Polineuropatia - Sintomas

O quadro clínico da polineuropatia geralmente combina sinais de dano às fibras motoras, sensoriais e vegetativas. Dependendo do grau de envolvimento de fibras de diferentes tipos, sintomas motores, sensoriais ou vegetativos podem predominar no quadro neurológico.

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Sintomas

Danos às fibras motoras levam ao desenvolvimento de paresia flácida. A maioria das neuropatias é caracterizada por danos aos membros superiores e inferiores com distribuição distal da fraqueza muscular. Com danos a longo prazo ao axônio, desenvolve-se atrofia muscular. As polineuropatias axonais e hereditárias são caracterizadas por uma distribuição distal da fraqueza muscular, afetando mais frequentemente os membros inferiores. A fraqueza é mais pronunciada nos músculos extensores do que nos flexores. Com fraqueza grave do grupo muscular peroneal, desenvolve-se a marcha em degrau ("andar de galo"). As polineuropatias desmielinizantes adquiridas podem se manifestar como fraqueza muscular proximal. Em casos graves, podem ser observados danos aos nervos cranianos e aos músculos respiratórios, o que é mais frequentemente observado na síndrome de Guillain-Barré.

As polineuropatias são caracterizadas por relativa simetria de sintomas. Fraqueza e atrofia muscular assimétricas são observadas em múltiplas mononeuropatias: neuropatia motora multifocal, neuropatia sensório-motora multifocal de Sumner-Lewis.

Os reflexos tendinosos e periosteais na polineuropatia geralmente são reduzidos ou desaparecem, principalmente os reflexos do tendão calcâneo. Com o desenvolvimento posterior do processo – joelho e carporadial – os reflexos tendinosos do bíceps e tríceps do ombro podem ser preservados por um longo período. Em mononeuropatias múltiplas, os reflexos tendinosos podem permanecer preservados e até mesmo ativos por um longo período.

Os distúrbios sensoriais na polineuropatia também costumam ser relativamente simétricos, ocorrendo inicialmente nas seções distais (como "meias" e "luvas") e disseminando-se proximalmente. No início da polineuropatia, sintomas sensoriais positivos (parestesia, disestesia, hiperestesia) são frequentemente detectados, mas, à medida que o processo se desenvolve, os sintomas de irritação são substituídos por sintomas de perda (hipestesia). Danos às fibras mielinizadas espessas levam a distúrbios na sensibilidade muscular profunda e à vibração, enquanto danos às fibras mielinizadas finas levam a distúrbios na sensibilidade à dor e à temperatura.

Um sintoma característico de muitas polineuropatias é a síndrome dolorosa, que é mais típica de polineuropatias diabéticas, alcoólicas, tóxicas, polineuropatia porfírica, etc.

O comprometimento das funções vegetativas manifesta-se mais claramente nas polineuropatias axonais, uma vez que as fibras vegetativas são amielínicas. Os sintomas de perda são mais frequentemente observados: danos às fibras simpáticas que acompanham os nervos periféricos manifestam-se por pele seca e regulação prejudicada do tônus vascular; danos às fibras vegetativas viscerais levam à disautonomia (hipotensão ortostática, taquicardia, diminuição da variabilidade da frequência cardíaca, disfunção gastrointestinal e diminuição da função erétil). Os sinais de disautonomia são mais pronunciados nas polineuropatias sensoriais-vegetativas hereditárias e na polineuropatia diabética. O comprometimento da regulação vegetativa do coração pode causar morte súbita. As manifestações vegetativas nas polineuropatias também podem se manifestar como sintomas de irritação (hiperidrose, distúrbio do tônus vascular), frequentemente observadas na doença vibratória e na polineuropatia porfírica.

As manifestações clínicas da neuropatia consistem em três tipos de sintomas: sensoriais, motores e vegetativos. Distúrbios vegetativos em polineuropatias são mais comuns. Foram identificadas formas de síndromes neuropáticas nas quais se desenvolve uma síndrome de insuficiência vegetativa progressiva. Nesse caso, os sintomas de insuficiência vegetativa podem obscurecer as manifestações da doença subjacente e são causados principalmente por polineuropatia visceral. Um exemplo semelhante é a polineuropatia diabética, acompanhada de hipotensão ortostática grave, impotência, sudorese prejudicada e alterações na resposta pupilar. Distúrbios semelhantes são encontrados em pacientes com neuropatia amiloide.

