Amiloidose broncopulmonar primária

A amiloidose broncopulmonar primária é uma doença primária caracterizada por deposição amilóide no parênquima pulmonar, paredes vasculares, mucosa respiratória, pleura, linfonodos mediastinais.

O motivo, a patogênese da amiloidose e sua classificação está exposta no artigo " O que causa a amiloidose? ".

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Patomorfologia da amiloidose broncopulmonar primária

São distinguidas as seguintes formas clínicas de amiloidose primária do sistema broncopulmonar:

• amiloidose localizada da traquéia, brônquios;
• amiloidose difusa da traqueia, brônquios;
• amiloidose localizada (solitária) dos pulmões;
• amiloidose alveolar-septal difusa;
• amiloidose da pleura;
• amiloidose de linfonodos mediastinais;
• formas combinadas.

Os depósitos de amilóide na traquéia e nos brônquios são múltiplos nódulos lisos brancos acinzentados com até 1 cm de diâmetro, enquanto a parede inteira do brônquio pode ser infiltrada, o que leva ao seu estreitamento.

Na forma solitária de amiloidose pulmonar, há um ou mais focos de depósitos amilóides (formações pseudotumorais). Esta forma é muito rara. A amiloidose difusa do pulmão é muito mais comum. Caracteriza-se pela deposição de amilóide no septo interalveolar, em torno dos capilares, artérias, veias, como resultado de seu estreitamento e desolação, seguido pelo desenvolvimento de hipertensão pulmonar e formação de coração pulmonar crônico. As complicações amilóides no sistema broncopulmonar são detectadas utilizando estudos histoquímicos.

Sintomas de amiloidose broncopulmonar primária

A amiloidose localizada da laringe, traquéia e brônquios tem as seguintes manifestações clínicas características:

• tosse seca superficial, muitas vezes dolorosa;
• muitas vezes hemoptise;
• rouquidão de voz;
• falta de ar, sibilos;
• atelectasia da parte correspondente do pulmão devido à obstrução do brônquio. Clinicamente, isto é manifestado pelo apagamento do som de percussão com ausência ou forte enfraquecimento da respiração vesicular, bem como recorrência de inflamação na área atelectasizada do pulmão; é acompanhada por tosse com separação de escarro purulento;
• sibilância (devido ao estreitamento do brônquio afetado).

Os depósitos localizados (solitários) de amilóide no parênquima pulmonar não são manifestamente manifestados de forma alguma (com uma grande quantidade de depósitos, o som de percussão é possível) e são diagnosticados apenas radiologicamente.

A amiloidose difusa dos pulmões é acompanhada dos seguintes sintomas:

• tosse, improdutiva ou com separação do escarro mucoso, com a ligação da infecção secundária no escarro brônquico-mucopurulento;
• devagar, mas progredindo em progresso, primeiro com exercício, em repouso;
• hemoptise recorrente, geralmente moderadamente pronunciada;
• Dor no peito, pior com respiração e tosse (com envolvimento de pleura no processo patológico);
• dificuldade em engolir (com envolvimento de linfonodos intratorácicos e compressão do esôfago);
• respiração vesicular enfraquecida, pode ser ouvida crepitação não-convidativa, não-sonora, principalmente nas partes inferiores dos pulmões. Com dano aos brônquios e desenvolvimento de obstrução brônquica, os escamas de assobio seco são ouvidos;
• cianose cinzenta difusa (com desenvolvimento de insuficiência respiratória grave);
• tons cardíacos abafados, com desenvolvimento de coração pulmonar crônico - acento do tom II na artéria pulmonar;
• ternura no hipocôndrio direito e aumento do fígado - são observadas com um coração pulmonar descompensado.

