Sintomas e diagnóstico do tumor de Wilms

O sintoma mais comum do tumor de Wilms em crianças é o aparecimento assintomático de um tumor palpável (61,6%). Frequentemente, o tumor é detectado durante o exame da criança na ausência de qualquer queixa (9,2%). Além disso, podem ocorrer hematúria macroscópica (15,1%), constipação (4%), perda de peso (3,8%), infecção urinária (3,2%) e diarreia (3,2%). Sintomas raramente descritos de tumor de Wilms em crianças são náuseas, vômitos, dor, aparecimento de hérnia abdominal com tumor grande e aumento da pressão arterial.

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Diagnóstico do tumor de Wilms

A avaliação de uma criança com suspeita de tumor de Wilms deve incluir exames laboratoriais e estudos radiológicos.

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Diagnóstico laboratorial do tumor de Wilms

• Hemograma completo;
• exame bioquímico de sangue, incluindo determinação da concentração de creatinina, ureia, eletrólitos e cálcio no soro sanguíneo;
• avaliação do coagulograma;
• análise geral de urina;
• Estudo citogenético para detectar deleção de 11p13 na síndrome WAGR, duplicação do alelo paterno de 11p15 na síndrome de Beckwith-Wiedemann, mutação do gene WT1 na síndrome de Denys-Drash.

Diagnóstico instrumental do tumor de Wilms

• Ultrassonografia dos rins, vasos renais, veia cava inferior, órgãos abdominais.
• Tomografia computadorizada do abdômen e tórax.
• A TC da cavidade abdominal ajudará a esclarecer a afiliação orgânica do tumor, a condição dos linfonodos do espaço retroperitoneal e da cavidade abdominal, do rim contralateral (para lesões bilaterais), da veia cava renal e inferior (para trombose venosa tumoral) e do fígado (para excluir metástases).
• Tomografia computadorizada da cavidade torácica (se a tomografia computadorizada revelar lesões pulmonares focais não detectáveis na radiografia, uma biópsia das lesões nodulares deve ser recomendada).
• Radiografia de pulmão (4 campos) visando identificar metástases (pacientes com metástases pulmonares, visualizadas por radiografia, apresentam irradiação de todos os pulmões).

A confirmação histológica do diagnóstico de tumor de Wilms é obrigatória. Na América do Norte, pacientes com suspeita de tumor de Wilms são submetidos à nefrectomia imediata com biópsia de linfonodo regional, de acordo com os programas clínicos do National Wilms Tumor Study Group. A dissecção de linfonodos regionais não é um padrão obrigatório, mas alguns pesquisadores removem rotineiramente os linfonodos regionais em todos os pacientes. Na América do Norte, a nefrectomia imediata é realizada apenas em pacientes com tumores bilaterais. Em contraste, a maioria dos centros europeus estabelece um diagnóstico clínico com base apenas em dados de imagem. Os centros clínicos na Europa que são membros da Sociedade Internacional de Oncologia Pediátrica (SIOP) administram quimioterapia a todos os pacientes antes da nefrectomia.

A biópsia percutânea não é indicada para confirmar o diagnóstico, pois pode levar ao desenvolvimento de complicações indesejáveis e agravar o curso da doença.

Pacientes com radiografia de tórax negativa e TC positiva necessitam de biópsia das lesões focais e confirmação de sua natureza metastática, uma vez que alterações patológicas no tecido pulmonar (histoplasmose, atelectasia, pseudotumores, linfonodos intrapulmonares, pneumonia) podem estimular metástases do tumor de Wilms para os pulmões.

Os principais sinais diagnósticos do tumor de Wilms em crianças são um tumor renal não homogêneo ou sólido, com inclusões císticas e zonas hipodensas. O tumor apresenta contornos nítidos, sem sinais de infiltração dos tecidos circundantes. Destruição, deformação e deslocamento dos cálices e da pelve são característicos. Com contraste intravenoso em bolus, observa-se um aumento da não homogeneidade da estrutura tumoral na TC e na RM. Sinais de hemorragia no tumor são comuns (27% das observações). Por outro lado, calcificações são detectadas extremamente raramente (cerca de 8% das observações).

Diagnóstico diferencial do tumor de Wilms

Em crianças, é necessário diferenciar o tumor de Wilms do neuroblastoma: além disso, o diagnóstico diferencial é feito com linfoma, teratoma, nefroma cístico, hamartoma, hematoma, carbúnculo renal e pielonefrite xantogranulomatosa.

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Complicações do tumor de Wilms

A incidência de complicações pós-operatórias é de 12,7%. As complicações mais comuns do tumor de Wilms são obstrução do intestino delgado (5,1%), sangramento (1,9%) e supuração da ferida operatória (1,9%). Tratamentos adicionais após a nefrectomia podem resultar em danos a alguns órgãos (coração, pulmões, fígado, ossos e gônadas). Tanto a quimioterapia quanto a radioterapia podem induzir o desenvolvimento de tumores secundários.

A insuficiência renal crônica em pacientes tratados para tumor de Wilms é rara. Seu desenvolvimento é facilitado pela remoção do parênquima renal funcionante, bem como pela irradiação pós-operatória.

Insuficiência cardíaca congestiva pode resultar da administração de tetraciclinas, exigindo monitoramento cardíaco em pacientes recebendo doxorrubicina.

A obtenção de pulmões de pacientes com metástases pulmonares pode ser complicada pelo desenvolvimento de pneumosclerose e insuficiência respiratória. A capacidade total e vital dos pulmões após a irradiação pode diminuir em 50-70% do valor inicial.

A hepatotoxicidade do tratamento do tumor de Wilms é causada por dois fatores: radiação e administração de dactinomicina. A incidência de comprometimento da função hepática é de 2,8 a 14,3%. Em alguns casos, pode ocorrer trombose venosa hepática aguda, levando ao desenvolvimento dos sintomas correspondentes.

A irradiação da cavidade abdominal leva a alterações escleróticas nas glândulas sexuais e, consequentemente, à diminuição da fertilidade após atingir a idade reprodutiva. O desenvolvimento de insuficiência hormonal das glândulas sexuais também é facilitado pelo uso de drogas alquilantes.

A irradiação abdominal também está associada ao comprometimento do crescimento ósseo, principalmente da coluna, o que causa o desenvolvimento de escoliose.

A quimioterapia, incluindo doxorrubicina, dactinomicina e vincristina, bem como a radioterapia, aumentam o risco de desenvolvimento de neoplasias secundárias. Após 15 anos do diagnóstico, a probabilidade de desenvolvimento de um tumor secundário é de 1,6%. O tratamento do tumor de Wilms recorrente aumenta esse número em 4 a 5 vezes.

A localização mais comum das recidivas são os pulmões. Além disso, é possível que haja danos ao leito do rim removido (1/4 das recidivas).

Ossos e cérebro são locais comuns de recorrência em pacientes com variantes histológicas tumorais favoráveis.

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