Polineuropatia - Sintomas

No quadro clínico da polineuropatia, em geral, são combinados sinais de danos às fibras motoras, sensoriais e vegetativas. Dependendo do grau de envolvimento de fibras de vários tipos no estado neurológico, predominam os sintomas motores, sensoriais ou vegetativos.

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Sintomas

A derrota das fibras motoras leva ao desenvolvimento de paresia flácida, pois a maioria das neuropatias é caracterizada pela derrota das extremidades superiores e inferiores com distribuição distal da fraqueza muscular, com lesões de axônio existentes prolongadas e desenvolvimento de atrofia muscular. Para as polineuropatias axonais e hereditárias, a distribuição distal da fraqueza muscular é típica, a derrota das extremidades inferiores predomina, a fraqueza é mais pronunciada nos músculos extensores do que nos músculos flexores. Com fraqueza pronunciada do grupo peroneal de músculos, a estepe desenvolve ("marcha de galo"). As polineuropatias desmielinizantes adquiridas podem se manifestar como fraqueza muscular proximal. Em casos graves, pode haver uma lesão dos nervos cranianos e músculos respiratórios, que é mais freqüentemente observada com a síndrome de Guillain-Barre.

Para as polineuropatias, a simetria relativa dos sintomas é característica. A fraqueza e atrofia muscular assimétrica são observadas em mononeuropatias múltiplas: neuropatia motora multifocal, neuropatia sensomotora multifocal de Sumner-Lewis.

O tendão e reflexos periosteais com polineuropatia geralmente diminuir ou cair para fora, redução dos reflexos principalmente com o tendão de Aquiles, com a continuação do desenvolvimento do processo - e joelho karporadialny, reflexos tendinosos com três dirigido duas cabeças e músculo do braço pode ser um longo tempo intacta. Com múltiplas mononeuropatias, os reflexos tendinosos podem permanecer preservados e até animados por muito tempo.

Os distúrbios sensoriais na polineuropatia também são frequentemente relativamente simétricos, aparecem inicialmente nas áreas distal (como "meias" e "luvas") e se espalham proximalmente. No início da polineuropatia, são frequentemente detectados sintomas sensoriais positivos (parestesia, disestesia, hiperestesia), mas com o desenvolvimento do processo, os sintomas de irritação são substituídos por sintomas de prolapso (hipoestesia). A derrota de fibras mielinizadas grossas leva a violações da sensibilidade profunda e vibracional, a destruição de fibras mielinizadas finas - a violação da dor e da sensibilidade à temperatura.

Uma característica característica de muitas polineuropatias é a síndrome da dor, que é mais característica para as polineuropatias diabéticas, alcoólicas, tóxicas, polineuropatia de porfiria, etc.

A violação das funções autonômicas manifesta-se mais claramente nas polineuropatias axonais, uma vez que as fibras vegetativas não são mielinizadas. Os sintomas do prolapso são mais frequentemente observados: a derrota das fibras simpáticas nos nervos periféricos se manifesta pela secura da pele, uma violação da regulação do tom vascular; A derrota das fibras vegetais viscerais leva à desautomonomia (hipotensão ortostática, taquicardia, diminuição da variabilidade da frequência cardíaca, função gastrointestinal anormal, diminuição da função erétil). Os sinais de desautonomia são mais pronunciados nas polineuropatias vegetativas-sensoriais hereditárias, polineuropatia diabética. A violação da regulação autonômica do coração pode causar morte súbita. As manifestações vegetativas das polineuropatias também podem manifestar sintomas de irritação (hiperidrose, ruptura do tom vascular), que é freqüentemente observado em doenças vibratórias, polineuropatia de porfiria.

As manifestações clínicas de neuropatia são compostas por sintomas de três tipos: sensível, motor e autonômico. Os transtornos vegetativos com polineuropatias são mais comuns. Formas isoladas de síndromes neuropáticas, em que se formou a síndrome de falência autonômica progressiva. Neste caso, os sintomas de insuficiência vegetativa podem obscurecer as manifestações da doença subjacente e são principalmente devidos a polineuropatia visceral. Um exemplo semelhante é a polineuropatia diabética acompanhada de hipotensão ortostática severa, impotência, transpiração prejudicada e uma alteração na resposta pupilar. Transtornos semelhantes são encontrados em pacientes com neuropatia amilóide.

