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Polineuropatia - Diagnóstico
Última revisão: 03.07.2025
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Diagnóstico de polineuropatia
Anamnese
Quando for detectada polineuropatia sensório-motora de progressão lenta, que estreou no grupo muscular peroneal, é necessário esclarecer a anamnese hereditária, especialmente a presença de fadiga e fraqueza dos músculos das pernas, alterações na marcha e deformidades dos pés (peito alto) em familiares.
Se houver fraqueza simétrica dos extensores do punho, a intoxicação por chumbo deve ser descartada. Em geral, as polineuropatias tóxicas são caracterizadas, além dos sintomas neurológicos, por fraqueza generalizada, aumento da fadiga e, às vezes, queixas abdominais. Também é necessário descobrir quais medicamentos o paciente está tomando para descartar polineuropatia induzida por medicamentos.
A polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica é caracterizada por um desenvolvimento relativamente lento da doença (ao longo de vários meses), com exacerbações alternadas e melhoras temporárias típicas. Ao contrário da síndrome de Guillain-Barré, raramente é detectada uma conexão com uma infecção viral prévia (20%). Em 16% dos casos, observa-se o desenvolvimento agudo de sintomas semelhantes aos da síndrome de Guillain-Barré. Nesse caso, o diagnóstico de polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica é estabelecido durante a observação dinâmica (a ocorrência de uma exacerbação 3 a 4 meses após o início da doença permite o diagnóstico correto).
O desenvolvimento lentamente progressivo de fraqueza muscular assimétrica sugere neuropatia motora multifocal.
A polineuropatia diabética é caracterizada por hipoestesia progressiva lenta das extremidades inferiores, combinada com sensação de queimação e outras manifestações dolorosas nos pés.
A polineuropatia urêmica geralmente ocorre no contexto de doença renal crônica, acompanhada de insuficiência renal.
No desenvolvimento de polineuropatia sensório-vegetativa, caracterizada por queimação, disestesia, no contexto de uma diminuição acentuada do peso corporal, é necessário excluir a polineuropatia amilóide.
O desenvolvimento de mononeuropatia com síndrome de dor intensa em um paciente com sinais de um processo sistêmico (lesão pulmonar, trato gastrointestinal, sistema cardiovascular, fraqueza geral, perda de peso, febre) é característico de vasculite sistêmica e colagenoses.
A polineuropatia diftérica se desenvolve de 2 a 4 semanas após a faringite diftérica. Após 8 a 12 semanas, o processo se generaliza, com danos aos músculos das extremidades. Em seguida, o quadro dos pacientes melhora rapidamente e, após várias semanas ou meses, ocorre a restauração completa (às vezes incompleta) da função nervosa.
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Exame físico
As polineuropatias hereditárias são caracterizadas pela predominância de fraqueza dos músculos extensores dos pés, escalonamento e ausência de reflexos do tendão calcâneo. Em alguns casos, observam-se arcos altos dos pés ou sua deformação do tipo "cavalo". Em um estágio mais avançado, os reflexos do joelho e dos tendões carporadiais estão ausentes, e ocorre atrofia dos músculos dos pés e das canelas. 15 a 20 anos após o início da doença, desenvolvem-se fraqueza e atrofia dos músculos das mãos, com a formação de uma "pata em garra".
A fraqueza muscular na polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica, como na síndrome de Guillain-Barré, é frequentemente mais pronunciada nas extremidades inferiores, com danos relativamente simétricos aos músculos proximais e distais. Com um curso prolongado da doença, a atrofia muscular pode se desenvolver gradualmente. Distúrbios sensoriais predominam mais frequentemente nas partes distais das extremidades inferiores, com danos tanto às fibras finas (redução da sensibilidade à dor e à temperatura) quanto às fibras grossas (redução da vibração e da sensibilidade articular-muscular). A síndrome dolorosa na PDIC é observada com menos frequência do que na síndrome de Guillain-Barré (20%). Os reflexos tendinosos estão ausentes em 90% dos pacientes. Fraqueza muscular facial e distúrbios bulbares leves são possíveis, mas distúrbios graves de deglutição e fala e danos aos músculos respiratórios não são típicos da polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica.
