Escoliose displásica

Entre as dorsopatias deformantes relacionadas à escoliose com o código M40-M43 na Classificação Internacional de Doenças (CID-10), a escoliose displásica está ausente. Embora exista o código M41.8, existem outras formas de escoliose, uma das quais é a escoliose causada por displasia, ou seja, uma anomalia no desenvolvimento das estruturas da coluna lombossacral durante a embriogênese.

Epidemiologia

Conforme observado pelas estatísticas clínicas, a escoliose idiopática infantil é responsável por 1,7%, com a maioria dos casos ocorrendo aos 13 e 14 anos de idade, e pequenas curvas escolióticas (10–19 graus) foram as mais comuns (prevalência de 1,5%). [ 1 ] A proporção mulher-homem varia de 1,5:1 a 3:1 e aumenta significativamente com a idade. Em particular, a prevalência de curvas com ângulos de Cobb mais altos é significativamente maior em meninas do que em meninos: a proporção mulher-homem aumenta de 1,4:1 para curvas de 10° a 20° para 7,2:1 para curvas > 40°. [ 2 ]

Em 90-95% dos casos, observa-se escoliose torácica displásica do lado direito, em 5-10% dos casos – escoliose lombar idiopática ou displásica do lado esquerdo (a escoliose lombar do lado direito raramente se desenvolve).

De acordo com a Scoliosis Research Society, a escoliose juvenil é responsável por 12-25% dos casos e é diagnosticada com mais frequência em meninas do que em meninos. [ 3 ] A localização típica é a coluna torácica; até cerca de 10 anos de idade, a patologia progride lentamente, mas tem maior probabilidade de desenvolver deformidade grave que não é passível de tratamento conservador.

O tipo mais comum de escoliose displásica é na adolescência, com incidência geral na população de até 2% (com predomínio em meninas).

Além disso, a escoliose toracolombar displásica é observada quatro vezes mais frequentemente do que a escoliose lombar.

Causas escoliose displásica

Especialistas ocidentais e muitos nacionais na área de ortopedia e patologia da coluna não destacam a escoliose displásica separadamente: ela é classificada como uma forma idiopática, uma vez que as causas de muitas anomalias congênitas no desenvolvimento das estruturas da coluna ainda não foram estabelecidas. A escoliose idiopática é, em certo sentido, um diagnóstico de exclusão. No entanto, a escoliose idiopática é atualmente o tipo mais comum de deformidade da coluna vertebral. [ 4 ] Deve-se notar que pelo menos 80% da escoliose em crianças é idiopática. [ 5 ] Mas, como diagnóstico final, é determinado após a exclusão de síndromes generalizadas geneticamente determinadas acompanhadas de escoliose congênita.

Alguns especialistas associam a etiologia da escoliose idiopática ou displásica à genética, visto que a coluna vertebral se forma antes do nascimento, e essa patologia é observada na família: segundo a Sociedade de Pesquisa em Escolose, em quase um terço dos pacientes. Há também a opinião de que a escoliose causada por displasia é uma condição multigênica dominante com expressão gênica multivariada (mas genes específicos ainda não foram identificados). [ 6 ]

Outros pesquisadores, analisando e sistematizando casos clínicos, veem as causas dessa patologia em distúrbios metabólicos ou efeitos teratogênicos de diversas etiologias.

Entretanto, são consideradas como distúrbios morfológicos congênitos da coluna vertebral (principalmente na região lombossacra), que podem levar à sua deformação tridimensional:

• hérnias espinhais, em particular meningocele;
• não fusão dos arcos vertebrais posteriores - espinha bífida;
• espondilólise – displasia dos arcos vertebrais com diástase interarticular (gap);
• anomalias dos processos espinhosos das vértebras;
• defeito de desenvolvimento (em forma de cunha) dos corpos da primeira vértebra sacral (S1) e da quinta lombar (L5);
• inferioridade das estruturas do tecido conjuntivo da coluna vertebral na forma de displasia dos discos intervertebrais.

Ao diagnosticar a escoliose lombar displásica, os pacientes podem ser diagnosticados com distúrbios ontogenéticos da segmentação da coluna, como lombarização e sacralização.

Durante a lombarização (vértebras lombares – coluna lombar) no período embrionário, forma-se a chamada vértebra lombossacral de transição, então a vértebra S1 não se funde com o sacro e permanece móvel (às vezes é designada L6).

Sacralização (os sacrum – sacro) é uma condição na qual, durante o período de formação esquelética intrauterina, o processo espinhoso transverso da vértebra L5 se funde com o sacro ou ílio, formando uma sinostose patológica parcial. Segundo estatísticas, essas anomalias são encontradas em um bebê a cada 3,3 a 3,5 mil recém-nascidos.

