Doença bronco-láctea

Bronquiectasia - adquirido crónica, e, em alguns casos, uma doença congénita caracterizada por processos locais supurativas (endobronchitis supurativa) em alterações irreversíveis (dilatada, deformada) e brônquio funcionalmente inferior, principalmente as partes inferiores dos pulmões.

Bronquiectasias é uma expansão e destruição de grandes bronquios causados por infecção crônica e inflamação. Causas comuns são fibrose cística, distúrbios imunológicos e infecções, embora alguns casos sejam provavelmente idiomáticos. Sintomas - tosse crônica e descarga de escarro purulento; alguns pacientes podem ter febre e falta de ar. O diagnóstico é baseado na anamnese e na visualização do processo, geralmente com TC de alta resolução, embora a radiografia padrão do tórax possa ser de significância diagnóstica. O tratamento, bem como a prevenção de exacerbações, são realizados com antibióticos, incluem drenagem de secreção e monitoramento do desenvolvimento de complicações, como superinfecção e hemoptise. Se possível, as principais causas de desenvolvimento de bronquiectasias devem ser tratadas.

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Causas bronquiectasias

A bronquiectasia difusa desenvolve em pacientes com defeitos genéticos, imunes ou anatômicos que causam danos ao trato respiratório. A fibrose cística é a causa mais comum; causas menos freqüentes geneticamente determinadas - discinesia de cílios e déficit grave de alfa1-antitripsina. Hipogamaglobulinemia e imunodeficiências também podem causar danos para difundir a árvore brônquica como a estrutura de via aea doenças raras (por exemplo, Tracheabronchomegalia [síndrome de Mounier-Kuhn], défice da cartilagem [síndrome Campbell-Williams]). Bronquiectasia difusa é uma complicação rara de um tipo comum de doenças de artrite reumatóide, síndroma de Sjogren e a aspergilose broncopulmonar alérgica, provavelmente por vários mecanismos.

A bronquiectase local desenvolve-se com pneumonia ou obstrução não tratada (por exemplo, devido a corpos estranhos e tumores, compressão externa ou alteração da anatomia após ressecção parcial).

Todas estas condições pioram a depuração das vias aéreas e os mecanismos de defesa imunológica, levando a uma incapacidade de conduzir um segredo e predispondo a infecção e inflamação crônica. Como resultado, infecções frequentes, tipicamente causadas por Haemophilus influenzae (35%), Pseudomonas aeruginosa (31%), Moraxella catarrhalis (20%), Staphylococcus aureus (14%), e Streptococcus pneumoniae (13%), das vias respiratórias são preenchidos com a secreção de muco viscoso, contendo mediadores inflamatórios e patógenos, e expandindo lentamente, cicatrizando e deformando. Histologicamente, as paredes brônquicas são espessadas devido a edema, inflamação e neovascularização. A destruição do interstício e dos alvéolos circundantes causa fibrose, enfisema ou ambos.

As micobactérias não tuberculose podem causar dilatação brônquica, bem como colonizar os pulmões de pacientes com bronquiectasias que se desenvolvem devido a outras causas.

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Sintomas bronquiectasias

Os principais sintomas de bronquiectasias são uma tosse crônica, em que um grande volume de escarro espessa, viscosa e purulenta pode ser liberado. A disnea e a sibilância são freqüentemente observadas. A hemoptise, que pode ser maciça, ocorre devido à formação de novos vasos sanguíneos nas vias aéreas das artérias brônquicas (mas não pulmonares). A temperatura subfebril ocorre com as exacerbações da doença, durante as quais a intensidade do aumento da tosse e do escarro aumenta. A bronquite crônica pode se assemelhar a bronquiectasias em manifestações clínicas, mas a bronquiectasia é caracterizada por uma descarga mais abundante de escarro purulento diariamente e alterações típicas na TC.

Os sintomas típicos da doença bronco-láctica são mau hálitos e sons respiratórios patológicos, incluindo chocalhos e sibilos. As falanges terminais dos dedos também podem ser engrossadas.

Os sintomas geralmente se desenvolvem imperceptivelmente e são repetidos cada vez mais, com os anos gradualmente piorando. Em casos graves, pode ocorrer hipoxemia, hipertensão pulmonar e insuficiência ventricular direita.

A superinfecção causada por microrganismos multirresistentes, incluindo micobactérias não tuberculose, deve ser considerada uma possível causa principal do início dos sintomas em pacientes com exacerbações recorrentes ou agravamento da função respiratória externa no estudo da função pulmonar.

