Paraparesia espástica baixa (paraplegia): causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Baixa paraparesia esptica (paraplegia) desenvolvido com lesões bilaterais dos neurónios motores superiores (em hemisférios lóbulos paracentrais do cérebro) ou na derrota do tracto corticospinal (piramidal) ao nível das regiões subcorticais, o cérebro ou (mais frequentemente) do tronco cerebral dorsal. Nos processos agudos no período inicial de lesões agudas, a paraparesia pode ser flácida, seguida de uma espasticidade típica e outras manifestações da síndrome piramidal.

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As principais causas de paraparesia espástica inferior (paraplegia):

A. Doenças da compressão.

1. Tumores extramedulares e intramedulares da medula espinhal.
2. Compressão traumática tardia da medula espinhal.
3. Abscesso epidural e outros processos quase paralelos na região da medula espinhal.
4. Disco herniado da coluna torácica.
5. Outras doenças da coluna vertebral.
6. Malformatsiya Arnold-Chiari.

B. Doenças hereditárias.

1. Paraplegia espástica familiar de Strumpel.
2. Degenerações espinocerebelares.

C. Infecções.

1. Infecções por espiroqueta (neurosífilis, doença de Lyme).
2. Mielopatia de vacina (SPID).
3. Paraparesia espástica tropical.
4. Mielite transversa (incluindo desmielinização aguda, pós-vacinal, necrotizante).

D. Doenças vasculares.

1. Oclusão da artéria espinhal anterior.
2. Hemorragia peridural e subdural.
3. Estado Lacunar.
4. Mielopatia cervical

E. Outros motivos.

1. Tumor parasagital ou (raramente) tratamento atrófico cortical.
2. Esclerose múltipla.
3. Siringomielia.
4. Esclerose lateral primária.
5. Mielopatia de radiação.
6. Síndrome de Shaya-Dryger.
7. Insuficiência de vitamina B12.
8. Latourismo
9. Adrenolecodistrofia.
10. mielopatia Paraneoplastic.
11. Doenças auto-imunes (lúpus eritematoso sistêmico, síndrome de Sjogren).
12. Mielopatia de heroína (ou outra tóxica).
13. Mielopatia de etiologia desconhecida.

De forma sindrômica, a paraparesia espástica inferior às vezes tem que ser diferenciada com a distonia das extremidades inferiores. Com a doença de Segawa ("distonia sensível à levodopa"), por exemplo, a distonia nas pernas pode manifestar-se como um hipertono distônico nos músculos principais da perna, hiperreflexia neles e até mesmo nos seios pseudo-sintomas de Babinsky; enquanto a disbasia pode parecer a paraparesia espástica. O diagnóstico ajuda a analisar a dinâmica da distonia. Outro nome para a doença de Segawa é "distonia com flutuações diurnas pronunciadas".

A. Doenças da compressão.

Tumores extramedulares e intramedulares da medula espinhal. As lesões da medula espinhal acima da coluna cervical lombar e inferior, especialmente os processos volumétricos intramedulares, levam à paraparesia espástica mais baixa. Os sintomas incluem dor, distúrbios radiculares bilaterais, paraparesia espástica com sinais piramidais, distúrbios da micção. Distúrbios de sensibilidade nos processos extramedulares são às vezes limitados apenas ao primeiro dos sintomas acima; o nível de transtornos sensíveis aparece mais tarde. Tais lesões são refinadas com punção lombar e mielografia. A primeira das razões são os tumores que podem progredir por meses ou anos (no caso do meningioma ou neurinoma) ou (no caso de metástases) podem causar paraplegia dentro de alguns dias ou semanas. Ao radiografar a coluna vertebral, deve-se prestar especial atenção à expansão das distâncias interpedunculares ou à deformação do contorno posterior dos corpos vertebrais, destruição dos arcos ou expansão do canal espinhal.

