Fraqueza na realização de esforço físico (fraqueza muscular patológica)

A causa da fadiga muscular pode não só derrotar sinapse neuromuscular (miastenia imunomediada gravis e síndromes miasténicos), mas também as doenças internas gerais sem a destruição directa do sistema neuromuscular, tais como infecções crónicas, tuberculose, sepsia, doença de Addison, ou doença maligna. A fraqueza geralmente é combinada com os sintomas específicos da doença subjacente; O exame clínico e físico geral nestes casos é o mais importante para o diagnóstico.

As principais causas de fadiga muscular ao realizar esforços físicos:

1. Miastenia.
2. Síndrome de Lambert-Eaton.
3. Síndromes miastênicas hereditárias (congênitas).
4. Poliomiosite.
5. Esclerose múltipla (estágios iniciais).
6. OVDP (síndrome de Guillain-Barre).
7. Endocrinopatias.
8. Botulismo.
9. Glicogênese (doença de Mack Ardla).
10. Distúrbios do metabolismo do potássio.
11. Distúrbios metabólicos do cálcio.
12. Distúrbios mentais (astenia e depressão).
13. Síndrome da fadiga crônica.
14. Claudicação intermitente cudogênica.
15. Síndrome miastênica iatrogênica (medicamento).

Miastenia

Sabe-se que a fadiga do exercício físico (fadiga muscular patológica) é a principal queixa de pacientes que sofrem de miastenia gravis, miastenia gravis imune-dependente. No início da doença, a fraqueza está completamente ausente nas horas da manhã após o repouso durante a noite, os pacientes encontram uma diminuição da força muscular em várias atividades - dependendo dos músculos ou dos grupos musculares envolvidos nessas atividades: leitura, fala, caminhada, mãos estereotipadas, movimentos dos pés estereotipados por exemplo, digitando em uma máquina de escrever, pressão sobre o pedal da máquina). O descanso permite (pelo menos em parte) restaurar a força muscular. A fraqueza é mais pronunciada à noite.

Se suspeita de miastenia gravis, é necessário um ensaio clínico simples para detectar fadiga muscular anormal - o paciente é solicitado 30-40 vezes (ou menos) para realizar os movimentos que sofrem. Por exemplo, fechando e abrindo os olhos (com a miastenia), contagem alta, elevando a cabeça em uma posição supina na parte de trás, espremendo os dedos da mão em um punho, etc. (com a distúrbios generalizados da miastenia gravis). O músculo indicador ao realizar um teste para a miastenia gravis é m. Tríceps. Se uma diminuição da força muscular ocorrer durante este teste (ou uma perda de voz), então são necessários testes farmacológicos. As injeções intramusculares de drogas anti-colinesterase (por exemplo, proserina) restauram a força muscular após 30 segundos - 2 minutos por um período de vários minutos a meia hora. Quanto maior o período de recuperação, menor é típico da miastenia gravis e deve ser a base para a continuação da pesquisa de diagnóstico. Deve-se ter em mente a possibilidade de desenvolver os efeitos colaterais expressos pelo paciente do medicamento anti-colinesterase e estar preparado para o produto da injeção de atropina.

Para excluir a natureza psicogênica da fraqueza muscular, é recomendável fazer uma injeção intravenosa de solução salina.

Com estimulação elétrica do nervo periférico, os potenciais de ação na correspondente deterioração muscular; Este efeito é revertido pelo fármaco anti-colinesterase ou substâncias que atuam sobre a membrana pós-sináptica.

Ao fazer o diagnóstico de miastenia gravis, pesquisas adicionais são necessárias. O sangue deve ser examinado quanto à presença de anticorpos para receptores de acetilcolina e músculos esqueléticos. Estudos também são necessários para a possível presença de timoma ou o funcionamento persistente do timo, que não sofreu involução atempada. A fraqueza miastênica também pode desenvolver-se em hipertireoidismo, lúpus eritematoso sistêmico, doença de Sjogren, polimiosite, artrite reumatóide, na fase de estréia da esclerose múltipla.