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Formulários

A independência da doença bronco-láctica como forma nosológica separada no presente momento pode ser considerada comprovada pelas seguintes circunstâncias. O processo infeccioso e inflamatório com doença broncoelétrica ocorre, principalmente, dentro da árvore bronquial e não no parênquima pulmonar. Além disso, uma confirmação convincente é a operação, na qual a remoção de bronquiectasias leva à recuperação dos pacientes.

Junto com a doença bronco-láctica como unidade nosológica independente, cujo substrato patomorfológico é a bronquiectasia primária (bronquiectasias), secreta bronquiectasias secundárias (bronquiectasias), que são uma complicação ou manifestação de outra doença. Na maioria das vezes, bronquiectasias secundárias ocorrem com abscesso pulmonar, tuberculose pulmonar, pneumonia crônica. Com bronquiectasias secundárias, geralmente há alterações patológicas na parte respiratória dos pulmões, que distingue a bronquiectasia secundária das bronquiectasias.

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Diagnósticos bronquiectasias

O diagnóstico é baseado em anamnese, exame físico e exame de raios-X, começando pela radiografia de tórax. Dados radiográficos, suspeitas para bronquiectasia incluem espalhados escurecimento irregular causada por tampões de muco, "honeycombing" e anéis e "linhas de eléctrico", causadas por espessada, bronquiectasias ou dispostas ao longo perpendicular ao feixe de raios-X, respectivamente. Padrões de difracção de raios-X pode variar dependendo da doença subjacente: fibrose cística bronquiectasia desenvolvido principalmente nos lobos superiores, ao passo que, devido a outras causas dispostas mais difusa ou predominam nos lobos inferiores. A TC com alta resolução é o método de escolha para a detecção de bronquiectasias. O estudo é quase 100% sensível e específico. CT normalmente revela expansão brônquica e quistos (por vezes sob a forma de um cacho de uvas), tampões de muco dispersas e vias respiratórias, que são mais do que 1,5 vezes maior em diâmetro em comparação com os vasos sanguíneos adjacentes. Tubos brônquicos estendidos de calibre médio podem se estender quase até a pleura. Atelectasias, consolidação e vascularização reduzida são mudanças adicionais não específicas. O diagnóstico diferencial da via aérea alargada inclui bronquite e "bronquiectasias de tração" que ocorrem quando a fibrose pulmonar estica as vias aéreas e as mantém abertas.

Para documentar a função inicial e subseqüente monitoramento da progressão da doença, testes de função pulmonar devem ser realizados. A bronquiectase está associada à restrição do fluxo de ar (volumes expiratórios forçados reduzidos em 1 s [FEV1], capacidade vital forçada [FVC] e FEV / FVC); A VEF pode melhorar em resposta a broncodilatadores, como beta-agonistas. O volume pulmonar e a capacidade de difusão do monóxido de carbono (DLCo) podem ser reduzidos.

A investigação dirigida no diagnóstico da causa subjacente, incluir uma análise de coloração expectoração e estudos bacteriológicos de culturas de bactérias, micobactérias (complexo Mycobacterium avium e Mycobacterium tuberculosis) (Aspergillus) e a infecção fúngica. Superinfecção micobacteriana diagnosticada por micobactérias atípicas repetidamente cultivados (para um grande número de colónias) e granulomas detectadas na biopsia com sinais radiológicos paralelas de doença. Estudos adicionais podem incluir o estudo do cloreto de suor para o diagnóstico de fibrose cística, que deve ser realizado mesmo em pacientes mais velhos; fator reumatóide e outros testes sorológicos para excluir doenças sistêmicas do tecido conjuntivo; Imunoglobulinas, incluindo subclasses de IgG, para documentar algumas imunodeficiências; testes para Aspergillus pretsipitiny, IgE e eosinófilos, a fim de evitar aspergilose alérgica broncopulmonar, e alfa 1-antitripsina, para documentar o défice. Quando as manifestações clínicas da discinesia ciliar assumir (na presença de doença do seio e meio bronquiectasia e lobos inferiores com infertilidade ou sem) deve ser realizada nasal biópsia ou epitélio brônquico, e biópsias investigadas por microscopia electrónica de transmissão para a presença de estrutura cílios patológico. Uma alternativa menos invasiva é o estudo da motilidade espermática. Diagnóstico discinesia ciliado devem ser montados com cuidado, um médico experiente, treinado métodos especializados como os defeitos estruturais não específicos pode estar presente em 10% dos cílios em pacientes saudáveis e pacientes com doenças pulmonares; a infecção pode causar discinesia transitória; A ultraestrutura ciliada pode ser normal em pacientes com síndromes de discinesia ciliar primária caracterizados pela função patológica dos cílios.

