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Causas e patogénese do tumor de Wilms
Última revisão: 04.07.2025
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Em 60% dos casos, o tumor de Wilms é consequência de mutação somática; 40% dos tumores de Wilms são causados por mutações determinadas hereditárias. Mutações nos genes supressores recessivos WT1, WT2 e p53, localizados no cromossomo 11, são de grande importância na patogênese desse tumor. De acordo com a teoria da carcinogênese em dois estágios de Knudson, o mecanismo inicial do tumor de Wilms pode ser considerado uma mutação na célula germinativa e, em seguida, uma alteração no gene alternativo no cromossomo homólogo. Além das aberrações idiopáticas, o tumor de Wilms pode ser uma manifestação de síndromes hereditárias como a síndrome de Beckwith-Wiedemann, WAGR (tumor de Wilms, aniridia, anomalias geniturinárias e retardo mental), hemi-hipertrofia, síndrome de Denys-Drash (distúrbios intersexuais, nefropatia, tumor de Wilms) e síndrome de Le-Fraumeni.
Patologia do tumor de Wilms
A estrutura histológica clássica do tumor de Wilms é representada por três componentes principais: blastomal, estromal e epitelial. A proporção de cada um deles no tumor pode variar significativamente. Alterações anaplásicas são detectadas em 3% a 7% dos tumores. Dependendo da proporção de células anaplásicas no tumor, distinguem-se as formas focal (menos de 10% das células) e difusa (mais de 10% das células) de anaplasia. A anaplasia difusa está associada a um prognóstico extremamente desfavorável.
Crescimento e metástase do tumor de Wilms
O tumor de Wilms é caracterizado por rápido crescimento localmente invasivo. Em 6% dos casos, o tumor de Wilms se espalha pelo lúmen da veia cava renal e inferior, com a formação de trombos tumorais. O tumor de Wilms metastatiza por vias linfogênica e hematogênica. Metástases linfogênicas afetam os linfonodos retroperitoneais regionais.
Além disso, o tumor pode se espalhar com o fluxo linfático ao longo do ducto torácico para cima, com o desenvolvimento de lesões nos linfonodos supraclaviculares à esquerda. O alvo mais comum para metástase hematogênica são os pulmões. Lesões metastáticas no fígado, ossos, pele, bexiga, cólon sigmoide, órbita, medula espinhal e rim contralateral também são possíveis.
Classificação do tumor de Wilms
Para determinar a extensão do processo maligno e padronizar as abordagens de tratamento do nefroblastoma em crianças, a maioria das clínicas de oncologia pediátrica no mundo todo usa a classificação do National Wilms Tumor Study Group.
Classificação de nefroblastoma do National Wilms Tumor Research Group
Estágio |
Características do tumor |
| EU | O tumor está limitado ao rim e foi completamente removido. A cápsula renal está intacta e a integridade do tumor não foi afetada durante a remoção. Não há tumor residual. |
| II | O tumor se estende pela cápsula renal, mas é completamente removido. Pode haver algum tumor no canal lateral, ou uma biópsia do tumor pode ser realizada. Os vasos extrarrenais podem conter tumor ou estar infiltrados por tumor. |
| III | Tumor residual não hematogênico na cavidade abdominal, envolvimento de linfonodos, disseminação pelo peritônio ou tumor na margem da incisão cirúrgica, ou tumor não completamente removido |
| 4 | Metástases hematogênicas nos pulmões, fígado, ossos, cérebro e outros órgãos |
| V | Envolvimento renal bilateral no diagnóstico |
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