Síndrome de Lambert-Eaton

A síndrome de Lambert-Eaton é uma síndrome paraneoplásica em que a fadiga muscular patológica pode assemelhar-se a uma síndrome miastênica. No entanto, a fadiga muscular observada possui características distintivas que permitem diferenciar a miastenia gravis e a síndrome miastêmica de Lambert-Eaton. A fraqueza não começa com o olho externo ou os músculos faciais, como é o caso da miastenia gravis; Além disso, estes músculos com a síndrome de Lambert-Eaton muitas vezes permanecem intactos. Os músculos da cintura pélvica ou ombro são os mais envolvidos. Embora os pacientes se queixem de fraqueza durante o esforço físico, um estudo clínico revela que, com as contrações repetidas dos músculos envolvidos, sua força primeiro aumenta e diminui somente após um minuto ou mais. Este fenômeno também é observado no estudo EMG: a amplitude do potencial de ação aumenta e, em seguida, diminui. Os testes farmacológicos dão um efeito mínimo ou negativo. A síndrome é mais comum nos homens. No coração da doença, o carcinoma pulmonar situa-se em 70% dos casos.

Síndromes miastênicas hereditárias (congênitas)

Na literatura, periodicamente, há descrições da miopatia congênita benigna, em que manifestações miastênicas podem ser observadas no período neonatal ou no próximo período subseqüente. Estas são formas não progressivas de miopatia; suas manifestações permanecem estáveis ao longo da vida; às vezes, eles progridem ligeiramente, em outros, eles têm um curso regressivo (doença central do tronco, miopatia não mielóide, miopatia tubular, etc.). É quase impossível diferenciar essas doenças do quadro clínico (geralmente um "bebê flexível" é diagnosticado). É revelada uma imagem eletrônica microscópica dessa ou daquela forma.

Por outro lado, são descritas síndromes miastênicas congênitas verdadeiras, cada uma das quais se distingue por um defeito único na sinapse colinérgica (peculiaridades da estrutura dos terminais pré-sinápticos, receptores pós-sinápticos, violações da cinética da acetilcolina, etc.). Já em recém-nascidos existem sintomas como o aumento da ptose, bulbar e distúrbios respiratórios ao chorar. Mais tarde, esses sintomas acompanham a paralisia flutuante dos músculos oculomotores, a fadiga durante os movimentos. Em alguns casos, os sintomas miastênicos tornam-se clinicamente visíveis apenas na segunda ou terceira década de vida (síndrome do canal lento). Todas as síndromes miastênicas congênitas são herdadas de forma autossômica recessiva.

Poliomiosite

A poliomiosite manifesta-se pelo desenvolvimento gradual da fraqueza do músculo proximal simétrico, síndrome miálgica, distúrbios precoce da deglutição. Geralmente, ocorre um aumento da CK no soro, mudanças no EMG (potenciais de fibrilação, ondas positivas, redução da duração dos potenciais das unidades motoras), maior ESR. Além da fraqueza muscular, a fadiga pode ocorrer durante o exercício.

Esclerose múltipla

Nos estágios iniciais da esclerose múltipla, são possíveis queixas de fadiga com esforço físico. A causa da fadiga permanece desconhecida. Os sintomas revelados sob a forma de parestesia característica, sintomas visuais, piramidais e cerebelares, indicando lesão multifocal do sistema nervoso central, não deixam dúvidas quanto ao diagnóstico.

OVDP (síndrome de Guillain-Barre)

Nos estágios iniciais da polineuropatia desmielinizante inflamatória aguda Guillain-Barre, pode haver aumento da fadiga no esforço físico com manifestações leves ou subclínicas de polineuropatia. O desenvolvimento de um quadro clínico típico de polineuropatia remove problemas de diagnóstico.

