Nefrolitíase de coral (pedras nos rins de coral)

Os cálculos renais em forma de coral (nefrolitíase em forma de coral) são uma doença independente que difere de todas as outras formas de urolitíase em suas características de patogênese e tem seu próprio quadro clínico.

Epidemiologia de cálculos renais de corais

Cálculos renais corais são bastante comuns (de acordo com várias fontes, em 3 a 30% dos casos de detecção de cálculos renais comuns). A doença é diagnosticada duas vezes mais frequentemente em mulheres do que em homens; em 68% dos casos, em pessoas com idade entre 30 e 50 anos.

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O que causa cálculos renais de corais?

Os cálculos renais coraliformes desenvolvem-se num contexto de alterações hemodinâmicas e urodinâmicas e são complicados pela pielonefrite, que conduz a uma diminuição progressiva da função renal. O desenvolvimento da nefrolitíase coraliforme é mais frequentemente promovido por várias tubulo e glomerulopatias congénitas e adquiridas, que se baseiam em enzimopatias. A enzimopatia mais comum na nefrolitíase coraliforme leva à oxalúria (85,2%); as tubulopatias que conduzem à frutosúria, galactosúria, acidose tubular e cistinúria são muito menos comuns. Se estes fatores são decisivos no desenvolvimento da doença, então todos os outros fatores exógenos e endógenos atuam apenas como contribuintes para o desenvolvimento da doença, ou seja, são menos significativos. De grande importância são as condições climáticas, especialmente para pessoas que mudaram o seu local de residência para países quentes, água, produtos alimentares, poluição do ar. A formação de cálculos é promovida por doenças do trato gastrointestinal, fígado, hiperfunção das glândulas paratireoides e fraturas ósseas que exigem repouso prolongado. Em alguns casos, observa-se a formação de cálculos de coral durante a gravidez, causada por uma violação do equilíbrio hidroeletrolítico, alterações urodinâmicas e hormonais. Vários pesquisadores chamam a atenção para o papel de fatores hereditários no desenvolvimento da doença, que representam cerca de 19%.

Muitos autores consideram o hiperparatireoidismo o fator etiológico da nefrolitíase, atuando em 38% dos casos. Apesar das alterações óbvias no organismo do paciente com hiperparatireoidismo primário, não é possível comprovar o papel preponderante das alterações na função das glândulas paratireoides na ocorrência de cálculos renais. A tríade de sintomas do hiperparatireoidismo primário (hipercalcemia, hipofosfatemia e hipercalciúria) não é característica de todos os pacientes com nefrolitíase de coral, e nem todos os pacientes com hiperparatireoidismo apresentam um cálculo de coral.

Para diagnosticar o adenoma da glândula paratireoide, a ultrassonografia e a cintilografia com radioisótopos são os métodos mais utilizados.

Ao mesmo tempo, a causa dos cálculos renais em geral e dos cálculos de coral em particular continua sendo uma questão não resolvida, o que cria dificuldades no desenvolvimento de táticas de tratamento para pacientes com nefrolitíase de coral, prevenção eficaz da formação de cálculos e sua recorrência.

Como se desenvolvem os cálculos renais de coral?

O núcleo da maioria dos cálculos é formado por uma substância orgânica. No entanto, ao estudar a composição química dos cálculos, descobriu-se que sua formação também pode começar em uma base inorgânica. Em qualquer caso, para a formação de cálculos, mesmo com a supersaturação da urina com sais, é necessário um componente ligante, que é uma substância orgânica. Essa matriz orgânica de cálculos são corpos coloidais com um diâmetro de 10 a 15 mícrons, encontrados nos lúmens dos túbulos e capilares linfáticos do estroma. Glicosaminoglicanos e glicoproteínas são encontrados na composição dos corpos coloidais. Além dos componentes usuais (cistina, fosfato, cálcio, uratos, etc.), o cálculo contém mucoproteínas e proteínas plasmáticas de vários pesos moleculares. Na maioria das vezes, é possível detectar uromucoide, albumina e imunoglobulinas IgG e IgA.