Os distúrbios autonômicos periféricos são manifestados por fenômenos tróficos dolorosos, vasculares e resistentes. Os distúrbios vegetativos mais vivos e intensos nos membros são observados com neuropatia sensorial hereditária. Esta categoria inclui uma série de doenças caracterizadas por uma marcada perda de sensibilidade ou disfunção autonômica ou uma combinação desses distúrbios. Uma característica essencial dessas formas é a presença de distúrbios tróficos graves, especialmente nas extremidades inferiores. Há indícios da presença em alguns casos de úlceras de pé perfurantes hereditárias. A doença, como regra geral, começa com a perda de dor e sensibilidade à temperatura nas partes distal das extremidades inferiores, em seguida, as mudanças semelhantes nos membros superiores estão ligadas. Outros tipos de sensibilidade são afetados e podem ocorrer distorções motoras leves nas partes distal dos membros. A peculiaridade da doença é uma dor espontânea insoportable, principalmente nas pernas. Sintomas freqüentes incluem degeneração da articulação neuropática e ulceração persistente dos pés. A doença manifesta-se cedo, e com uma variante recessiva-hereditária, os sintomas são observados desde o nascimento.

Com uma forma tão rara como a neuropatia sensorial congênita com anidrose, juntamente com um atraso no desenvolvimento motor e episódios de febre inexplicável, há perda de dor e sensibilidade à temperatura, fraturas ósseas, úlceras da pele e, ocasionalmente, gota.

O padrão de alterações da pele que são frequentemente o primeiro sintoma de formas bastante comuns de polineuropatias que acompanham doenças do tecido conjuntivo sistêmico é único e exclusivo. A derrota dos nervos periféricos pode ser durante muito tempo a única manifestação clínica de uma doença sistêmica. Na maioria das vezes, as síndromes polineuropáticas se desenvolvem em lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatóide, esclerodermia sistêmica, vasculite, doença mista do tecido conjuntivo, crioglobulinemia, síndrome de Sjögren, etc.

Em alguns kollagenozah (por exemplo, periarterite nodular) probabilidade de desordens do sistema nervoso periférico mais. Disfunção autonômica periférica, ao mesmo tempo associados com o desenvolvimento de neuropatia, que é mostrado parestesias distais com uma diminuição na sensibilidade. Em casos graves, o quadro clínico é complicada por manifestações de vasculite cutânea e associado deformidades articulares característicos da artrite reumatóide, o desenvolvimento de lesões tróficas da pele - inchaço dos dedos e mãos, às vezes com o afinamento da pele e do desaparecimento de dobras da pele, hiperpigmentação com manchas de despigmentação e telangiectasia, como é frequentemente observados com esclerodermia sistêmica.

Formulários

I. Classificação da polineuropatia (e, em geral, neuropatia) de acordo com as características clínicas prevalecentes:

1. neuropatia motora (motora);
2. neuropatia sensível (sensorial);
3. neuropatia autonômica;
4. neuropatia mista.

II. Classificação da neuropatia pela natureza da distribuição da lesão:

1. envolvimento distal (mais frequentemente simétrico) dos membros;
2. mononeuropatia múltipla (lesão proximal geralmente assimétrica); também aloca polineuropatia com o envolvimento predominante dos membros superiores e polineuropatia com o envolvimento predominante das extremidades inferiores (a última variante é muito mais prevalente na freqüência de ocorrência). Uma opção rara é a polineuropatia com o envolvimento predominante de nervos cranianos.

III. Classificação da polineuropatia pela natureza da corrente:

1. aguda (o desenvolvimento dos sintomas ocorre dentro de alguns dias);
2. subaguda (dentro de algumas semanas);
3. crônica (dentro de alguns meses ou anos).

A forma crônica é dividida em formas crônicas progressivas e recorrentes crônicas. Um início agudo é característico da etiologia inflamatória, imune, tóxica ou vascular. A polineuropatia, que se desenvolve lentamente (anos), indica origem hereditária ou, mais raramente, metabólica. Existem formas que fluem ao longo da vida.

A maioria das doenças tóxicas, nutricionais e sistêmicas se desenvolve subaguda dentro de algumas semanas ou meses.

