Síndrome HELLP

Entre as complicações que surgem no último trimestre da gravidez está a chamada síndrome do Hellp, que pode ser perigoso para mãe e filho. [1]

Epidemiologia

A síndrome do hellp ocorre em 0,5-0,9% das gestações, e a incidência aumenta para 15% em mulheres grávidas com pré-eclâmpsia e 30-50% na eclâmpsia. Em dois terços dos casos, a síndrome ocorre no período pré-natal. [2]

Causas Síndrome HELLP

Nesta síndrome no final da gravidez e raramente dentro de dois a três dias após o parto, há destruição de glóbulos vermelhos no sangue - hemólise, níveis aumentados de enzimas hepáticas e número significativamente reduzido de plaquetas no sangue (abaixo de 100.000/μl).

Até o momento, as causas exatas da síndrome HELLP (abreviação para hemólise, enzimas hepáticas elevadas, plaquetas baixas) são desconhecidas. - Hemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelet) is unknown, and according to experts of the professional association ACOG (American College of Obstetricians and Gynecologists), it is a complication or a severe form of pre-eclampsia or nephropathy of pregnancy - with a combination of elevated BP and Proteinúria (altos níveis de proteína na urina) com outras manifestações.

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Embora a etiologia da redução de plaquetas - trombocitopenia na gravidez (que ocorre em 8 a 10% dos casos) tenha sido atribuída aos efeitos dos hormônios, reações auto-imunes ou alérgicas, deficiência de sais de ácido fólico (fato) e Vitamina.

E a destruição dos glóbulos vermelhos do sangue pode ser o resultado da anemia hemolítica microangiopática de natureza autoimune. [3]

Fatores de risco

Quando a etiologia não é totalmente elucidada aos fatores de risco para o desenvolvimento desses especialistas em síndrome, incluem:

• A presença de pré-eclâmpsia (que ocorre em 12-25% dos casos) ou eclampsia.
• Uma segunda gravidez;
• Gestações múltiplas;
• Idade da mãe ˃ 35 anos;
• Diabetes;
• Obesidade;
• Gestose e resultado desfavorável da gravidez na história.

Patogênese

Existem versões da patogênese da pré-eclâmpsia e da síndrome do inferno, incluindo isquemia uteroplacentária, defeitos na formação placentária, remodelação vascular e mecanismos devido a respostas imunes.

A versão principal é considerada uma penetração insuficiente (invasão) de vasos arteriais uterinos na placenta, perfusão prejudicada da placenta e o desenvolvimento de sua isquemia com a ativação do fator de transcrição da hipóxia HIF-1, que modula a resposta celular à hipóxia.

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In addition, impaired angiogenesis and endothelial (inner layer) function of blood vessels during pregnancy may be associated with a deficiency of placental growth factor (PIGF) and vascular endothelial growth factor (VEGF), as well as with the activation of the complement system in the peripheral blood, which provides a link between innate immunity and adaptive immunity. A disfunção endotelial leva à agregação (aderência) de plaquetas e níveis aumentados de tromboxano (que restringem os vasos sanguíneos) produzidos por eles.

Outra versão refere-se a microangiopatia secundária trombótico: a agregação de plaquetas provoca oclusão (bloqueio) de capilares e arteríolas do fígado, resultando em anemia hemolítica microangiopática. Reação autoimune - Ligação a eritrócitos de imunoglobulinas IgG, IgM ou IgA produzidas por plasmócitos linfocíticos do sistema imunológico - também desempenha um papel importante em sua ocorrência.

As seguintes mutações genéticas são consideradas envolvidas nos mecanismos de desenvolvimento da complicação da pré-eclâmpsia na forma dessa síndrome: o gene TLR4 associado a reações de imunidade inata; Gene VEGF - fator de crescimento endotelial vascular; Gene FAS - receptor da apoptose celular programada; cluster de diferenciação de antígeno de leucócitos GENE CD95; gene beta-globulina proaccelerina - fator de coagulação sanguínea V, etc. [4]

Sintomas Síndrome HELLP

Os primeiros sinais da síndrome do inferno são o mal-estar geral e/ou o aumento da fadiga.

Na maioria dos casos, são observados os seguintes sintomas:

• Pressão alta;
• Dor de cabeça;
• Inchaço, especialmente das extremidades superiores e do rosto;
• Ganho de peso;
• Dor epigástrica no lado direito (na área subcostal direita);
• Náusea e vômito;
• Visão turva.

No estágio avançado da síndrome, pode haver convulsões e confusão.

