Hemosiderosis em crianças

A hemosstrosemia pulmonar idiopática (código ICD-10: J84.8) desenvolve-se como uma doença primária e refere-se a doenças intersticiais dos pulmões de etiologia desconhecida. Uma vez que a terapia com glicocorticóides e imunossupressores é eficaz na hemossiderosis, a hipótese atual desta doença é imunoalérgica, isto é, associado à formação de autoanticorpos. O papel do fator hereditário não é excluído. A patogênese baseia-se no processo de hemorragia nos alvéolos, seguido de impregnação de sais de ferro na zona de hemorragia, espessamento do interstício, desenvolvimento de fibrose, hipertensão pulmonar e formação do coração pulmonar.

No escarro de pacientes com hemossiderose, são encontrados macrófagos (hemosiderófagos), fagocitantes da hemossiderina. Em crianças, a hemossiderose é rara, muitas vezes em meninas.

Sintomas de hemosiderose pulmonar idiopática

As crianças são mais freqüentemente doentes na faixa etária de 3-8 anos. O início da doença é gradual: dispnéia aparece em repouso, anemia. No momento da crise, a temperatura febril, tosse enferrujada com sangue, insuficiência respiratória aumenta, anemia (hemoglobina até 20-30 g / l e menor!). Durante a percussão, são notadas as áreas de encurtamento do som pulmonar. Quando a ausculta - difusamente úmida, rales finamente borbulhantes. Aumento característico no fígado e baço. O período da crise dura vários dias (mais raramente - mais), gradualmente se transformando em remissão. O nível de hemoglobina aumenta, os sintomas desaparecem.

Diagnóstico de hemosiderose pulmonar idiopática

Diagnóstico laboratorial

Alterações características na forma de anemia hipocrômica microcítica, baixo teor de ferro sérico, reticulocitose, reação eritroblástica da medula óssea, bem como leucocitose moderada, aumento da ESR, trombocitopenia. A reação de Coombs (direta e indireta) raramente é positiva. É revelado um aumento do conteúdo de complexos imunes circulantes, títulos de baixo complemento, hipergamaglobulinemia e, por vezes, uma diminuição do conteúdo de IgA.

Em alguns casos, a biópsia pulmonar é indicada para o diagnóstico de hemosiderose.

Métodos instrumentais

Nas radiografias de tórax, as sombras focais cranianas das hemorragias, às vezes drenagem, os gânglios linfáticos basais ampliados são claramente visíveis no momento da crise. Em crises repetidas nos roentgenogramas, novos focos são detectados. Durante o período de remissão, a imagem radiológica difere: um padrão intersticial reforçado que se assemelha a uma malha fina, muitas pequenas (miliares) sombras formando um "padrão de borboleta" que é uma característica característica da hemossiderose.

Quando a broncoscopia no fluido broncoalveolar, mais de 20% dos siderófagos são encontrados, o "índice de ferro" é superior a 50 (a norma é de até 25). 

Síndrome Heiner - pulmonar hipersensibilidade variedade Hemossiderose ao leite de vaca, de acordo com o quadro clínico é diferente de idiopática, sei doentes têm anticorpos (pretsipitiny) e testes cutâneos positivos para leite alérgenos. Em algumas crianças, a doença é acompanhada por uma acumulação de desenvolvimento físico, rinite crônica, otite média, adenoidite.

No plano do exame, a determinação de anticorpos contra o leite é obrigatória.

Tratamento da hemossiderose pulmonar idiopática

O tratamento da hemossiderose depende do período da doença. No momento da crise, a prednisolona é administrada a 1,5-3 mg / kg por dia. Assim, é necessário observar uma dieta estrita sem lácteos. Quando ocorre remissão, quando o índice de ferro do líquido broncoalveolar cai para 25 e abaixo, os glicocorticóides são cancelados. Os medicamentos imunossupressores são adicionados à terapia em dose de manutenção: ciclofosfamida (2 mg / kg por dia) ou azatioprina (3 mg / kg por dia). Após sangramento maciço, a desferoxamina é injetada para remover o excesso de ferro.

Uma dieta livre de lácteos é indicada para todas as crianças com hemossiderose, especialmente com a síndrome de Heiner.

O prognóstico da doença é desfavorável. O perigo para a vida é o momento de crise, o desenvolvimento de hemorragia pulmonar, insuficiência respiratória e cardíaca.

Síndrome de Goodpasture

A síndrome de Goodpasture atua como uma forma de hemossiderose em adolescentes. É mais comum em meninos. Hemorragia pulmonar característica, anemia, hematúria e outros sinais de glomerulonefrite proliferativa ou membranosa, que rapidamente conduzem a hipertensão e insuficiência renal crônica. Na patogênese desta forma de hemossiderosis desempenham o papel de anticorpos que afetam não apenas a membrana dos alvéolos pulmonares, mas também a membrana dos glomérulos renais.

O prognóstico é desfavorável, uma vez que a doença tem um caráter progressivamente progressivo.

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