A compressão traumática tardia da medula espinhal é manifestada por síndromes neurológicas, dependendo da gravidade do trauma e das características da agressão cirúrgica, entre as quais a paraparesia espástica mais baixa com distúrbios sensíveis e pélvicos predomina com maior freqüência. O trauma na anamnese não deixa nenhuma dúvida para o diagnóstico.

Outra razão - hematoma extradural, que pode ocorrer mesmo sem lesão anterior, por exemplo, no período de terapia anticoagulação, resultando em paraparesia rapidamente progressiva dolorosa. Aracquiditis crônica, às vezes cística (processos adesivos) pode causar um aumento lento da fraqueza nas pernas. Abscesso epidural, por vezes, desenvolver após trauma mínimo, ou a pele furunculose (ou outra infecção) inicialmente ocorre apenas febre e dor nas costas, que são substituídos depois de alguns dias a dor radicular seguido paraparazom rapidamente paraplegia progressivo ou com fios sensíveis e distúrbios pélvicos.

O disco de hérnia da coluna torácica com compressão da medula espinal (especialmente com estenose do canal vertebral) leva à paraplegia espástica mais baixa. CT ou MRI confirma o diagnóstico. Geralmente, desenvolve-se bruscamente durante o exercício. O diagnóstico diferencial é mais frequentemente realizado com um tumor da medula espinhal.

Outras doenças da coluna vertebral torácica (diferente etiologia espondilite, espondilose, osteomielite, deformação, estenose espinhal, cistos aracnóide, doença de Paget, osteoporose) complicações de chumbo para diminuir transição paraparesia esptica devido a medula espinal ou por compressão mecânica.

Arnold Chiari divididos em quatro tipos: tipo I indica a saliência hernial para o forame amígdalas única cerebelares; Tipo II - o cerebelo e partes inferiores do tronco cerebral; Tipo III - rara variante tronco cerebral gerniatsiii combinado com encephalocele cervical ou occipital; Tipo IV - reflete expressa de hipoplasia e caudal mudar o conteúdo da fossa posterior. Malformação pode ocorrer em crianças e adultos, sob a forma de disfunções do cerebelo, sintomas sintomas envolvendo a medula cervical da coluna vertebral, paralisia bulbar, hipertensão intracraniana paroxística, espasticidade, nistagmo e outros sintomas. Muitas vezes detectada cavidade syringomyelic na região cervical da medula espinhal, apneia carótida em adultos (tipo central), disfagia, mielopatia progressiva, síncope, dores de cabeça e dor cervical-occipital (e nevralgia trigeminal), sintomas de hidrocefalia.

A imagem da síndrome de Arnold-Chiari pode incluir a paraparesia espástica mais baixa.

O diagnóstico diferencial é realizado com tumor cerebral e junção craniocervical, meningite crônica, esclerose múltipla, mielopatia cervical, siringomielia traumática.

B. Doenças hereditárias.

Paraplegia espástica familiar Stryumpel pode começar em qualquer idade desde a infância até os idosos. O quadro clínico consiste em progredir lentamente na fraqueza das pernas e na espasticidade com disbasia crescente. Os reflexos do tendão são aumentados, o sintoma de Babinsky é revelado. Na estreia da doença na infância pode ocorrer músculos da panturrilha psevdokontraktury com a caminhada "no polegar". Os joelhos são muitas vezes dobrados ligeiramente (às vezes completamente endireitados - genu recurvarum), as pernas são trazidas. Mãos estão envolvidos em diferentes graus. Possíveis tais "sinais positivos" como disartria, nistagmo, atrofia do nervo óptico, retinite pigmentosa, paralisia do nervo oculomotor, ataxia (como cerebelar e sensibilidade), polineuropatia sensitivo-motora, epilepsia e demência (em algumas famílias). Em caso de aparecimento tardio (40-60 anos) são distúrbios sensoriais e vesical mais comuns, bem como tremor cinética.

No diagnóstico diferencial, são consideradas doenças como uma medula espinal ou uma grande abertura occipital, espondilose cervical com mielopatia, esclerose múltipla, malformação de Arnold-Chiari, esclerose lateral primária e outras doenças envolvendo a medula espinhal.