A broncoscopia é prescrita quando os distúrbios anatômicos ou a compressão são suspeitas do lado de fora.

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Tratamento bronquiectasias

O tratamento inclui prevenção de exacerbações, tratamento de causas subjacentes, tratamento intensivo de exacerbações e monitoramento de complicações.

Não há consenso sobre a melhor abordagem para prevenir ou limitar exacerbações. Recomenda-se profilaxia diária com antibióticos orais (por exemplo, ciprofloxacina 500 mg duas vezes ao dia) e, em pacientes com fibrose cística, colonizados com P. Aeruginosa, tobramicina inalada (300 mg duas vezes ao dia por um mês em um mês). Além disso, em pacientes com bronquiectasia difusa, devido a outras causas, a aerossol gentamicina (40 mg duas vezes por dia) pode ser efetiva.

Tal como acontece com qualquer doença pulmonar crônica, recomenda-se que os pacientes sejam vacinados contra a gripe e o pneumococo por ano .

Várias técnicas podem promover a eliminação de secreções, incluindo drenagem postura, a percussão, os dispositivos que proporcionam uma pressão de expiração positiva, ventiladores intrapulmonalnye percussão, colete pneumático e drenagem autólogo (técnica que promove o movimento da secreção a partir periférica para vias aéreas centrais respiração). Mukolytik (rhDNa3a) mostrou eficácia clínica em pacientes com fibrose cística. Os pacientes devem testar técnicas respiratórias sob a orientação de um especialista em respiração e selecionar e aplicar a técnica mais efetiva; nenhum outro método de escolha é justificado.

O tratamento adicional para bronquiectasias depende da causa subjacente. A aspergilose broncopulmonar alérgica é tratada com glicocorticóides e, possivelmente, em combinação com agentes antifúngicos azolidos. Pacientes com deficiência de imunoglobulina devem receber terapia de reposição. Os pacientes com deficiência de alfa 1-antitripsina também devem receber terapia de substituição.

O tratamento de exacerbações de bronquiectasias é realizado com antibióticos que são eficazes contra H. Influenzae, P. Aeruginosa, M. Catarrhalis. Aureus e S. Pneumoniae (por exemplo, ciprofloxacina 400 mg por via intravenosa 2-3 vezes, depois 500 mg por via oral 2 vezes ao dia ou levofloxacina 750-500 mg por via intravenosa, depois por via oral uma vez por dia durante 7-14 dias). Azitromicina 500 mg uma vez por semana é eficaz em bronquiectasias causadas por fibrose cística, mas não está claro se os macrólidos são eficazes em outras formas nosológicas. A terapia com antibióticos deve ser acompanhada por um aumento do impacto na depuração do escarro do trato respiratório.

O controle de complicações agudas inclui o tratamento da superinfecção e do sangramento de micobactérias.

O regime prescrito de forma empírica no tratamento do complexo de M. Avium pode incluir a administração simultânea de vários (não menos de três) fármacos: claritromicina por via oral 500 mg duas vezes ao dia ou azitromicina 250-500 mg uma vez por dia; rifampicina 600 mg por via oral uma vez por dia ou rifabutina 300 mg por via oral uma vez ao dia e 25 mg / kg de etambutol por via oral, uma vez por dia (2 meses), depois continue a 15 mg / kg, uma vez por dia. Todas as drogas devem ser tomadas por um longo período de tempo (até 12 meses), até que as culturas de escarro sejam negativas. Raramente existe uma necessidade de ressecção cirúrgica, mas pode ser considerada quando a terapia antibiótica é ineficaz e a bronquiectase é de natureza bastante limitada.

O sangramento maciço geralmente é tratado com embolização bronquial da artéria juntamente com terapia antibiótica para exacerbações.

Prevenção

A prevenção das bronquiectasias requer detecção e tratamento atempado das causas subjacentes. Infelizmente, a maioria dos pacientes procura ajuda médica somente quando a doença é doença broncocitosa totalmente formada.

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Previsão

Em geral, em 80% dos pacientes que não deterioram ainda mais a função pulmonar devido a bronquiectasias isoladas, a bronquiectasia tem um bom prognóstico. Contudo, pacientes com fibrose cística têm uma expectativa de vida média de 32 anos e a maioria dos pacientes experimenta exacerbações periodicamente.

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