Escoliose displásica

Entre as dorsopatias deformadas relacionadas à escoliose que possuem o código M40-M43 na Classificação Internacional de Doenças (CID-10), não há escoliose displásica. Embora exista o código M41.8 - outras formas de escoliose, uma das quais é escoliose devido a displasia, ou seja, uma anormalidade no desenvolvimento de estruturas da coluna lombossacra durante a embriogênese.

Epidemiologia

Segundo as estatísticas clínicas, a escoliose idiopática pediátrica é de 1,7%, com a maioria dos casos entre 13 e 14 anos, e as curvas escolióticas pequenas (10 a 19 graus) foram as mais comuns (prevalência de 1,5%). [1]A proporção de mulheres para homens varia de 1,5: 1 a 3: 1 e aumenta significativamente com a idade. Em particular, a prevalência de curvas com ângulos de Cobb mais altos é significativamente maior em meninas do que em meninos: a proporção de mulheres para homens aumenta de 1,4: 1 nas curvas de 10 ° a 20 ° a 7,2: 1 em curvas> 40 °. [2]

Em 90-95% dos casos, observa-se escoliose torácica displásica do lado direito, em 5-10% dos casos - escoliose idiopática ou displásica do lado esquerdo da coluna lombar (a escoliose lombar do lado direito é rara).

De acordo com a Sociedade de Pesquisa em Escoliose, a escoliose juvenil é responsável por 12 a 25% dos casos; as meninas são diagnosticadas com mais frequência do que os meninos. [3]A localização típica é a coluna torácica; até cerca de 10 anos, a patologia progride lentamente, mas tem uma maior probabilidade de desenvolver deformidades graves que não são passíveis de tratamento conservador.

A escoliose displásica mais comum na adolescência é com uma incidência geral na população de até 2% (com predominância de meninas).

Ao mesmo tempo, a escoliose toracolombar displásica é observada quatro vezes mais frequentemente do que a escoliose lombar.

Causas escoliose displásica

Western e muitos especialistas nacionais no campo da ortopedia e patologia da coluna vertebral não distinguem a escoliose displásica: refere-se à forma idiopática, uma vez que as causas de muitas anomalias congênitas no desenvolvimento das estruturas espinhais ainda não foram estabelecidas. A escoliose idiopática, em certo sentido, é um diagnóstico de exclusão. No entanto, a escoliose idiopática é de longe o tipo mais comum de deformidade espinhal. [4]Deve-se notar que pelo menos 80% da  escoliose em crianças  é idiopática. [5]Porém, como diagnóstico final, é determinado após a exclusão de síndromes generalizadas geneticamente determinadas, acompanhadas de  escoliose congênita .

Alguns especialistas associam a etiologia da escoliose idiopática ou displásica à genética, uma vez que a coluna é formada antes do nascimento, e essa patologia é observada no gênero: de acordo com a Scoloosis Research Society, quase um terço dos pacientes. E há uma opinião de que a escoliose devido à displasia é um estado dominante multigênico com expressão multivariada de genes (mas genes específicos ainda não foram identificados). [6]

Outros pesquisadores, analisando e sistematizando casos clínicos, veem as causas dessa patologia em distúrbios metabólicos ou efeitos teratogênicos de várias etiologias.

No entanto, são consideradas doenças morfológicas congênitas da coluna (principalmente na região lombossacra), que podem levar à sua deformação tridimensional:

• hérnia espinhal, em particular  meningocele ;
• não crescimento do arco vertebral posterior -  fenda da coluna vertebral  ou espinha bífida;
• espondilólise - displasia dos arcos vertebrais com diástase interarticular (gap);
• anormalidades dos processos espinhosos das vértebras;
• defeito de desenvolvimento (na forma de uma cunha) dos corpos da primeira vértebra sacral (S1) e do quinto lombar (L5);
• inferioridade das estruturas do tecido conjuntivo da coluna vertebral na forma de displasia dos discos intervertebrais.

Ao diagnosticar escoliose lombar displásica em pacientes, podem ser detectados distúrbios ontogenéticos da segmentação espinhal, como lombarização e sacralização.

Com a lombarização (vértebras lombares - a coluna lombar) no período embrionário, a chamada vértebra lombossacra de transição é formada, então a vértebra S1 não se funde com o sacro e permanece móvel (às vezes é designada por L6).

