Amiloidose broncopulmonar primária

A amiloidose broncopulmonar primária é uma doença primária caracterizada pela deposição de amiloide no parênquima pulmonar, paredes vasculares, mucosa do trato respiratório, pleura e linfonodos mediastinais.

A causa, patogênese da amiloidose e sua classificação são descritas no artigo “ O que causa a amiloidose? ”

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Patomorfologia da amiloidose broncopulmonar primária

Distinguem-se as seguintes formas clínicas de amiloidose primária do sistema broncopulmonar:

• amiloidose localizada da traqueia, brônquios;
• amiloidose difusa da traqueia, brônquios;
• amiloidose pulmonar localizada (solitária);
• amiloidose alvéolo-septal difusa;
• amiloidose pleural;
• amiloidose dos linfonodos mediastinais;
• formas combinadas.

Depósitos amiloides na traqueia e nos brônquios aparecem como múltiplos nódulos lisos branco-acinzentados de até 1 cm de diâmetro, e toda a parede do brônquio pode ser infiltrada, levando ao seu estreitamento.

Na forma solitária da amiloidose pulmonar, há um ou mais focos de depósitos amiloides (formações pseudotumorais). Essa forma é observada muito raramente. A amiloidose pulmonar difusa é muito mais comum. Caracteriza-se pela deposição de amiloide nos septos interalveolares, ao redor de capilares, artérias e veias, resultando em seu estreitamento e desolação, com o subsequente desenvolvimento de hipertensão pulmonar e a formação de cardiopatia pulmonar crônica. Depósitos amiloides no sistema broncopulmonar são detectados por meio de estudos histoquímicos.

Sintomas de amiloidose broncopulmonar primária

A amiloidose localizada da laringe, traqueia e brônquios apresenta as seguintes manifestações clínicas características:

• tosse seca, persistente e muitas vezes dolorosa;
• frequentemente hemoptise;
• rouquidão da voz;
• respiração difícil e ofegante;
• atelectasia da área correspondente do pulmão devido à obstrução brônquica. Clinicamente, manifesta-se por abafamento do som de percussão com ausência ou enfraquecimento acentuado da respiração vesicular, bem como recidivas de inflamação na área atelectásica do pulmão; acompanhada de tosse com secreção purulenta;
• chiado (devido ao estreitamento do brônquio afetado).

Depósitos amiloides localizados (solitários) no parênquima pulmonar não se manifestam clinicamente (com grandes depósitos, é possível que haja embotamento do som de percussão) e são diagnosticados apenas radiologicamente.

A amiloidose pulmonar difusa é acompanhada pelos seguintes sintomas:

• tosse improdutiva ou com separação de expectoração mucosa, com adição de infecção secundária nos brônquios - expectoração mucopurulenta;
• falta de ar de progressão lenta, mas constante, primeiro com esforço, depois em repouso;
• hemoptise recorrente, geralmente de gravidade moderada;
• dor no peito que se intensifica com a respiração e a tosse (se a pleura estiver envolvida no processo patológico);
• dificuldade para engolir (com danos aos linfonodos intratorácicos e compressão do esôfago);
• respiração vesicular enfraquecida, uma leve crepitação silenciosa pode ser ouvida principalmente nas partes inferiores dos pulmões. Em caso de lesão brônquica e desenvolvimento de obstrução brônquica, ouvem-se estertores sibilantes secos;
• cianose cinzenta difusa (com desenvolvimento de insuficiência respiratória grave);
• sons cardíacos abafados, com desenvolvimento de doença cardíaca pulmonar crônica - ênfase da segunda bulha cardíaca na artéria pulmonar;
• dor no hipocôndrio direito e aumento do fígado - observados na cardiopatia pulmonar descompensada.

