Médico especialista do artigo
Novas publicações
Colangite esclerosante primária.
Última revisão: 12.07.2025
Todo o conteúdo do iLive é medicamente revisado ou verificado pelos fatos para garantir o máximo de precisão factual possível.
Temos diretrizes rigorosas de fornecimento e vinculamos apenas sites de mídia respeitáveis, instituições de pesquisa acadêmica e, sempre que possível, estudos médicos revisados por pares. Observe que os números entre parênteses ([1], [2], etc.) são links clicáveis para esses estudos.
Se você achar que algum dos nossos conteúdos é impreciso, desatualizado ou questionável, selecione-o e pressione Ctrl + Enter.
A colangite esclerosante primária é uma síndrome colestática crônica caracterizada por inflamação irregular, fibrose e estenoses intra e extra-hepáticas do trato biliar. Oitenta por cento dos pacientes apresentam doença inflamatória intestinal, mais comumente colite ulcerativa. Os sintomas de fadiga e prurido desenvolvem-se tardiamente. O diagnóstico baseia-se na colangiografia contrastada (CPRE) ou na colangiopancreatografia por ressonância magnética. A doença, em última análise, leva à obliteração dos ductos biliares, com o desenvolvimento de cirrose, insuficiência hepática e, às vezes, colangiocarcinoma. Se a doença progredir, o transplante de fígado é indicado.
[ O que causa colangite esclerosante primária?
A causa é desconhecida. No entanto, a colangite esclerosante primária (CEP) está intimamente associada à doença inflamatória intestinal; aproximadamente 5% dos pacientes têm colite ulcerativa e aproximadamente 1% têm doença de Crohn. Essa associação e a presença de certos autoanticorpos [por exemplo, anticorpos antimúsculo liso e antineutrófilos perinucleares (pANCA)] sugerem mecanismos imunomediados. As células T parecem estar envolvidas na lesão do ducto biliar, sugerindo um distúrbio imunológico celular. Uma predisposição genética é sugerida por um histórico familiar e uma maior incidência entre indivíduos com HLA B8 e HLA DR3, que são frequentemente associados a doenças autoimunes. Gatilhos não comprovados (por exemplo, infecção bacteriana ou lesão isquêmica do ducto) provavelmente desencadeiam o desenvolvimento de colangite esclerosante primária em indivíduos geneticamente suscetíveis. A colangite esclerosante em pacientes infectados pelo HIV pode ser criptogênica ou causada por citomegalovírus.
Sintomas da colangite esclerosante primária
A idade média no diagnóstico é de 40 anos; 70% dos pacientes são homens. O início da doença é geralmente gradual, sem sintomas clínicos óbvios, com mal-estar e prurido progressivos. A icterícia geralmente se desenvolve mais tarde. Episódios recorrentes de dor abdominal do lado direito e febre, possivelmente devido à infecção bacteriana ascendente do trato biliar, ocorrem em 10-15% dos pacientes na apresentação clínica, com dor do lado direito típica. Esteatorreia e sinais de deficiência de vitaminas lipossolúveis podem estar presentes. Precursores persistentes de icterícia caracterizam a progressão da doença. Cálculos biliares e coledocolitíase clinicamente manifestos geralmente se desenvolvem em cerca de um terço dos pacientes. Em alguns pacientes, a doença é assintomática por um longo tempo, manifestando-se inicialmente como hepatomegalia ou cirrose. A fase terminal da doença inclui cirrose hepática descompensada, hipertensão portal, ascite e insuficiência hepática.
Apesar da associação da colangite esclerosante primária com a doença inflamatória intestinal, as duas doenças geralmente ocorrem separadamente. A colite ulcerativa pode se manifestar vários anos antes da colangite esclerosante primária, mas geralmente está associada a um curso mais brando da colangite esclerosante primária. A presença de ambas as doenças aumenta o risco de câncer colorretal, independentemente de o transplante de fígado ter sido realizado para a colangite esclerosante primária. Da mesma forma, a colectomia total não altera o curso da colangite esclerosante primária. O colangiocarcinoma se desenvolve em 10-15% dos pacientes com colangite esclerosante primária.
O que está incomodando você?
Diagnóstico de colangite esclerosante primária
Suspeita-se de colangite esclerosante primária em pacientes com testes de função hepática anormais inexplicáveis; se o paciente apresentar doença inflamatória intestinal, a suspeita de colangite esclerosante primária é aumentada. Anormalidades bioquímicas da colestase hepática são típicas, com níveis de fosfatase alcalina e gama-glutamil transferase geralmente mais elevados do que os de aminotransferases. Os níveis de IgG e IgM geralmente estão elevados, e os anticorpos antimúsculo liso e os testes pANCA geralmente são positivos. Os anticorpos antimitocondriais, que são positivos na cirrose biliar primária, são negativos.
A avaliação hepatobiliar geralmente começa com ultrassonografia para excluir obstrução biliar extra-hepática. O diagnóstico de colangite esclerosante primária requer a identificação de múltiplas estenoses e dilatações envolvendo os ductos biliares intra e extra-hepáticos – isso é feito por colangiografia (a ultrassonografia pode apenas sugerir sua presença). A colangiografia direta (p. ex., CPRE) é o "padrão ouro"; no entanto, a colangiopancreatografia por ressonância magnética (CPRM) fornece imagens melhores e está se tornando o principal método diagnóstico não invasivo alternativo. A biópsia hepática geralmente não é necessária para confirmar o diagnóstico. Se a biópsia for realizada por outras indicações, ela demonstra proliferação do ducto biliar, fibrose periductal, inflamação e obliteração dos ductos biliares. À medida que a doença progride, a fibrose se espalha das áreas portais e, por fim, leva à cirrose biliar do fígado.
O exame dinâmico usando CPRE e uma escova de biópsia citológica ajudará a prever o desenvolvimento de colangiocarcinoma.
Diagnóstico de colangite esclerosante primária
O que precisa examinar?
Tratamento da colangite esclerosante primária
Em alguns pacientes, a doença pode ser assintomática por vários anos, apesar das alterações progressivas. O intervalo de tempo entre a confirmação do diagnóstico e o desenvolvimento da insuficiência hepática pode ser de cerca de 12 anos.
A evolução assintomática geralmente requer apenas observação e monitoramento (por exemplo, exame físico e testes de função hepática duas vezes ao ano). O ácido ursodesoxicólico pode reduzir a coceira na pele e melhorar os marcadores bioquímicos. Colestase crônica e cirrose hepática requerem tratamento. Em caso de colangite bacteriana recorrente, a antibioticoterapia e a CPRE são realizadas conforme indicado.
Prognóstico da colangite esclerosante primária
Se for detectada uma estenose dominante (aproximadamente 20%), é necessária dilatação endoscópica para aliviar os sintomas e citologia para descartar tumor. Qualquer infecção (p. ex., criptosporidiose, citomegalovírus) deve ser tratada.
O transplante de fígado, o único tratamento que aumenta a sobrevida na colangite esclerosante primária idiopática, pode levar à cura. Colangite bacteriana recorrente ou complicações de doença hepática terminal, como ascite grave, encefalopatia portossistêmica e sangramento de varizes esofágicas, são indicações para transplante de fígado.