Proteinose Alveolar do Pulmão

A proteinose alveolar dos pulmões é uma doença dos pulmões de etiologia desconhecida, caracterizada pelo acúmulo de uma proteína lipídica nos alvéolos e dispnéia moderadamente progressiva.

A proteinose alveolar dos pulmões é o acúmulo de surfactante nos alvéolos. A causa da proteinase do pulmão alveolar é quase sempre desconhecida. Isso se manifesta pela falta de ar, mal-estar e fadiga. O diagnóstico de proteinose pulmonar alveolar baseia-se nos resultados de um estudo de lavagem de água de lavagem broncoalveolar, embora existam alterações características radiográficas e laboratoriais. O tratamento também utiliza lavagem broncoalveolar. O prognóstico, desde que o tratamento seja realizado, é geralmente favorável.

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A proteinose alveolar dos pulmões foi descrita pela primeira vez em 1958. Ocorre principalmente na idade de 30 a 50 anos, mais freqüentemente em homens.

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Causas da proteinase pulmonar alveolar

A causa e a patogênese da proteinase pulmonar alveolar não foram totalmente estabelecidas. São sugeridos os seguintes pressupostos sobre etiologia: infecção viral, distúrbios metabólicos genéticos, riscos ocupacionais (produção de plásticos, etc.).

Alveolar pulmonar proteinose é o mais frequentemente idiopática e ocorre em homens e mulheres saudáveis com idades entre 30 a 50 anos. Formas secundárias raras ocorrer em pacientes com silicose aguda; com infecção por Pneumocystis jiroveci (anteriormente conhecido como P. Carinii); durante as doenças malignas hematológicas ou imunossupressão, e em pessoas expostas a exposição por inalação considerável de alumínio, de titânio, pó de cimento ou de celulose. Além disso, existem forma congênita rara, causando insuficiência respiratória neonatal. Informações sobre as semelhanças ou diferenças fisiopatologia da ausente idiopática e casos secundários. Produção de surfactante prejudicada pelos macrófagos alveolares devido ao factor de estimulação patológico influência colónia, granulócitos e macrófagos (GM-CSF), acredita-se que contribuem para o desenvolvimento da doença e podem ser associados com a função diminuída ou completamente suprimida de cadeia beta total da / IL-receptor de GM-CSF 13 / IL-5 de células mononucleares (que é detectada em algumas crianças, mas não em adultos que sofrem da doença). Os anticorpos para o GM-CSF também foram encontrados na maioria dos pacientes. Danos nos pulmões tóxico é suspeito, mas não comprovada na proteinose inalação alveolar secundário.

O exame histológico revela o enchimento de alvéolos com um surfactante acelular de lipoproteína positivo de Schick. As células alveolares e intersticiais permanecem normais. Os segmentos basais posteriores do pulmão são mais freqüentemente afetados. Pleura e mediastino geralmente não são afetados.

A imagem patomorfológica da proteinose alveolar é caracterizada pelas seguintes características:

• lesão primária das partes basal e posterior dos pulmões; A derrota dos segmentos anteriores é rara; a pleura eo mediastino estão intactos;
• presença na superfície dos pulmões de tubérculos esbranquiçados acinzentados sob a forma de grãos;
• presença nos alvéolos e bronquíolos de grandes quantidades de proteína lipídica;
• hiperplasia e hipertrofia de alveolócitos tipo II.

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Sintomas de proteinose alveolar dos pulmões

Os principais sintomas de proteinose alveolar dos pulmões estão aumentando gradualmente a dispneia e tosse. Dyspnoea inicialmente se preocupa principalmente com o esforço físico, e depois em repouso. A tosse é improdutiva ou acompanhada pela partida de uma pequena quantidade de fleuma amarelada, muito raramente hemoptise. Os pacientes também se queixam de transpiração, perda de peso, fraqueza geral, diminuição do desempenho, dor no tórax (um sintoma raro). Muitas vezes, a temperatura corporal aumenta (geralmente até 38 ° C), na maioria das vezes devido à adição de superinfecção não bacteriana (por exemplo, Nocardia, Aspergillus, Gyptococcus). Na ausência de infecção secundária, a febre persistente não é característica.

Ao examinar os pacientes, a dispneia principalmente do tipo inspiratório atrai a atenção. À medida que as doenças progrediam e a insuficiência respiratória aumentava, surgiu a cianose, um sintoma de "baquetas" e "óculos de relógio" (dedos de Hipócrates).

No exame físico dos pulmões, um encurtamento do som de percussão é determinado predominantemente nas partes inferiores dos pulmões. Auscultação revela o enfraquecimento da respiração vesicular, crepitações suaves sobre as partes afetadas dos pulmões, com menos freqüência - pequenos rales borbulhantes.