Os dados mais interessantes foram obtidos da análise imunoquímica da composição proteica da urina, que revelou a excreção de pequenas proteínas plasmáticas na urina, como alfa-glicoproteína ácida, albumina, transferrina e IgG, o que é um sinal do tipo tubular de proteinúria, mas às vezes proteínas de maior peso molecular também são detectadas, como IgA e α2-macroglobulina.

Essas proteínas penetram na urina secundária devido a uma ruptura da integridade estrutural dos glomérulos, ou seja, das membranas basais glomerulares. Isso confirma os dados de que cálculos renais de coral são acompanhados não apenas por distúrbios tubulares, mas também por glomerulopatia.

O exame microscópico eletrônico do tecido renal revelou anormalidades na região da membrana plasmática responsável pelos processos de reabsorção obrigatória e opcional. Alterações nas microvilosidades da borda em escova foram encontradas nos nefrócitos dos túbulos renais das seções proximal e distal. Material floculante não eletrolítico foi encontrado no lúmen da alça de Henle e nos túbulos coletores.

Os núcleos das células que revestem a alça de Henle estão sempre deformados, e as maiores alterações são encontradas na membrana basal.

Estudos mostram que na nefrolitíase coralina o parênquima renal é alterado em todas as áreas.

Um estudo do estado imunológico dos pacientes com base nos resultados de exames de sangue e urina não mostrou desvios significativos da norma.

Sintomas de cálculos renais de coral

Os sintomas da nefrolitíase coral são inespecíficos, assim como as queixas que são características apenas de pacientes com esta doença.

Após análise detalhada, pode-se notar que o quadro clínico é expresso por sintomas de comprometimento urodinâmico e da função renal.

Com base no quadro clínico, distinguem-se quatro estágios da nefrolitíase coral:

• I - período latente;
• II - o início da doença;
• III - estágio das manifestações clínicas;
• IV - estágio hiperazotêmico.

O estágio I é chamado de período latente, pois neste momento não há manifestações clínicas óbvias de doença renal. Os pacientes queixam-se de fraqueza, aumento da fadiga, dor de cabeça, boca seca e calafrios.

O início da doença (estágio II) é caracterizado por dor fraca e incômoda na região lombar e, às vezes, alterações intermitentes na urina.

No estágio de manifestações clínicas (estágio III), a dor incômoda na região lombar é constante, a temperatura subfebril aparece, o cansaço, a fraqueza e o mal-estar progridem. Hematúria e eliminação de pequenos cálculos, acompanhados de cólica renal, ocorrem frequentemente. Aparecem sinais de insuficiência renal crônica - estágio latente ou compensado.

No estágio IV - hiperazotêmico - os pacientes queixam-se de sede, boca seca, fraqueza geral, aumento da fadiga, dor na região lombar, disúria e sintomas de exacerbação de pielonefrite. Este estágio é caracterizado por insuficiência renal crônica intermitente ou mesmo terminal.

Classificação de cálculos renais de coral

Dependendo do tamanho e da localização do cálculo de coral na pelve renal e de sua configuração, distinguem-se quatro estágios da nefrolitíase coral:

• Nefrolitíase em forma de coral-1 - o cálculo preenche a pelve renal e um dos cálices;
• Nefrolitíase em forma de coral-2 - localizada na pelve extrarrenal com processos em dois ou mais cálices;
• Nefrolitíase em forma de coral-3 - localizada na pelve renal do tipo intrarrenal com processos em todas as cúpulas;
• Nefrolitíase em forma de coral-4 - possui processos e preenche todo o sistema pélvico-calicial renal deformado.

As alterações de retenção na nefrolitíase coral são variadas: desde pielectasia moderada até expansão total não apenas da pelve renal, mas também de todos os cálices.