Dados laboratoriais

1. A análise geral de um sangue - mudanças essenciais não estão presentes, o aumento de uma ESR, às vezes é definida uma trombocitose. Quando os processos infecciosos-inflamatórios se juntam, a leucocitose aparece com uma mudança da fórmula de leucócitos para a esquerda.
2. A análise geral da urina - sem desvios da norma na maioria dos pacientes, às vezes existe uma pequena proteinúria.
3. Análise bioquímica de sangue - característica da gammergamoglobulinemia, gipercolesteroemia, muitas vezes há um aumento na atividade de aminotransferases, fosfatase alcalina, com coração pulmonar descompensado e aumento do fígado, é possível aumentar o nível de bilirrubina.
4. Os estudos imunológicos geralmente reduzem o número de linfócitos T, supressores, aumento de linfócitos B, imunoglobulinas IgM e IgG e possivelmente o aparecimento de complexos imunes circulantes.

Pesquisa instrumental

1. Análise de raios-X dos pulmões. A amiloidose solitária dos pulmões é manifestada por escurecimento arredondado com contornos claros que variam de 1 a 5 cm de diâmetro. Os sais de amiloidose podem ser depositados nos focos de amiloidose solitária, que é acompanhada por uma sombra mais intensa nos focos de compactação.

A amiloidose difusa dos brônquios caracteriza-se por uma intensificação do padrão brônquico em conexão com a compactação das paredes dos brônquios. A amiloidose difusa dos pulmões é manifestada pelo aumento do padrão pulmonar ou pelo escurecimento focal difuso.

Na amiloidose da pleura, observa-se o espessamento; Na amiloidose dos linfonodos intratorácicos, a sua ampliação é claramente visível, e às vezes podem ser calcificadas.

2. O exame endoscópico da traqueia e dos brônquios revela um padrão característico: membrana mucosa edemêmica com dobras grosseiras (padrão de "calçada cobblestone") com pápulas amareladas proeminentes. Uma biópsia da membrana mucosa permite esclarecer o diagnóstico de amiloidose.
3. Pesquisa de função de ventilação dos pulmões.

Com a amiloidose da traquéia e brônquios, ocorre insuficiência respiratória obstrutiva (diminuição do VEF1), com amiloidose difusa dos pulmões - um tipo restritivo (diminuição do GEL). A amiloidose solitária dos pulmões pode não se manifestar por distúrbios na função de ventilação dos pulmões.

4. ECG - com o desenvolvimento de hipertensão pulmonar (com a forma difusa de amiloidose pulmonar) e a formação de coração pulmonar crônico, há sinais de hipertrofia miocárdica do átrio direito e ventrículo direito.
5. Investigação de espécimes de biópsia de mucosa brônquica, traqueal e pulmonar.

Uma biópsia da mucosa da traquéia, brônquios, uma biópsia pulmonar aberta ou transbrônquica é um método confiável de verificação do diagnóstico. A amiloidose é caracterizada por uma cor acentuadamente positiva com o vermelho do Congo, e a microscopia em luz polarizada revela uma substância amorfa com fibras amilóides birrefringentes de cor esverdeada.

O prognóstico da amiloidose broncopulmonar primária é considerado relativamente favorável, a expectativa de vida após o diagnóstico pode ser de 30 a 40 anos. As principais complicações são doenças infecciosas e inflamatórias broncopulmonares, insuficiência respiratória, coração pulmonar crônico.

O programa de exame para amiloidose broncopulmonar primária

1. Testes de sangue comuns, testes de urina.
2. Análise de sangue bioquímica: determinação do conteúdo da proteína total, frações proteicas, colesterol, triglicerídeos, aminotransferases, fosfatase alcalina, bilirrubina.
3. Estudos imunológicos: determinação do conteúdo de linfócitos B e T, subpopulações de linfócitos T, imunoglobulinas, complexos imunes circulantes.
4. Radiografia dos pulmões.
5. Fibrobronoscopia, traqueoscopia.
6. ECG.
7. Spirography.
8. Investigação de biópsias da traquéia, brônquios, pulmões.