A sacralização (os sacro - sacro) é uma condição na qual, durante o período de formação do esqueleto intra-uterino, o processo espinhoso transversal da vértebra L5 se funde com o sacro ou ílio, formando uma sinostose patológica parcial. Segundo as estatísticas, essas anomalias são encontradas em um bebê em 3,3-3,5 mil recém-nascidos.

Fatores de risco

O risco de desenvolver escoliose displásica é aumentado na presença dos seguintes fatores:

• deformidade escoliótica da coluna vertebral na história familiar;
• violações do desenvolvimento intra-uterino no início da gravidez (durante as primeiras 4-5 semanas), causando defeitos congênitos das estruturas da coluna vertebral;
• idade e sexo. Isso se refere à imaturidade da coluna vertebral nas crianças durante seu crescimento elevado: da infância aos três anos e após nove anos, bem como ao início da puberdade - puberdade em adolescentes, especialmente meninas, nas quais a doença progride frequentemente e requer intervenção cirúrgica.

Patogênese

Explicando a patogênese da deformação da coluna vertebral no plano frontal, que é acompanhada por torção simultânea (torção) das vértebras, ortopedistas e vertebrologistas observam não apenas as  características anatômicas e biomecânicas da coluna , mas também os fatores de sua formação normal ou anormal no estágio inicial do desenvolvimento intra-uterino - durante a somitogênese.

Especialistas dizem que quase todos os defeitos congênitos nas estruturas da coluna vertebral do bebê são "postos" antes do final do primeiro mês de gravidez, quando a célula é reorganizada no citoesqueleto. E eles estão associados a violações dos processos de formação e distribuição de somitos - segmentos pareados de tecido mesodérmico.

Quanto à fisiopatologia da deformidade da coluna vertebral na escoliose displásica, por exemplo, distúrbios morfológicos congênitos dos corpos vertebrais - a formação das chamadas vértebras em forma de cunha ou meia vértebra - causam assimetrias e alterações compensatórias (curvatura) das vértebras vizinhas. À medida que a criança cresce, zonas de ossificação (núcleos de ossificação) são formadas nas superfícies das articulações vertebrais, e a formação de tecido ósseo esponjoso em vez de cartilagem leva à consolidação da deformação da coluna vertebral.

Com os defeitos dos processos espinhosos, as superfícies das articulações vertebrais são deslocadas pela articulação (no caso de seu subdesenvolvimento), ou - quando os processos são hipertrofiados - sua articulação é interrompida. A estabilidade da coluna vertebral devido à displasia dos discos intervertebrais também é perdida.

Sintomas escoliose displásica

Quais são os sintomas clínicos da escoliose displásica? Dependem da localização do processo patológico e do grau de desvio frontal da coluna vertebral. 

Por localização são distinguidos:

• escoliose torácica displásica - com o ponto superior da curvatura da coluna ao nível das vértebras torácicas T5-T9;
• escoliose toracolombar - na maioria dos casos em forma de S, ou seja, com dois arcos de curvatura direcionados de maneira oposta no plano frontal; o ápice do arco lombar é observado ao nível da primeira vértebra lombar (LI) e o arco torácico contralateral - na região das vértebras T8-T11;
• escoliose lombar - com um ponto apical de curvatura na área da vértebra lombar L2 ou L3.

Cerca de um quarto dos pacientes com escoliose idiopática (AIS) tem dor nas costas nos adolescentes. [7]Os sintomas também podem incluir parestesia e paresia das extremidades, deformação dos dedos dos pés, perda de reflexos tendinosos, variabilidade da pressão arterial, polacúria e enurese noturna. [8]

Veja também -  Sintomas de escoliose .

Estágios

De acordo com a metodologia adotada, os especialistas determinam o tamanho do arco da curvatura - o grau de desvio (ângulo de Cobb) do raio-x da coluna:

• escoliose displásica de 1 grau corresponde a um ângulo de curvatura de até 10 °;
• 2 graus é diagnosticado com um ângulo de Cobb na faixa de 10 a 25 °;
• 3 graus significa que o desvio da coluna vertebral no plano frontal é de 25 a 50 °.

Valores mais altos do ângulo de Cobb dão origem a escoliose de 4 graus.

Com 1 grau de curvatura, os primeiros sinais e sintomas graves podem estar ausentes. A progressão da patologia começa a se manifestar em distúrbios posturais, com uma linha inclinada da cintura e diferentes alturas das omoplatas e ombros.

