Síndrome HELLP

Entre as complicações que surgem no último trimestre da gravidez está a chamada síndrome HELLP, que pode ser perigosa tanto para a mãe quanto para o filho. [ 1 ]

Epidemiologia

A síndrome HELLP ocorre em 0,5-0,9% das gestações, e a incidência aumenta para 15% em gestantes com pré-eclâmpsia e 30-50% em gestantes com eclâmpsia. Em dois terços dos casos, a síndrome ocorre no período pré-natal. [ 2 ]

Causas Síndrome HELLP

Nessa síndrome, no final da gravidez, e raramente dentro de dois a três dias após o parto, há destruição dos glóbulos vermelhos do sangue - hemólise, aumento dos níveis de enzimas hepáticas e redução significativa do número de plaquetas no sangue (abaixo de 100.000/μL).

Até o momento, as causas exatas da síndrome HELLP (abreviação de Hemólise, Enzimas hepáticas elevadas, plaquetas baixas) são desconhecidas. - Hemólise, Enzimas hepáticas elevadas, plaquetas baixas) é desconhecida e, de acordo com especialistas da associação profissional ACOG (Colégio Americano de Obstetras e Ginecologistas), é uma complicação ou uma forma grave de pré-eclâmpsia ou nefropatia da gravidez - com uma combinação de pressão arterial elevada e proteinúria (altos níveis de proteína na urina) com outras manifestações.

Leia - pré-eclâmpsia e pressão alta

Embora a etiologia da redução plaquetária - trombocitopenia na gravidez (que ocorre em 8-10% dos casos) tenha sido atribuída aos efeitos de hormônios, reações autoimunes ou alérgicas, deficiência de sais de ácido fólico (folato) e deficiência de vitamina B12.

E a destruição dos glóbulos vermelhos pode ser o resultado de anemia hemolítica microangiopática de natureza autoimune. [ 3 ]

Fatores de risco

Quando a etiologia não é totalmente esclarecida, os fatores de risco para o desenvolvimento desta síndrome incluem:

• A presença de pré-eclâmpsia (que ocorre em 12-25% dos casos) ou eclâmpsia.
• Uma segunda gravidez;
• Gravidez múltipla;
• Idade da mãe ˃ 35 anos;
• Diabetes;
• Obesidade;
• Gestose e evolução gestacional desfavorável na história.

Patogênese

Existem versões da patogênese da pré-eclâmpsia e da síndrome HELLP, incluindo isquemia útero-placentária, defeitos na formação da placenta, remodelação vascular e mecanismos devido a respostas imunológicas.

A versão principal é considerada penetração insuficiente (invasão) dos vasos arteriais uterinos na placenta, perfusão prejudicada da placenta e desenvolvimento de sua isquemia com ativação do fator de transcrição de hipóxia HIF-1, que modula a resposta celular à hipóxia.

Veja também: - patogênese da insuficiência placentária

Além disso, a angiogênese prejudicada e a função endotelial (camada interna) dos vasos sanguíneos durante a gravidez podem estar associadas à deficiência do fator de crescimento placentário (PIGF) e do fator de crescimento endotelial vascular (VEGF), bem como à ativação do sistema complemento no sangue periférico, que estabelece um elo entre a imunidade inata e a imunidade adaptativa. A disfunção endotelial leva à agregação (aderência) de plaquetas e ao aumento dos níveis de tromboxano (que estreita os vasos sanguíneos) produzido por elas.

Outra versão diz respeito à microangiopatia trombótica secundária: a agregação plaquetária provoca oclusão (bloqueio) dos capilares e arteríolas do fígado, resultando em anemia hemolítica microangiopática. A reação autoimune – ligação aos eritrócitos de imunoglobulinas IgG, IgM ou IgA produzidas por plasmócitos linfocíticos do sistema imunológico – também desempenha um papel importante em sua ocorrência.

As seguintes mutações genéticas são consideradas envolvidas nos mecanismos de desenvolvimento da complicação da pré-eclâmpsia na forma desta síndrome: gene TLR4 associado a reações de imunidade inata; gene VEGF - fator de crescimento endotelial vascular; gene FAS - receptor de apoptose celular programada; gene CD95 do cluster de diferenciação de antígeno leucocitário; gene da beta-globulina proacelerina - fator V de coagulação sanguínea, etc. [ 4 ]

Sintomas Síndrome HELLP

Os primeiros sinais da síndrome HELLP são mal-estar geral e/ou aumento da fadiga.

Na maioria dos casos, os seguintes sintomas são observados:

• Pressão alta;
• Dor de cabeça;
• Inchaço, especialmente nas extremidades superiores e no rosto;
• Ganho de peso;
• Dor epigástrica no lado direito (na região subcostal direita);
• Náuseas e vômitos;
• Visão turva.

