Polipose nasal deformante

A polipose nasal deformante é uma forma particular de polipose nasal, que ocorre principalmente em jovens, também chamada de síndrome de Vaquez.

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Causa da polipose nasal deformante

A causa do desenvolvimento não é totalmente compreendida. Em diferentes épocas, assumiu-se que a base desta doença fosse um fator genético, tuberculose, sífilis, no entanto, nenhuma confirmação disso foi encontrada. Em conexão com o desenvolvimento da doutrina da alergia, a teoria da origem infeccioso-alérgica da polipose nasal deformante atualmente domina, apoiada pelo conceito de predisposição genética para esta doença. Observações de V. Racoveanu (1964) mostraram que se pólipos nasais são encontrados em uma criança ou adolescente, nos quais seu efeito deformante na região rinoorbitária começa a se manifestar, e se esses indivíduos são submetidos à remoção radical única ou múltipla de pólipos, então o processo de deformação do nariz cessa ou não é observado. A deformação do nariz não é observada nos casos em que os pólipos nasais aparecem após 20 anos. Pelo contrário, em crianças que sofrem de polipose nasal e não foram submetidas à intervenção cirúrgica adequada em tempo hábil, o início da deformação nasal progride, apesar de quaisquer métodos de tratamento não cirúrgicos. Essas e outras observações permitiram que V. Racoveanu (1964) expressasse suas suposições sobre a natureza e as causas da polipose nasal deformante: em crianças e adolescentes, não é diferente da polipose nasal em adultos; a única diferença é que, com a polipose nasal deformante, os pólipos aparecem na infância; a polipose nasal deformante ocorre como resultado da pressão mecânica sobre formações flexíveis e frágeis da cavidade nasal em crianças e adolescentes; a ocorrência de polipose nasal deformante também é facilitada por distúrbios neurovegetativos e metabólicos observados nessas crianças, que retardam o processo de ossificação do esqueleto facial e, assim, prolongam a eficácia do efeito compressivo das crescentes massas poliposas nos tecidos do nariz.

Anatomia patológica e patogênese

Na polipose nasal deformante, a formação intensiva de pólipos começa na primeira infância e atinge seu ápice muito cedo, quando os tecidos do nariz e da face ainda não estão consolidados. As massas poliposas preenchem todos os espaços em seu caminho, afastando parcialmente os tecidos da ponte nasal, os processos frontais dos maxilares superiores, as formações internas da cavidade nasal, preenchendo quase todos os seios paranasais e, principalmente, o labirinto etmoidal, atingindo o seio esfenoidal. Em seu caminho, as massas poliposas, exercendo pressão sobre os tecidos jovens em desenvolvimento, causam sua hipotrofia, subdesenvolvimento e reabsorção. Todas as alterações resultantes adquirem o aspecto de pansinusite maligna poliposa, cujos sinais externos se manifestam por um aumento da pirâmide nasal ao nível do assoalho ósseo. A ausência de respiração nasal obriga as crianças a estarem constantemente com a boca aberta, o que leva a distúrbios no desenvolvimento do aparelho maxilofacial (microgenia, prognatismo superior, má oclusão).

Sintomas de polipose nasal deformante

Os pacientes geralmente se queixam de ausência completa de respiração nasal, pressão na região nasal e dores de cabeça periódicas. A presença de pólipos distendidos maciços na cavidade nasal e seus seios da face leva à congestão venosa e à interrupção do fluxo linfático não apenas no sistema rinossinusal, mas também em formações intracranianas, principalmente no sistema venoso do cérebro, o que, por sua vez, pode levar à hidrocefalia externa e interna, com todas as consequências decorrentes. Na polipose nasal deformante, como resultado da compressão, ocorre atrofia dos receptores olfatórios, de modo que a anosmia não é apenas mecânica, mas também neuroatrófica e irreversível.

O desenvolvimento de polipose nasal deformante na infância devido a distúrbios circulatórios intracranianos e hidrocefalia leva a atrasos no desenvolvimento mental e físico em crianças. Uma característica do processo local é sua progressão, expressa no crescimento abundante de formações poliposas e na recorrência constante do processo, apesar de sua remoção mais completa. O processo de formação de pólipos pode durar anos, décadas e até mesmo a vida toda, mas nunca é complicado pela malignidade dos pólipos, apesar de sua remoção repetida. Com um longo curso de polipose nasal deformante, o efeito deformante dos pólipos pode atingir manifestações extremas na idade adulta. As complicações da polipose nasal deformante são as mesmas da polipose nasal comum: mono, hemi ou pansinusite infeccioso-alérgica, salpingootite, otite catarral ou purulenta, etc. Um lugar importante entre as complicações distantes da polipose nasal deformante é ocupado por processos patológicos secundários no trato respiratório inferior. Em primeiro lugar, entre essas complicações, estão os distúrbios respiratórios causados por uma condição asmática, cujas consequências podem ser bronquite crônica, pneumonia e suas complicações. Complicações do trato gastrointestinal também são observadas (aerofagia, distensão intestinal, distúrbios dispépticos decorrentes de piofagia crônica, colecistite, pancreatite e colite crônica).

Diagnóstico de polipose nasal deformante

O diagnóstico de polipose nasal deformante com quadro clínico típico não apresenta dificuldades (anamnese, aparência, dados de rinoscopia anterior e posterior, exames radiográficos, tomografia computadorizada ou ressonância magnética). A polipose nasal deformante deve ser diferenciada da polipose nasal infecciosa-alérgica comum, rinossinusite poliposa. Os processos comuns são mais frequentemente caracterizados por lesões unilaterais, ausência de sinais de deformação do esqueleto do nariz externo e anamnese correspondente. A polipose nasal deformante também deve ser diferenciada do angiofibroma juvenil da base do crânio, que se caracteriza por ocorrer apenas em machos, coloração vermelho-carnosa, consistência densa, aumento do sangramento espontâneo e sangramento ao toque com sonda.

O diagnóstico diferencial de tumores malignos do labirinto etmoidal (sarcoma, câncer) associados à polipose nasal é particularmente difícil. V. I. Voyachek demonstrou que a formação de pólipos ao redor do tumor é consequência de distúrbios neurotróficos que ocorrem sob a influência do tumor. No entanto, também aqui, deve-se atentar para o aumento do sangramento desses pólipos e para o fato de que, mesmo com o exame histológico repetido do tecido poliposo, as células malignas nem sempre são detectadas e o resultado indica apenas a presença de pólipos nasais comuns. Os sinais distintivos de um tumor maligno do nariz ou dos seios paranasais são o aparecimento precoce de secreção nasal sanguinolenta e purulenta com odor pútrido desagradável, dor nevrálgica na região etmoidal maxilar, bem como dados característicos do exame radiológico (TC, RNM).

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Tratamento da polipose nasal deformante

O tratamento da polipose nasal deformante consiste em duas partes: básica (antialérgicos gerais) e sintomática, que inclui medicamentos (prescrição de sedativos, analgésicos e soníferos) e cirurgia, que, em princípio, também é sintomática (paliativa). No entanto, esta última, se iniciada em tempo hábil, na grande maioria dos casos previne o desenvolvimento do processo deformante, que cessa espontaneamente quando o paciente tem mais de 20 anos, devido à conclusão do desenvolvimento e consolidação dos ossos do esqueleto facial.

Prevenção da polipose nasal deformante

A prevenção consiste na detecção precoce de pólipos nasais em crianças, sua remoção oportuna, tratamento antialérgico básico, higienização de focos de infecção e, em primeiro lugar, etmoidite crônica.