Distúrbios sistêmicos em doenças hepáticas: uma revisão

O fígado é a "estação central" do metabolismo: produz proteínas de coagulação, regula o metabolismo de carboidratos e gorduras e desintoxica toxinas e hormônios. Portanto, as doenças hepáticas crônicas raramente se limitam ao próprio fígado: o coração e os vasos sanguíneos, os pulmões, os rins, os músculos e os ossos, o sistema nervoso, o sistema imunológico e o sistema hemostático estão quase sempre envolvidos. Quanto mais grave a insuficiência hepática e a hipertensão portal, mais extensas e perigosas são as manifestações extra-hepáticas. [1]

O "retrato" clássico da cirrose descompensada inclui ascite, encefalopatia, sangramento varicoso, infecções, hiponatremia e síndromes agudas (hipertensão hepatorrenal, hepatopulmonar e portopulmonar). Concomitantemente, desenvolvem-se sarcopenia (perda de massa e força muscular), deficiência nutricional, osteoporose e um desequilíbrio na coagulação sanguínea (uma tendência simultânea à trombose e ao sangramento). Esses distúrbios sistêmicos determinam a qualidade de vida e o prognóstico tanto quanto a própria "doença hepática". [2]

Nos últimos anos, novas evidências e até mesmo novos códigos de classificação internacional surgiram para essas complicações. Por exemplo, a CID-10 agora possui códigos separados para síndrome hepatopulmonar e encefalopatia hepática, e a CID-11 possui grupos compactos de "doenças hepáticas especiais" com coordenação posterior. Isso ajuda a padronizar diagnósticos, manter registros e planejar cuidados (incluindo transplantes). [3]

Na prática, trabalhar com um "fígado sistêmico" envolve triagem e monitoramento precoces de complicações, encaminhamento oportuno para procedimentos (endoscopia, derivação portossistêmica transjugular), farmacoterapia moderna (por exemplo, terlipressina para síndrome hepatorrenal) e um forte programa de terapia nutricional e física contra a sarcopenia. Quanto mais cedo estes forem iniciados, menor será a internação hospitalar e maior será a taxa de sobrevivência. [4]

Código de acordo com CID-10 e CID-11

A CID-10-CM possui entradas separadas para complicações sistêmicas: K76.7 síndrome hepatorrenal, K76.81 síndrome hepatopulmonar, K76.82 encefalopatia hepática e “outras doenças hepáticas especificadas” (K76.89). Para hipertensão portal e varizes, são utilizados os códigos das seções I81-I86 e I85-I86. Esse nível de detalhamento facilita a contabilização e o encaminhamento (por exemplo, indicações para transplante em casos de síndrome hepatopulmonar ou hipertensão portopulmonar). [5]

Na CID-11, as complicações sistêmicas são coletadas no bloco DB99 "Certas doenças hepáticas especificadas": DB99.2 síndrome hepatorrenal, DB99.3 hipertensão portopulmonar, DB99.4 síndrome hepatopulmonar, DB99.5 encefalopatia hepática, DB99.7-DB99.8 insuficiência hepática. O sistema permite a pós-coordenação, adicionando dados sobre a causa, gravidade e condições associadas. [6]

Tabela 1. Códigos CID para principais complicações sistêmicas

Complicação	CID-10-CM	CID-11
Síndrome hepatorrenal	K76.7	DB99.2
Síndrome hepatopulmonar	K76.81	DB99.4
Hipertensão portopulmonar	(na CID-10 é codificado de acordo com a hipertensão pulmonar/histórico; frequentemente I27.2 + código de doença hepática)	DB99.3
Encefalopatia hepática	K76,82	DB99.5
Insuficiência hepática (não especificada)	K72.9 (de acordo com a seção K72*)	DB99.7 / DB99.8

Epidemiologia

A doença hepática crônica é um grande problema global, sendo responsável por aproximadamente 2 milhões de mortes anualmente (aproximadamente 4% de todas as mortes), sendo a maioria dessas mortes decorrente de complicações de cirrose e câncer primário de fígado. O número total de novos casos de cirrose em 2019 ultrapassou 2,0 milhões, e o número de mortes ultrapassou 1,47 milhão. [7]

