Amiloidose isolada de ilhotas pancreáticas

A amiloidose isolada de ilhotas pancreáticas é uma das formas mais comuns e bem estudadas de amiloidose endócrina (APUD-amiloidose). É detectado em tumores produtores de insulina e mais de 90% dos pacientes com diabetes não insulino-dependente e mais freqüentemente em idosos. Portanto, a amiloidose isolada de ilhotas pancreáticas também é uma das formas de amiloidose local senil, ocorrendo entre as últimas em 24,5% dos casos.

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Causas e patogênese da amiloidose de ilhotas pancreáticas

Deve-se ter em mente que a amiloidose isolada de ilhotas pancreáticas não é a única manifestação de lesões pancreáticas na amiloidose. Os seus vasos são afetados em todas as formas sistêmicas (generalizadas): AL (amiloidose primária), AA (amiloidose secundária), FAP (amiloidose hereditária, neuropatia amilóide familiar), ASCi (amiloidose senil sistêmica). Com estas formas, principalmente as artérias de diferentes calibres estão envolvidas. Essas lesões na grande maioria dos casos não levam a violações do pâncreas. Nos casos em que a amiloidose das artérias, especialmente as pequenas, é pronunciada, a atrofia ea lipo-matose do pâncreas são possíveis com a violação da função exócrina. Com amiloidose isolada das ilhotas do pâncreas, é uma questão de perda da função da glândula endócrina.

O estudo de amiloidose isolada de ilhotas pancreáticas foi iniciado por E. L Opie. Em 1901, ele descreveu em um paciente com diabetes mellitus a reposição de ilhotas pancreáticas com uma substância homogênea homogênea que foi erroneamente considerada hialina. Após 40 anos, N. Gellerstedt provou a natureza amilóide dessas mudanças. Em 1970, P. Lacy incluiu amiloidose isolada de ilhotas pancreáticas no grupo da amiloidose senil.

A maioria dos pesquisadores reconhece o papel decisivo das células B na construção de islídeos islâmicos. Até recentemente, um amiloide de ilhéus era considerado um derivado de insulina ou uma cadeia de insulina beta. Em 1986-1987 anos. O péptido de amiloide de ilhéus foi isolado na forma pura de amilóide de insulina e, em seguida, de amiloide de islotes em diabetes insulino-dependente. A sua análise bioquímica mostrou que o péptido consiste em 37 aminoácidos e a sequência de aminoácidos é 46% idêntica ao neuropeptídeo humano: péptido-2 ligado a calcitongina (CGSP-2) e CGSP-1 (o nome do péptido indica que eles são um produto do mesmo gene que e calcitonina). Depois que se estabeleceu que o péptido amiloide da ilhota possui atividade hormonal e está contido no aparelho de ilhotas não apenas em diabetes não insulino-dependente, mas também na norma, foi renomeada de amilina. O gene da amilina humana é encontrado no 12º cromossomo (gene da insulina - no 11º cromossomo) e tem uma generalidade evolutiva com o gene KGSP-1 e KGSP-2.

Imuno-histoquimicamente, a amilina é encontrada em células B de ilhotas nos mesmos grânulos secretoros como a insulina, está presente em quantidades bastante grandes no sangue de pacientes com diabetes insulinodependente. Neste caso, uma correlação é revelada entre a massa ativa das células B e a possibilidade de isolar a amilina sob a influência de agentes farmacológicos. Em idosos e idosos, a formação de amiloides em ilhotas pancreáticas provavelmente está associada a uma alta concentração local de amilina e não com danos à sua estrutura primária.

As ilhotas pancreáticas amilóides apresentam algumas características: não contém tirosina e triptofano, não reage com soros para proteínas amilóides fibrilares (AA, AL, ASGi, FAP), mas seu componente plasmático é o mesmo que em outros tipos de amilóide. Em microscopia eletrônica, as fibrilas amilóides são encontradas em contato próximo com células B em seu citoplasma ou intracelularmente.

O grau de amiloidose isolada das ilhotas do pâncreas varia amplamente - de depósitos mínimos na forma de pequenas placas ao longo dos capilares, mais frequentemente ao longo da periferia das ilhotas pancreáticas, até a amiloidose expressa, quando quase todo o tecido islote é substituído.

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Sintomas de amiloidose de ilhotas pancreáticas

Os sintomas da amiloidose ilhéus pancreáticos isolados são típicas: cerca de 70% de pacientes que desenvolvem diabetes insulino dependentes mellitus e diabetes é marcado dependência do grau de gravidade da amiloidose ilhota pancreática, o que é confirmado por análise morfométrica. A este respeito, uma discussão sobre a relação entre diabetes e isolada amiloidose ilhotas pancreáticas (que é primário eo que é secundário) está agora completa - não estamos falando sobre a amiloidose ilhotas pancreáticas diabética e amilóide sobre diabetes. O diagnóstico de amiloidose isolada das ilhotas do pâncreas, infelizmente, é póstumo, embora as realizações da instrumentação médica moderna e da biologia molecular possam torná-la in vivo.

Deve ser dada especial atenção à amiloidose isolada de ilhotas pancreáticas como um problema de idade. Deve ser confirmado que o diabetes senil é diabetes amilóide. A validade desta afirmação é evidenciada pelo fato de que, após 60 anos de idade, a freqüência de amiloidose isolada de ilhotas pancreáticas aumenta, atingindo um pico após 80 anos, especialmente em mulheres. As manifestações clínicas do diabetes são encontradas em 66,6% dos casos. Portanto, amiloidose isolada das ilhotas pancreáticas e torna-se um dos componentes do Schwarz tetrad como manifestações de amiloidose senil poliorgênica - o coração, vasos, ilhotas pancreáticas e cérebro. No entanto, o tétrris de Schwartz é muito raro (em 5,5% das autópsias de idosos e seniles). Mais freqüentemente, eles têm amiloidose isolada de ilhotas pancreáticas combinadas com amiloidose atrial isolada e amiloidose senil da aorta, ou com amiloidose cerebral senil e amiloidose senil do olho.

Assim, a amiloidose isolada de ilhotas pancreáticas na maioria esmagadora dos casos é um problema geriátrico e gerontológico.