Polineuropatias hereditárias

Os tipos de NMSH I (desmielinizantes) e II (axonais), conhecidos como a doença de Charcot-Marie-Tous, geralmente têm um quadro clínico similar. A doença mais frequentemente estreia nas décadas de vida do primeiro segundo. No início da doença, a fraqueza simétrica do grupo peroneal de músculos se desenvolve, a estepe, então as atrofias dos músculos dos pés e das canelas aparecem gradualmente ("pés da cegonha"). A fraqueza e a atrofia dos músculos distal das extremidades inferiores levam a uma mudança característica nos pés (a formação de um pé "oco" ou "cavalo", uma mudança nos pés do tipo Friedreich). Os músculos da panturrilha permanecem intactos por um longo período de tempo. A fraqueza nos músculos das mãos se junta aos 10-15 anos após o início da doença. Os distúrbios sensoriais são mais frequentemente representados por hipoestesia moderada, como "meias altas" e "luvas". Parestesia e distúrbios vegetativos não são características das polineuropatias hereditárias. A síndrome da dor raramente é expressa e é mais frequentemente associada a deformidades nos pés e distúrbios ortopédicos. Os músculos proximais permanecem praticamente intactos, de modo que os pacientes retem a capacidade de se mover independentemente até o final da vida. Em 100% dos casos, os reflexos de Aquiles caem, depois os joelhos morrem, depois os reflexos carporadianos.

O quadro clínico da síndrome de Russi-Levi, uma variante fenotípica de IA tipo IAH, inclui areflexia, ataxia e tremor. Para síndrome de Roussy-Levy, caracteriza-se por desmielinização pronunciado (o velocidade dos nervos dos pés não exceda 5-16 m / s) em função axónio relativamente intacto (de acordo com a agulha processo desnervação EMG é mal definido, atrofia única afectar os músculos parar, enquanto que os músculos As canelas permanecem relativamente seguras, então, para esta forma, não é uma estepe típica). Em 50% dos casos detectados deformação fridreyhovskih tipo batente (ou alta arco), fraqueza dos músculos do pé distais, hipoestesia nas extremidades inferiores distais, prejudicada sentido articulações e nos músculos, a ausência de reflexos tendinosos. Em geral, o curso da síndrome de Russi-Levi é mais favorável do que o tipo INMSN do tipo que procede no tipo de amicotrofia neural.

A neuropatia hereditária com tendência à paralisia por compressão caracteriza-se por um tipo de herança autosominal dominante e manifesta-se como múltiplas mononeuropatias recidivantes. Os pacientes geralmente são observados sobre neuropatias freqüentes de tunelamento, enquanto é importante ressaltar que a desmielinização local é causada por uma ligeira compressão. Com o desenvolvimento adicional do processo, há uma sintomatologia em mosaico associada a fenômenos residuais após as síndromes do túnel transferidas.

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Polineuropatia na porfiria

Porfiria intermitente aguda é uma doença hereditária autossômica dominante caracterizada por ataques periódicos de dor abdominal que são combinados com o desenvolvimento agudo de polineuropatia e vários distúrbios do sistema nervoso central. O ataque, como regra geral, é provocado por tomar álcool ou drogas, usando anestesia, estresse. Caracterizado pela ocorrência aguda de dor abdominal, diarréia com desenvolvimento em tetraparesia de 2-4 dias. Em casos graves, há uma lesão de músculos bulbares e respiratórios. Na maioria dos casos, o ataque passa sem deixar vestígios após 1-2 meses. A polineuropatia de Porfiria é caracterizada por uma distribuição não-clássica de distúrbios sensoriais e motores (pode haver uma diminuição na sensibilidade nas áreas proximais, os reflexos tendinosos podem permanecer intactos).

Neuropatia auto-imune

As polineuropatias auto-imunes mais comuns são as polirradiculoneuropatias desminerizantes inflamatórias agudas e crônicas.

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Mononeuropatias múltiplas

A base de múltiplas mononeuropatias, ou neuropatias multifocais, é a desmielinização focal dos nervos individuais. Com EMG, blocos de excitação são detectados em nervos individuais, enquanto os nervos vizinhos podem estar intactos. Portanto, o sinal clínico característico de mononeuropatias múltiplas é a assimetria da lesão.