A síndrome hepatopulmonar é detectada em 5 a 30% dos pacientes submetidos à avaliação para transplante hepático (em diferentes registros, de 4 a 47%) e aumenta significativamente a mortalidade sem transplante. É mais frequentemente detectada na cirrose descompensada e frequentemente determina prioridade na lista de espera. [8]

A hipertensão portopulmonar ocorre em aproximadamente 5 a 10% dos candidatos a transplante de fígado e representa 5 a 15% de todos os casos de hipertensão arterial pulmonar; se não for detectada precocemente, piora o prognóstico do transplante. A triagem com ecocardiografia é obrigatória para todos os candidatos. [9]

A sarcopenia na cirrose é um dos problemas "sistêmicos" mais comuns: metanálises mostram uma prevalência média de 33-44% (maior em homens e com Child-Pugh classe C) e uma associação consistente com a sobrevida. Isso explica as recomendações nutricionais rigorosas nas diretrizes atuais. [10]

Tabela 2. Prevalência das principais complicações

Estado	Avaliação de prevalência	Fontes
Síndrome hepatopulmonar	5-32% dos candidatos a transplante (variação na literatura de 4-47%)	[11]
Hipertensão portopulmonar	5-10% dos candidatos a transplante	[12]
Sarcopenia na cirrose	33-44% (maior em casos graves)	[13]
Mortalidade por cirrose (global, 2019)	~1,47 milhões de mortes	[14]

Razões

Os distúrbios sistêmicos são uma consequência direta de três "fatores": hipertensão portal, insuficiência hepática e alterações inflamatórias e metabólicas. A hipertensão portal desencadeia desvios sanguíneos, esplenomegalia, circulação hiperdinâmica, translocação bacteriana e acúmulo de fluidos. A insuficiência hepática reduz a síntese de proteínas (albumina, fatores de coagulação) e prejudica a desintoxicação de amônia e hormônios. [15]

Síndromes individuais têm seus próprios gatilhos. A síndrome hepatorrenal é o estágio final da vasodilatação cirrótica, com diminuição do volume arterial efetivo e da perfusão renal; endotoxinas e inflamação desempenham um papel significativo. A síndrome hepatopulmonar se desenvolve devido à dilatação patológica dos vasos pulmonares e shunts em um contexto de doença hepática. A hipertensão portopulmonar, por outro lado, é um aumento da resistência vascular pulmonar e da remodelação arterial. [16]

A sarcopenia e a osteodistrofia são alimentadas por deficiência de proteína e energia, hipogonadismo, deficiência de vitamina D, inflamação crônica e distúrbios do metabolismo de aminoácidos de cadeia ramificada. O álcool e a colestase aceleram ainda mais a perda óssea e muscular. [17]

Por fim, em pacientes com cirrose, desenvolve-se um "desequilíbrio" hemostático: tanto os fatores pró quanto os anticoagulantes diminuem, os níveis do fator de von Willebrand aumentam e a sensibilidade à trombomodulina diminui. Portanto, a trombose da veia porta e o sangramento são "dois lados da mesma moeda", e confiar simplesmente na razão normalizada internacional (RNI) não é mais eficaz. [18]

Fatores de risco

O risco de complicações sistêmicas é aumentado por cirrose descompensada (BC classe Child-Pugh), descompensações frequentes (ascite, sangramento), hiponatremia, infecções (incluindo peritonite bacteriana espontânea) e abuso de álcool. Esses marcadores estão particularmente associados à síndrome hepatorrenal e ao mau prognóstico sem transplante. [19]

As síndromes hepatopulmonares e portopulmonares são caracterizadas por hipertensão portal prolongada, desvio sanguíneo e estímulos inflamatórios. A hipertensão portopulmonar é mais comum em mulheres e em doenças hepáticas autoimunes, e sua presença aumenta o risco cirúrgico. [20]

A sarcopenia é promovida por nutrição proteico-energética inadequada, períodos frequentes de jejum, hipoglicemia noturna, hipogonadismo, hipotestosteronemia, deficiência de vitamina D e inatividade física. A cirrose induzida pelo álcool acelera o desenvolvimento da sarcopenia. [21]