Os distúrbios autonômicos periféricos manifestam-se como dor, fenômenos vasculares e tróficos persistentes. Os distúrbios autonômicos mais marcantes e intensos nas extremidades são observados na neuropatia sensorial hereditária. Esta categoria inclui uma série de doenças caracterizadas por uma perda pronunciada de sensibilidade ou disfunção autonômica, ou uma combinação desses distúrbios. Uma característica essencial dessas formas é a presença de distúrbios tróficos pronunciados, especialmente nas extremidades inferiores. Há indícios da presença de úlceras perfurantes hereditárias no pé em alguns casos. A doença, como regra, começa com a perda da sensibilidade à dor e à temperatura nas partes distais das extremidades inferiores, seguidas de alterações semelhantes nas extremidades superiores. Outros tipos de sensibilidade também são afetados, distúrbios motores leves nas partes distais das extremidades podem aparecer. Uma característica da doença é a dor espontânea excruciante, principalmente nas pernas. Os sintomas frequentes incluem degeneração neuropática das articulações e ulceração persistente dos pés. A doença se manifesta precocemente e, na variante hereditária recessiva, os sintomas são observados desde o nascimento.

Em uma forma rara, observa-se neuropatia sensorial congênita com anidrose, juntamente com atraso no desenvolvimento motor e episódios de febre inexplicável, perda de sensibilidade à dor e à temperatura, fraturas ósseas, úlceras de pele e, ocasionalmente, automedicação.

O quadro de alterações cutâneas é único e inimitável, sendo frequentemente o primeiro sintoma de formas bastante comuns de polineuropatias que acompanham doenças sistêmicas do tecido conjuntivo. A lesão de nervos periféricos pode ser a única manifestação clínica de uma doença sistêmica por um longo período. Na maioria das vezes, as síndromes polineuropáticas se desenvolvem com lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatoide, esclerodermia sistêmica, vasculite, doença mista do tecido conjuntivo, crioglobulinemia, síndrome de Sjögren, etc.

Em algumas colagenoses (por exemplo, na periarterite nodular), a probabilidade de dano ao sistema nervoso periférico é maior. Distúrbios autonômicos periféricos estão associados ao desenvolvimento de neuropatia, que se manifesta como parestesia distal com diminuição da sensibilidade. Em casos graves, o quadro clínico é complicado por manifestações de vasculite cutânea ou deformidades articulares concomitantes características da artrite reumatoide, desenvolvimento de lesões cutâneas tróficas - edema dos dedos e das mãos, às vezes com afinamento da pele e desaparecimento das dobras cutâneas, hiperpigmentação com áreas de despigmentação e telangiectasias, como frequentemente observado na esclerodermia sistêmica.

Formulários

I. Classificação da polineuropatia (e da neuropatia em geral) de acordo com os sinais clínicos predominantes:

1. neuropatia motora;
2. neuropatia sensorial;
3. neuropatia autonômica;
4. neuropatia mista.

II. Classificação da neuropatia pela natureza da distribuição do dano:

1. envolvimento distal (geralmente simétrico) dos membros;
2. mononeuropatia múltipla (geralmente lesão proximal assimétrica); polineuropatia com envolvimento predominante dos membros superiores e polineuropatia com envolvimento predominante dos membros inferiores também são distinguidas (esta última variante é significativamente mais comum). Uma variante rara é a polineuropatia com envolvimento predominante dos nervos cranianos.

III. Classificação da polineuropatia segundo a natureza do curso:

1. aguda (os sintomas se desenvolvem ao longo de vários dias);
2. subaguda (ao longo de várias semanas);
3. crônica (ao longo de vários meses ou anos).

A forma crônica é dividida em crônica progressiva e crônica recidivante. O início agudo é típico de etiologia inflamatória, imunológica, tóxica ou vascular. A polineuropatia de desenvolvimento lento (anos) indica uma origem hereditária ou, menos comumente, metabólica. Existem formas que persistem por toda a vida.

A maioria das doenças tóxicas, nutricionais e sistêmicas se desenvolve de forma subaguda ao longo de semanas ou meses.