Lesões musculares correspondentes à inervação de nervos individuais, sem distúrbios sensoriais, são características da neuropatia motora múltipla. Na maioria dos casos, os membros superiores são predominantemente afetados. Distúrbios sensório-motores correspondentes à área dos nervos dos membros, com síndrome dolorosa pronunciada, são característicos da vasculite. Os membros inferiores são os mais frequentemente afetados.
As polineuropatias sensoriais são caracterizadas pela distribuição distal da hipoestesia (como "meias e luvas"). Nos estágios iniciais da doença, a hiperestesia é possível. Os reflexos tendinosos distais geralmente desaparecem precocemente.
Neuropatias axonais sensório-motoras (a maioria tóxica e metabólica) são caracterizadas por hipoestesia distal e fraqueza muscular distal.
No caso de polineuropatias vegetativas, tanto a perda quanto a irritação das fibras nervosas vegetativas são possíveis. Hiperidrose e distúrbios do tônus vascular das mãos (sintomas de irritação) são típicos da polineuropatia vibratória, enquanto a polineuropatia diabética, ao contrário, é caracterizada por pele seca, distúrbios tróficos e disfunção vegetativa dos órgãos internos (redução da variabilidade da frequência cardíaca, distúrbios gastrointestinais) (sintomas de perda).
Pesquisa de laboratório
Estudo de anticorpos contra gangliosídeos
O estudo de anticorpos contra gangliosídeos GM 2 é recomendado para pacientes com neuropatias motoras. Títulos elevados (acima de 1:6400) são específicos para neuropatia multifocal motora. Títulos baixos (1:400-1:800) são possíveis na PDIC, síndrome de Guillain-Barré e outras neuropatias autoimunes, bem como na ELA. Deve-se lembrar que um título elevado de anticorpos contra gangliosídeos GM 1 é detectado em 5% dos indivíduos saudáveis, especialmente em idosos.
Um aumento no título de anticorpos para gangliosídeo GD 1b é detectado em neuropatias sensoriais (polineuropatia sensorial crônica, síndrome de Guillain-Barré e, às vezes, polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica).
Um aumento no título de anticorpos para gangliosídeo GQ 1b é típico de polineuropatias com oftalmoparesia (na síndrome de Miller-Fisher, eles são detectados em 90% dos casos).
Anticorpos para glicoproteína associada à mielina (anticorpos anti-MAG) são detectados em 50% dos pacientes com polineuropatia paraproteinêmica (com gamopatias IgM monoclonais) e em alguns casos com outras polineuropatias autoimunes.
Concentração de vitamina B12 no sangue. Na polineuropatia por deficiência de vitamina B12, a concentração de vitamina B12 nosangue pode diminuir (abaixo de 0,2 ng/mg), mas em alguns casos pode ser normal, portanto, este exame raramente é utilizado.
Análise sanguínea geral. Em doenças sistêmicas, observa-se aumento da VHS e leucocitose, e na polineuropatia por deficiência de vitamina B12, anemia hipercrômica .
Exames de sangue e urina para metais pesados são realizados se houver suspeita de polineuropatia associada à intoxicação por chumbo, alumínio, mercúrio, etc.
Exames de urina. Se houver suspeita de porfiria, um teste simples é realizado: um frasco com a urina do paciente é exposto à luz solar. Na porfiria, a urina fica vermelha (rosa). Se o teste for positivo, o diagnóstico pode ser confirmado pelo teste de Watson-Schwartz.