As doenças ósseas (osteodistrofia hepática) são mais comuns em doenças hepáticas colestáticas e alcoolismo; o risco de fraturas sem trauma atinge 7-35% em diferentes coortes, o que requer triagem ativa. [22]

Patogênese

A hipertensão portal causa circulação hiperdinâmica: vasodilatação periférica, alto débito cardíaco e baixa resistência vascular sistêmica. Isso reduz o volume arterial efetivo e ativa os sistemas vasoconstritores (renina-angiotensina, simpático), o que, nos rins, leva à vasoconstrição e à diminuição da filtração — o "solo" para a síndrome hepatorrenal. [23]

Duas trajetórias opostas se desenvolvem nos pulmões. Na síndrome hepatopulmonar, há dilatação capilar difusa e shunts que prejudicam a oxigenação (aumento da hipoxemia na posição ereta – ortodeoxia). Na hipertensão portopulmonar, há remodelação arterial e aumento da resistência, consistentes com hipertensão arterial pulmonar. Ambas as condições aumentam a mortalidade e influenciam a estratégia de transplante. [24]

O desequilíbrio hemostático é a chave para os paradoxos sangramento/trombose: uma diminuição nos fatores II, V e VII, juntamente com uma deficiência das proteínas C e S, é compensada por um aumento no fator de von Willebrand e uma diminuição na ADAMTS13; o resultado é um equilíbrio frágil mal refletido pela razão normalizada internacional. Isso requer novas abordagens para a prevenção e correção de sangramentos. [25]

A inflamação crônica, a resistência à insulina e a deficiência de aminoácidos de cadeia ramificada levam à sarcopenia; a colestase e a deficiência de vitamina D levam à osteodistrofia. Esses processos são parcialmente reversíveis e respondem melhor a programas nutricionais e de exercícios combinados. [26]

Sintomas

As manifestações sistêmicas formam uma "síndrome de descompensação": fadiga, diminuição da tolerância ao exercício, edema, ascite, cãibras nas pernas, suscetibilidade a infecções, coceira, inversão noturna do sono e dificuldades cognitivas (encefalopatia hepática). Ao exame, observam-se vasinhos, eritema palmar, atrofia muscular e perda de peso. [27]

Os sinais de complicações pulmonares incluem dispneia, piora ao ficar em pé (ortodeoxia), sugerindo síndrome hepatopulmonar; intolerância progressiva ao exercício, síncope — possivelmente hipertensão portopulmonar. Esses sintomas são frequentemente mascarados por ascite e anemia, sendo necessária uma triagem direcionada. [28]

A síndrome hepatorrenal é indicada por uma diminuição acentuada da diurese, um aumento da creatinina na presença de ascite e hiponatremia na ausência de choque, nefrotoxinas e danos estruturais renais. O reconhecimento rápido é importante, pois o prognóstico se deteriora acentuadamente sem intervenção etiotrópica e transplante. [29]

A sarcopenia se manifesta como fraqueza, dificuldade para subir escadas, quedas e recuperação lenta após hospitalização. A TC/RM revela um baixo índice de massa muscular ao nível da terceira vértebra lombar. Dor nas costas e fraturas por fragilidade sugerem osteodistrofia. [30]

Classificação, formas e estágios

É clinicamente conveniente dividir as complicações sistêmicas por órgãos-alvo: renal (síndrome hepatorrenal), pulmonar (síndrome hepatopulmonar, hipertensão portopulmonar), neurológica (encefalopatia), vascular-hemostasia (desequilíbrio hemostático), musculoesquelética (sarcopenia, osteodistrofia). Diversos domínios estão frequentemente presentes em um paciente. [31]

A descompensação da cirrose é classificada como compensada (sem ascite e sangramento) e descompensada (ascite, sangramento, encefalopatia, icterícia). A presença de síndrome hepatopulmonar ou portopulmonar por si só aumenta a prioridade do transplante e requer uma via de avaliação separada. [32]

A síndrome hepatopulmonar é estadiada de acordo com a PaO₂: leve (≥80 mmHg), moderada (60-79), grave (50-59), muito grave (≤50). A hipertensão portopulmonar é estadiada de acordo com a hemodinâmica do cateterismo cardíaco direito e a classe funcional. [33]