No estágio avançado da síndrome, podem ocorrer convulsões e confusão.

Deve-se ter em mente que em algumas gestantes o quadro clínico da síndrome pode não apresentar todos os sinais, sendo então denominada síndrome HELLP parcial. [ 5 ]

Complicações e consequências

Na mãe, a síndrome HELLP pode levar a complicações como:

• Descolamento prematuro da placenta;
• Hemorragia pós-parto grave;
• Síndrome de coagulação intravascular disseminada (CID);
• Insuficiência funcional do fígado e dos rins;
• Pulmonary edema;
• Síndrome do desconforto respiratório do adulto;
• Hypoglycemia;
• Hematoma subcapsular (acúmulo de sangue entre o parênquima hepático e a cápsula circundante) e ruptura hepática;
• Brain hemorrhage.

As consequências para os lactentes são a prematuridade, o atraso no desenvolvimento intrauterino, a síndrome do desconforto respiratório neonatal e a hemorragia cerebral intraventricular neonatal. [ 6 ]

Diagnósticos Síndrome HELLP

Os critérios para o diagnóstico clínico da síndrome HELLP são dor na região epigástrica, bem como náuseas e vômitos, acompanhados de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia, presença de eritrócitos destruídos no sangue e parâmetros anormais da função hepática.

O diagnóstico é verificado por exames de sangue para contagem de plaquetas, hemoglobina e hemácias no plasma (hematócrito); esfregaço de sangue periférico (para detectar hemácias destruídas); bilirrubina sanguínea total; exames de sangue para exames de função hepática. É necessária urinálise para proteínas e urobilinogênio.

Para excluir outras condições patológicas, são realizados exames laboratoriais de amostras de croci para tempo de protrombina, presença de fragmentos de degradação de fibrina (dímero D), anticorpos (imunoglobulinas IgG e IgM) para glicoproteína beta-2, glicose, fibrinogênio, ureia e amônia.

O diagnóstico instrumental inclui ultrassonografia uterina, tomografia computadorizada ou ressonância magnética do fígado, ECG, cardiotocografia.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial é feito com púrpura trombocitopênica idiopática, síndromes hemolítico-urêmicas e antifosfolípides, LES, colecistite aguda, hepatite e hepatose gordurosa aguda da gestante (síndrome de Sheehan). [ 7 ]

Tratamento Síndrome HELLP

Uma vez confirmado o diagnóstico da síndrome HELLP, o tratamento pode variar dependendo da gravidade dos sintomas e da duração do trabalho de parto. A melhor maneira de prevenir complicações é considerada um parto acelerado (na maioria das vezes por cesárea), pois a maioria dos sintomas regride e desaparece alguns dias ou semanas após o parto. Mas, em muitos casos, o bebê nasce prematuro.

Corticosteroides podem ser usados para tratar a síndrome – se os sintomas forem leves ou a idade gestacional da criança for inferior a 34 semanas (injeção intravenosa de dexametasona duas vezes ao dia). E para controlar a pressão arterial (se estiver estável acima de 160/110 mmHg) – medicamentos anti-hipertensivos.

Mulheres grávidas com essa síndrome necessitam de hospitalização e observação rigorosa de sua condição, além de monitoramento dos níveis de glóbulos vermelhos, plaquetas e enzimas hepáticas.

Os casos graves podem necessitar de ventilador ou plasmaferese, e em caso de sangramento intenso - transfusão de sangue (glóbulos vermelhos, plaquetas, plasma), por isso o atendimento de emergência para síndrome HELLP é realizado na unidade de terapia intensiva. [ 8 ]

Prevenção

A síndrome HELLP não pode ser prevenida na maioria das gestantes devido à sua etiologia desconhecida. Mas a preparação pré-gravídica – exames antes da gravidez planejada, bem como um estilo de vida saudável e uma dieta adequada – podem reduzir um pouco o risco de seu desenvolvimento.

Previsão

A chave para um bom prognóstico da síndrome HELLP é a detecção precoce. Se o tratamento for iniciado precocemente, a maioria das mulheres se recupera completamente. No entanto, a mortalidade materna permanece bastante alta (até 25% dos casos); e a mortalidade fetal intrauterina tardia e a mortalidade neonatal nos primeiros sete dias após o parto são estimadas em 35-40%.

Mulheres grávidas com o "conjunto" completo da síndrome — hemólise, trombocitopenia e elevação das enzimas hepáticas — apresentam resultados piores do que aquelas com síndrome parcial.

Pacientes com síndrome HELLP devem ser alertadas sobre o risco de desenvolvê-la em gestações subsequentes, estimado em 19-27%.