As degenerações espinocerebelares são um grande grupo de doenças hereditárias e esporádicas, que são combinadas pela participação no processo degenerativo de neurônios e condutores do cerebelo e da medula espinhal. A manifestação cardinal é a coordenação progressiva dos movimentos. Os sinais iniciais em lactentes geralmente consistem em hipotensão e atraso no desenvolvimento motor. Em uma idade mais avançada, as crianças desenvolvem paraparesia inferior, nistagmo, ataxia, espasticidade, sintoma de Babinsky e muitas vezes um atraso no desenvolvimento mental. Os reflexos tendinosos são variáveis de areflexia a hiperreflexia. Em adolescentes e adultos, são observadas combinações variadas de ataxia, demência, oftalmoplegia, retinite, disartria, surdez, sintomas de lesões das colunas laterais ou posteriores da medula espinhal, sintomas extrapiramidais e neuropatia periférica.

Por degeneração spinotsernebellyarnym incluem: ataxia de Friedreich; ataxia hereditária devido à deficiência de vitamina E; autossómica dominante ataxia espinocerebelar, que são baseadas no assim chamado fenómeno de expansão de repetições CAG em diferentes cromossomas mutantes); Ataxia-telangiectasia, abetaliproteinemiya, algumas formas de paraplegia espástica familiar, atrofia Olivo-ponto-cerebelar de vários tipos, doença de Machado-Joseph, atrofia denteado-rubra-pallido-Lewis, ataxia mioclónica progressiva, adrenoleucodistrofia. Alguns investigadores incluem degeneração cerebelar-rotação, e um número de outras doenças (ataxia episódica, congénita de hipoplasia, esporádica formas OPTSA).

C. Infecções.

1. Neurosyphilis spinal (além da forma tabes dorsalis) manifesta-se por mais duas formas. Trata-se de meningomielite sifilítica (paraplegia espástica de Erba) e sífilis meningovascular espinhal. Este último às vezes é manifestado pela síndrome da artéria espinhal anterior. Gunma conchas da medula espinal também é encontrada, mas ainda mais raramente. Pachymeningitis hipertrófica sífilis com dores radiculares, amiotrofias das mãos e síndrome piramidal nas pernas (amicotrofia sífilis com paraparescia espastico-atópica).

Outra infecção por espiroqueta que pode afetar a medula espinhal e levar ao desenvolvimento de paraparesia inferior é a doença de Lyme.

A mielopatia vacuolar (AIDS) é caracterizada pela derrota das colunas posterior e lateral da medula espinhal ao nível da parte superior da região torácica da medula espinhal e manifesta-se por paraparesia espástica mais baixa (paraplegia) e ataxia sensibilizada. Para diagnosticar esta forma, são importantes os testes sorológicos para a infecção pelo HIV.

A paraparesia espástica tropical é causada pelo vírus T-linfotrópico humano (HTLV-I) e manifesta-se em paraparesia progressiva e lenta com hiperreflexia, sinais de parada patológica e distúrbios dos órgãos pélvicos. Alguns pacientes apresentam simultaneamente sintomas de polineuropatia. No líquido cefalorraquidiano existe uma pequena pleocitose linfocítica (de 10 a 50 células), um teor normal de proteína e glicose e uma quantidade aumentada de IgG com anticorpos contra HTLV-I. O diagnóstico é confirmado pela detecção de anticorpos contra o vírus no soro.

Mielite transversa, causada por vírus, bactérias, fungos, parasitas, bem como processos inflamatórios não infecciosos (pós-infecção e pós-vacina, necrotização subautora, idiopática). O aparecimento dessas doenças geralmente é agudo com febre e sinais de meningomielite. Parestesia característica ou dor nas costas ao nível do processo miológico, fraqueza nas pernas e distúrbios do esfíncter. No início, a paresia muitas vezes se torna lenta, a espasticidade se desenvolve mais tarde. Ao atingir o pico da doença, a recuperação típica subseqüente. A melhoria é mais pronunciada nos primeiros 3-6 meses.

