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Tratamento de tumor de Wilms
Última revisão: 19.11.2021

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O tratamento do tumor Wilms consiste em uma abordagem multimodal, incluindo cirurgia, quimioterapia e radioterapia. Todos os pacientes sofrem nefrectomia e terapia citostática. A questão da sequência ótima de cirurgia e quimioterapia permanece controversa. A radioterapia é realizada no modo adjuvante, com alta prevalência do processo tumoral, bem como na presença de fatores adversos de progressão da doença. O tratamento do tumor de Wilms é determinado com base no estágio da doença e na anaplasia tumoral.
Na América do Norte, a abordagem padrão para tratar o tumor de Wilms é a nefrectomia imediata seguida de quimioterapia com ou sem radioterapia pós-operatória .
Tratamento do tumor de Wilms dependendo do estágio e estrutura histológica do tumor
Fase do tumor |
Histologia |
Operação |
Quimioterapia |
Terapia de radiação |
Eu II |
Favorável |
Nefrectomia |
Vincristina, dactinomicina (18 semanas) |
Não |
Eu |
Anaplasia |
|||
III, IV |
Favorável |
Nefrectomia |
Vincristina, dactinomicina, doxorrubicina (24 dias) |
Sim |
II, III, IV |
Anaplasia focal |
|||
II, III, IV |
Anaplasia difusa |
Nefrectomia |
Vincristina, doxorrubicina, ciclofosfamida, estoposida (malha 24) |
Sim |
* Doses focais totais: na cama do rim removido - 10,8 Gy. Em todos os pulmões em pacientes com metástases nos pulmões -12 Gy.
Na Europa, os pacientes com tumor de Wilms recebem quimioterapia pré-operatória com vincristina e dactinomicina seguida de nefrectomia e tratamento pós-operatório, cujo regime não difere significativamente dos padrões norte-americanos acima. O protocolo europeu para o tratamento do tumor de Wilms envolve o uso de doses mais altas de radiação (15-30 Gy).
A quimioterapia, usada no tumor de Wilms, é baseada em regimes com inclusão de dactinomicina. Vincristina e doxorrubicina como terapia de primeira linha e ciclofosfamida, etoposido - como tratamento de resgate para tumor de Wilms com recorrência tumoral ou em pacientes com fraco grupo de prognóstico. As doses de drogas antitumorais dependem do estágio e da área de superfície do corpo da criança.
Doses calculadas de drogas antitumorais usadas no tumor de Wilms
Estágio
|
A droga
|
Dose
|
Eu | Daktinomitsin | 1000 μg / m 2 |
Vinkristin | 1,5 mg / m 2 | |
II | Daktinomitsin | 1000 μg / m 2 |
Vinkristin | 1,5 mg / m 2 | |
Doxorrubicina | 40 mg / m 2 | |
Ciclofosfamida | 100 mg / m 2 | |
Etoposido | 400 mg / m 2 | |
III | Daktinomitsin | 1,2 mg / m 2 (não mais de 2 mg) |
Vinkristin | 1,5 mg / m 2 | |
Doxorrubicina | 50 mg / m 2 | |
Ciclofosfamida | 600 mg / m 2 | |
Etoposido | 100 mg / m 2 | |
IV | Daktinomitsin | 1,2 mg / m 2 (não mais de 2 mg) |
Vinkristin | 1,5 mg / m 2 | |
Doxorrubicina | 50 mg / m 2 | |
Ciclofosfamida | 600 mg / m 2 | |
Etoposido | 100 mg / m 2 |
Gerenciamento adicional
Com o objetivo de detecção atempada e tratamento adequado do tumor de Wilms, a recorrência do tumor para todos os pacientes é cuidadosamente monitorizada, cuja freqüência e tipo são determinados pelo estágio e estrutura histológica do tumor.
Táticas de observação dinâmica de pacientes com tumor de Wilms
Estágio e estrutura histológica |
Tipo de exame |
Modo |
Todos os pacientes |
Radiografia de tórax |
6 semanas e 3 meses após a operação, a cada 3 meses (5 vezes), a cada 6 meses (3 vezes), anualmente (2 vezes) |
Estágios 1 e II, estrutura histológica favorável |
Ultra-som da cavidade abdominal e espaço retroperitoneal |
Anualmente (6 vezes) |
Estágio III, estrutura histológica favorável |
Ultra-som da cavidade abdominal e espaço retroperitoneal |
6 semanas e 3 meses após a operação. Então a cada 3 meses (5 vezes). Cada 6 meses (3 vezes), anualmente 12 vezes) |
Todas as etapas, estrutura histológica desfavorável |
Ultra-som da cavidade abdominal e espaço retroperitoneal |
A cada 3 meses (4 vezes), a cada 6 meses (4 vezes) |
Prognóstico do tumor de Wilms
O prognóstico em crianças que sofrem de tumor de Wilms é favorável. O tratamento tridimensional do tumor de Wilms leva à recuperação de 80-90% dos casos.
Com uma variante histológica favorável do tumor, a sobrevivência total e livre de doença de pacientes com estágio I é de 98 e 92%, estágio II - 96% e 85%, estágio III - 95% e 90%, estágio IV - 90% e 80%, respectivamente.
Pacientes com tumores bilaterais síncronos têm uma taxa de sobrevivência a longo prazo, atingindo 70-80%, metachronous 45-50%. O tumor de Wilms com recaídas tem um prognóstico moderado (a sobrevida global é de 30-40%).