A sarcopenia é definida pela perda de massa e força muscular: o índice de área muscular L3 na TC e o teste de preensão manual/elevação da cadeira são critérios validados; quanto mais baixas as pontuações, maior o risco de complicações e morte. [34]

Tabela 3. Domínios de órgãos de distúrbios sistêmicos em doenças hepáticas

Domínio	Exemplos de estados	Triagem básica
Rins	Síndrome hepatorrenal	Creatinina, sódio, análise de urina, exclusão de nefrotoxinas
Pulmões/vasos	Síndrome hepatopulmonar, hipertensão portopulmonar	Oximetria de pulso deitado/em pé, ecocardiografia, análise de gases sanguíneos
Sistema nervoso	Encefalopatia hepática	Clínica, psicometria (em forma mínima)
Hemostasia	"Rebalance", trombose portal	Tabela de hemostasia, testes viscoelásticos conforme indicações
Músculos/ossos	Sarcopenia, osteodistrofia	Massa/força, CT-L3, densitometria, vitamina D

Complicações e consequências

Sem tratamento ativo, as complicações sistêmicas levam a re-hospitalizações, infecções, sangramentos, quedas e fraturas, e aumentam drasticamente o risco de morte. As síndromes hepatopulmonares e portopulmonares prejudicam a sobrevivência e podem limitar a disponibilidade de transplante sem correção prévia. [35]

A síndrome hepatorrenal é uma das complicações mais fatais da descompensação; sem transplante, o eixo fígado-renal frequentemente evolui para diálise e falência múltipla de órgãos. A aprovação da terlipressina mudou o padrão de tratamento, mas o diagnóstico precoce e a seleção dos pacientes são essenciais. [36]

A sarcopenia reduz a tolerância a procedimentos (incluindo transplantes), aumenta a frequência de infecções e atrasa a reabilitação. A osteodistrofia aumenta o risco de fraturas de baixa energia (7-35% em coortes), o que impacta diretamente a qualidade de vida. [37]

Erros na avaliação da coagulopatia (baseando-se apenas na razão normalizada internacional e nas plaquetas) podem levar à hipercorreção com hemoderivados e trombose, ou à subestimação do risco de sangramento durante endoscopia/punção. Abordagens modernas e o uso seletivo de testes viscoelásticos são necessários. [38]

Quando consultar um médico

Imediatamente - se houver aumento da falta de ar (principalmente piora ao ficar em pé), síncope, fezes pretas/vômito com aspecto de "borra de café", queda acentuada na produção de urina, confusão, fraqueza intensa ou febre. Isso pode indicar síndrome hepatopulmonar, sangramento varicoso, síndrome hepatorrenal, encefalopatia ou infecção. [39]

Nos próximos dias - com novas ascites/crescimento abdominal rápido, aumento do edema, coceira refratária, cãibras nas pernas, quedas, perda de peso ou atrofia muscular - uma revisão da nutrição, treinamento e terapia é necessária, às vezes - um encaminhamento para uma derivação portossistêmica transjugular. [40]

Na preparação para o transplante, é essencial relatar quaisquer episódios de falta de ar, diminuição da saturação de oxigênio, desmaios e intolerância ao exercício: isso determina o escopo do exame adicional (ecocardiografia, análise de gases sanguíneos, cateterismo cardíaco direito). [41]

É importante que os pacientes e as famílias saibam que o tratamento precoce quando os sintomas mudam reduz o risco de complicações graves e salva a transplantabilidade. [42]

Diagnósticos (testes, diagnósticos instrumentais, passo a passo)

Etapa 1. "Pacote básico de descompensação". Hemograma completo e bioquímica (incluindo bilirrubina, albumina, creatinina, sódio), perfil de coagulação, proteína C-reativa; ultrassom Doppler de fluxo portal; paracentese diagnóstica para qualquer ascite nova/piorada. O objetivo é confirmar a descompensação e excluir infecções e tromboses. [43]

Etapa 2. Triagem para síndromes pulmonares. Oximetria de pulso na posição supina/em pé (uma queda na saturação durante a verticalização é um indício de síndrome hepatopulmonar), gasometria arterial; ecocardiografia para todos os candidatos a transplante para detectar hipertensão portopulmonar; se suspeita, cateterismo cardíaco direito. [44]