Na escoliose lombar, ocorre uma inclinação pélvica, que é acompanhada de abaulamento da borda superior do ílio, uma sensação de encurtamento de uma perna e mancar.

Com escoliose de 3-4 graus, dor nas costas, região pélvica, membros inferiores podem aparecer. A rotação das vértebras com um aumento no ângulo de curvatura leva a nervuras salientes e à formação da corcunda frontal ou traseira.

Complicações e consequências

Qualquer escoliose com um desvio frontal da coluna de mais de 40 ° tem consequências negativas e causa complicações, e isso não é apenas uma corcunda desfigurando o corpo. Segundo o estudo, a progressão da escoliose foi observada em 6,8% dos estudantes e em 15,4% das meninas com escoliose superior a 10 graus no exame inicial. Em 20% das crianças com curvas de 20 graus, não houve progressão durante o exame inicial. A melhora espontânea da curva ocorreu em 3% e foi mais frequentemente observada em curvas inferiores a 11 graus. Foi necessário tratamento para 2,75 crianças por 1000 examinadas. [9]

Como a progressão da curvatura está associada ao potencial de crescimento, quanto mais jovem o paciente no estágio inicial da escoliose, maior o grau de deformação da coluna vertebral.

Portanto, a escoliose toracolombar ou lombar displásica, que se desenvolve em crianças com menos de 5 anos de idade, pode interromper o fluxo sanguíneo intra-orgânico e afetar adversamente os sistemas cardiopulmonar, digestivo e urinário. [10]

Diagnósticos escoliose displásica

Informações detalhadas identificando esta doença no material -  Diagnóstico de escoliose .

O diagnóstico instrumental é realizado principalmente por radiografia e  espondilometria , bem como  tomografia computadorizada da coluna vertebral .

Veja também -  Métodos de exame da coluna vertebral

Pode ser necessária ressonância magnética do cérebro e da medula espinhal - para descartar distúrbios do SNC em pacientes com menos de oito anos de idade com um ângulo de curvatura da coluna vertebral superior a 20 °.

Diagnóstico diferencial

É necessária a diferenciação de  algumas doenças acompanhadas de deformidade espinhal . Além disso, o diagnóstico diferencial é importante para determinar a escoliose estável ou minimamente progressiva, que pode ser observada e corrigida, e a escoliose com uma grande curvatura lateral compensadora e torção vertebral e um alto risco de um aumento no ângulo de curvatura. No segundo caso, é necessário encaminhar para um cirurgião ortopédico.

Tratamento escoliose displásica

Os métodos e técnicas para o tratamento da escoliose displásica  -  incluindo  tratamento fisioterapêutico  (vários procedimentos, terapia por exercícios, massagem)  [11]- são descritos em detalhes nas publicações:

• Tratamento de escoliose

Em quais casos, o tratamento cirúrgico é necessário para corrigir a deformidade da coluna vertebral , [12]e como é realizada é descrita em detalhes nos artigos:

• Tratamento cirúrgico da escoliose
• Escoliose: operação

Prevenção

A escoliose displásica, de acordo com especialistas da Sociedade de Ortopedia Pediátrica da América do Norte, não pode ser evitada.

No entanto, a detecção precoce de alterações na deformação da coluna vertebral, ou seja, a prevenção de curvaturas severas, é possível através do rastreamento. O ortopedista infantil deve examinar as meninas de 10 e 12 anos e os meninos devem ser verificados uma vez de 13 ou 14 anos. [13]

Previsão

Após o diagnóstico da escoliose displásica, o prognóstico está associado a um risco de progressão da deformidade.

Os fatores determinantes são: a magnitude da curvatura no momento do diagnóstico, o potencial de crescimento futuro do paciente e seu sexo (já que as meninas têm um risco muito maior de progressão do que os meninos).

Quanto mais forte a curvatura da coluna vertebral, e quanto maior o potencial de crescimento, pior o prognóstico. O potencial de crescimento é avaliado determinando o estágio do desenvolvimento sexual de acordo com Tanner e o grau de ossificação de acordo com o teste apofisial de Risser. [14]

Se não tratada, a escoliose displásica dos graus 1, 2 e 3 em um adolescente progredirá em média de 10 a 15 ° ao longo da vida. E com um ângulo de Cobb superior a 50 °, seu aumento é de 1 ° por ano.