Polineuropatias hereditárias

Os tipos I (desmielinizante) e II (axonal) da NMSN, conhecidos como doença de Charcot-Marie-Tooth, apresentam um quadro clínico geralmente semelhante. A doença inicia-se mais frequentemente na primeira ou segunda década de vida. No início da doença, desenvolve-se fraqueza simétrica do grupo muscular peroneal, a escalpe, seguida de atrofia dos músculos dos pés e das canelas ("pernas de cegonha"). Fraqueza e atrofia dos músculos distais das extremidades inferiores levam a alterações características nos pés (formação de um pé "oco" ou "em forma de cavalo", uma alteração nos pés de acordo com o tipo de Friedreich). Os músculos gastrocnêmios permanecem intactos por muito tempo. A fraqueza nos músculos dos braços surge 10 a 15 anos após o início da doença. Os distúrbios sensoriais são mais frequentemente representados por hipoestesia moderada do tipo "meias altas" e "luvas". Parestesia e distúrbios autonômicos não são característicos de polineuropatias hereditárias. A síndrome dolorosa raramente se manifesta e está mais frequentemente associada a deformidades do pé e distúrbios ortopédicos. Os músculos proximais permanecem praticamente intactos, permitindo que os pacientes se movam independentemente pelo resto da vida. Em 100% dos casos, os reflexos calcâneos desaparecem, posteriormente os reflexos do joelho desaparecem e, por fim, os reflexos carporadiais.

O quadro clínico da síndrome de Roussy-Lévy, uma variante fenotípica da síndrome neuromuscular tipo IA, inclui arreflexia, ataxia e tremor. A síndrome de Roussy-Lévy é caracterizada por desmielinização pronunciada (a velocidade de condução nervosa nas pernas não excede 5-16 m/s) com função axonal relativamente preservada (de acordo com a EMG de agulha, o processo de desnervação é fracamente expresso, a atrofia afeta apenas os músculos dos pés, enquanto os músculos das pernas permanecem relativamente intactos, portanto, a descompressão não é característica desta forma). Em 50% dos casos, são detectadas deformidades nos pés do tipo Friedreich (ou arcos altos dos pés), fraqueza dos músculos distais dos pés, hipoestesia nas partes distais das extremidades inferiores, comprometimento da sensibilidade articular-muscular e ausência de reflexos tendinosos. Em geral, o curso da síndrome de Russy-Lévy é mais favorável do que o da síndrome neuromuscular tipo IA, que se manifesta como amiotrofia neural.

A neuropatia hereditária com tendência à paralisia por compressão é caracterizada por um tipo de herança autossômica dominante e se manifesta em mononeuropatias múltiplas recorrentes. Os pacientes geralmente são observados para neuropatias de túnel frequentes, embora seja importante ressaltar que a desmielinização local é causada por compressão leve. Com o desenvolvimento posterior do processo, surgem sintomas em mosaico, associados a efeitos residuais após síndromes de túnel sofridas.

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Polineuropatia com porfiria

A porfiria aguda intermitente é uma doença hereditária autossômica dominante, caracterizada por crises periódicas de dor abdominal, que se combinam com o desenvolvimento agudo de polineuropatia e diversos distúrbios do sistema nervoso central. Uma crise é geralmente provocada pelo consumo de álcool ou drogas, anestesia e estresse. Caracterizam-se por início agudo de dor abdominal e diarreia com desenvolvimento de tetraparesia após 2 a 4 dias. Em casos graves, ocorrem danos aos músculos bulbar e respiratório. Na maioria dos casos, a crise desaparece sem deixar vestígios após 1 a 2 meses. A polineuropatia porfírica é caracterizada por uma distribuição não clássica de distúrbios sensoriais e motores (possível diminuição da sensibilidade nas partes proximais; os reflexos tendinosos podem permanecer intactos).

Neuropatias autoimunes

As polineuropatias autoimunes mais comuns são a polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória aguda e crônica.

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Mononeuropatias múltiplas

Mononeuropatias múltiplas, ou neuropatias multifocais, baseiam-se na desmielinização focal de nervos individuais. A EMG revela bloqueios na condução da excitação ao longo de nervos individuais, enquanto nervos adjacentes podem estar intactos. Consequentemente, o sinal clínico característico das mononeuropatias múltiplas é a assimetria da lesão.