Endocrinopatias

Alguns endocrinopatias podem incluir nas suas manifestações clínicas miastenopodobnye manifestações: hipertiroidismo (caracterizado por uma frio, pálido, pele seca, falta de desejo, constipação, espessamento da língua, em rouquidão, bradicardia, inchaço muscular, retardando reflexos de Aquiles, etc; raramente acompanhado por outro neurológica. Sintomas como parestesia, ataxia, síndrome do túnel do carpo, cãibras); Hipertiroidismo (caracterizada por fraqueza muscular proximal com dificuldade crescente a partir de uma pe, a transpiração, taquicardia, tremor, pele quente, intolerância ao calor, diarreia, etc;. Raramente observados sintomas neurológicos, tais como sinais piramidais); hipoparatireoidismo (fraqueza muscular acentuada e cãibras, tetania, dores de cabeça, fadiga, ataxia, convulsões, alucinações, e raramente horeoatetoidnye sintomas); hiperparatiroidismo (true miopatia diferente com atrofia muscular, depressão, instabilidade emocional, irritabilidade, confusão, constipação); doença, hipopituitarismo, diabetes de Cushing. Todas estas doenças são caracterizadas por queixas de fadiga, que às vezes chega a gravidade apreciável. Doenças e doenças fadiga Symonds de Addison torna-se uma das principais manifestações.

Botulismo

Botulismo - intoxicação grave resultante da ingestão de alimentos que contêm toxinas coli Clostridium botulinum. A toxina botulínica - um veneno poderoso que bloqueia a liberação de acetilcolina dos terminais pré-sinápticos. Fraqueza progressiva típica e fadiga muscular, muitas vezes começando com oculomotor (oftalmoplegia exterior e interior parcial ou completa) e os músculos da faringe, seguido por generalização (diplopia, ptose, disartria, disfagia, fraqueza simétricas dos membros e musculatura respiratória). Geralmente é marcada dilatação das pupilas e pupilloplegia, mas a consciência não é prejudicada. Em grave durante o envolvimento observado dos músculos respiratórios. Os sintomas de violações generalizadas podem ocorrer transmissão holinergicheskoi: alunos pouco responsiva, boca seca, paresia intestinal ( "íleo paralítico"), e às vezes bradicardia.

O diagnóstico é confirmado se, quando um mouse de laboratório é injetado com soro de um paciente ou com alimentos infectados, mostra sinais de doença.

Glicógenos

Todos os tipos de glicogenases, especialmente a doença de Mc-Ardl (insuficiência de fosforilase muscular), podem ser acompanhados por fadiga muscular durante o esforço físico. Um sinal característico de insuficiência de fosforilase muscular é a dor e a tensão nos músculos que ocorrem nos jovens durante o trabalho físico. Após o carregamento, o teor de lactato no sangue não aumenta. Talvez o desenvolvimento de contraturas com silêncio eletromiográfico nos músculos afetados. Uma biópsia muscular revela um aumento no teor de glicogênio.

Distúrbios do metabolismo do potássio

Esses distúrbios podem se manifestar, além da fadiga muscular, três síndromes de fraqueza muscular que paroxismicamente ocorrem: paralisia hipocalêmica familiar, paralisia periódica hipercalêmica e paralisia periódica normocalêmica.

Paralisia hipocalêmica periódica (mioplegia paroxística)

A violação do metabolismo do potássio no tecido muscular causa paralisia hipocalêmica paroxística. O sintoma principal é a paralisia periódica dos músculos do tronco e das extremidades, com duração de horas. Em regra, os músculos faciais e o diafragma permanecem irrelevantes. A maioria das convulsões ocorre à noite sem motivo específico. O fator provocador pode ser o estresse físico. Os ataques também podem ser provocados comendo alimentos ricos em carboidratos.

Durante um ataque, há uma diminuição dramática na concentração de potássio no plasma, que às vezes atinge 2-1.7 mmol / l, um EMG "silencioso" pode ser gravado; EMG não tem atividade espontânea ou potencial de ação. Com ataques menos intensos, a amplitude dos potenciais de ação é baixa e sua duração é reduzida.

Se o diagnóstico for incerto, o ataque pode ser provocado com uma finalidade diagnóstica por ingestão oral de um paciente com alta dose de glicose em combinação com uma injeção subcutânea de 20 unidades de insulina.

