, VIH) ou vacinação (por exemplo, gripe). Supõe-se que os antígenos desses agentes produzem reações cruzadas com antígenos do sistema nervoso periférico, provocando uma resposta imune que, em certa medida, destrói a mielina. Em casos agudos (por exemplo, com a síndrome de Guillain-Barre), a fraqueza rápida progressiva pode se desenvolver até a parada respiratória.

A disfunção da mielina interrompe a função das fibras sensíveis grossas (parestesia), o grau de fraqueza muscular supera a gravidade da atrofia, os reflexos são bastante reduzidos, é possível envolver os músculos do tronco e dos nervos cranianos. Os nervos são afetados ao longo de todo o comprimento, o que se manifesta nas partes proximal e distal das extremidades. A assimetria das lesões é possível e as partes superiores do corpo podem estar envolvidas mais cedo do que as partes distantes dos membros. A massa muscular e o tônus muscular geralmente são bastante seguros.

Lesões de vasa nervorum. O fornecimento de sangue dos nervos pode interromper a isquemia arteriosclerótica crônica, vasculite e condições hipercoaguláveis.

Primeiro, desenvolve-se a disfunção dos nervos sensitivos e motores delicados, que se manifesta pela dor e sensação de queimação. Inicialmente, os distúrbios são assimétricos e raramente afetam os músculos do membro ou tronco proximal de 1/3. Os nervos cranianos raramente estão envolvidos, exceto em casos de diabetes, quando o terceiro par de nervos cranianos é afetado. Violações posteriores podem se tornar simétricas. Às vezes, desenvolve-se disfunção vegetativa e alterações da pele (por exemplo, pele atrófica e brilhante). A fraqueza muscular corresponde a atrofia e a perda completa de reflexos é rara.

Axonopatia. As axonopatias são geralmente distal, simétricas e assimétricas.

Causas comuns: diabetes, insuficiência renal crônica e efeitos colaterais da quimioterapia (por exemplo, alcalóides de vinca). A axonopatia pode ser o resultado da desnutrição (na maioria das vezes por vitaminas do grupo B), bem como a ingestão excessiva de vitamina B ₆ ou álcool. Causas metabólicas menos comuns: hipotiroidismo, porfiria, sarcoidose e amiloidose, finalmente, algumas infecções (por exemplo, doença de Lyme), medicamentos (óxido de azoto) e o impacto de um número de produtos químicos (por exemplo, n-hexano) e metais pesados (chumbo, o arsénio, mercúrio). Na síndrome paraneoplásica no contexto do câncer de pulmão de células pequenas, a morte de gânglios das raízes dorsais e seus axônios sensíveis resulta em neuropatia sensorial subautora.

A disfunção axonal primária pode começar com sintomas de danos a fibras grossas ou finas ou uma combinação destes. Normalmente, a neuropatia possui uma distribuição distal e simétrica como uma meia - uma luva; afeta primeiro os membros inferiores, depois os membros superiores e se espalham simetricamente para as partes proximais.

A axonopatia assimétrica pode resultar da parainfecção ou distúrbios vasculares.

Polineuropatia - Sintomas

Classificação da polineuropatia

Atualmente, não existe uma classificação geralmente aceita de polineuropatias. De acordo com o signo patogenético, as polineuropatias são divididas em axonais, em que o cilindro axial é principalmente afetado e desmielinizante, que é baseado na patologia da mielina.

Pela natureza do quadro clínico, as polineuropatias motoras, sensoriais e vegetativas são isoladas. Em uma forma pura, essas formas são raramente observadas, o dano combinado de dois ou todos os três tipos de fibras nervosas, por exemplo, formas motor-sensoriais, sensoriais-vegetativas, é mais frequentemente revelado.

Pelo fator etiológico da polineuropatia pode ser dividido em substâncias hereditárias, auto-imunes, metabólicas, alimentares, tóxicas e infecciosas-tóxicas.

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Diagnóstico de polineuropatia

Os dados clínicos, especialmente a taxa de desenvolvimento, ajudam no diagnóstico e identificação da causa. As neuropatias assimétricas sugerem a derrota da bainha de mielina ou vasa nervorum, e neuropatias distal, simétricas - distúrbios tóxicos ou metabólicos. As neuropatias crônicas progressivamente progressivas podem ser hereditárias, associadas à exposição prolongada a substâncias tóxicas ou a distúrbios metabólicos. As neuropatias agudas sugerem uma desordem auto-imune, vasculite ou uma causa pós-infecciosa. A erupção cutânea, as úlceras da pele e a síndrome de Raynaud em combinação com a neuropatia axonal assimétrica sugerem um estado hipercoagulável, parainfecção ou vasculite auto-imune. Diminuição do peso corporal, febre, linfadenopatia e lesões maciças sugerem um tumor ou síndrome paraneoplásica.