Entre as múltiplas mononeuropatias, duas formas são de particular interesse: a neuropatia multifocal motora e a síndrome de Sumner-Lewis.

Neuropatia motora multifocal com bloqueios de condução

A neuropatia motora multifocal com bloqueios de condução é uma neuropatia desmielinizante autoimune adquirida, caracterizada pelo desenvolvimento de fraqueza muscular assimétrica e lentamente progressiva dos membros (geralmente braços), fasciculações, cãibras e ausência de distúrbios sensoriais. O quadro clínico da neuropatia motora multifocal é, em muitos aspectos, semelhante ao da esclerose lateral amiotrófica (distúrbios motores isolados sem distúrbios sensoriais, com reflexos tendinosos frequentemente preservados), sendo o diagnóstico desta doença especialmente importante, visto que, diferentemente da esclerose lateral amiotrófica, é passível de tratamento e apresenta prognóstico favorável para toda a vida.

A doença é acompanhada pela formação de bloqueios de condução persistentes ao longo dos nervos motores em locais diferentes dos locais típicos das síndromes do túnel. Um sinal característico é a preservação da função de condução das fibras sensoriais no local do bloqueio de condução ao longo das fibras motoras.

Neuropatia sensório-motora desmielinizante adquirida multifocal com bloqueios de condução de Sumner-Lewis

A doença é semelhante em muitos aspectos à neuropatia motora multifocal, mas é acompanhada por danos não apenas nas fibras motoras, mas também nas sensoriais. Ao examinar as fibras sensoriais, pode-se detectar uma diminuição na amplitude da resposta sensorial. Anteriormente, a síndrome de Sumner-Lewis era considerada uma variante da polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica, mas atualmente é considerada uma doença independente. Acredita-se que a doença tenha um curso mais rápido do que a neuropatia motora multifocal.

Mononeuropatia múltipla devido a vasculite

A vasculite frequentemente causa clinicamente mononeuropatia múltipla de natureza isquêmica com lesão assimétrica dos nervos das extremidades. A síndrome dolorosa ao longo do nervo é característica. A EMG revela alterações axonais nos nervos clinicamente afetados, com função condutiva preservada dos nervos próximos clinicamente intactos. O diagnóstico é esclarecido por biópsia do nervo. A mononeuropatia múltipla frequentemente ocorre em um contexto de diagnóstico estabelecido de uma doença sistêmica. Em caso de diagnóstico não estabelecido, perda de peso inexplicável, febre, artralgia, mialgia, suores noturnos e sintomas pulmonares e abdominais chamam a atenção.

Polineuropatias paraproteinêmicas

Clinicamente, as polineuropatias paraproteinêmicas assemelham-se à polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica, com distúrbios predominantemente sensoriais: parestesia, hipoestesia. Os distúrbios motores são, na maioria das vezes, moderados. O curso das polineuropatias paraproteinêmicas é progressivo, em contraste com o curso remitente da polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica. A EMG revela sinais de polineuropatia desmielinizante.

Polineuropatias associadas à deficiência de vitamina B

Na maioria das vezes, a deficiência de vitaminas do complexo B ocorre em pessoas que sofrem de alcoolismo, dependência de drogas, infecção por HIV; em pacientes com disfunção gastrointestinal, com nutrição insuficiente (por exemplo, aqueles que seguem dietas rigorosas). Com a deficiência de vitaminas B ₁, B ₆, B ₁₂, ocorre polineuropatia axonal sensório-motora, começando pelas extremidades inferiores. Hipestesia nas partes distais das extremidades, fraqueza dos músculos distais das pernas, dor e queimação nos pés são típicas. A polineuropatia por deficiência de vitamina B ₁₂ é caracterizada por sensibilidade muscular profunda prejudicada (uma consequência da mielose funicular), sendo possível o comprometimento cognitivo. Como regra, a deficiência de vitamina B ₁₂ está associada à ressecção gástrica ou gastrite atrófica, que resulta em uma interrupção da secreção do fator intrínseco de Castle e, portanto, é acompanhada por sintomas gastrointestinais e anemia perniciosa (fraqueza geral, fadiga, pele pálida).

