Microlitíase alveolar dos pulmões: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

A microlitíase alveolar do pulmão é uma doença caracterizada pela deposição nos alvéolos de substâncias que consistem em compostos minerais e proteínas. A doença é rara, ocorre em qualquer idade, mas principalmente na idade de 20 a 40 anos. As mulheres estão mais doentes.

A causa, a patogênese, a patomorfologia da microlitíase alveolar dos pulmões

A causa e a patogênese são desconhecidas. Em muitos pacientes, o fator hereditário e a influência dos riscos ocupacionais são importantes.

A essência da doença é a hiperprodução e acumulação de proteína nos alvéolos, nos quais os microcristais de carbonato e fosfato de cálcio são depositados, o que interrompe os processos de ventilação e perfusão, leva ao desenvolvimento de fibrose intersticial e insuficiência respiratória.

Os sinais patomorfológicos característicos da doença são:

• aumento da densidade do tecido pulmonar, especialmente lobos inferiores;
• detecção nos alvéolos e bronquíolos de microconstrains com um diâmetro de 1-3 mm, contendo carbonato de cálcio e fosfato, bem como microelementos de sódio, potássio, cobre, zinco, magnésio; microliths têm uma estrutura concêntrica complexa;
• desenvolvimento de fibrose intersticial à medida que a doença progride;
• Detecção de macrófagos na localização do microlítico.

Sintomas de microlitíase alveolar dos pulmões

A microlitíase alveolar por um longo tempo passa despercebida. No entanto, com progressão, as queixas de dispneia, fadiga, fraqueza geral, palpitações com exercício, dor torácica aparecem. A tosse pode aparecer devido ao desenvolvimento de bronquite crônica.

No estágio do quadro clínico desdobrado aparece cianose das mucosas visíveis, dispnéia inspiratória, espessamento das falanges terminais na forma de "baquetas" e mudança das unhas sob a forma de "vidro de relogio". Com o desenvolvimento de coração pulmonar descompensado, edema nas pernas, dor no hipocôndrio direito devido ao aumento do fígado.

O exame físico dos pulmões não revela alterações significativas. Pacientes individuais podem ter uma sombra em caixa de som de percussão (devido ao desenvolvimento de enfisema), crepitação ou pequenas resfrimas borbulhantes nas partes inferiores dos pulmões podem ser ouvidas.

Um ausculta determinada coração acento II tom na artéria pulmonar (com o desenvolvimento de hipertensão pulmonar), estenose mitral pode ser formada com o aparecimento de sintomas de som (tapa I tom abertura da válvula clique mitral, de ritmo "codorniz" protodiastólica pré-sistólica e ruído) correspondentes. O desenvolvimento da estenose mitral é devido à calcificação do orifício atrioventricular esquerdo.

Dados laboratoriais

1. A análise geral de um sangue - alterações características características não estão presentes. Com o desenvolvimento de insuficiência respiratória grave, aparece eritrocitose sintomática, com a adição de bronquite purulenta, aumento de ESR e leucocitose.
2. Análise do escarro e do líquido de lavagem brônquica - os microlitos podem ser detectados, mas esta característica não tem muito significado diagnóstico, como pode ser com bronquite obstrutiva crônica e tuberculose pulmonar.

Ao mesmo tempo, acredita-se que a estrutura concêntrica dos microlitos encontrados é característica da microlitíase alveolar.

3. Teste de sangue bioquímico - pode haver hipercalcemia, um ligeiro aumento no teor de fosfato, mas essas mudanças não são convencionais e de grande valor diagnóstico não.
4. Estudos imunológicos - sem alterações significativas.

Pesquisa instrumental

1. Análise de raios-X dos pulmões. Uma característica característica da microlitíase alveolar no estágio inicial é a detecção predominantemente nas regiões média e inferior de ambas as sombras pequenas e pequenas simétricas de baixa intensidade. A imagem radiológica se assemelha a areia dispersa - um sintoma de uma "tempestade de areia". Este sintoma é considerado patognomônico para microlitíase alveolar.

Com a progressão da doença no contexto da sintomatologia acima mencionada, há sinais pronunciados de mudanças intersticiais (perosculares, peribronquiais, pneumosclerose interlobular), paredes brônquicas compactadas e calcificadas são reveladas. Juntamente com o aumento das mudanças intersticiais, o número de erupções focais aumenta, a transparência do tecido pulmonar diminui. Essas mudanças são mais pronunciadas nas divisões inferior e média; Nas seções superiores, às vezes são identificadas grandes bolas de enfisema arejadas.

Na fase de longo alcance da doença, as sombras de foco fino se fundem em áreas de escurecimento maciço, podem ocupar 1 / 2-2 / 3 do lobo pulmonar e também capturar as partes superiores dos pulmões. Conglomerados de atenuação focal podem ser tão intensos e extensivos que dificulta a diferenciação das sombras do coração e do mediastino.

Muitas vezes, em radiografias, pode-se ver a calcificação ao longo dos contornos do coração, bem como o acúmulo de lima subpleural.

2. Tomografia computadorizada dos pulmões - revela calcificação difusa do tecido pulmonar.
3. A cintilografia pulmonar com perfusão com 99mT-s revela acumulação difusa intensa do isótopo, confirmando a calcificação do tecido pulmonar.
4. O estudo da função ventilatória dos pulmões caracteriza-se pelo desenvolvimento de um tipo restritivo de insuficiência respiratória (diminuição dos índices ZHEL).
5. A investigação da composição do gás do sangue - à medida que a doença progride e a insuficiência respiratória se desenvolve, a pressão parcial do oxigênio no sangue arterial diminui.
6. ECG - com o desenvolvimento de hipertensão pulmonar, há sinais de hipertrofia miocárdica do átrio direito e do ventrículo direito.
7. O estudo das amostras de biópsia pulmonar é utilizado para verificar o diagnóstico. Em material de biópsia com a ajuda de microscópios de luz e microscopia eletrônica são detectados nos alvéolos e nas células epiteliais de bronquíolos é detectada uma quantidade excessiva de grânulos de glicogênio.

O programa de exame para microlitíase alveolar dos pulmões

1. Testes de sangue comuns, testes de urina.
2. Análise bioquímica de sangue: determinação do teor total de proteína, frações proteicas, aminotransferases, cálcio, fósforo, fosfatase alcalina.
3. A análise do escarro e da água de descarga brônquica é a detecção de microlitros com estrutura concêntrica.
4. Exame radiográfico dos pulmões, se possível, uma tomografia computadorizada dos pulmões.
5. Spirography.
6. ECG.
7. Biopsia de pulmão (transbrônquica, com não-informatividade - aberta).

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