Etapa 3. Avaliação renal. Excluir choque, hipovolemia, nefrotoxinas e danos estruturais; se houver suspeita de síndrome hepatorrenal, administrar teste de albumina precoce e terapia vasoconstritora de acordo com o protocolo, enquanto se discute simultaneamente a estratégia de transplante/ponte. [45]

Etapa 4. Músculos e ossos. Triagem para sarcopenia (massa e força: preensão manual, exame de fezes, CT-L3, se disponível), densitometria para colestase/cirrose de longa duração, avaliação de vitamina D e cálcio. Avaliação nutricional concomitante (necessária com cálculo de proteínas). [46]

Tabela 4. Mini-algoritmos para duas síndromes “elusivas”

Síndrome	Caminho de diagnóstico	Critério chave
Hepatopulmonar	Saturação deitado/em pé → composição gasosa sanguínea → eco de contraste para shunts intrapulmonares	PaO₂ ↓ e shunts intrapulmonares na doença hepática
Hipertensão portopulmonar	Eco para todos os candidatos → se suspeito, cateterismo cardíaco direito	Aumento da resistência vascular pulmonar na presença de hipertensão portal

Diagnóstico diferencial (ciência popular)

A falta de ar em um paciente com cirrose nem sempre é causada por "ascite e anemia". A síndrome hepatopulmonar piora com o posicionamento vertical, a hipertensão portopulmonar causa dispneia de esforço e insuficiência ventricular direita, e a embolia pulmonar e a doença pulmonar obstrutiva crônica são excluídas pela angiotomografia/espirometria. [47]

A disfunção renal aguda nem sempre é considerada síndrome hepatorrenal: é importante descartar hipovolemia (diarreia, diuréticos), causas intrarrenais (necrose tubular aguda) e obstrução. As pistas incluem urinálise, ultrassonografia renal e resposta à albumina. [48]

O sangramento na cirrose nem sempre é devido a "plaquetas baixas": a hipertensão portal (varizes) é frequentemente a causa e, às vezes, a trombose devido ao "desequilíbrio". Daí a importância da endoscopia e do ultrassom Doppler, em vez do ajuste cego da razão normalizada internacional. [49]

Fraqueza e quedas não são apenas "astenia". A sarcopenia é diagnosticada objetivamente (peso e força) e requer estratégias nutricionais e de treinamento ativas; depressão e deficiência de ferro são companheiras frequentes e requerem tratamento. [50]

Tratamento

1) Princípios básicos. O manejo das complicações baseia-se na eliminação de gatilhos (álcool, infecções, nefrotoxinas), no controle da hipertensão portal e na manutenção de "reservas" (proteína, energia, micronutrientes, atividade física). O contato precoce com o centro de transplante em caso de descompensação é uma medida estratégica. [51]

2) Ascite e descompensações recorrentes. Restrição dietética de sódio, espironolactona ± furosemida, paracentese regular para ascite tensa com albumina; se refratária, considerar TIPS (derivação portossistêmica transjugular) como ponte para transplante. [52]

3) Síndrome hepatorrenal. Terapia inicial: albumina + vasoconstritores. Desde setembro de 2022, a terlipressina (Terlivaz) foi aprovada nos EUA — o primeiro medicamento que comprovadamente aumenta a chance de reversibilidade da SHR-IRA; é importante evitá-la em pacientes com alto risco de complicações respiratórias e monitorar sua eficácia. Onde a terlipressina não estiver disponível, a norepinefrina deve ser administrada na unidade de terapia intensiva. Uma lista de espera paralela para transplante é mantida. [53]

4) Encefalopatia hepática. A terapia de primeira linha é a lactulose titulada para 2 a 3 evacuações amolecidas por dia (evitando a desidratação). Para profilaxia secundária após uma recaída, adiciona-se rifaximina; isso reduz o risco de novos episódios. É essencial identificar e tratar quaisquer gatilhos (infecção, sangramento, constipação, desequilíbrios eletrolíticos). [54]

5) Síndrome hepatopulmonar. Sintomaticamente, administra-se oxigênio para hipoxemia; a terapia radical é o transplante de fígado, que pode reverter completamente a síndrome. A seleção com base na gravidade da PaO₂ e nos riscos é obrigatória; nas formas muito graves, o risco de complicações perioperatórias aumenta, mas os dados de sobrevida após o transplante são encorajadores. [55]