Polineuropatia diabética

A polineuropatia sensório-motora distal axonal-desmielinizante crônica se desenvolve com mais frequência no diabetes mellitus. O risco de desenvolver polineuropatia depende do nível de glicemia e da duração da doença. No diabetes mellitus tipo 2, a polineuropatia pode ser um dos primeiros sinais da doença; portanto, ao detectar polineuropatia de origem incerta, é aconselhável determinar o nível de hemoglobina glicada ou realizar um teste de tolerância à glicose. Menos comuns são a polineuropatia diabética proximal, a polineuropatia diabética aguda e a polineuropatia autonômica. O diabetes mellitus também contribui para o desenvolvimento de neurites e síndromes do túnel. Além disso, a polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica é mais comum entre pacientes com diabetes mellitus do que na população em geral.

A polineuropatia diabética distal crônica geralmente começa com uma sensação de dormência no primeiro ou terceiro-quinto dedos de um pé, então a área de distúrbios de sensibilidade aumenta lentamente, uma sensação de dormência nos dedos do segundo pé aparece, depois de algum tempo ela cobre todo o pé e pode subir da canela até o nível do joelho, neste estágio uma sensação de dormência nas pontas dos dedos pode se juntar. Dor, temperatura, sensibilidade à vibração são prejudicadas, no estágio avançado da doença pode se desenvolver anestesia completa. Distúrbios de movimento são menos pronunciados. Os reflexos de Aquiles desaparecem precocemente. Dores neuropáticas, como regra, surgem vários anos após o início da polineuropatia, têm uma coloração emocional muito desagradável para o paciente, são frequentemente acompanhadas de alodinia excruciante e são difíceis de tratar. Simultaneamente com distúrbios sensoriais, desenvolvem-se distúrbios tróficos da pele das canelas, associados a danos nas fibras vegetativas e microangiopatia. Os distúrbios vegetativos não se limitam às extremidades - o diabetes mellitus é caracterizado pelo desenvolvimento de disautonomia, que se manifesta na regulação vegetativa insuficiente dos órgãos internos (diminuição da variabilidade da frequência cardíaca, taquicardia, hipotensão ortostática, impotência, disfunção gastrointestinal).

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Polineuropatia urêmica

A polineuropatia urêmica ocorre na insuficiência renal crônica com depuração de creatinina inferior a 20 ml/min (geralmente inferior a 10 ml/min). Geralmente, desenvolve-se polineuropatia sensório-motora distal. A EMG revela alterações do tipo axonal com desmielinização secundária. A gravidade da polineuropatia depende principalmente da duração e da gravidade da insuficiência renal crônica. A polineuropatia urêmica geralmente começa com parestesia nas extremidades inferiores, seguida de fraqueza e atrofia dos músculos distais das pernas e, por fim, dos braços. As características incluem diminuição da sensibilidade à vibração (mais de 90% dos pacientes), ausência de reflexos tendinosos (mais de 90%), hipoestesia distal (16%) e cãibras (67%). Fraqueza muscular é observada em 14% dos pacientes, sendo moderada. Em 45-59% dos casos, é possível a disfunção autonômica (hipotensão postural, tontura).

Polineuropatia diftérica

A difteria geralmente causa polineuropatia sensório-motora desmielinizante com lesão dos nervos cranianos. Via de regra, a polineuropatia se desenvolve de 2 a 4 semanas após o início da doença e inicia com lesão dos nervos cranianos, principalmente do grupo bulbar, podendo também envolver os nervos oculomotor, facial e óptico. Posteriormente, a neuropatia sensório-motora se desenvolve nas extremidades, com lesão dos músculos distais e proximais. Em casos graves, a capacidade de movimentação independente é perdida e ocorre fraqueza dos músculos respiratórios, o que pode exigir ventilação artificial.

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Neuropatias associadas ao HIV

A infecção pelo HIV pode causar vários tipos de danos nos nervos periféricos. A doença pode evoluir como uma polineuropatia simétrica distal, caracterizada por parestesia, disestesia e sensação de dormência nos pés, que se espalha gradualmente para as mãos. Indivíduos infectados pelo HIV têm maior probabilidade do que a população em geral de desenvolver a síndrome de Guillain-Barré e a polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica. Em alguns casos, desenvolvem-se múltiplas mononeuropatias.