Sintomas e diagnóstico do tumor de Wilms

O sintoma mais comum do tumor de Wilms em crianças é a aparência assintomática de um tumor palpável (61,6%). Muitas vezes, um novo crescimento é detectado quando a criança é examinada na ausência de reclamações (9,2%). Além disso, são possíveis macro-hematuria (15,1%), constipação (diminuição de 3% no peso corporal (3,8%) de infecção urinária (3,2%) e diarréia (3,2%). Os sintomas descritos do tumor de Wilms em crianças - náuseas, vômitos, dor, aparência de hérnia abdominal com grande tumor e aumento da pressão arterial.

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Diagnóstico do tumor de Wilms

O exame de uma criança com tumor suspeito de Wilms deve incluir exames laboratoriais e estudos radiológicos.

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Diagnóstico laboratorial do tumor de Wilms

• Teste geral de sangue;
• teste de sangue bioquímico, incluindo determinação da concentração de creatinina, ureia, eletrólitos e cálcio no soro sanguíneo;
• avaliação do coagulograma;
• análise geral da urina;
• estudo citogenético para deleção de 11p13 com síndrome WAGR, duplicação de alelo paterno 11p15 com síndrome de Beckwith-Wiedemann, mutação do gene WT1 com síndrome de Denys-Drash.

Diagnóstico instrumental do tumor de Wilms

• Ultrasonografia dos rins, vasos renais, veia cava inferior, órgãos abdominais.
• CT do abdômen e cavidade torácica.
• A tomografia computadorizada da cavidade abdominal esclarecerá o órgão do tumor. A condição dos linfonodos do espaço retroperitoneal e da cavidade abdominal, do rim contralateral (para lesões bilaterais), da veia cava renal e inferior (para trombose venosa tumoral) e do fígado (para excluir metástases).
• CT da cavidade torácica (se a TC revelou uma lesão pulmonar focal, não detectável por radiografia, recomenda-se a biópsia de nódulos).
• A radiografia dos pulmões (4 campos), visando detectar metástases (pacientes com metástases nos pulmões, visualizada por radiografia, mostra a irradiação de todos os pulmões).

A confirmação histológica do diagnóstico de tumor de Wilms é obrigatória. Na América do Norte, pacientes com suspeita de tumor de Wilms foram submetidos imediatamente a nefrectomia com biópsia de linfonodos regional de acordo com os programas clínicos do Wilms National Cancer Research Group. A dissecação linfática regional não é um padrão obrigatório, mas vários pesquisadores rotineiramente removem os linfonodos regionais em todos os pacientes. Na América do Norte, nefrectomia imediata é realizada apenas em pacientes com tumores bilaterais. Em contrapartida, a maioria dos centros europeus estabelece um diagnóstico clínico, baseado apenas nos dados dos métodos de levantamento de radiação. Clinical Centers of Europe, membros da Sociedade Internacional de Oncologia Pediátrica (SIOP), antes da nefrectomia, todos os pacientes são submetidos a quimioterapia.

Não é indicada uma biópsia percutânea para verificação do diagnóstico, uma vez que pode levar ao desenvolvimento de complicações indesejáveis e agrava o curso da doença.

Os doentes com um raio-X negativa dos pulmões e os resultados positivos de tomografias requer confirmação biopsia de less focais e a sua natureza metastática como alterações patológicas do tecido pulmonar (histoplasmose, atelectasia, pseudotumor, nódulos linfáticos intrapulmonares, pneumonia) possam estimular a metástase de tumor de Wilms nos pulmões.

Os principais sinais diagnósticos do tumor de Wilms em crianças são um tumor renal não homogêneo ou sólido com inclusões císticas e zonas hipodensíveis, o tumor tem um contorno claro sem sinais de infiltração dos tecidos circundantes. Destruição característica, deformação e deslocamento de copos e pélvis. Com bolus intravenoso contrastando, um aumento na não homogeneidade da estrutura tumoral é observado na TC e na ressonância magnética. Os sinais de hemorragias no tumor são freqüentemente atendidos (27% das observações). Pelo contrário, os calcinados são extremamente raros (cerca de 8% das observações).

Diagnóstico diferencial do tumor de Wilms

As crianças precisam distinguir o tumor de Wilms do neuroblastoma: além disso, um diagnóstico diferencial é feito com linfoma, teratoma, nefroma cístico, hamartoma, hamatoma, carbúnculo renal, pielonefrite xantogranulomatosa.

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Complicações do tumor de Wilms

A incidência de complicações pós-operatórias é de 12,7%. As complicações mais comuns do tumor de Wilms são obstrução do intestino delgado (5,1%), sangramento (1,9%) e supuração da ferida (1,9%). O tratamento adicional após a nefrectomia pode levar a danos a certos órgãos (coração, pulmões, fígado, ossos, glândulas sexuais). Quimioterapia e radioterapia podem induzir o desenvolvimento de tumores secundários.

A insuficiência renal crônica em pacientes tratados com tumor de Wilms é notada raramente. O seu desenvolvimento é facilitado pela remoção do parênquima renal funcional, bem como pela irradiação pós-operatória.

A insuficiência cardíaca congestiva pode ser uma conseqüência da nomeação de tetraciclinas, que requer monitoramento da função cardíaca em pacientes que recebem doxorrubicina.

A obtenção de pulmões em pacientes com metástases pulmonares pode complicar o desenvolvimento de pneumosclerose e insuficiência respiratória. A capacidade total e vital dos pulmões após a irradiação pode ser reduzida em 50-70% da inicial

A hepatotoxicidade do tratamento com tumor de Wilms é causada por dois fatores: irradiação e administração de dactinomicina. A frequência de diminuição da função hepática é de 2,8-14,3%. Em alguns casos, o desenvolvimento de trombose aguda das veias hepáticas, levando ao desenvolvimento de sintomas apropriados.

A irradiação da cavidade abdominal leva a alterações escleróticas nas glândulas sexuais e, como resultado, uma diminuição da fertilidade após atingir a idade reprodutiva. O desenvolvimento de insuficiência de função hormonal das glândulas sexuais também é promovido pelo uso de fármacos alquilantes.

A irradiação da cavidade abdominal também está associada à deterioração do crescimento ósseo, em particular - a coluna vertebral, que causa o desenvolvimento da escoliose.

A realização de quimioterapia envolvendo doxorrubicina, dactinomicina e vincristina, bem como a irradiação levam a um risco aumentado de desenvolver tumores malignos secundários. 15 anos após o diagnóstico, a probabilidade de uma neoplasia secundária é de 1,6 ° / O tratamento das recorrências do tumor de Wilms aumenta esse índice em 4-5 vezes.

A localização mais comum das recorrências é leve. Além disso, é possível danificar a cama do rim removido (1/4 de recaída).

Os ossos e o cérebro são zonas comuns de recorrência em pacientes com uma variante histológica favorável do tumor.

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