6) Hipertensão portopulmonar. O tratamento baseia-se nas diretrizes para hipertensão pulmonar: avaliação hemodinâmica, terapia vasodilatadora específica (inibidores da fosfodiesterase-5, antagonistas do receptor de endotelina, prostanoides), conforme indicado, seguida da consideração de transplante após otimização da pressão arterial pulmonar. A triagem regular é obrigatória para todos os candidatos a transplante. [56]

7) "Reequilíbrio" da hemostasia e intervenções invasivas. A correção profilática de rotina da razão normalizada internacional/contagem de plaquetas não é indicada em pacientes estáveis; as decisões são tomadas com base na apresentação clínica e no risco da intervenção, com foco no uso de métodos viscoelásticos em casos de alto risco. A anticoagulação para trombose da veia porta pode ser indicada e segura com a seleção adequada. [57]

8) Sarcopenia: nutrição e exercício. A ingestão recomendada é de 1,2-1,5 g de proteína/kg de peso corporal por dia (maior em casos de descompensação), energia adequada, minimização da "fome noturna" (lanches proteicos tardios) e preferência por proteínas vegetais e lácteas. Treinamento de resistência 2-3 vezes por semana e exercícios aeróbicos são adicionados. A suplementação com aminoácidos de cadeia ramificada é uma opção: metanálises mostram benefícios para uma série de desfechos (incluindo o risco de encefalopatia), embora os resultados para a força muscular "pura" sejam mistos. [58]

9) Osteodistrofia e prevenção de fraturas. Rastreamento de deficiência de vitamina D e densitometria em grupos de risco (colestase, cirrose crônica, esteroides). A base é vitamina D e cálcio, abstinência de álcool, atividade física com pesos; se indicado, bifosfonatos (com cautela em casos de alta vulnerabilidade osteonecrótica da mandíbula e refluxo). O objetivo é reduzir o risco de fraturas, que em pacientes com doença hepática crônica pode chegar a 7-35%. [59]

10) Transplante de fígado e "pontes". Para síndrome hepatopulmonar, sangramento recorrente, ascite refratária e síndrome hepatorrenal progressiva, o transplante continua sendo o único tratamento definitivo. As "pontes" incluem TIPS, medicamentos vasoativos, programas de terapia nutricional e física e administração de albumina ativa quando apropriadamente indicados. [60]

Tabela 5. Terapia direcionada para complicações principais

Estado	Primeira linha	Alternativas/adições
Ascite (refratária)	Paracentese + albumina, diuréticos	DICAS, lista de espera para transplante
Síndrome hepatorrenal	Albumina + terlipressina (ou norepinefrina na UTI)	Lista de espera inicial, diálise como ponte
Encefalopatia	Lactulose, correção de gatilho	Rifaximina para prevenção de recaídas
Síndrome hepatopulmonar	Oxigênio	Transplante de fígado
Hipertensão portopulmonar	Terapia específica para HAP, otimização	Transplante após estabilização

Tabela 6. Nutrição e exercício para cirrose (lista de verificação curta)

Componente	Recomendação
Proteína	1,2-1,5 g/kg/dia
Energia	Individualmente, geralmente 30-35 kcal/kg/dia
Lanches	Lanche noturno com proteína/carboidratos
Dar certo	Treinamento de força 2 a 3 vezes por semana + treinamento aeróbico
Suplementos	Aminoácidos de cadeia ramificada de acordo com as indicações

Prevenção

Os princípios básicos são o monitoramento da causa subjacente (hepatite viral, álcool, disfunção metabólica) e o rastreamento precoce de complicações: endoscopia para varizes, ultrassom Doppler, exames, vacinação (hepatite A/B, pneumococo, gripe) e suporte nutricional. Isso reduz a incidência de descompensação e hospitalização. [61]

Para pacientes com descompensação, recomenda-se um programa de “minimização de gatilhos”: ausência de anti-inflamatórios não esteroidais e medicamentos nefrotóxicos, cautela com sedativos, tratamento precoce de infecções, controle da constipação e do equilíbrio hidroeletrolítico. [62]