Uma variante normocalêmica de paralisia periódica também é descrita.

A hipocalemia grave (menos de 2,5 mmol / l) pode levar não só à fadiga, mas também à tetraplegia lenta pronunciada. Os principais motivos são: síndrome de Conn (tumor adrenal secretor de aldosterona), insuficiência renal, enterite e diarréia grave, terapia diurética excessiva, alcoolismo, intoxicação por lítio, efeito mineralocorticóide, tireotoxicose.

A hipercalemia expressa (mais de 7 mmol / l) pode levar à tetraplegia severa com uma corrente ascendente, reminiscente da síndrome de Guillain-Barre. As causas mais comuns são insuficiência renal, insuficiência adrenal, rabdomiólise, administração intravenosa excessiva de potássio, administração de antagonistas de aldosterona.

Distúrbios metabólicos do cálcio

Hipocalcemia crônica (hipoparatireoidismo primário ou secundário, doença renal), além da fadiga muscular, pode causar ataques tetânicos e uma fraqueza muscular notável. Em lactentes, a hipocalcemia pode levar a convulsões convulsivas, edema no fundo e calcificação dos gânglios basais. Nos jovens, a presença de catarata deve servir de desculpa para a exclusão da hipocalcemia. Estes sintomas na presença de queixas de fadiga e fraqueza muscular devem ajudar no diagnóstico de hipocalcemia.

A hipercalcemia aguda (hiperparatireoidismo no adenoma paratireóideo) pode ser a causa de queixas de fadiga (assim como psicose aguda ou disfunção cerebral grave).

Distúrbios mentais

A síndrome asthênica na imagem de transtornos psicogênicos é reconhecida por manifestações concomitantes características: irritabilidade, ansiedade, dores de cabeça de tensão, distúrbios dissomênicos, síndrome da distonia autônoma.

A depressão, além do baixo humor, pode manifestar fraqueza geral, fadiga, diminuição da motivação e motivação, distúrbios do sono (especialmente despertar rapidamente). Com depressão latente, as queixas de fraqueza, fadiga, várias síndromes de dor, queixas vegetativas e somáticas dominam na ausência de doenças viscerais confirmadas objetivamente. Os antidepressivos causam um desenvolvimento inverso dos sintomas somáticos da depressão latente.

Síndrome de Fadiga Crônica

A síndrome é mais comum em mulheres com idade entre 20-40 anos. Muitos deles têm uma história de uma ou outra infecção viral ( "síndrome da fadiga postvirusny"), muitas vezes na forma de mononucleose infecciosa ou síndrome de Epstein-Bar (vírus). Alguns destes doentes revelaram sintomas de deficiência imunológica ou luz oculta história de trauma crânio-encefálico. Para o diagnóstico de síndrome da fadiga crônica é necessária persistente (pelo menos por 6 meses), fadiga, ea presença de sintomas característicos permanentes ou recorrentes, como febre baixa, linfadenopatia cervical ou axilar, síndrome miálgica, dores de cabeça, artralgia migratória, dificuldade de concentração, irritabilidade , distúrbios do sono. Esses pacientes muitas vezes se queixam de fraqueza muscular. Estado neurológico - sem desvio da norma. A maioria dos pacientes apresentam algum grau de depressão ou transtornos neuróticos. A natureza da síndrome da fadiga crônica não é totalmente clara.

Claudicação intermitente cudogênica

Manifestações de claudicação intermitente caudogênica às vezes podem parecer a fadiga muscular anormal nas pernas.

