Médico especialista do artigo
Novas publicações
Mielose funicular
Última revisão: 12.07.2025
Todo o conteúdo do iLive é medicamente revisado ou verificado pelos fatos para garantir o máximo de precisão factual possível.
Temos diretrizes rigorosas de fornecimento e vinculamos apenas sites de mídia respeitáveis, instituições de pesquisa acadêmica e, sempre que possível, estudos médicos revisados por pares. Observe que os números entre parênteses ([1], [2], etc.) são links clicáveis para esses estudos.
Se você achar que algum dos nossos conteúdos é impreciso, desatualizado ou questionável, selecione-o e pressione Ctrl + Enter.
Mielose funicular, síndrome neuroanêmica ou síndrome da mielose funicular são classificadas como mielopatias, pois são o resultado de um processo patológico do sistema nervoso central, como a destruição da bainha de mielina protetora das fibras nervosas espinhais, o que leva à degeneração combinada subaguda da medula espinhal.
Epidemiologia
Não há dados sobre a prevalência da mielose funicular, mas sabe-se que ela costuma afetar pessoas com mais de quarenta anos e que em 95% dos pacientes o fator etiológico dessa síndrome é a anemia perniciosa, de natureza autoimune: presença de anticorpos contra as células parietais do estômago e contra o fator intrínseco de Castle, que assegura a absorção da vitamina B12 no íleo.
E, de acordo com estatísticas internacionais, 1-2% de todos os casos registrados de anemia são anemia perniciosa.
Nos países europeus, a deficiência de vitamina B12 é observada em 5% a 46% dos idosos e, na América Latina, em 60% da população adulta. Além disso, 20% a 85% dos vegetarianos sofrem de deficiência de cobalamina.
Causas mielose funicular
As principais causas da mielose funicular – desmielinização das fibras nervosas do funículo ou da coluna vertebral – são a falta de vitamina B12 (cobalamina) no organismo. [ 1 ]
Além disso, essa patologia pode ser causada por distúrbios no metabolismo da vitamina B12 (em particular, sua má absorção) eanemia megaloblástica associada à deficiência de ácido fólico e cobalamina.
Como a anemia perniciosa ou por deficiência de B12 e a mielose funicular estão relacionadas? Devido à sua composição, a cobalamina desempenha um papel importante em muitos processos biológicos e é necessária para a transformação de ácidos graxos, alguns aminoácidos e ácido fólico; para a biossíntese de DNA, nucleotídeos e metionina; para a maturação dos glóbulos vermelhos e o crescimento dos axônios das células neuronais.
Esta vitamina ajuda a manter o funcionamento normal do sistema nervoso, pois é um cofator na produção da principal proteína da bainha da fibra nervosa – a mielina – pelas células de Schwann e oligodendrócitos.
Fatores de risco
Especialistas veem fatores de risco para o desenvolvimento de mielose funicular na deficiência crônica de cobalamina no organismo, cuja probabilidade, por sua vez, aumenta com a baixa acidez estomacal; gastrite hipoácida, atrófica ou anácida com acloridria; bem como com a remoção de parte do estômago. Isso se deve ao fato de que a vitamina B12, ligada à proteína alimentar, é liberada no estômago sob a ação do ácido clorídrico e da protease produzida pelas células estomacais – o pepsinogênio.
Os fatores que aumentam o risco de deficiência de B12 com o desenvolvimento de sintomas neurológicos incluem a doença hepática crônica (já que é onde as reservas desta vitamina são armazenadas na forma de transcobalamina I), bem como a doença de Crohn, doença de Addison, hipoparatireoidismo e insuficiência pancreática, síndrome de Zollinger-Ellison, doença celíaca, esclerodermia sistêmica autoimune com lesão gastrointestinal, neoplasias malignas (incluindo linfoma) e difilobotríase. [ 2 ]
Patogênese
Explicando a patogênese das alterações degenerativas na medula espinhal, é necessário observar que as manifestações neurológicas nessa condição são causadas por danos aos pares de funículos posteriores (funículo dorsal) e laterais (funículo lateral) da substância branca da medula espinhal, constituídos pelos processos (axônios) dos neurônios. Esses funículos são vias condutoras associativas, ascendentes (aferentes) e descendentes (eferentes) ao longo das quais os impulsos correspondentes passam entre a medula espinhal e o cérebro. Ou seja, os axônios são afetados tanto nas vias ascendentes da coluna posterior quanto nas vias piramidais descendentes. [ 3 ]
A desmielinização dos cordões na deficiência de vitamina B12 está associada à ativação do estresse do retículo endoplasmático (retículo), que pode ser causado pelo aumento da fosforilação de cinases (IRE1α e PERK) e do fator de iniciação da tradução 2 (EIF2), bem como pela expressão do fator de transcrição ativador 6 (ATF6). Como resultado, há uma diminuição na iniciação da tradução (síntese proteica pelo ribossoma no RNA mensageiro) e inibição da síntese proteica geral, o que leva à interrupção do ciclo celular e à aceleração da apoptose das células mielínicas. [ 4 ]
Além disso, pode ser produzida melanina anormalmente alterada – com menor teor lipídico – devido ao aumento do nível da coenzima metilmalonil-CoA nas mitocôndrias, causado pela falta de cobalamina, o que interfere na síntese de ácidos graxos e causa o acúmulo de ácido metilmalônico, o que leva ao estresse oxidativo nas células.