Para os candidatos a transplante, é obrigatória a triagem para hipertensão portopulmonar (eco) e síndrome hepatopulmonar (saturação, gases sanguíneos), bem como um protocolo de preparação (vacinações, otimização física, nutrição). [63]

Contra a sarcopenia e a osteodistrofia - treino e nutrição precoces (ver tabela), correcção da vitamina D, abstinência de álcool, exposição solar segura e treino com pesos. [64]

Previsão

Globalmente, o prognóstico é determinado pela presença e gravidade de complicações sistêmicas. A presença de síndromes hepatopulmonares ou portopulmonares sem transplante piora a sobrevida; o transplante bem-sucedido pode reverter completamente a hipoxemia na síndrome hepatopulmonar e melhorar significativamente o curso da hipertensão portopulmonar com terapia pré-operatória cuidadosamente selecionada. [65]

Na síndrome hepatorrenal, o advento da terlipressina melhorou os resultados a curto prazo, mas a sobrevida a longo prazo ainda depende do transplante. É importante reconhecer a síndrome precocemente e iniciar o tratamento prontamente. [66]

A sarcopenia e as deficiências nutricionais são fortes preditores independentes de morte e complicações; felizmente, são modificáveis por programas de nutrição ativa e exercícios, especialmente quando iniciados antes de grandes intervenções. [67]

A nível populacional, apesar do aumento do número absoluto de casos, as taxas de mortalidade padronizadas por cirrose estão a diminuir - graças às vacinações, à terapia antiviral, à melhor prevenção de complicações e ao desenvolvimento da transplantação. [68]

Tabela 7. O que melhora/piora o prognóstico

Fator	Influência
Rastreamento precoce e correção de complicações	Melhora a capacidade de sobrevivência
Presença de HPS/PoPH sem transplante	Isso piora a situação
Terlipressina para SHR + encaminhamento oportuno	Melhora os resultados de curto prazo
Sarcopenia/coroação sem intervenção	Isso piora a situação

Perguntas frequentes

1) Por que meus "testes de coagulação são ruins", mas o médico não transfunde plasma antes da endoscopia?
Na cirrose, a coagulação está "desequilibrada": testes simples frequentemente superestimam o risco de sangramento. A decisão de corrigi-la é tomada individualmente, levando em consideração o procedimento e os testes modernos. [69]

2) A falta de ar é causada por ascite ou pelos pulmões?
Se piorar em pé e melhorar em deitado, isso é típico de síndrome hepatopulmonar; na hipertensão portopulmonar, a falta de ar aumenta com o esforço, e pode ocorrer desmaio. O exame inclui a saturação de oxigênio em decúbito dorsal/em pé, gasometria e ecocardiografia. [70]

3) É possível "bombear" músculos com cirrose?
Sim. Proteína 1,2-1,5 g/kg/dia, um lanche tardio, treinamento de força 2-3 vezes por semana e, se indicado, aminoácidos de cadeia ramificada melhoram a massa/função muscular e reduzem o risco de descompensação (embora o efeito na força líquida varie entre os estudos). [71]

4) O que fazer se a produção de urina cair e os níveis de creatinina aumentarem?
Não demore: descarte desidratação/nefrotoxinas, realize um teste de albumina e discuta a terapia vasoativa. Em países onde a terlipressina está disponível, sua administração precoce aumenta a probabilidade de reversibilidade. Ao mesmo tempo, entre em contato com o centro de transplante. [72]

5) O TIPS ajudará "para sempre contra a ascite"?
O TIPS frequentemente controla a ascite refratária e reduz a frequência de paracenteses. No entanto, o método requer seleção (riscos de encefalopatia, contraindicações cardiopulmonares) e é considerado uma ponte para o transplante, não uma panaceia. [73]

Tabela 8. Mini-triagem para complicações sistêmicas em cada visita

O que perguntar/medir	Para que
Saturação em repouso e após caminhada de 3 minutos	Pesquisa inicial de HPS/PoPH
Teste de peso corporal, preensão manual e elevação da cadeira	Sarcopenia
Medicamentos para diurese/sede/AINEs	Risco HRS
Constipação/sono/confusão	Encefalopatia
Estado de vacinação	Prevenção de infecções