O diagnóstico diferencial de mielite transversal é levada a cabo com um abcesso da medula espinal, poliomielite aguda, ADEM, leykoentsefalitom hemorrágica necrosante aguda, a adrenoleucodistrofia, a doença de Behçet, espondilose cervical, mielopatia heroína, doença de Lyme, a esclerose múltipla, mielopatia radiação e outras doenças.

D. Doenças vasculares.

A oclusão da artéria espinhal anterior é raramente observada e manifesta-se de maneiras diferentes, dependendo da magnitude do infarto. Dor típica no pescoço e nas costas, fraqueza nas pernas, distúrbios sensíveis e pélvicas. Os sintomas se desenvolvem instantaneamente ou em 1-2 horas. Às vezes, há dores radiculares no nível superior da lesão. A paralisia geralmente é bilateral, às vezes unilateral e raramente completa.

A hemorragia epidural ou subdural ao nível da medula espinhal é muito menos comum em ataques cardíacos isquêmicos e manifesta-se de forma repentina, a mielopatia de compressão.

Estado lacunar, evoluiu como um resultado da cerebrais múltiplos enfartes lacunares na hipertensão pode manifestar síndrome pseudobulbar, sintomas piramidais em ambos os lados do corpo, fraqueza geral (especialmente nas pernas), por vezes disbaziey - demência. Violação da menor paraparesia espástica walk-in e cair, por vezes, tornam-se fator principal maladaptive desta forma de encefalopatia vascular.

A mielopatia cervical é uma séria complicação da espondilose cervical ou, mais raramente, a calcificação do ligamento longitudinal posterior ao nível cervical, especialmente se forem combinados com um estreitamento congênito do canal espinhal. A mielopatia se desenvolve em cerca de 5-10% dos pacientes com espondilose cervical. Uma vez que as colunas laterais e posteriores da medula espinhal são afetadas, as queixas típicas desses pacientes são reduzidas ao entorpecimento e dificuldade das mãos, deterioração das funções motoras finas e deterioração gradual da marcha.

No futuro, várias variantes de manifestações clínicas podem se desenvolver:

1. uma síndrome de lesão transversal envolvendo linhagens coriticas-espinhais, espinhal-talâmicas e condutores das colunas posteriores da medula espinhal com espasticidade severa, distúrbios do esfíncter e um sintoma de Lermitt;
2. síndrome de envolvimento de chifres anteriores e tratos piramidais com paresia, espasticidade marcada, mas sem distúrbios sensíveis (síndrome da esclerose lateral amiotrófica);
3. síndrome de lesão da medula espinhal com grave comprometimento motor e sensorial, em que há predominantemente fraqueza nos braços e espasticidade nas pernas;
4. Síndrome de Brown-Sekar com déficit sensorial contralateral típico e síndrome ipsilateral-motora;
5. Braquialgia com sintomas de envolvimento do neurônio motor inferior (chifres anteriores) nos braços.

Muitos pacientes também observam dor no pescoço. Os distúrbios pélvicos geralmente não são comuns. O primeiro e mais progressivo sintoma progressivo é freqüentemente disbasia.

O diagnóstico diferencial é realizado com a esclerose múltipla, mielopatia vacuolar, lúpus mielopatia da SIDA, abetalipoproteinemia, subaguda combinada degeneração de tumor da medula espinal, seringomielia, malformação síndrome de Arnold-Chiari, esclerose lateral primária, insuficiência vertebrobasilar crónica, por vezes, - com síndrome de Guillain-Barre, poliomielite e neuropatia periférica. Para esclarecer o diagnóstico de recurso a radiografias funcionais da coluna cervical, bem como à imagem de ressonância magnética e de computador.

E. Outros motivos.

Um tumor parasagital ou (raramente) um processo atrófico cortical pode causar uma menor paraparesia espástica. O processo atrófico cortical, predominantemente limitado ao giro precentral, pode manifestar distúrbios motores unilaterais (nos primeiros estágios) ou motores bilaterais de severidade variável de (par) paresis para tetraparesia, que progridem lentamente ao longo dos anos. A atrofia cerebral pode ser detectada com tomografia computadorizada (paralisia de moinhos).