Leia também – Patogênese da deficiência de vitamina B12
Sintomas mielose funicular
Distinguem-se os seguintes tipos ou formas de mielose funicular: ataxia sensorial colunar posterior ou mielose funicular com danos aos funículos posteriores da medula espinhal; mielose funicular piramidal - com danos ao funículo lateral, bem como mista (com danos aos funículos posteriores e laterais). [ 5 ]
Três estágios ou períodos de desenvolvimento da patologia também são distinguidos. Os primeiros sinais do período prodrômico da degeneração combinada subaguda da medula espinhal são dormência e formigamento (parestesia) nas pontas dos dedos dos pés, ocasionalmente nos dedos das mãos e dos pés; diminuição da sensibilidade. Com o tempo, essas sensações se espalham para os pés e mãos. Os pacientes queixam-se de fraqueza muscular, perda frequente de equilíbrio e alterações na marcha. [ 6 ]
À medida que progride, no segundo estágio, observam-se sintomas como ataxia (coordenação prejudicada dos movimentos), alterações da sensibilidade postural, diminuição dos reflexos tendinosos, perda da sensibilidade profunda, rigidez dos membros inferiores devido à paresia espástica, dificuldade para caminhar e imobilidade do paciente. A visão pode piorar (devido a distúrbios pupilares). [ 7 ]
No terceiro estágio, os sintomas existentes podem ser complementados por distúrbios urinários (na forma de retenção ou incontinência urinária) e distúrbios de defecação (manifestados por constipação). Alterações mentais pronunciadas não são incomuns.
Veja também - Sintomas de lesão da medula espinhal
Complicações e consequências
As consequências e complicações mais significativas da mielose funicular são distúrbios neurológicos que evoluem para paraparesia espástica inferior (paraplegia) e alterações mentais – até disfunção cognitiva parcial.
Em casos graves, é possível que ocorram danos na substância cinzenta e nos axônios do corno anterior da medula espinhal e nas regiões corticais do cérebro. [ 8 ]
Diagnósticos mielose funicular
O diagnóstico padrão começa com o registro dos sintomas existentes, estudo da anamnese, exame do paciente e estudo dos reflexos.
São realizados exames de sangue: geral, para dosagem de vitamina B12 e folatos, homocisteína e ácido metilmalônico, para presença de anticorpos contra o fator intrínseco (AIFAB) e células parietais da mucosa gástrica (APCAB), etc.
O diagnóstico instrumental inclui a eletroneuromiografia e a ressonância magnética das partes correspondentes da coluna vertebral. [ 9 ]
Diagnóstico diferencial
Para excluir mielite por radiação ou herpes, esclerose lateral amiotrófica e múltipla, polineurite, mielopatia espondilogênica, mielopatia vacuolar por HIV, neurossífilis tardia (tabes dorsalis), sarcoidose, síndromes hereditárias e várias polineuropatias motoras e sensoriais, astrocitoma, ependimoma, leucoencefalopatia, são realizados diagnósticos diferenciais.
Quem contactar?
Tratamento mielose funicular
O tratamento visa interromper a anemia e o processo de desmielinização axonal com injeções intramusculares de vitamina B12 (cianocobalamina) juntamente com outras vitaminas do complexo B. Mais informações no artigo – Tratamento da deficiência de vitamina B12 [ 10 ]
Prevenção
A deficiência prolongada de vitamina B12 leva a danos irreversíveis ao sistema nervoso, portanto, a dieta deve conter uma quantidade suficiente de produtos que contenham cobalamina. Quais alimentos a contêm, veja detalhes na publicação - Vitamina B12.
Além disso, se possível, as causas da deficiência de vitamina B12 devem ser eliminadas, embora a predisposição à anemia perniciosa seja herdada de forma autossômica dominante.
Previsão
De que depende o prognóstico da mielose funicular? Do estágio da síndrome no momento do contato com o médico, da gravidade dos sintomas e da eficácia do tratamento. Sem tratamento, o quadro do paciente piora, mas a terapia pode aliviar a parestesia e a ataxia. No entanto, em metade dos casos, em estágio avançado, a paraplegia espástica é quase impossível de lidar.