O principal fator na escolha de um método de tratamento é o grau de disfunção renal. Quatro fases da disfunção renal refletem a deficiência de sua capacidade secretora:

• Fase I - déficit de secreção tubular 0-20%;
• Fase II - 21-50%;
• Fase III - 51-70%:
• Fase IV - mais de 70%.

Assim, com o auxílio dessa classificação, que permite uma avaliação abrangente do tamanho e da configuração do cálculo, da ectasia do sistema pélvico-calicial renal, do grau de disfunção renal e do estágio do processo inflamatório, são desenvolvidas indicações para um ou outro método de tratamento.

Diagnóstico de cálculos renais de coral

Os cálculos renais geralmente são descobertos por acaso durante um ultrassom ou em uma radiografia simples do trato urinário.

O diagnóstico da nefrolitíase coral é baseado em sinais clínicos gerais e dados adicionais de pesquisa.

Pacientes com cálculos renais de coral frequentemente apresentam pressão arterial elevada. A causa da hipertensão arterial é uma violação do equilíbrio hemodinâmico.

A pielonefrite crônica que acompanha a nefrolitíase coral pode ser diagnosticada em qualquer estágio do curso clínico.

Um estudo detalhado do estilo de vida dos pacientes, anamnese e quadro clínico da doença, dados radiográficos e laboratoriais, indicadores de radioisótopos e estudos imunológicos permitiu identificar sinais de vários estágios da insuficiência renal crônica (latente, compensada, intermitente e terminal). Deve-se notar que, devido ao progresso técnico e à melhoria dos métodos diagnósticos na última década, pacientes com cálculos de coral em estágio terminal de insuficiência renal crônica são extremamente raros.

No estágio latente da insuficiência renal crônica, o LCR é de 80 a 120 ml/min, com tendência à diminuição gradual. No estágio compensado, o LCR diminui para 50 a 30 ml/min, no estágio intermitente, para 30 a 25 ml/min e no estágio terminal, para 15 ml/min. Um enfraquecimento acentuado da filtração glomerular sempre leva a um aumento no conteúdo de ureia e creatinina no soro sanguíneo. O conteúdo de sódio no plasma flutua dentro da faixa normal, e a excreção diminui para 2,0 a 2,3 g/dia. Hipocalemia (3,8 a 3,9 meq/l) e hipercalcemia (5,1 a 6,4 meq/l) são frequentemente observadas. No estágio compensado da insuficiência renal crônica, ocorre poliúria, sempre acompanhada por uma diminuição na densidade relativa da urina. Alterações no metabolismo proteico levam à proteinúria, disproteinemia e hiperlipidemia. Foi observado um aumento relativo na atividade da aspartato aminotransferase e uma diminuição na atividade da alanina aminotransferase no soro sanguíneo.

Na insuficiência renal crônica em pacientes com cálculos de coral, foram encontradas proteínas plasmáticas entre as uroproteínas: glicoproteína ácida, albumina e transferrina. Em casos graves, proteínas com maior peso molecular entram na urina: imunoglobulinas, α2-macroglobulinas e beta-lipoproteínas. Isso confirma a hipótese de uma violação da integridade das membranas basais glomerulares, que normalmente não permitem a passagem dessas proteínas plasmáticas para a urina.

Alterações na atividade funcional dos rins são sempre acompanhadas por uma interrupção no metabolismo de carboidratos, causada pelo aumento dos níveis de insulina no sangue.

Dor incômoda na região lombar, fraqueza e aumento da fadiga podem servir como sintomas clínicos de muitas doenças renais, como pielonefrite crônica, outras formas clínicas de urolitíase, doença renal policística, transformação hidronefrótica, tumor renal, etc.

Com base nas queixas apresentadas pelos pacientes, só se pode suspeitar de doença renal. A ultrassonografia e o raio-X ocupam o primeiro lugar no diagnóstico. Em 100% dos casos, a ultrassonografia determina o tamanho e os contornos do rim, a sombra em sua projeção, o tamanho e a configuração do cálculo de coral e estabelece a presença de expansão do sistema calibropélvico.