Dados de laboratório

1. Análise sanguínea geral - sem alterações significativas, às vezes com aumento da VHS, trombocitose é detectada. Quando se somam processos infecciosos e inflamatórios, a leucocitose se manifesta com desvio da fórmula leucocitária para a esquerda.
2. Análise geral de urina - sem desvios da norma na maioria dos pacientes, às vezes é observada uma leve proteinúria.
3. Exame bioquímico de sangue - hipergamaglobulinemia, hipercolesterolemia são características, um aumento na atividade das aminotransferases, fosfatase alcalina é frequentemente observado, com doença cardíaca pulmonar descompensada e fígado aumentado, um aumento no nível de bilirrubina é possível.
4. Estudos imunológicos frequentemente revelam diminuição do número de linfócitos T supressores, aumento de linfócitos B, imunoglobulinas das classes IgM e IgG e possível aparecimento de imunocomplexos circulantes.

Pesquisa instrumental

1. Exame radiográfico dos pulmões. A amiloidose solitária dos pulmões manifesta-se como escurecimentos arredondados com contornos nítidos, com diâmetro de 1 a 5 cm. Pode haver depósito de cálcio nos focos de amiloidose solitária, acompanhados de uma sombra mais intensa no foco de compactação.

A amiloidose difusa dos brônquios é caracterizada por um aumento do padrão brônquico devido ao espessamento das paredes brônquicas. A amiloidose difusa dos pulmões se manifesta por um aumento do padrão pulmonar ou por um pequeno escurecimento focal difuso.

Na amiloidose da pleura, observa-se seu espessamento; na amiloidose dos linfonodos intratorácicos, seu aumento é claramente visível, podendo, às vezes, tornar-se calcificados.

2. O exame endoscópico da traqueia e dos brônquios revela um quadro característico: mucosa edemaciada com pregas grosseiras (aspecto de calçada portuguesa) e pápulas amareladas salientes. A biópsia da mucosa permite um diagnóstico mais preciso da amiloidose.
3. Estudo da função de ventilação dos pulmões.

Na amiloidose da traqueia e dos brônquios, desenvolve-se insuficiência respiratória obstrutiva (redução do VEF1), enquanto na amiloidose difusa dos pulmões, desenvolve-se o tipo restritivo (redução da CV). A amiloidose pulmonar solitária pode não se manifestar em distúrbios da função ventilatória pulmonar.

4. ECG - com o desenvolvimento de hipertensão pulmonar (com a forma difusa de amiloidose pulmonar) e a formação de doença cardíaca pulmonar crônica, aparecem sinais de hipertrofia miocárdica do átrio direito e do ventrículo direito.
5. Exame de biópsias da mucosa dos brônquios, traqueia e pulmões.

A biópsia da membrana mucosa da traqueia, brônquios e biópsia pulmonar aberta ou transbrônquica é um método confiável para confirmar o diagnóstico. A amiloidose é caracterizada por uma coloração fortemente positiva com vermelho Congo, e a microscopia em luz polarizada revela uma substância amorfa com fibras amiloides birrefringentes de coloração esverdeada.

O prognóstico da amiloidose broncopulmonar primária é considerado relativamente favorável; a expectativa de vida após o diagnóstico pode ser de 30 a 40 anos. As principais complicações são doenças infecciosas e inflamatórias broncopulmonares, insuficiência respiratória e cardiopatia pulmonar crônica.

Programa de triagem para amiloidose broncopulmonar primária

1. Exames gerais de sangue e urina.
2. Exame bioquímico de sangue: determinação de proteínas totais, frações proteicas, colesterol, triglicerídeos, aminotransferases, fosfatase alcalina, bilirrubina.
3. Estudos imunológicos: determinação do conteúdo de linfócitos B e T, subpopulações de linfócitos T, imunoglobulinas, complexos imunes circulantes.
4. Raio X dos pulmões.
5. Broncoscopia por fibra óptica, traqueoscopia.
6. ECG.
7. Espirometria.
8. Exame de biópsias da traqueia, brônquios e pulmões.