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Tumor de Wilms: uma visão geral das informações
Última revisão: 23.04.2024
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O tumor de Wilms é nomeado em homenagem ao cirurgião alemão Max Wilms (1867-1918), que publicou pela primeira vez uma descrição de sete observações sobre o aparecimento deste neoplasma em crianças em 1899.
Epidemiologia do tumor de Wilms
O tumor de Wilms é de 5,8% de todas as neoplasias malignas em crianças. A incidência de tumor de Wilms na população infantil é de 7,20 por 100 000. A idade média dos doentes é de 36 meses para meninos e de 43 meses para as raparigas. A incidência máxima é registrada na faixa etária de 2 a 4 anos. Na faixa etária de até 5 anos, este tumor ocupa o 3 a 4 em termos de taxa de incidência, representando cerca de metade de todos os tumores detectados em crianças desta idade. A incidência de morbidade entre meninos e meninas é a mesma.
[Causas e patogênese do tumor de Wilms
Tumor de Wilms em 60% dos casos - uma consequência de mutação somática, 40% dos tumores de Wilms, devido a mutações hereditárias determinísticos. De grande importância na patogénese de este tumor está ligado recessiva do gene supressor de mutações WT1 WT2 e p53, que estão localizados no cromossoma 11. De acordo com a teoria de duas fases de carcinogénese Knudson, mecanismo de partida de ocorrência de tumor de Wilms podem ser consideradas como uma mutação nas células germinais, e então mudar o gene alternativa no cromossoma homóloga. Além aberrações idiopáticas, tumor de Wilms pode ser uma manifestação de tais síndromes hereditárias como a síndrome de Beckwith-Wiedemann, WAGR (tumor de Wilms, aniridia, anomalias dos órgãos urogenitais e retardo mental), hemihypertrophy, síndrome de Denys-Drash (transtorno intersex, nefropatia, tumor de Wilms) e síndrome Le-Fraumeni.
Sintomas do tumor de Wilms
O sintoma mais comum do tumor de Wilms em crianças é a aparência assintomática de um tumor palpável (61,6%). Muitas vezes, um novo crescimento é detectado quando a criança é examinada na ausência de reclamações (9,2%). Além disso, podem ocorrer macrohematuria (15,1%), constipação (diminuição de 3% no peso corporal (3,8%) de infecção urinária (3,2%) e diarréia (3,2%) e tumor de Wilms em crianças - náuseas, vômitos, dor, aparência de hérnia abdominal com grande tumor e aumento da pressão arterial.
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Tratamento do tumor de Wilms
Os melhores resultados são alcançados através de uma abordagem multimodal, incluindo cirurgia, quimioterapia e radioterapia. Todos os pacientes sofrem nefrectomia e terapia citostática.
A questão da sequência ótima de cirurgia e quimioterapia permanece controversa.
A radioterapia é realizada no modo adjuvante, com alta prevalência do processo tumoral, bem como na presença de fatores adversos de progressão da doença. Os algoritmos de tratamento são determinados com base no estágio da doença e na anaplasia tumoral.
Na América do Norte, o tumor de Wilms é tratado com nefrectomia imediata seguida de quimioterapia com ou sem radioterapia pós-operatória.