Hemossiderose em crianças

A hemossiderose pulmonar idiopática (código CID-10: J84.8) desenvolve-se como doença primária e está relacionada a doenças pulmonares intersticiais de etiologia desconhecida. Como a terapia com glicocorticoides e imunossupressores é eficaz na hemossiderose, a hipótese atual dessa doença permanece imunoalérgica, ou seja, associada à formação de autoanticorpos. O papel de um fator hereditário não está excluído. A patogênese baseia-se no processo de hemorragia nos alvéolos com subsequente impregnação de sais de ferro na zona de hemorragia, espessamento do interstício, desenvolvimento de fibrose, hipertensão pulmonar e formação de coronária pulmonar.

No escarro de pacientes com hemossiderose, são encontrados macrófagos (hemossiderófagos) fagocitando hemossiderina. Em crianças, a hemossiderose é rara, sendo mais frequente em meninas.

Sintomas de hemossiderose pulmonar idiopática

Crianças de 3 a 8 anos são as mais frequentemente afetadas. O início da doença é gradual: surgem dispneia em repouso e anemia. Durante a crise, a temperatura é febril, o escarro ao tossir é enferrujado, com sangue, a insuficiência respiratória aumenta e a anemia (hemoglobina até 20-30 g/l e abaixo!). A percussão revela áreas de encurtamento do som pulmonar. A ausculta revela estertores borbulhantes finos, difusamente úmidos. O aumento do fígado e do baço é característico. O período de crise dura vários dias (com menos frequência, mais tempo), transformando-se gradualmente em remissão. O nível de hemoglobina aumenta e os sintomas da doença desaparecem.

Diagnóstico de hemossiderose pulmonar idiopática

Diagnóstico laboratorial

Alterações características na forma de anemia microcítica hipocrômica, níveis séricos baixos de ferro, reticulocitose, reação eritroblástica da medula óssea, bem como leucocitose moderada, aumento da VHS e trombocitopenia. A reação de Coombs (direta e indireta) raramente é positiva. São detectados níveis aumentados de imunocomplexos circulantes, baixos títulos de complemento, hipergamaglobulinemia e, às vezes, níveis reduzidos de IgA.

Em alguns casos, uma biópsia pulmonar é indicada para diagnosticar hemossiderose.

Métodos instrumentais

Nas radiografias de tórax, múltiplas sombras focais de hemorragia, às vezes confluentes, e linfonodos hilares aumentados são claramente visíveis durante uma crise. Durante crises repetidas, novos focos são revelados nas radiografias. Durante a remissão, o quadro radiográfico é diferente: um padrão intersticial acentuado, semelhante a uma malha fina, e muitas sombras pequenas (miliares) formando um "padrão de borboleta", que é um sinal característico de hemossiderose.

Durante a broncoscopia, mais de 20% dos siderófagos são detectados no líquido broncoalveolar, o “índice de ferro” é superior a 50 (a norma é até 25).

A síndrome de Heiner é um tipo de hemossiderose pulmonar com hipersensibilidade ao leite de vaca. O quadro clínico não difere do idiopático, mas os pacientes apresentam anticorpos (precipitinas) e testes cutâneos positivos para alérgenos do leite. Em algumas crianças, a doença é acompanhada de atraso no desenvolvimento físico, rinite crônica, otite média e adenoidite.

O plano de exame inclui necessariamente a determinação de anticorpos ao leite.

Tratamento da hemossiderose pulmonar idiopática

O tratamento da hemossiderose depende da duração da doença. Durante uma crise, a prednisolona é prescrita na dose de 1,5 a 3 mg/kg por dia. Uma dieta rigorosa sem laticínios deve ser seguida. Em caso de remissão, quando o índice de ferro no líquido broncoalveolar cai para 25 ou menos, os glicocorticoides são descontinuados. Imunossupressores são adicionados à terapia em dose de manutenção: ciclofosfamida (2 mg/kg por dia) ou azatioprina (3 mg/kg por dia). Após sangramento intenso, a desferoxamina é administrada para remover o excesso de ferro.

Uma dieta sem laticínios é indicada para todas as crianças com hemossiderose, especialmente aquelas com síndrome de Heiner.

O prognóstico da doença é desfavorável. O momento de crise, o desenvolvimento de hemorragia pulmonar e a insuficiência respiratória e cardíaca são fatais.

Síndrome de Goodpasture

A síndrome de Goodpasture é uma das formas de hemossiderose em adolescentes. É mais comum em meninos. Caracteriza-se por hemorragias pulmonares, anemia, hematúria e outros sinais de glomerulonefrite proliferativa ou membranosa, que rapidamente levam à hipertensão e insuficiência renal crônica. Os anticorpos desempenham um papel na patogênese dessa forma de hemossiderose, afetando não apenas a membrana dos alvéolos pulmonares, mas também a membrana dos glomérulos renais.

O prognóstico é desfavorável, pois a doença é progressivamente progressiva.

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