Esclerose múltipla.

A forma espinhal da esclerose múltipla, manifestada pela paraparesia espástica inferior, na ausência de distúrbios atácticos e visuais claros, pode ser difícil de diagnosticar. É importante procurar pelo menos mais uma lesão, atrair a RM, os potenciais evocados de diferentes modalidades e determinar os grupos oligoclonais de IgG no LCR. No entanto, não devemos esquecer que a esclerose múltipla é principalmente um diagnóstico clínico. A mielite transversa no estágio agudo como um todo é manifestada por uma sintomatologia clínica mais grave do que a forma espinhal da esclerose múltipla.

A soringomielia é uma doença degenerativa crônica da medula espinhal, caracterizada pela formação de cáries principalmente na parte central da medula espinhal, mais freqüentemente na região cervical, e manifesta pela amiotrofia (armas) e distúrbios de sensibilidade dissociada do tipo segmentado. Os reflexos tendinosos na zona amiotrófica caem. Muitas vezes, desenvolve paraparesia espástica inferior (não muito grosseiramente expressa) com hiperreflexia. Talvez o envolvimento das colunas posteriores com ataxia. Aproximadamente 90% da siringomielia é acompanhada de sintomas de malformações de Arnold-Chiari. Outros sinais disraficos são frequentemente identificados. A síndrome dolorosa ocorre em cerca de metade dos pacientes. A soringomielia pode ser idiopática ou combinada com outras doenças da medula espinhal (mais frequentemente tumores e traumatismos). CT ou MRI podem confirmar o diagnóstico.

Esclerose lateral primária é rara para esta doença neurónica motora, que é caracterizada por uma lesão primária do neurónio motor superior, na ausência de sinais clínicos de menores lesões dos neurónios motores, e manifesta-se em primeiro lugar inferior espástica paraparesia, e, em seguida, - tetraparésia com hiper-reflexia e ainda mais - envolvendo músculos da orofaringe. Distúrbios sensoriais estão ausentes. Muitos pesquisadores consideram que é uma forma de esclerose lateral amiotrófica.

A mielopatia de radiação é conhecida sob duas formas: mielopatia de radiação progressiva transitória e atrasada. A paraparesia espástica baixa desenvolve-se apenas na segunda forma. A doença aparece após 6 meses (mais frequentemente em 12-15 meses) após a radioterapia na forma de parestesia nos pés e nas mãos. No futuro, desenvolve-se uma fraqueza unilateral ou bilateral nas pernas. Muitas vezes, no início, há uma imagem da síndrome de Brown-Sekar, mas posteriormente é formado um complexo de sintomas de lesão da coluna vertebral transversal com paraplegia espástica, distúrbios sensoriais e pélvicos condutores. No licor há um ligeiro aumento no teor de proteína. O diagnóstico é assistido por um estudo de ressonância magnética.

Síndrome de Shaya-Dryger. Os sinais piramidais nesta doença às vezes assumem a forma de uma paraparesia espástica baixa bastante pronunciada. Os sintomas que acompanham o parkinsonismo, a ataxia cerebelar e insuficiência autonômica progressiva tornam o diagnóstico da síndrome de Shay-Dryger não muito difícil.

A insuficiência de vitamina B12 manifesta-se não só pela anemia hematológica (anemia perniciosa), mas também por sintomas neurológicos na forma de degeneração combinada subaguda da medula espinhal (carinho das colunas posterior e lateral da medula espinhal). O quadro clínico consiste em parestesia nos pés e nas mãos, que são gradualmente unidas pela fraqueza e rigidez das pernas, instabilidade ao andar e caminhar. Na ausência de tratamento, a paraplegia atáctica se desenvolve com um grau variável de espasticidade e contratura. Os reflexos tendinosos nas pernas podem mudar tanto para baixo como para cima. Clones e reflexos de parada patológicos são possíveis. Às vezes, a neuropatia do nervo óptico é observada com diminuição da acuidade visual e mudanças no estado mental (distúrbios afetivos e intelectuais até demência reversível). Para reverter o desenvolvimento dos sintomas leva apenas ao tratamento atempado.