Na radiografia simples, na projeção do rim, é visível a sombra de uma pedra de coral.

A urografia excretora permite uma avaliação mais precisa da atividade funcional dos rins e a confirmação da presença de dilatação da pelve renal.

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Diagnóstico clínico de cálculos renais de coral

Os pacientes queixam-se de dor incômoda na região lombar, frequentemente intensificada antes de uma crise de cólica renal, eliminação de pequenos cálculos, febre, disúria e alterações na cor da urina. Além dos sintomas listados, os pacientes apresentam sede, boca seca, fraqueza, aumento da fadiga e coceira na pele. A pele fica pálida, com uma tonalidade amarelada no grupo mais grave de pacientes.

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Diagnóstico laboratorial de cálculos renais de coral

Exames laboratoriais ajudam a avaliar a gravidade do processo inflamatório e a estabelecer o estado funcional dos rins e de outros órgãos e sistemas. Em todos os pacientes em estágio de desenvolvimento clínico da doença, podem ser detectados aumento da VHS, leucocitose e piúria.

Com uma interrupção acentuada do processo de filtração, a depuração de creatinina é reduzida para 15 ml/min. Um aumento na concentração de aminoácidos no plasma sanguíneo está associado à interrupção da função hepática.

Diagnóstico instrumental de cálculos de coral nos rins

Métodos instrumentais de exame, em particular a cistoscopia, permitem identificar a origem do sangramento em caso de hematúria macroscópica. A ultrassonografia renal auxilia não apenas na detecção de cálculos renais, mas também no estudo de sua configuração, alterações no parênquima renal e a presença de dilatação do sistema calibropélvico. O principal fator no diagnóstico de cálculos renais de coral é o exame radiográfico. Um cálculo renal de coral é visível em uma imagem geral do trato urinário, e sua forma e tamanho podem ser avaliados.

A urografia excretora permite determinar o tamanho do rim, seus contornos, alterações segmentares nos nefrogramas, lentificação da liberação do contraste, seu acúmulo em cálices dilatados e ausência de função renal.

A pielografia retrógrada é realizada extremamente raramente, imediatamente antes da cirurgia, se houver suspeita de violação da urodinâmica.

A angiografia renal permite estabelecer a origem da artéria renal na aorta, o diâmetro da artéria renal e o número de ramos segmentares. A angiografia renal é indicada nos casos em que se planeja realizar uma nefrotomia com pinçamento intermitente da artéria renal.

O método de renografia isotópica com avaliação da depuração sanguínea permite determinar o nível de atividade funcional dos rins.

A nefrocintilografia dinâmica ajuda a avaliar o estado funcional não apenas do rim afetado, mas também do rim contralateral.

A angiografia renal indireta é um estudo valioso que nos permite estabelecer distúrbios hemodinâmicos qualitativos e quantitativos em segmentos individuais dos rins.

Para diagnosticar o adenoma da glândula paratireoide, a ultrassonografia e a cintilografia com radioisótopos são os métodos mais utilizados.

Tratamento de cálculos renais de coral

Um paciente com nefrolitíase coraliforme em estágio KN-1, se a doença evoluir sem dor, exacerbações de pielonefrite e disfunção renal, pode ser observado por um urologista e receber tratamento conservador. Medicamentos antibacterianos são prescritos levando-se em consideração a análise bacteriológica da urina. Medicamentos litolíticos, dieta e diuréticos são amplamente utilizados.

Tratamento medicamentoso de cálculos renais de coral

Para reduzir a formação de ácido úrico, os pacientes podem receber prescrição de uriuréticos. Se necessário, recomenda-se o uso concomitante de misturas de nitrato (blemaren) para manter o pH urinário na faixa de 6,2 a 6,8. Para aumentar o pH urinário, o bicarbonato de sódio também pode ser usado na dose de 5 a 15 g/dia.