Deve-se ter em mente que, em algumas mulheres grávidas, na imagem clínica da síndrome, pode não ter todos os sinais e, em seguida, é chamada parcial parcial-síndrome. [5]

Complicações e consequências

Na mãe, a síndrome do inferno pode levar a complicações como:

• Resistência placentária;
• Hemorragia grave pós-parto;
• Síndrome de coagulação intravascular disseminada (DIC);
• Falha funcional do fígado e rins;
• Edema pulmonar;
• Síndrome do desconforto respiratório adulto;
• Hipoglicemia;
• Hematoma subcapsular (acúmulo de sangue entre o parênquima hepático e a cápsula circundante) e a ruptura do fígado;
• Hemorragia cerebral.

As consequências para os bebês são prematuridade, atraso no desenvolvimento intra-uterino, síndrome do desconforto respiratório neonatal e hemorragia cerebral intraventricular neonatal. [6]

Diagnósticos Síndrome HELLP

Os critérios para o diagnóstico clínico de síndrome do inferno são dor na região epigástrica, bem como náusea e vômito, acompanhados por anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, presença de eritrócitos destruídos nos parâmetros da função do sangue e do fígado anormal.

O diagnóstico é verificado por exames de sangue para plaquetas, hemoglobina e contagem de glóbulos vermelhos no plasma (hematócrito); manchas de sangue periférico (para detectar glóbulos vermelhos destruídos); bilirrubina total do sangue; exames de sangue para testes de fígado. A análise de urina para proteínas e urobilinogênio é necessária.

Para excluir outras condições patológicas, testes laboratoriais de amostras de croci para o tempo de protrombina, a presença de fragmentos de quebra de fibrina (dímero D), anticorpos (imunoglobulinas IgG e IgM) para a beta-2 glicoproteína, glucose, fibrinogênio, uréia, amosonia são realizados.

Os diagnósticos instrumentais incluem ultrassom uterino, CT ou ressonância magnética do fígado, ECG, cardiotocografia.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial é realizado com purpura trombocitopênica idiopática, síndromes hemolíticas-urêmicas e antifosfolipídicas, colecistite aguda, hepatite e hepatose gordurosa aguda de mulheres grávidas (síndrome de Sheehan). [7]

Tratamento Síndrome HELLP

Uma vez confirmada um diagnóstico de síndrome do inferno, seu tratamento pode variar dependendo da gravidade dos sintomas e da duração do trabalho. E a melhor maneira de evitar complicações é considerada uma entrega acelerada (na maioria das vezes por cesariana), pois a maioria dos sintomas diminui e desaparece alguns dias ou semanas após o parto. Mas em muitos casos, o bebê nasce prematuramente.

Os corticosteróides podem ser usados para tratar a síndrome - se os sintomas forem leves ou a idade gestacional da criança for inferior a 34 semanas (injeção p/v de dexametasona duas vezes ao dia). E controlar a pressão arterial (se estiver estável acima de 160/110 mmHg) - medicamentos anti-hipertensivos.

As mulheres grávidas com essa síndrome requerem hospitalização e observação estreita de sua condição e monitoramento dos níveis de enzimas de glóbulos vermelhos, plaquetas e enzimas hepáticas.

Casos graves podem exigir ventilador ou plasmapherese, e em caso de sangramento intenso-transfusão sanguínea (glóbulos vermelhos, plaquetas, plasma), portanto, os cuidados de emergência para a síndrome do inferno são realizados na unidade de atendimento intensivo. [8]

Prevenção

A síndrome do inferno não pode ser evitada na maioria das mulheres grávidas por causa de sua etiologia desconhecida. Mas a preparação pré-gravidária - exame antes da gravidez planejada, bem como um estilo de vida saudável e uma dieta adequada, podem reduzir um pouco o risco de seu desenvolvimento.

Previsão

A chave para um bom prognóstico para a síndrome do inferno é a detecção precoce. Se o tratamento for iniciado em um estágio inicial, a maioria das mulheres se recupera completamente. No entanto, a mortalidade materna permanece bastante alta (até 25% dos casos); e a morte fetal intra-uterina no prazo tardio e a mortalidade neonatal nos primeiros sete dias após o parto é estimado em 35-40%.

Mulheres grávidas com o "conjunto" completo da síndrome - hemólise, trombocitopenia e enzimas hepáticas elevadas - têm piores resultados do que aqueles com síndrome parcial.

Pacientes com síndrome do HELLP devem ser avisados sobre o risco de desenvolvê-lo em gestações subsequentes, estimadas em 19-27%.