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Pneumonia eosinofílica crônica: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento
Última revisão: 23.04.2024
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A eosinofilia pulmonar crônica (eosinofilia pulmonar prolongada, síndrome de Lera-Kindberg) é uma variante da eosinofilia pulmonar simples com a existência e recidiva de infiltrados eosinofílicos nos pulmões por mais de 4 semanas. A pneumonia eosinofílica crônica é caracterizada por acumulação patológica crônica de eosinófilos no pulmão.
A prevalência ea incidência de pneumonia eosinofílica crônica (HEP) são desconhecidas. Acredita-se que a pneumonia eosinofílica crônica seja uma diátese alérgica. A maioria dos pacientes não é fumante.
O que causa pneumonia eosinofílica crônica?
As causas desta forma de eosinofilia pulmonar é a mesma síndrome Leffler, mas também a causa da doença pode ser o cancro (cancro do estômago, tiróide, pulmões), doenças malignas hematológicas, vasculite sistémica, e doenças do tecido conjuntivo.
Os principais fatores patogênicos são os mesmos que para a eosinofilia pulmonar simples.
Sintomas de pneumonia eosinofílica crônica
A pneumonia eosinofílica crônica geralmente se desenvolve com velocidade do relâmpago: existe tosse, aumento da temperatura corporal, dispnéia progressiva, perda de peso, sibilos e suores noturnos. A asma brônquica acompanha ou precede a doença em mais de 50% dos casos.
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Diagnóstico de pneumonia eosinofílica crônica
O diagnóstico requer a exclusão de causas infecciosas e é baseado na análise de manifestações clínicas, resultados de exames de sangue e radiografia de tórax. Muitas vezes encontrou eosinofilia de sangue periférico, ESR muito alta, anemia ferropriva e trombocitose. No cromossograma dos órgãos do tórax, infiltrados bilaterais são detectados nas zonas laterais ou subpleurais (aproximadamente 60% dos casos), geralmente nas partes média e superior do pulmão, descrito como edema pulmonar "negativo"; esta imagem é patognomônica (embora ocorra em <25% dos pacientes). Com CT, mudanças semelhantes são detectadas em praticamente todos os casos. Eosinofilia de lavagem broncoalveolar (> 40%) é um sinal confiável de pneumonia eosinofílica crônica; Estudos de lavagem broncoalveolar em dinâmica podem ajudar a controlar o curso da doença. O exame histológico da biópsia pulmonar revela eosinófilos e histiocitos intersticiais e alveolares, incluindo células gigantes multinucleadas e bronquiolite obliterante com pneumonia organizadora. A fibrose é mínima.
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Tratamento da pneumonia eosinofílica crônica
Com pneumonia eosinofílica crônica, a eficácia dos glicocorticóides intravenosos ou orais é alta; A ausência de resposta aponta para outro diagnóstico. O tratamento inicial da pneumonia eosinofílica crônica consiste na nomeação de prednisolona (em uma dose de 40 a 60 mg, uma vez ao dia). A recuperação clínica é muitas vezes extraordinariamente rápida, talvez dentro de 48 horas. Uma resolução completa das manifestações clínicas e alterações radiológicas ocorre dentro de 14 dias na maioria dos pacientes e 1 mês em quase todos os pacientes. Portanto, a avaliação da dinâmica desses indicadores é um meio confiável e efetivo de monitorar a eficácia da terapia. Embora a TC seja mais sensível na detecção de alterações de raios-X, suas vantagens na avaliação da dinâmica do processo não são mostradas. O número de eosinófilos na concentração de sangue periférico, ESR e IgE também pode ser usado para monitorar o curso clínico da doença no contexto do tratamento. No entanto, nem todos os pacientes apresentam alterações patológicas nos resultados dos testes laboratoriais.
A recaída clínica ou radiológica é observada em 50-80% dos casos após a interrupção da terapia ou, menos frequentemente, com uma diminuição da dose de glicocorticóides. A recaída pode se desenvolver em meses e anos após o episódio inicial da doença. Assim, o tratamento de pneumonia eosinofílica crônica com glicocorticóides às vezes continua indefinidamente. Os glucocorticóides inalados (por exemplo, fluticasona ou beclometasona numa dose de 500 a 750 microgramas duas vezes ao dia) são provavelmente eficazes, especialmente com uma diminuição na dose de manutenção do glicocorticóide oral.
A pneumonia eosinofílica crônica às vezes leva a fibrose pulmonar fisiologicamente significativa e irreversível, embora os resultados letais sejam extremamente raros. A recaída provavelmente não indica falta de efeito de tratamento, pior prognóstico ou um curso mais severo. Os pacientes continuam a responder aos glicocorticóides, como nos episódios anteriores. Uma restrição fixa do fluxo de ar pode ser observada em alguns pacientes recuperados, mas esses distúrbios geralmente têm significância clínica limitada.