Nesta doença, o paciente em posição de pé, há uma fraqueza temporária nas pernas. A doença é mais comum na velhice. A fraqueza aumenta grandemente com a caminhada, às vezes até tal ponto que o paciente é obrigado a sentar-se, caso contrário a queda ocorrerá. O primeiro sintoma é sempre dor nos bezerros, seguido de dormência nos pés, que pode subir para as pernas superiores. A pulsação em vasos periféricos é preservada, o que permite distinguir este estado da claudicação intermitente da natureza vascular. Em contraste com a claudicação intermitente da natureza vascular, com a claudicação intermitente cadogênica, os reflexos profundos podem ser reduzidos: primeiro apenas durante os ataques de fraqueza, mas depois diminuem de forma constante ou desaparecem. Da mesma forma, nos estágios iniciais da doença, a condução ao longo dos nervos pode ser abrandada durante um ataque, uma investigação mais aprofundada das taxas de condução e dados EMG indicam uma patologia crônica da cauda equina.

A radiografia, em particular - a neuroimagem da coluna lombar, geralmente revela o estreitamento do canal espinhal. Como regra geral, a causa é uma combinação de patologia degenerativa pronunciada da coluna vertebral com artrose das articulações intervertebrais e alguma protrusão de um ou mais discos intervertebrais. Deve sempre ter cuidado para não extrapolar a evidência radiográfica para o quadro clínico: em todos os casos, o estreitamento do canal espinhal faz com que os sintomas típicos se desenvolvam. A presença de tais sintomas em si deve ser a base para a realização da mielografia. O estudo Myelograficheskoe deve ser realizado tanto com a distorção lordótica da coluna vertebral quanto com a cifose. As imagens mostram uma violação da passagem do contraste, pelo menos - com lordose. O mecanismo da doença é complexo: compressão direta das raízes da cauda do cavalo e comprometimento da circulação sanguínea nas artérias radiculares.

Síndrome miastênica iatrogênica

O aumento da fadiga muscular pode causar drogas como D-penicilamina, anti-hipertensivos, especialmente bloqueadores beta; bloqueadores dos canais de cálcio, alguns antibióticos (neomicina, gentamicina, kanamicina, estreptomicina, colistina, polimixina), glicocorticóides, alguns analgésicos, relaxantes musculares, anticonvulsivantes; ansiolíticos; antidepressivos e antipsicóticos. O interferão beta no tratamento da esclerose múltipla às vezes leva ao aumento da fadiga.

Sintomas de miastenopodobnye às vezes são observados em pacientes com ALS; Muitos venenos de origem animal (veneno de cobra, cascavel, "viúva negra", escorpião) contêm neurotoxinas que bloqueiam a transmissão neuromuscular (a imagem da intoxicação pode parecer uma crise miastênica).

Diagnóstico de fadiga muscular patológica

1. Teste de sangue geral e bioquímico;
2. Análise e cultura de urina;
3. Reação de Wasserman;
4. ECG (pacientes com mais de 40 anos);
5. Radiografia de tórax e levantamento - cavidade abdominal;
6. Eletrólitos;
7. SO2;
8. Jejum de 36 horas (hipoglicemia);
9. Pesquisa da função da tireóide;
10. Urina diária para 17-cetosteroides e 17-oxicorticosteróides;
11. Urina diária para aldosterona;
12. Renina no plasma sanguíneo;
13. Testes funcionais do fígado;
14. Cálcio, fósforo e fosfatase alcalina;
15. Crânio e ossos tubulares (câncer metastático);
16. Biópsia linfática;
17. Gases de sangue arterial;
18. CT da cavidade abdominal;
19. CT da coluna vertebral;
20. CT ou MRI do cérebro;
21. Departamento de Saúde;
22. Biópsias musculares;
23. Avaliação psicométrica da depressão, traços de personalidade;
24. Consulta do terapeuta, endocrinologista, psiquiatra.

Para confirmar o diagnóstico de miastenia gravis, é realizado um teste de proseril; injetou subcutaneamente 2 ml de solução a 0,05% de prosirina, fraqueza pré-provocadora com carga muscular e observa o efeito da injeção por 40 minutos. Para excluir o efeito do placebo, a injecção subcutânea de solução salina é recomendada de antemão.

O estudo de anticorpos para receptores de acetilcolina e músculo estriado, TC do mediastino (para excluir o timoma) é mostrado.

[1], [2], [3], [4],