Ao examinar o sistema cardiovascular, taquicardia, tons cardíacos abafados são determinados. Se a doença dura muito tempo, desenvolve-se um coração pulmonar crônico. Estudos da cavidade abdominal não revelam alterações significativas.

Diagnóstico de proteinase pulmonar alveolar

Para estabelecer o diagnóstico, é necessário um estudo da água de lavagem obtida durante lavagem broncoalveolar, possivelmente em combinação com biópsia transbrônquica. As águas de lavagem são geralmente leitosas ou turvas, caracterizadas pela coloração positiva com SHIC e presença de macrófagos sobrecarregados com surfactante, aumento do número de linfócitos T e presença de um surfactante em altas concentrações de apoproteína-A. A biópsia torácica ou aberta do pulmão é realizada na presença de contra-indicações para broncoscopia ou na não-informática do estudo da lavagem de água da lavagem broncoalveolar. Antes do início do tratamento, CT de alta resolução (CTWR), testes de função pulmonar, gases do sangue arterial e testes laboratoriais padrão geralmente são realizados.

Quando a TCAR revela mudanças no tipo de vidro fosco, espessamento das estruturas intralobulares e septos interlobulares de uma forma típica poligonal. Essas mudanças não são específicas e também podem ser detectadas em pacientes com pneumonia lipoide, câncer broncoalveolar e pneumonia causada por Pneumocystis jiroveci.

Os testes de função pulmonar mostram uma diminuição lenta na capacidade de difusão do monóxido de carbono (DLCO), muitas vezes não corresponde à diminuição da capacidade vital dos pulmões, volume residual, volume residual funcional e capacidade pulmonar total.

As mudanças nos estudos laboratoriais incluem policitemia, hipergammaglobulinemia, aumento da atividade da LDH no soro e aumento das proteínas do surfactante sérico A e D. Todas essas alterações são suspeitas, mas não específicas. A investigação dos gases do sangue arterial pode demonstrar hipoxemia com esforço físico moderado ou leve ou em repouso, se a doença for mais pronunciada.

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Diagnóstico laboratorial de Proteinose Alveolar do Pulmão

1. Teste de sangue geral. Mudanças essenciais não são reveladas. Talvez uma diminuição moderada na quantidade de hemoglobina e eritrócitos, um aumento na ESR. Ao se juntar a superinfecção do trato respiratório inferior, aparece leucocitose.
2. Análise geral da urina. Em regra, não há mudanças patológicas.
3. Teste de sangue bioquímico. Talvez um ligeiro decréscimo nos níveis de albumina, um aumento no teor de globulinas gamma, um aumento no nível de lactato desidrogenase total (característica característica).
4. Pesquisa imunológica. O conteúdo de linfócitos T e T e imunoglobulinas, como regra geral, é normal. Os complexos imunes circulantes não são detectados.
5. Determinação da composição de gás do sangue. Na maioria dos pacientes, a hipoxemia arterial é observada mesmo em repouso. Com uma curta duração da doença e sua forma suave, a hipoxemia é determinada após o esforço físico.
6. Investigação do líquido de lavagem dos brônquios. Uma característica é um aumento no teor de proteína no líquido de lavagem por um fator de 10-50 em comparação com a norma. Um ótimo valor diagnóstico é a reação positiva do líquido de lavagem brônquica com imunoperoxidase. Em pacientes com proteinase pulmonar secundária, esta reação é negativa. Uma característica diagnóstica importante é também o conteúdo muito baixo de macrófagos alveolares, nos quais as inclusões granuladas eosinofílicas são determinadas. No sedimento do líquido de lavagem, os "grãos eosinofílicos" estão localizados livremente, fora da conexão com as células.
7. Análise do escarro. No escarro, uma grande quantidade de substâncias SHC-positivas é detectada.