Na oxalúria, bons resultados foram alcançados com o tratamento com uma combinação de piridoxina ou óxido de magnésio com marelina. Na hipercalciúria, laticínios são excluídos, sendo recomendada a hidroclorotiazida na dose de 0,015-0,025 g, duas vezes ao dia. O nível de potássio no sangue é bem mantido pela introdução de damascos secos, passas, batatas assadas ou 2,0 g de cloreto de potássio por dia na dieta. O uso de calcitonina em pacientes com hiperparatireoidismo primário leva à redução da hipercalcemia.

Para prevenir complicações purulento-inflamatórias, é necessária profilaxia com antibióticos.

Tratamento cirúrgico de cálculos renais de coral

Nos casos em que a doença cursa com crises frequentes de pielonefrite aguda, complicadas por hematúria ou pionefrose, o tratamento cirúrgico está indicado.

A introdução de novas tecnologias – PNL e DLT – reduziu as indicações para intervenções cirúrgicas abertas e melhorou significativamente o tratamento de pacientes graves com nefrolitíase coral. As próprias intervenções cirúrgicas abertas, que visam preservar o parênquima renal, também foram aprimoradas.

O método ideal e mais suave para remoção de cálculos de coral nos estágios KN-1 e KN-2 é a LNP. Nesses estágios, esse tipo de tratamento é considerado o método de escolha e, no estágio KN-3, uma alternativa à cirurgia aberta.

A TDL é usada principalmente no estágio KN-1. Sua alta eficácia em crianças foi observada. A TDL é eficaz para cálculos do tipo intrarrenal na pelve renal, diminuição da função renal em até 25% e urodinâmica normal em um contexto de remissão da pielonefrite crônica.

Muitos autores preferem o tratamento combinado. A combinação de cirurgia aberta e EBRT ou PNL e EBRT atende melhor aos princípios de tratamento para essa categoria de pacientes.

Os avanços da medicina nos últimos anos ampliaram as indicações para o tratamento cirúrgico aberto de pacientes com nefrolitíase de corais. A cirurgia aberta mais suave para cálculos renais de corais é a pielolitotomia subcortical inferior posterior ou com transição para os cálices (pielocalicotomia). No entanto, a pielolitotomia nem sempre consegue remover os cálculos localizados nos cálices. O principal método de tratamento para cálculos de corais nos estágios KN-3 e KN- continua sendo a pielonefrolitotomia. A realização de uma ou mais incisões de nefrotomia com pinçamento intermitente da artéria renal (o período de isquemia geralmente é de 20 a 25 minutos) não afeta significativamente o estado funcional do rim. A operação termina com a instalação de uma nefrostomia.

A introdução de novas tecnologias no tratamento da nefrolitíase de corais (PNL e DLT) reduziu o número de complicações para 1-2%. Intervenções cirúrgicas abertas com preparo pré-operatório adequado, aprimoramento da anestesiologia e métodos de pielonefrolitotomia com pinçamento da artéria renal possibilitaram a realização de operações com preservação de órgãos. A nefrectomia para cálculos de corais é realizada em 3-5% dos casos.

Gestão adicional

A formação de cálculos renais corais pode ser prevenida por meio de monitoramento dinâmico por um urologista no local de residência. Em caso de distúrbios metabólicos (hiperuricosúria, hiperuricemia, diminuição ou aumento do pH urinário, hiperoxalúria, hipo ou hipercalcemia, hipo ou hiperfosfatemia), é necessário prescrever terapia corretiva. É necessário reduzir a quantidade de alimentos consumidos, incluindo gorduras e sal de cozinha, e excluir chocolate, café, cacau, vísceras, caldos, frituras e alimentos condimentados. A quantidade de líquidos consumidos deve ser de pelo menos 1,5 a 2,0 litros por dia, com filtração glomerular normal. Como o inibidor da xantina oxidase alopurinol reduz o nível de uricemia, eles são indicados para distúrbios do metabolismo das purinas.