Esclerodermia e danos nos rins

Esclerodermia sistémica - doença auto-imune polisindromnoe caracterizada por fibrose progressiva generalizada e vascular tipo doença microangiopatia obliterante subjacente generalizada síndrome, pele de Raynaud e órgãos internos (pulmão, coração, estômago, rins).

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Epidemiologia

A incidência de esclerodermia sistêmica é de 1 caso por 100 000 habitantes. Recentemente, tem havido um aumento na incidência de esclerodermia sistêmica, que está associada tanto a um verdadeiro aumento da incidência quanto a um melhor diagnóstico. A esclerodermia raramente se desenvolve na infância, com a idade aumenta sua freqüência. A doença mais comum é diagnosticada na idade de 30-50 anos. As mulheres sofrem em média 4 vezes mais vezes do que os homens e em idade fértil - 15 vezes.

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Patogênese

A nefropatia da esclerodermia é uma patologia vascular dos rins causada por lesões oclusivas dos vasos intrarrenais, resultando em isquemia de órgãos e hipertensão arterial manifesta e comprometimento da função renal com severidade variável.

Existem duas formas de danos nos rins na esclerodermia sistêmica - aguda e crônica.

• nefropatia aguda esclerodermia (SYN -. Kidney esclerodermia verdade, esclerodermia crise renal) -  insuficiência renal aguda, que se desenvolveu em pacientes com esclerodermia sistêmica na ausência de outras causas de nefropatia e fluindo na maioria dos casos com hipertensão grave, às vezes maligno.
• A nefropatia da esclerodermia crônica é uma patologia de baixo sintoma, que se baseia em uma redução no fluxo sanguíneo renal com uma diminuição subsequente da TFG. Nos estágios iniciais da doença, isso é estabelecido pela depuração da creatinina endógena (teste de Reberg) ou métodos isotópicos. Como regra geral, uma diminuição da TFG é combinada com proteinúria mínima ou moderada, muitas vezes com hipertensão e sinais iniciais de insuficiência renal crônica.

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Sintomas esclerodermia sistêmica

A derrota dos rins na esclerodermia sistêmica geralmente se desenvolve em pacientes com formas cutâneas difusas da doença, com curso progressivo agudo da doença, no período de 2 a 5 anos desde o início, embora a nefropatia possa se desenvolver e com um curso crônico progressivo da esclerodermia. Os principais sintomas da nefropatia da esclerodermia são  proteinúria, hipertensão arterial e comprometimento da função renal.

• A proteinúria é típica para a maioria dos pacientes com esclerodermia sistêmica com dano renal. Em regra, não excede 1 g / dia, não é acompanhada por alterações no sedimento urinário, e em 50% dos pacientes é combinada com hipertensão arterial e / ou disfunção renal. A síndrome nefrótica se desenvolve extremamente raramente.

True Scleroderma Kidney

A verdadeira esclerodermia do rim é a manifestação mais grave da nefropatia da esclerodermia. Desenvolve em 10-15% dos pacientes com esclerodermia sistêmica, geralmente nos primeiros 5 anos após o início da doença, mais freqüentemente na estação fria. O principal fator de risco para seu desenvolvimento é uma forma cutânea difusa de esclerodermia com curso progressivo (progressão rápida de lesões cutâneas em vários meses). Fatores de risco adicionais - idade idosa e senil, gênero masculino, pertencentes à raça Negroid. Eles também são desfavoráveis para o prognóstico da nefropatia da esclerodermia aguda.

Diagnósticos esclerodermia sistêmica

Em um estudo de laboratório, pacientes com esclerodermia sistêmica podem detectar anemia, aumento moderado da ESR, leucocitose ou leucopenia, hiperproteinemia com hipergamaglobulinemia, níveis elevados de proteína C reativa e fibrinogênio.

Estudos imunológicos mostram um fator antinuclear (em 80% dos pacientes), um fator reumatóide (principalmente em pacientes com síndrome de Sjogren) e anticorpos antinucleares específicos de "esclerodermia".

Estes incluem:

• antitopizomeraznye (anteriormente chamado aHTH-Scl-70), detectado principalmente em formas cutâneas difusas de esclerodermia sistêmica;
• anticentérico - em 70-80% dos pacientes com uma forma limitada de esclerodermia sistêmica;
• polimerase anti-ARN - associada a alta incidência de danos nos rins.

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Tratamento esclerodermia sistêmica

Com a lesão malossimptomnom do rim, observada na maioria dos pacientes com esclerodermia sistêmica, no caso da pressão arterial normal, o tratamento especial pode ser evitado. O desenvolvimento de hipertensão arterial moderada serve como indicação para o início da terapia anti-hipertensiva. As drogas de escolha são inibidores da ECA que suprimem a atividade da renina plasmática aumentada na nefropatia da esclerodermia.

É possível prescrever quaisquer medicamentos deste grupo em doses que assegurem a normalização da pressão arterial. Em caso de efeitos colaterais (tosse, citopenia) com o uso de inibidores da ECA, bloqueadores beta, bloqueadores lentos dos canais de cálcio, principalmente em formas retardadas, alfa-adrenoblockers, diuréticos em várias combinações devem ser prescritos.

Previsão

O prognóstico da esclerodermia sistêmica depende principalmente da gravidade das alterações vasculares nos órgãos. A derrota dos rins, após a derrota do coração e dos pulmões, é um fator prognóstico desfavorável. O prognóstico mais grave é com o desenvolvimento da nefropatia da esclerodermia aguda, que continua a ser a principal causa de morte na esclerodermia sistêmica. Cerca de 60% dos pacientes com essa forma de nefropatia por esclerodermia precisam de uma hemodiálise temporária (definida como diálise realizada com menos de 3 meses) no momento da maior gravidade do processo.

A maioria dos pacientes recupera a função renal, mas aproximadamente 20% delas apresentam insuficiência renal moderada, o que está associado a um prognóstico desfavorável (morte precoce ou tratamento com hemodiálise do programa). Outros factores de prognóstico adversos incluem o sexo masculino, idade avançada, insuficiência cardíaca esclerodermia, a incapacidade para controlar a pressão de sangue no prazo de 72 horas após o aparecimento de situações agudas, os níveis de creatinina no sangue acima de 3 mg / dL antes do desenvolvimento do verdadeiro rim esclerodermia. A nefropatia da esclerodermia crônica tem um prognóstico mais favorável, mas mesmo com esta variante de dano renal, a expectativa de vida dos pacientes é menor do que em pacientes sem nefropatia.