Diagnóstico instrumental da proteinose alveolar dos pulmões

1. Análise de raios-X dos pulmões. Os sinais de raios-X da proteinose alveolar são:
   • escurecimento bilateral fino-focal, localizado principalmente nas secções inferior e média e tendendo a se fundir;
   • escurecimento simétrico ou assimétrico na área das raízes dos pulmões (o padrão de infiltração na forma de uma "borboleta", semelhante à imagem ao inchaço dos pulmões);
   • alterações fibróticas intersticiais (podem ser detectadas nos estágios finais da doença);
   • ausência de alterações dos linfonodos intratorácicos, pleura, coração.
2. Pesquisa de função de ventilação dos pulmões. O desenvolvimento da insuficiência respiratória é de tipo restritivo, o que se manifesta por uma diminuição progressiva do GEL. Os sinais de obstrução brônquica, como regra, não são revelados.
3. ECG. É possível diminuir a amplitude da onda T principalmente nas derivações torácicas da esquerda, como reflexo da distrofia miocárdica, que se desenvolve como resultado da hipoxemia arterial.
4. Estudo da biópsia do tecido pulmonar. Uma biópsia do tecido pulmonar (perebrohialnaya, aberta, toracoscópica) é realizada para verificar o diagnóstico. Nos alvéolos, o exudado protéico-lípido é determinado por uma reação histoquímica de Schick (reação PAS). Esta técnica revela glicogênio, glicolípidos, mucoproteínas neutras, glicoproteínas, sialomucoproteínas. Quando corados com o reagente de Schiff, as substâncias lipídicas proteicas dão uma cor vermelha ou roxa-vermelha. Existe também uma reação com a imunoperoxidase: é positiva para a proteinose alveolar primária e negativa para formas secundárias da doença.

O exame microscópico eletrônico de biogeoquímica do tecido pulmonar em alvéolos e macrófagos alveolares revela surfaktang na forma de placas.

No diagnóstico diferencial de proteinose alveolar primária e secundária (em leucemia, infecção por pneumocystis), a natureza da localização de substâncias positivas de Schick deve ser levada em consideração. Na proteinose alveolar primária, as substâncias SHC-positivas são manchadas uniformemente nos alvéolos, enquanto no alveolar secundário, são coradas (granularmente).

Programa de exame para a proteinase pulmonar alveolar

1. Testes de sangue comuns, testes de urina.
2. Análise de escarro para o conteúdo de substâncias positivas para CHC.
3. Análise de sangue bioquímica: determinação do conteúdo sanguíneo da proteína total, fração de proteína 1, LDH total.
4. Radiografia dos pulmões em três projeções.
5. Spirography.
6. eletrocardiograma.
7. O estudo da água de lavagem brônquica (determinação do teor de proteína, número de macrófagos alveolares, ajuste da resposta de SHIC e também reação com imunoperoxidase)
8. Investigação de espécimes de biópsia pulmonar (detecção de exudado protéico-lípido em alvéolos, reação com imunoperoxidase e reação de Schick).

Tratamento da proteinose alveolar dos pulmões

O tratamento da proteinose alveolar dos pulmões não é necessário, sem manifestações da doença ou com um leve grau de gravidade. A lavagem terapêutica broncoalveolar é realizada por pacientes que sofrem de falta de ar severa, sob anestesia geral e no fundo da ventilação artificial dos pulmões através de um tubo de intubação de duplo lúmen. Um pulmão é lavado até 15 vezes; O volume de solução de cloreto de sódio é de 1 a 2 litros, neste momento outro pulmão é ventilado. Em seguida, um procedimento semelhante é realizado do outro lado. O transplante do pulmão não é aconselhável, pois a doença se repete no transplante.

Os glicocorticóides sistêmicos não têm efeito terapêutico e podem aumentar o risco de infecção secundária. O papel do GM-CSF (com injeção intravenosa ou subcutânea) no tratamento da doença requer esclarecimentos. Estudos abertos mostraram recuperação clínica, observados em 57% dos pacientes incluídos neles.

Qual o prognóstico da proteinose pulmonar alveolar?

O prognóstico da proteinose alveolar é considerado relativamente favorável. A proteinose alveolar dos pulmões prossegue por um longo tempo, caracterizada por um curso progressivo. A recuperação espontânea é possível em 25% dos pacientes. Nos pacientes restantes, pode haver uma melhora significativa ao usar o lavado pulmonar brônquico como o principal método de tratamento. Em um curso desfavorável, a morte pode resultar de insuficiência respiratória grave ou de um coração pulmonar descompensado.

Sem tratamento, a proteinose alveolar do pulmão passa sozinha em 10% dos pacientes. O único procedimento para lavagem broncoalveolar é curativo em 40% dos pacientes; Outros pacientes necessitam de lavagem uma vez a cada 6-12 meses por muitos anos. A taxa de sobrevivência de cinco anos é de aproximadamente 80%; a causa mais comum de morte é a insuficiência respiratória, geralmente desenvolvida durante o primeiro ano após o diagnóstico. Infecções pulmonares secundárias causadas por bactérias Mycobacteria, Nocardia) e outros organismos de Aspergillus, Cryptococcus e outros fungos oportunistas), às vezes se desenvolvem devido a uma diminuição na função dos macrófagos; estas infecções requerem tratamento.