Estudos do líquido cefalorraquidiano
O conteúdo proteico no líquido cefalorraquidiano aumenta na síndrome de Guillain-Barré, na polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica e nas polineuropatias paraproteinêmicas. A dissociação proteína-célula também é típica (não mais que 10 leucócitos mononucleares/μl). Na neuropatia multifocal motora, é possível um ligeiro aumento na concentração proteica. Na polineuropatia diftérica, é frequentemente detectada pleocitose linfocítica com aumento do conteúdo proteico. As polineuropatias associadas ao HIV são caracterizadas por pleocitose mononuclear leve (acima de 10 células em 1 μl) e aumento do conteúdo proteico.
Diagnóstico de DNA
É possível realizar análises genéticas moleculares para todas as principais formas de NMSN tipos I, IIA, IVA, IVB.
Pesquisa instrumental
Eletromiografia de estimulação
O estudo da função condutiva das fibras motoras e sensoriais permite confirmar o diagnóstico de polineuropatia, determinar sua natureza (axonal, desmielinizante) e identificar bloqueios de condução ao longo dos nervos.
O escopo do estudo é determinado com base no quadro clínico. Em caso de comprometimento da função motora, é necessário estudar os nervos motores dos membros inferiores e superiores para avaliar a simetria e a extensão do processo. Os nervos mais frequentemente examinados são os nervos fibular, tibial, mediano e ulnar. Na presença de comprometimento sensorial, é aconselhável estudar os nervos sural, mediano e ulnar. Para diagnosticar polineuropatia, é necessário examinar pelo menos 3 a 4 nervos. Se houver suspeita de mononeuropatia múltipla, é realizado um estudo dos nervos clinicamente afetados e intactos, bem como a identificação de bloqueios de condução pelo método "inching" – um estudo passo a passo do nervo. Para diagnosticar neuropatia multifocal motora, é necessário identificar bloqueios de condução parciais fora dos locais de compressão típica em pelo menos dois nervos.
Ao detectar danos sistêmicos nos nervos periféricos, é necessário esclarecer o tipo de processo patológico (axonal ou desmielinizante).
- o Os principais critérios do processo axonal:
- diminuição da amplitude da resposta M;
- velocidade normal ou ligeiramente reduzida de condução da excitação ao longo dos axônios motores e sensoriais dos nervos periféricos;
- a presença de bloqueios condutores de excitação;
- aumento na amplitude das ondas F, aparecimento de grandes ondas F com amplitude superior a 5% da amplitude da resposta M.
- Os principais critérios do processo de desmielinização:
- diminuição da velocidade de condução da excitação ao longo dos axônios motores e sensoriais dos nervos periféricos (menos de 50 m/s nos braços, menos de 40 m/s nas pernas);
- aumento da duração e polifasia da resposta M;
- aumento da latência residual (mais de 2,5-3 m/s);
- presença de bloqueios de condução de excitação;
- expansão da faixa de latência da onda F.
Eletromiografia de agulha
O objetivo da EMG de agulha na polineuropatia é identificar sinais do processo atual de desnervação-reinervação. Na maioria das vezes, são examinados os músculos distais dos membros superiores e inferiores (p. ex., o músculo tibial anterior, o extensor comum dos dedos) e, se necessário, os músculos proximais (p. ex., o músculo quadríceps da coxa).
É importante lembrar que os primeiros sinais do processo de desnervação não aparecem antes de 2 a 3 semanas após o início da doença, e os sinais do processo de reinervação não aparecem antes de 4 a 6 semanas. Portanto, nos estágios iniciais da síndrome de Guillain-Barré, a EMG de agulha não revela alterações patológicas. Ao mesmo tempo, sua implementação se justifica, uma vez que a detecção de um processo oculto de desnervação-reinervação em andamento auxilia no diagnóstico diferencial de polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica e síndrome de Guillain-Barré em casos controversos.
Biópsia de nervo
A biópsia do nervo (geralmente sural) raramente é realizada no diagnóstico de polineuropatia. O estudo é justificado em caso de suspeita de polineuropatia amiloide (detecção de depósitos amiloides) ou vasculite (necrose das paredes dos vasos que irrigam o nervo).