Estudos de eletrodiagnóstico. Para determinar o tipo de neuropatia, é necessário fazer EMG e determinar a velocidade da condução neural. Para avaliar a assimetria e o grau de lesão do axônio, o EMG é realizado no mínimo das duas pernas. Uma vez que a determinação de EMG e condução nervosa cada vez mais associado com fibras mielinizadas espessas nos segmentos distais dos membros, com a disfunção da mielina proximal (por exemplo, no início do síndroma de Guillain-Barré) e o fundo da lesão primária EMG fibras finas podem ser normais. Nesses casos, a sensibilidade e a função do sistema nervoso autônomo devem ser quantificadas.

Testes laboratoriais. Entre os principais testes laboratoriais: exame de sangue geral, nível de eletrólito, função renal, teste rápido para resposta, medição de açúcar no sangue em jejum, hemoglobina A _{1 s}, vitamina B ₁₂, hormônio estimulante de folato e tireoideia. A necessidade de outros testes é determinada pelo tipo específico de polineuropatia.

A abordagem aos pacientes com neuropatia por desmielinização aguda é a mesma que na síndrome de Guillain-Barre; Para determinar o início da insuficiência respiratória, medir a capacidade vital forçada dos pulmões. Na desmielinização aguda ou crônica, são realizados testes de doenças infecciosas e disfunção imune, incluindo testes para hepatite e HIV e eletroforese de proteínas séricas. Além disso, os anticorpos para a glicoproteína associada à mielina são determinados. Se a disfunção motora predomina, os anticorpos antisulfatidos são determinados, com disfunção sensorial primária, deve ser realizada uma punção lombar. A desmielinização devido a uma resposta auto-imune muitas vezes causa dissociação proteína-célula: um nível elevado de proteína no LCR (> 45 mg / dl) em um número normal de leucócitos (<5 / μl).

Em neuropatias axonais assimétricas, testes devem ser realizados para identificar condições hipercoaguláveis e parainfecção ou vasculite auto-imune (especialmente se houver suspeitas clínicas). No mínimo, determine a ESR, o fator reumatóide, os anticorpos antinucleares, a creatina fosfoquinase (CKF) no soro. CK pode aumentar quando o desenvolvimento rápido da doença leva a um ataque cardíaco. Quando as indicações anamnésicas dos distúrbios correspondentes determinam os fatores de coagulação do sangue (por exemplo, proteínas C e S, antitrombina III, anticorpos anticardiolipina, níveis de homocisteína) e até mesmo testes de sarcoidose, hepatite C ou granulomatose de Wegener. Se a causa não for determinada, uma biópsia dos músculos e nervos deve ser realizada. Normalmente, tire o nervo afetado da panturrilha. Você pode levar e adjacente ao nervo um pedaço de tecido muscular, do músculo gastrocnêmio ou do músculo quadríceps da coxa, músculos bíceps ou tríceps do ombro, músculo deltoideo. O músculo deve ter fraqueza moderada, e o site da biópsia não deve conter vestígios de introdução de agulhas anteriores (incluindo EMG). A biópsia dos nervos com axonopatias assimétricas é mais informativa do que com outros tipos de polineuropatias.

Se o exame não revelou a causa das axonopatias distal simétricas, os metais pesados na urina diária são determinados e a proteína de urina é submetida a eletroforese. Se se realizar uma suspeita de envenenamento crônico com metais pesados, a análise do cabelo da região púbica ou da região axilar. A anamnese eo exame físico determinam a necessidade de testes adicionais para identificar outras causas.

Polineuropatia - Diagnóstico

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Tratamento da polineuropatia

O tratamento da polineuropatia, se possível, visa eliminar a causa da doença. É necessário cancelar o medicamento e eliminar o efeito tóxico que levou ao desenvolvimento da doença, para corrigir as deficiências nutricionais. Essas ações eliminam ou reduzem as queixas, mas a recuperação é lenta e pode estar incompleta. Se a causa não puder ser eliminada, o tratamento é reduzido para minimizar a incapacidade e dor, em que as adaptações ortopédicas podem ajudar. As aplicações de amitriptilina, gabapentina, mexiletina e lidocaína podem aliviar a dor neuropática (por exemplo, uma sensação de queimação nos pés de um diabético).

Quando as polineuropatias desmielinizantes costumam usar o tratamento imunomodulador: plasmaferese ou imunoglobulina por via intravenosa para desmielinização aguda e glicocorticóides ou medicamentos antimetabólicos - para crônica.

Polineuropatia - Tratamento e prognóstico