^

Saúde

Causas e patogénese do tumor de Wilms

, Editor médico
Última revisão: 04.07.2025
Fact-checked
х

Todo o conteúdo do iLive é medicamente revisado ou verificado pelos fatos para garantir o máximo de precisão factual possível.

Temos diretrizes rigorosas de fornecimento e vinculamos apenas sites de mídia respeitáveis, instituições de pesquisa acadêmica e, sempre que possível, estudos médicos revisados por pares. Observe que os números entre parênteses ([1], [2], etc.) são links clicáveis para esses estudos.

Se você achar que algum dos nossos conteúdos é impreciso, desatualizado ou questionável, selecione-o e pressione Ctrl + Enter.

Em 60% dos casos, o tumor de Wilms é consequência de mutação somática; 40% dos tumores de Wilms são causados por mutações determinadas hereditárias. Mutações nos genes supressores recessivos WT1, WT2 e p53, localizados no cromossomo 11, são de grande importância na patogênese desse tumor. De acordo com a teoria da carcinogênese em dois estágios de Knudson, o mecanismo inicial do tumor de Wilms pode ser considerado uma mutação na célula germinativa e, em seguida, uma alteração no gene alternativo no cromossomo homólogo. Além das aberrações idiopáticas, o tumor de Wilms pode ser uma manifestação de síndromes hereditárias como a síndrome de Beckwith-Wiedemann, WAGR (tumor de Wilms, aniridia, anomalias geniturinárias e retardo mental), hemi-hipertrofia, síndrome de Denys-Drash (distúrbios intersexuais, nefropatia, tumor de Wilms) e síndrome de Le-Fraumeni.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patologia do tumor de Wilms

A estrutura histológica clássica do tumor de Wilms é representada por três componentes principais: blastomal, estromal e epitelial. A proporção de cada um deles no tumor pode variar significativamente. Alterações anaplásicas são detectadas em 3% a 7% dos tumores. Dependendo da proporção de células anaplásicas no tumor, distinguem-se as formas focal (menos de 10% das células) e difusa (mais de 10% das células) de anaplasia. A anaplasia difusa está associada a um prognóstico extremamente desfavorável.

Crescimento e metástase do tumor de Wilms

O tumor de Wilms é caracterizado por rápido crescimento localmente invasivo. Em 6% dos casos, o tumor de Wilms se espalha pelo lúmen da veia cava renal e inferior, com a formação de trombos tumorais. O tumor de Wilms metastatiza por vias linfogênica e hematogênica. Metástases linfogênicas afetam os linfonodos retroperitoneais regionais.

Além disso, o tumor pode se espalhar com o fluxo linfático ao longo do ducto torácico para cima, com o desenvolvimento de lesões nos linfonodos supraclaviculares à esquerda. O alvo mais comum para metástase hematogênica são os pulmões. Lesões metastáticas no fígado, ossos, pele, bexiga, cólon sigmoide, órbita, medula espinhal e rim contralateral também são possíveis.

Classificação do tumor de Wilms

Para determinar a extensão do processo maligno e padronizar as abordagens de tratamento do nefroblastoma em crianças, a maioria das clínicas de oncologia pediátrica no mundo todo usa a classificação do National Wilms Tumor Study Group.

Classificação de nefroblastoma do National Wilms Tumor Research Group

Estágio

Características do tumor

EU O tumor está limitado ao rim e foi completamente removido. A cápsula renal está intacta e a integridade do tumor não foi afetada durante a remoção. Não há tumor residual.
II O tumor se estende pela cápsula renal, mas é completamente removido. Pode haver algum tumor no canal lateral, ou uma biópsia do tumor pode ser realizada. Os vasos extrarrenais podem conter tumor ou estar infiltrados por tumor.
III Tumor residual não hematogênico na cavidade abdominal, envolvimento de linfonodos, disseminação pelo peritônio ou tumor na margem da incisão cirúrgica, ou tumor não completamente removido
4 Metástases hematogênicas nos pulmões, fígado, ossos, cérebro e outros órgãos
V Envolvimento renal bilateral no diagnóstico

trusted-source[ 9 ]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.