O latirismo desenvolve-se com intoxicação por um tipo especial de lentilha (classificação) e caracteriza-se por uma lesão predominante de caminhos piramidais nas colunas laterais da medula espinhal. O quadro clínico consiste no desenvolvimento subagudo da paraplegia espástica com funções prejudicadas dos órgãos pélvicos. Com a exclusão da classificação dos alimentos, observa-se uma recuperação lenta, muitas vezes com paresia residual da doença sem atrofia e distúrbios pélvicos. O diagnóstico não causa dificuldades se os dados anamnésticos forem conhecidos. No passado, foram descritas epidemias de lathyismo.

Adrenoleucodistrofia. A forma de adrenoleucodistrofia adulta ("espinha-neuropática") manifesta-se entre as idades de 20 e 30 anos e é chamada de adrenomieloneuropatia. Nestes pacientes, a insuficiência adrenal está presente desde a infância (pode ser subclínica), mas apenas na terceira década desenvolve-se a paraparesia espástica progressiva e a polineuropatia relativamente pouco expressa (às vezes em combinação com hipogonadismo em homens).

O diagnóstico diferencial da forma adulta é realizado com uma forma cronicamente progressiva de esclerose múltipla, paraplegia espástica familiar, mielopatia cervical e um tumor da medula espinhal.

A mielopatia necrótica sub-aguda paraneoplásica ocorre com carcinoma broncogênico ou linfoma visceral e manifesta-se em paraparesia rapidamente progressiva com transtornos sensoriais e pélvicos de condução.

A proeminente evolução da paraparesia espástica "inexplicável" na "ausência" de causas óbvias deve servir de pretexto para um exame oncológico completo do paciente.

Doenças auto-imunes (doença de Sjogren e especialmente lúpus eritematoso sistêmico) às vezes levam ao desenvolvimento de mielopatia inflamatória com uma imagem da paraparesia espástica mais baixa.

A mielopatia de heroína é caracterizada pelo desenvolvimento súbito de paraplegia com distúrbios sensoriais e pélvicos condutores. Uma mielopatia necrotizante extensa desenvolve-se no nível torácico e às vezes cervical.

A mielopatia da etiologia desconhecida é diagnosticada com bastante freqüência (mais de 25% de todos os casos de mielopatia), apesar do uso de todos os métodos de diagnóstico modernos, incluindo mielografia, ressonância magnética, estudo do líquido cefalorraquidiano, potenciais evocados de diferentes modalidades e EMG.

Também é útil lembrar algumas formas raras de mielopatia. Em particular, com a parte inferior das paraparesia mielopatia em combinação com periflebita e hemorragia da retina pode ocorrer quando a doença de Eales (doença não inflamatória oclusiva, principalmente de artérias da retina, envolvimento vascular cerebral é rara) síndrome de Vogt-Koyanagi-Gerada (uveíte e meningite). Paraparesia também descrito com displasia ectodérmica Bloch-Sulzberger (pigmentdermatoza combinação com anomalias congénitas), hiperglicemia, síndrome de Sjogren-Larsson (anomalias hereditárias), hipertiroidismo (raras).

Diagnóstico com parapaperese espástica mais baixa

• MRI do cérebro, coluna vertebral e junção craniovertebral;
• Mielografia;
• Investigação do líquido cefalorraquidiano;
• Departamento de Saúde;
• Os potenciais evocados de diferentes modalidades;
• Teste geral de sangue;
• Teste de sangue bioquímico;
• Diagnóstico sorológico da infecção pelo HIV e sífilis;
• Determinação dos níveis de B12 e ácido fólico no sangue;
• Consulta de um geneticista;
• Pesquisa Oncop.

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