O que desencadeia a amiloidose?

Dependendo da causa e das características patogênicas, distinguem-se as formas idiopática (primária), adquirida (secundária), hereditária (genética), amiloidose local, amiloidose na doença do mieloma e amiloidose APUD. A amiloidose secundária é a mais comum, com origem próxima a reações inespecíficas (em particular imunológicas). Desenvolve-se com artrite reumatoide, espondilite anquilosante, tuberculose, osteomielite crônica, bronquiectasia e, menos frequentemente, com linfogranulomatose, tumores renais, pulmonares e de outros órgãos, sífilis, colite ulcerativa inespecífica, doenças de Crohn e Whipple, endocardite infecciosa subaguda, psoríase, etc. A amiloidose hereditária em nosso país geralmente está associada a uma doença periódica transmitida por um tipo autossômico dominante. Nessa doença, a amiloidose pode ser a única manifestação. Outras formas de amiloidose hereditária são menos comuns. Em particular, distingue-se a amiloidose neuropática portuguesa, caracterizada por polineuropatia periférica, disfunção intestinal, por vezes alterações na condução intracardíaca e impotência. Os depósitos amiloides são encontrados em muitos órgãos, principalmente nas paredes de pequenos vasos e nervos. Uma variante semelhante da amiloidose familiar foi descrita no Japão, Suíça e Alemanha. A variante finlandesa é a amiloidose com atrofia da córnea e neuropatia craniana. Também são conhecidas amiloidose cardiopática hereditária (tipo dinamarquês) e amiloidose nefropática com surdez, febre e urticária. Ao contrário da amiloidose secundária e hereditária, não é possível estabelecer a causa ou a natureza hereditária da doença na amiloidose primária. Em termos da estrutura do amiloide e da natureza do dano aos órgãos internos, a amiloidose na doença do mieloma é próxima da amiloidose primária, que é distinguida em um grupo separado. Recentemente, tem-se dado atenção ao desenvolvimento de amiloidose na terceira idade (especialmente em pessoas com mais de 70-80 anos), quando o cérebro, a aorta, o coração e o pâncreas são afetados. Novas formas de amiloidose foram descritas, em particular a amiloidose em pacientes submetidos a hemodiálise crônica, caracterizada por artropatia destrutiva, síndrome do túnel do carpo e defeitos ósseos. A natureza da relação entre amiloidose e aterosclerose ainda não foi esclarecida, embora haja indícios de que alterações ateromatosas possam promover a deposição de amiloide.

A amiloidose APUD é um tipo especial de amiloidose endócrina local, na qual a formação do principal componente da fibrila amiloide ocorre a partir dos produtos da atividade vital das células do sistema APUD (apudócitos). Essa doença frequentemente se desenvolve com apudomas, tumores de células APUD. A amiloidose APUD inclui amiloidose do estroma da glândula tireoide em câncer medular, ilhotas pancreáticas, amiloidose das glândulas paratireoides em adenomas, hipófise, bem como amiloidose senil isolada dos átrios.

Recentemente, foi proposto subdividir a amiloidose de acordo com a composição bioquímica das fibrilas amiloides.

• A proteína amiloide AA é a proteína amiloide mais comum, cujo análogo sérico é a proteína SAA. Esse tipo de proteína amiloide é encontrado na amiloidose secundária e na amiloidose em doenças periódicas. Seu precursor sérico (SAA) é uma proteína presente no soro sanguíneo em inflamações agudas, tumores, gravidez, doenças reumáticas e outras condições. Foi demonstrado que a proteína SAA é sintetizada por hepatócitos e sua síntese é iniciada pela interleucina 1.
• A amiloide da FA é encontrada em formas hereditárias de polineuropatia amiloide. É provável que o precursor sérico da FA seja uma das formas polimórficas da pré-albumina normal. A amiloide da AL consiste em Ig e fragmentos de cadeias leves de Ig.
• Na década de 1980, a síndrome do túnel do carpo, causada pela deposição de amiloide na membrana sinovial (AN-amiloide), começou a ser frequentemente detectada em pacientes submetidos a hemodiálise de longa duração. A β ₂ -Microglobulina é o precursor sérico desse tipo de proteína amiloide.
• A amiloide AS é observada em um grupo clinicamente heterogêneo de pacientes idosos. O precursor sérico desse tipo de proteína amiloide é a pré-albumina.