Colangite esclerosante primário
Última revisão: 23.04.2024
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A colangite esclerosante primária é uma síndrome colestânea crônica caracterizada por inflamação não homogênea, fibrose e restrições intra e extrahepáticas do trato biliar. Oitenta por cento dos pacientes apresentam doença inflamatória do intestino, na maioria das vezes colite ulcerativa. Sintomas de fadiga e prurido na pele se desenvolvem tarde. O diagnóstico é baseado em colangiografia contrastante (CPRE) ou colangiopancreatografia por ressonância magnética. A doença leva a uma obliteração das vias biliares com desenvolvimento de cirrose hepática, insuficiência hepática e, às vezes, colangiocarcinoma. Quando a doença progride, o transplante de fígado é indicado.
[O que causa colangite esclerosante primária?
A razão é desconhecida. No entanto, a colangite esclerosante primária (PSC) está intimamente relacionada à doença inflamatória intestinal; aproximadamente 5% dos pacientes apresentam colite ulcerativa e aproximadamente 1% apresentam doença de Crohn. Essa associação e a presença de certos autoanticorpos [por exemplo, anticorpos anti-músculo liso e antineutrófilo perinuclear (pANCA)] sugerem mecanismos imunomoduladores. Aparentemente, os linfócitos T estão envolvidos no dano das vias biliares, o que indica violações na ligação celular da imunidade. A predisposição genética é indicada pela história familiar e uma maior incidência entre pessoas com HLA B8 e HLA DR3, que muitas vezes se correlacionam com doenças auto-imunes. Fatores desencadeantes não provados (por exemplo, infecção bacteriana ou dano do ducto isquêmico) são susceptíveis de causar o desenvolvimento de colangite esclerosante primária em pacientes geneticamente predispostos. A colangite esclerosante em pacientes infectados pelo HIV pode ser criptogênica ou causada por citomegalovírus.
Sintomas de colangite esclerosante primária
A idade média no diagnóstico é de 40 anos; 70% dos pacientes são homens. O aparecimento da doença geralmente é gradual, sem sintomas clínicos aparentes, com mal-estar progressivo e prurido da pele. A icterícia, como regra geral, se desenvolve mais tarde. Episódios repetidos de dor no lado direito do abdômen e febre, possivelmente devido a uma infecção bacteriana ascendente do trato biliar, são observados em 10-15% dos pacientes com manifestação clínica da doença, dor típica no lado direito. Pode haver esteatorréia e sinais de deficiência de vitaminas lipossolúveis. Os precursores persistentes de icterícia caracterizam a progressão da doença. Os cálculos biliares clinicamente manifestados e a coledocolitíase geralmente são formados em cerca de um terço dos pacientes. Em alguns pacientes, a doença é assintomática há muito tempo, manifestada primeiro pela hepatomegalia ou cirrose do fígado. A fase terminal da doença inclui cirrose hepática descompensada, hipertensão portal, ascite e insuficiência hepática.
Apesar da associação de colangite esclerosante primária com doenças inflamatórias intestinais, essas duas doenças geralmente ocorrem separadamente. A colite ulcerativa pode aparecer vários anos antes da colangite esclerosante primária, mas geralmente seu curso mais relaxado está associado à colangite esclerosante primária. A presença de ambas as doenças aumenta o risco de desenvolver câncer colorretal, independentemente de o transplante hepático ser realizado na colangite esclerosante primária. Da mesma forma, a colectomia total não altera o curso da colangite esclerosante primária. O colangiocarcinoma desenvolve em 10-15% dos pacientes com colangite esclerosante primária.
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Diagnóstico de colangite esclerosante primária
A colangite esclerosante primária é suspeita em pacientes com alterações inexplicadas em testes hepáticos funcionais; Se o paciente sofre uma doença inflamatória do intestino, aumenta a suspeição de colangite esclerosante primária. Os distúrbios bioquímicos típicos característicos da colestase hepática, o nível de fosfatase alcalina e de transferência de glutamil transferase geralmente aumentam significativamente do que o nível de aminotransferase. Os níveis de IgG e IgM são geralmente elevados, e os testes para anticorpos anti-músculo liso e pANCA são geralmente positivos. O teste para anticorpos antimitocondriais, positivo para cirrose biliar primária, é negativo.
O exame do sistema hepatobiliar geralmente começa com ultra-som para excluir a obstrução biliar extra-hepática. O diagnóstico de colangite esclerosante primária requer a detecção de restrições e extensões múltiplas envolvendo ductos biliares intra e extrahepáticos; a colangiografia é realizada para esse fim (a ultra-sonografia só pode assumir sua presença). A colangiografia direta (por exemplo, ERCP) é o "padrão-ouro"; No entanto, a colangiopancreatografia por ressonância magnética (MZHPG) proporciona uma imagem melhor e se torna o principal método de diagnóstico não-invasivo principal. Para verificar o diagnóstico de biópsia hepática, como regra geral, não é necessário. Se a biópsia é realizada de acordo com outras indicações, mostra a proliferação de canais biliares, fibrose periductal, inflamação e obliteração dos canais biliares. No caso da progressão da doença, a fibrose se espalha das zonas do portal e, em última instância, leva a cirrose biliar do fígado.
Um exame dinâmico com ERCP e um pincel de biópsia para citologia ajudará a prever o desenvolvimento de colangiocarcinoma.
Diagnóstico de colangite esclerosante primária
O que precisa examinar?
Tratamento da colangite esclerosante primária
Em alguns pacientes, a doença pode ser assintomática há vários anos, apesar das mudanças progressivas. O intervalo de tempo desde a verificação do diagnóstico até o desenvolvimento de insuficiência hepática pode ser de cerca de 12 anos.
O fluxo assintomático geralmente requer apenas observação e monitoramento (por exemplo, exame físico e testes fígados funcionais 2 vezes por ano). O uso de ácido ursodeoxicólico pode reduzir a coceira e melhorar os marcadores bioquímicos. A colestase crônica e a cirrose do fígado requerem tratamento. Com colangite bacteriana recorrente, a terapia antibacteriana e CPRE são realizadas de acordo com as indicações.
Prognóstico da colangite esclerosante primária
Se a estenose dominante for detectada (aproximadamente 20%), a dilatação endoscópica é necessária para reduzir os sintomas e um estudo citológico para excluir o tumor. Qualquer infecção (por exemplo, criptosporidiose, citomegalovírus) é tratável.
O transplante de fígado é o único método de tratamento que aumenta a duração da vida na colangite esclerosante primária idiopática - pode levar a uma cura. A colangite bacteriana recorrente ou complicações no estágio terminal da doença hepática, como ascite severa, encefalopatia portossistêmica, sangramento por varizes do esôfago, são indicações para transplante hepático.