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Colangite esclerosante primária - Sintomas
Última revisão: 06.07.2025
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Homens são afetados duas vezes mais que mulheres. A colangite esclerosante primária geralmente se desenvolve entre 25 e 45 anos, mas é possível até mesmo em crianças de 2 anos (idade média de 5 anos), geralmente em combinação com retocolite ulcerativa crônica inespecífica.
Na maioria das vezes, o início da doença é assintomático; a primeira manifestação, especialmente no exame de triagem de pacientes com retocolite ulcerativa inespecífica, é um aumento na atividade da fosfatase alcalina sérica. No entanto, a colangite esclerosante primária pode ser detectada colangiográficamente mesmo com atividade normal da fosfatase alcalina. A doença também pode se manifestar inicialmente como um aumento na atividade das transaminases séricas. É com base nesse sinal que ela pode ser detectada acidentalmente em doadores durante a doação de sangue. Mesmo com um curso assintomático, a doença pode progredir com o desenvolvimento de cirrose hepática e hipertensão portal, geralmente pré-sinusoidal, sem sinais de colangite ou colestase. Esses pacientes podem ser tratados por muitos anos para cirrose "criptogênica".
Tipicamente, a colangite esclerosante primária começa com perda de peso, fadiga, prurido, dor no hipocôndrio direito e icterícia transitória. A presença de sintomas indica que a doença está avançada. Febre é incomum, a menos que a colangite ascendente se desenvolva como resultado de cirurgia biliar ou exame endoscópico. No entanto, a doença às vezes começa com febre, calafrios, dor no hipocôndrio direito, prurido e icterícia, assemelhando-se à colangite bacteriana aguda. As hemoculturas raramente são positivas e os antibióticos são ineficazes.
Mesmo na ausência de sintomas de doença intestinal, a retocolite ulcerativa inespecífica (e, em casos raros, a doença de Crohn) deve ser sempre excluída por meio de retoscopia e biópsia da mucosa retal. A colite é geralmente crônica, difusa, de leve a moderada. A atividade da colangite é inversamente proporcional à atividade da colite. As remissões geralmente são de longo prazo. A colangite esclerosante primária pode ser detectada mais cedo ou mais tarde do que a colite. A presença de retocolite ulcerativa inespecífica não afeta o curso da doença.
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