Entre as múltiplas mononeuropatias de especial interesse são duas formas: neuropatia multifocais motora e síndrome de Sumner-Lewis.

Neuropatia motora multifocal com blocos de condução

Neuropatia motora multifocal com blocos de condução - neuropatia desmielinizante auto-imune adquirida, caracterizada pelo desenvolvimento da fraqueza assimétrica progressiva progressiva dos músculos dos membros (mais frequentemente dos braços), fasciculações, krampi e ausência de distúrbios sensoriais. O quadro clínico na neuropatia motora multifocal é reminiscente da esclerose lateral amiotrófica (desordens de movimento isoladas sem distúrbios sensoriais, reflexos tendinosos são frequentemente conservados), e por conseguinte o diagnóstico da doença é particularmente importante, uma vez que, ao contrário da esclerose lateral amiotrófica é passível de tratamento e tem uma favorável previsão para a vida.

A doença é acompanhada pela formação de blocos persistentes de condução ao longo dos nervos motores em locais diferentes dos síndromes típicos do túnel. Uma característica é a segurança da função condutora das fibras sensoriais no local do bloco para condução em fibras motoras.

Neuropatia sensomotora desmielinizante adquirida multifocal com blocos de Sumner-Lewis

A doença é semelhante em muitas formas à neuropatia motora multifocal, mas é acompanhada pela derrota não apenas motor, mas também fibras sensoriais. No estudo das fibras sensoriais, pode-se detectar uma diminuição da amplitude da resposta sensorial. A síndrome de Sumner-Lewis anterior foi considerada como uma variante da polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica, mas atualmente é isolada como uma doença independente. Acredita-se que a doença tenha um curso mais rápido do que a neuropatia motora multifocal.

Mononeuropatia múltipla com vasculite

Na vasculite, a mononeuropatia múltipla de natureza isquêmica com membros nervosos assimétricos é clinicamente desenvolvida com freqüência. Síndrome de dor característica ao longo do nervo. Com EMG, as alterações axonais nos nervos clinicamente feridos são detectadas com uma função condutora preservada de nervos clinicamente intactos próximos. O diagnóstico é refinado com uma biópsia nervosa. Muitas vezes, a mononeuropatia múltipla surge já no contexto do diagnóstico estabelecido de uma doença sistêmica. No caso de um diagnóstico não identificado, é dada atenção à perda de peso inexplicada, febre, artralgia, mialgia, suores noturnos, sintomas pulmonares e abdominais.

Polineuropatias paraproteinêmicas

Clinicamente, as polineuropatias paraproteinêmicas se assemelham a uma polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica com transtornos principalmente sensoriais: parestesias, hipoestesia. Os distúrbios do motor são mais frequentemente expressos de forma moderada. O curso das polineuropatias paraproteinémicas é progressivo, em contraste com a remissão para a polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica. Com EMG, os sinais de polineuropatia desmielinizante são revelados.

Polideuropatias associadas a uma deficiência de vitaminas B

A maioria das deficiências de vitaminas B ocorre em pessoas que sofrem de alcoolismo, dependência de drogas, infecção por HIV; em pacientes com transtornos gastrointestinais, com desnutrição (por exemplo, aqueles que observam dietas rigorosas). Com uma deficiência de vitaminas B ₁, B ₆, B _12, há uma polineuropatia axonal sensório-motora começando com as extremidades inferiores. Hipesthesia típica nas partes distal dos membros, fraqueza dos músculos distais das pernas, dor, sensação de queimação nos pés. Para a polineuropatia deficiente em vitamina B ₁₂ caracteriza-se por uma violação da sensibilidade dos tecidos profundos (uma conseqüência da mielossina funicular), a deficiência cognitiva é possível. Tipicamente, a deficiência de vitamina B ₁₂ está associado com a ressecção de gastrite atrófica ou estômago, resultando em secreção perturbadas factor intrínseco de Castle, e, portanto, é acompanhado por sintomas de gastrintestinal e anemia perniciosa (fraqueza, fadiga, palidez da pele).