Um conjunto completo de critérios diagnósticos para qualquer polineuropatia inclui:
Manifestações clínicas (as principais são: dor, parestesia, fraqueza muscular, hipotrofia, hipotensão, diminuição dos reflexos, distúrbios autonômicos, distúrbios de sensibilidade do tipo “luva” e “meia”).
Biópsia de nervo e músculo (a natureza das alterações morfológicas, como axonopatia ou mielinopatia, é importante).
Estudos eletrofisiológicos. São utilizados estímulos e eletromiografia de superfície. Para determinar a natureza e o nível de dano ao nervo periférico, é importante estudar a velocidade de condução da excitação ao longo das fibras motoras e sensoriais dos nervos periféricos, bem como analisar as características clínicas da síndrome polineuropática.
Estudos bioquímicos do líquido cefalorraquidiano, sangue e urina.
As manifestações de polineuropatias também podem incluir ataxia sensorial, tremor neuropático, bem como fasciculações, mioquimia, cãibras e até mesmo tensão muscular generalizada (rigidez). Neste último caso, via de regra, detecta-se um atraso no relaxamento muscular após a contração voluntária ("pseudomiotonia"), observado em algumas axonopatias. Essas formas devem ser diferenciadas de danos às células do corno anterior da medula espinhal e da síndrome de Schwartz-Jampel.
Qualquer síndrome polineuropática está sujeita a certos princípios de descrição clínica. Em particular, a polineuropatia é sempre classificada clinicamente em três categorias clínicas: pelos sinais clínicos predominantes (quais fibras nervosas são predominantemente ou seletivamente afetadas), pela distribuição da lesão e pela natureza do curso. Deve-se levar em consideração a idade de início da doença, o histórico familiar e a presença de doenças somáticas atuais.
Diagnóstico diferencial
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Polineuropatias hereditárias
A doença de Charcot-Marie-Tooth é caracterizada por fraqueza lentamente progressiva dos músculos peroneais com perda dos reflexos do tendão calcâneo. No início precoce da doença (aos 10-20 anos), é fácil suspeitar de gênese hereditária: a detecção de um limiar acentuadamente aumentado de respostas M evocadas durante a estimulação eletromiográfica, uma diminuição acentuada na velocidade de condução nervosa (menos de 38 m/s ao longo do nervo mediano), está mais provavelmente associada à NMSN tipo I. O diagnóstico é confirmado por métodos de genética molecular. Se forem detectadas alterações predominantemente axonais (velocidade de condução ao longo do nervo mediano superior a 45 m/s), é aconselhável realizar uma análise genética para NMSN tipo II. A detecção de uma diminuição acentuada na velocidade de condução nervosa (menos de 10 m/s) em combinação com um atraso acentuado no desenvolvimento motor é característica da NMSN tipo III (síndrome de Dejerine-Sottas), que também é caracterizada pelo espessamento dos troncos nervosos. A combinação de uma diminuição igualmente acentuada na velocidade de condução nervosa com perda auditiva neurossensorial, ictiose, degeneração pigmentar da retina e catarata pode estar associada à doença de Refsum (NMSN tipo IV).
Na doença de Charcot-Marie-Tooth do tipo axonal, o estudo da função de condução dos nervos revela uma diminuição na amplitude das respostas M com RS praticamente intacto; a EMG de agulha revela uma síndrome de desnervação-reinervação, frequentemente combinada com potenciais de fasciculação, o que em alguns casos leva a uma interpretação errônea da patologia como atrofia muscular espinhal. Ao contrário da atrofia muscular espinhal, a doença de Charcot-Marie-Tooth é caracterizada por uma distribuição distal de fraqueza e atrofia muscular. Um critério adicional pode ser a detecção de comprometimento sensorial (clínico ou por EMG). Na amiotrofia espinhal de Kennedy, uma violação da função de condução dos nervos sensoriais também é revelada, mas pode ser distinguida por outros sinais: comprometimento bulbar, ginecomastia, etc. A análise genética é de importância decisiva.
