Colangite esclerosante primária: diagnóstico

Pesquisa de laboratório

Ao examinar o soro sanguíneo, os sinais de colestase são revelados com um aumento da atividade da fosfatase alcalina 3 vezes superior ao normal. O nível de bilirrubina varia consideravelmente e em casos raros ultrapassa 10 mg% (170 μmol / l). Como em todos os pacientes com colestase, o teor de cobre no soro e ceruloplasmina, bem como o cobre no fígado, aumenta. Os níveis de y-globulinas e IgM aumentam em 4 0-50% dos casos.

No soro, podem ser detectados títulos baixos de anticorpos para o músculo liso e anticorpos antinucleares, mas os anticorpos antimitocondriais estão ausentes.

Ocasionalmente, observa-se a eosinofilia.

Alterações histológicas no fígado

No estudo de perfusão dos ductos biliares do fígado removidos durante o transplante, revela-se o alargamento tubular e sacular dos ductos intra-hepáticos e a sua transformação em cordas fibrosas até o desaparecimento completo.

Histologicamente, as zonas do portal são infiltradas com linfócitos pequenos e grandes, neutrófilos, às vezes macrófagos e eosinófilos. Em torno dos ductos biliares interlobulares, a inflamação perienductular é revelada, em alguns casos acompanhada de desquamação do epitélio. Dentro das lóbulos podem ocorrer infiltrações inflamatórias, as células de Kupffer estão inchadas e se projetam no lúmen dos sinusoides. A colestase é visível apenas com icterícia grave.

Ao longo do tempo, a fibrose desenvolve-se nos tractos do portal, causando feixes de tecido conjuntivo em torno dos pequenos ductos sob a forma de cascas bulbosas. Os restos das vias biliares só podem ser detectados sob a forma de anéis fibrosos. As zonas do portal tornam-se em forma de estrela.

As alterações histológicas não são específicas, mas um número reduzido de dutos biliares, proliferação de túbulos e depósitos de cobre significativos, juntamente com necroses passo a passo, permitem uma suspeita de colangite esclerosante primária e servem de base para a colangiografia.

O exame histológico do ducto biliar comum revela fibrose e inflamação que não têm significância diagnóstica.

Colangiografia

A colangiopancreatografia retrógrada endoscópica é o método de escolha, embora a colangiografia transhepática possa ser utilizada com sucesso. O critério de diagnóstico é a detecção de áreas de estreitamento e ampliação desigual (nitidez) dos canais biliares intra e extrahepáticos.

As estenoses têm um pequeno comprimento (0,5-2 cm), causam flexão das condutas e alternam com seções inalteradas ou ligeiramente alargadas dos canais biliares. No decurso da via biliar comum, podem ser encontradas protuberâncias que se assemelham a diverticulos.

Com a colangiografia, a lesão pode ser limitada somente aos ductos intra-hepáticos, apenas extra-hepáticos ou mesmo a apenas um ducto hepático.

Com lesões de pequenos ductos em colangiogramas, não há mudanças.

Métodos de diagnóstico de visualização

Ao exame de ultra-som, o espessamento das paredes dos canais biliares é revelado, com tomografia computadorizada - as seções minimamente ampliadas durante os canais biliares; um padrão semelhante é observado com um colangiocarcinoma difuso difuso.

Holangiocarcinoma

O colangiocarcinoma ocorre em cerca de 10% dos pacientes com colangite esclerosante primária. Pode complicar o dano de dutos pequenos e grandes e geralmente é observado em pacientes com colite ulcerativa. A sobrevivência é uma média de 12 meses.

O colangiocarcinoma é muito difícil de diagnosticar. Pode-se suspeitar que o paciente desenvolva icterícia. A favor do colangiocarcinoma no caso da colangiografia, mostra a dilatação local dos canais biliares, estenose progressiva e pólipos intra-fluxo. A possibilidade de colangiocarcinoma pode ser pensada com tromboflebite de veias superficiais e displasia do epitélio dos canais biliares em áreas onde o tumor está ausente. Colangiografia obrigatória com exame citológico de bile e raspas, bem como biópsia do ducto biliar. Também é útil determinar marcadores de tumor no soro, como CA 19/9. A precisão do diagnóstico com a combinação de CA 19/9 e antígeno carcinoembrionário atinge 86%.

Diagnósticos

Critérios de diagnóstico

• a presença de icterícia obstrutiva de tipo progressivo;
• ausência de pedras no trato biliar (anteriormente não houve operações na zona hepatobiliar);
• A detecção de prilaparotomia de espessamentos comuns e o estreitamento dos ductos biliares extra-hepáticos, a permeabilidade das suas seções intra-hepáticas é confirmada pela operação de colangiografia;
• ausência de neoplasmas malignos;
• Exclusão da cirrose biliar primária de acordo com o estudo morfológico da biópsia hepática.

Para distinguir a colangite esclerosante primária da cirrose biliar primária permite os resultados da colangiografia e a ausência de anticorpos antimitochondriais. O início da colangite esclerosante primária pode assemelhar-se a hepatite crônica, especialmente em crianças, ou cirrose criptogênica. A chave para o diagnóstico é um aumento na atividade da fosfatase alcalina; O diagnóstico é verificado com colangiografia.

Na presença de uma anamnese de operação no trato biliar ou na detecção de cálculos biliares, a colangite esclerosante secundária, que se desenvolve como resultado da estenose pós-operatória dos canais biliares ou coledocolitíase, deve ser excluída.

Além disso, colangite esclerosante primária deve ser diferenciado dos danos isquémicos nos ductos biliares resultantes em hepática floxuridina administração artéria, anomalias congénitas do tracto biliar holangiopatiey infecciosa ou doentes de SIDA que foram submetidos a transplante de fígado, bem como os tumores do ducto biliar, e histiocitose X.

Dados laboratoriais

1. Teste de sangue geral: aumento da ESR, sinais de anemia, leucocitose.
2. A análise de urina é uma reação positiva à bilirrubina.
3. Análise bioquímica de sangue: aumento do teor de fosfatase alcalina, bilirrubina (principalmente conjugada), alanina aminotransferase no sangue, é possível aumentar o teor de cobre.

Dados instrumentais

1. Laparoscopia: o fígado nos estágios iniciais pode parecer inalterado, posteriormente formado cirrose. Sua cor é de cereja escura para verde, mas menos intensa do que com colestase sub-hepática. Na superfície do fígado, os emaranhados em forma de estrela estão associados a fibrose pronunciada, pequenos nós de vermelho-púrpura ou preto, que se assemelham a metástases. Nos estágios de longo alcance, macroscópicamente, existe um "grande fígado verde", causado por colestase crônica, mas na sua superfície não há capilares biliares alargados, característicos da icterícia obstrutiva.
2. Colangiopancreatografia endoscópica retrógrada: o tipo de estudo mais simples e conveniente para confirmar o diagnóstico. Os colangiogramas mostram mudanças parecidas em grandes canais intra-hepáticos, combinados com depleção em pequenos ductos intra-hepáticos (uma imagem parecida com uma árvore "morta"). Característica descrita, dispersa aleatoriamente, curto constrição fingerlike, canais biliares de tamanho normal e permutáveis comum combinada com estreitamentos, e saliências divertikulolodobnymi mikroegazami, o que faz com que as paredes de condutas de irregularidade. Além dos ductos biliares intra-hepáticos, extra-hepáticos são afetados. A ausência de aumento supernotópico é um sinal importante de colangite estenosa primária, que a distingue da colangite secundária.
3. Uma biópsia no fígado: uma inflamação fibrosa dos canais biliares, possivelmente um aumento do teor de cobre.

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