Polineuropatia diabética

O diabetes mellitus mais comum desenvolve polineuropatia sensório-motora distal axilar-desmielinizante distal. O risco de desenvolver polineuropatia depende do nível de glicemia e da duração da doença. No diabetes mellitus tipo 2, a polineuropatia pode ser um dos primeiros sinais da doença, portanto, ao revelar uma polineuropatia de uma gênese desconhecida, é aconselhável determinar o nível de hemoglobina glicosilada ou realizar um teste de tolerância à glicose. Polineuropatia diabética proximal menos comumente observada, polineuropatia diabética aguda, polineuropatia autonômica. Diabetes mellitus também contribui para o desenvolvimento de neurites e síndromes túnel. Além disso, entre os pacientes com diabetes mellitus, a polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica é mais comum do que na população geral.

Polineuropatia diabética distal crónica é tipicamente inicia-se com os dedos dormência I ou III-V de um pé, a região de sensibilidade, em seguida, de forma suficientemente lenta de desordem aumenta, há uma sensação de entorpecimento dos dedos do pé segundo, depois de um tempo que cobre totalmente o pé e pode subir a perna inferior para os joelhos , nesta fase, pode-se adicionar a sensação de dormência das pontas dos dedos. Dor violenta, temperatura, sensibilidade à vibração, no estágio expandido da doença, a anestesia completa pode se desenvolver. Os distúrbios do movimento são menos pronunciados. Os reflexos de Aquiles cai cedo. As dores neuropáticas, como regra, se juntam após vários anos após o início da polineuropatia, têm uma cor emocional muito desagradável para o paciente, muitas vezes são acompanhadas de alodinia agonizante e pouco tratáveis. Simultaneamente com os transtornos sensíveis, ocorrem distúrbios da pele trófica das pernas, relacionados tanto com a derrota das fibras vegetativas como com a microangiopatia. Os distúrbios vegetativos não se limitam aos membros, a diabetes é caracterizada pelo desenvolvimento de desautomonomia, que se manifesta na insuficiente regulação autonômica dos órgãos internos (diminuição da variação da freqüência cardíaca, taquicardia, hipotensão ortostática, impotência, interrupção da função GIT).

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Polineuropatia urêmica

A polineuropatia urêmica ocorre em insuficiência renal crônica com depuração da creatinina inferior a 20 ml / min (frequentemente inferior a 10 ml / min). Geralmente desenvolve a polineuropatia sensórioimotora distal. Com EMG, identifica-se o tipo axonal de alterações com desmielinização secundária. A gravidade da polineuropatia depende principalmente da duração e gravidade da insuficiência renal crônica. A polineuropatia urêmica geralmente começa com parestesia nos membros inferiores, então são adicionadas fraquezas e atrofia dos músculos distais das pernas, depois das mãos. A diminuição da sensibilidade à vibração (mais de 90% dos pacientes), a ausência de reflexos tendinosos (mais de 90%), hipoestesia distal (16%) e krampi (67%) são características. A fraqueza muscular é observada em 14% dos pacientes, é moderadamente expressa. Em 45-59% dos casos, é possível disfunção vegetativa (hipotensão postural, tonturas).

Polineuropatia da difteria

A difteria geralmente desenvolve uma polineuropatia sensomotora desmielinizante com uma derrota dos nervos cherpenyh. Em regra, a polineuropatia desenvolve 2-4 semanas após o início da doença e estreia com a derrota dos nervos cranianos, principalmente o grupo bulbar, também é possível envolver os nervos oculomotor, facial e óptico no processo. Mais tarde, a neuropatia sensório-motora se desenvolve nas extremidades com dano aos músculos distal e proximal. Em casos graves, a capacidade de se mover independentemente é perdida, há uma fraqueza nos músculos respiratórios, o que pode causar a necessidade de ventilação.

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Neuropatias associadas ao HIV

Com a infecção pelo HIV, são possíveis várias variantes do dano do nervo periférico. A doença pode prosseguir como uma polineuropatia distal simétrica, caracterizada por parestesia, distéssia, sensação de dormência nos pés, se espalhando gradualmente para as mãos. Nas pessoas infectadas pelo HIV mais frequentemente do que na população geral, desenvolve-se a síndrome de Guillain-Barre e a polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica. Em vários casos, desenvolvem-se mononeuropatias múltiplas.