Se houver suspeita de polineuropatia hereditária e não houver histórico familiar claro, o exame de parentes dos pacientes ajuda a identificar formas subclínicas de NMSN. Muitos deles não apresentam queixas ativas, mas, quando questionados, relatam dificuldade para escolher calçados devido ao arco alto do pé e cansaço nas pernas à noite. Os reflexos aquileus estão frequentemente ausentes ou reduzidos, mas a força muscular, incluindo o grupo peroneal, pode ser suficiente. Um estudo da VRC frequentemente revela alterações desmielinizantes na ausência de alterações axonais, enquanto a VRC pode estar significativamente reduzida. A EMG de agulha geralmente revela sinais de reinervação em vários graus, sem desnervação pronunciada, ou seja, o processo de reinervação compensa completamente a desnervação levemente pronunciada das fibras musculares, o que leva a um curso subclínico prolongado da doença.
Polineuropatia porfirítica
A polineuropatia porfírica pode mimetizar a polimiosite. O diagnóstico diferencial baseia-se nos resultados da eletromiografia de agulha, que revela alterações musculares primárias na polimiosite. Na polimiosite, observa-se um aumento acentuado da atividade da CPK no sangue. A polineuropatia porfírica difere da síndrome de Guillain-Barré pela presença de distúrbios abdominais, danos no SNC (insônia, depressão, confusão, comprometimento cognitivo) e preservação frequente dos reflexos calcâneos. Em alguns casos, a polineuropatia porfírica pode assemelhar-se à intoxicação por chumbo (fraqueza generalizada, sintomas abdominais e fraqueza predominante nos músculos do braço). O botulismo é excluído com base em dados de anamnese e no estudo da transmissão neuromuscular.
Polineuropatias autoimunes
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Polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica
A combinação de fraqueza muscular distal e proximal com hipoestesia distal que se desenvolveu ao longo de 2 a 4 meses sugere polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica. Episódios de remissões e exacerbações espontâneas são típicos. A EMG de estimulação revela alterações sensório-motoras axonais-desmielinizantes. A detecção de um aumento moderado de anticorpos para gangliosídeos GM 1, GM 2, e aumento do conteúdo de proteínas no líquido cefalorraquidiano confirma a natureza imunológica da polineuropatia. Com o rápido desenvolvimento da polineuropatia e seu curso grave, é necessário excluir a síndrome de Guillain-Barré. Um aumento acentuado nos parâmetros do MUAP durante o exame com um eletrodo de agulha sugere um curso mais longo da doença do que o indicado pelo paciente.
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Polineuropatia paraproteinemyges
A predominância de distúrbios sensoriais, curso progressivo sem remissões e alterações desmielinizantes na EMG permitem suspeitar de polineuropatia paraproteinêmica. O diagnóstico é confirmado pela detecção de gamopatia monoclonal na eletroforese/imunoeletroforese do plasma sanguíneo e de anticorpos contra glicoproteína associada à mielina. Além disso, a detecção da proteína de Ben-Jones na urina, o aumento da concentração proteica e a detecção de IgM monoclonal no líquido cefalorraquidiano são importantes.
Mononeuropatia motora multifocal
O desenvolvimento de atrofia pronunciada, fraqueza muscular assimétrica, fasciculações e a ausência de distúrbios sensoriais na mononeuropatia motora multifocal são frequentemente a causa de diagnósticos errôneos de doença do neurônio motor. No diagnóstico diferencial, a detecção de bloqueios de condução em dois ou mais nervos motores pelo método "inching" (um estudo passo a passo da função de condução dos nervos) auxilia. As lesões na mononeuropatia motora multifocal se encaixam nas zonas de inervação de nervos individuais e, no nível neuronal do dano, essa dependência é interrompida. Além disso, as doenças do neurônio motor são caracterizadas pela presença de potenciais de fasciculação pronunciados, inclusive em músculos clinicamente não afetados.