Fatores de risco

O risco de desenvolver escoliose displásica aumenta na presença dos seguintes fatores:

• deformidade escoliótica da coluna vertebral na história familiar;
• distúrbios do desenvolvimento intrauterino nos primeiros estágios da gravidez (durante as primeiras 4-5 semanas), causando defeitos congênitos nas estruturas da coluna vertebral;
• idade e sexo. Refere-se à imaturidade da coluna vertebral em crianças durante seu período de rápido crescimento: da infância aos três anos e após os nove anos, bem como com o início da puberdade – a maturação sexual de adolescentes, especialmente meninas, nas quais a doença frequentemente progride e requer intervenção cirúrgica.

Patogênese

Explicando a patogênese da deformação da coluna vertebral no plano frontal, que é acompanhada pela torção simultânea (torção) das vértebras, ortopedistas e vertebrologistas observam não apenas as características anatômicas e biomecânicas da coluna, mas também os fatores de sua formação normal ou anormal no estágio inicial do período de desenvolvimento intrauterino - durante a somitogênese.

Especialistas afirmam que quase todos os defeitos congênitos das estruturas da coluna vertebral do feto são "estabelecidos" antes do final do primeiro mês de gestação, quando ocorre a reestruturação celular do citoesqueleto. E estão associados a distúrbios nos processos de formação e distribuição dos somitos – segmentos pareados de tecido mesodérmico.

Quanto à fisiopatologia da deformidade da coluna vertebral na escoliose displásica, por exemplo, anormalidades morfológicas congênitas dos corpos vertebrais – a formação das chamadas vértebras em forma de cunha ou semivértebras – causam assimetria e alterações compensatórias (curvatura) das vértebras adjacentes. À medida que a criança cresce, zonas de ossificação (núcleos de ossificação) se formam nas superfícies das articulações vertebrais, e a formação de tecido ósseo esponjoso em vez de tecido cartilaginoso leva à fixação da deformidade da coluna vertebral.

Em caso de defeitos nos processos espinhosos, as superfícies das articulações vertebrais são deslocadas (em caso de subdesenvolvimento) ou, quando os processos são hipertrofiados, sua articulação é prejudicada. A estabilidade da coluna vertebral também é perdida devido à displasia dos discos intervertebrais.

Sintomas escoliose displásica

Quais são os sintomas clínicos da escoliose displásica? Eles dependem da localização do processo patológico e do grau de desvio frontal da coluna vertebral.

De acordo com a localização, distinguem-se:

• escoliose torácica displásica – com o ponto mais alto de curvatura da coluna no nível das vértebras torácicas T5-T9;
• escoliose toracolombar – na maioria dos casos em forma de S, ou seja, com dois arcos de curvatura opostos no plano frontal; o ápice do arco lombar é notado no nível da primeira vértebra lombar (LI) e o torácico contralateral – na região das vértebras T8-T11;
• escoliose lombar – com ponto de curvatura apical na área da vértebra lombar L2 ou L3.

Aproximadamente um quarto dos pacientes com escoliose idiopática do adolescente (EIA) apresentam dor nas costas. [ 7 ] Os sintomas também podem incluir parestesia e paresia das extremidades, deformidades dos dedos dos pés, perda dos reflexos dos tendões, variabilidade da pressão arterial, polacuria e enurese noturna. [ 8 ]

Veja também – Sintomas de escoliose.

Estágios

De acordo com o método aceito, os especialistas determinam a magnitude do arco de curvatura – o grau de desvio (ângulo de Cobb) com base em uma radiografia da coluna:

• escoliose displásica de 1º grau corresponde a um ângulo de curvatura de até 10°;
• O grau 2 é diagnosticado quando o ângulo de Cobb está na faixa de 10-25°;
• 3 graus significa que o desvio da coluna no plano frontal é de 25-50°.

Valores mais altos do ângulo de Cobb fornecem bases para declarar escoliose de grau 4.

No 1º grau de curvatura, tanto os primeiros sinais quanto os sintomas pronunciados podem estar ausentes. A progressão da patologia começa a se manifestar em distúrbios posturais, com cintura distorcida e diferentes alturas das escápulas e ombros.

Na escoliose lombar, há uma inclinação da pélvis, que é acompanhada por uma protrusão da borda superior do ílio, uma sensação de encurtamento de uma perna e claudicação.

Com escoliose de 3-4 graus, pode haver dor nas costas, região pélvica e membros inferiores. A rotação das vértebras com aumento do ângulo de curvatura leva à protrusão das costelas e à formação de uma giba anterior ou posterior.

Complicações e consequências

Qualquer escoliose com desvio frontal da coluna de mais de 40° tem consequências negativas e traz complicações, e não se trata apenas de uma corcunda que desfigura o corpo. De acordo com o estudo, a progressão da escoliose foi observada em 6,8% dos alunos e 15,4% das meninas com escoliose de mais de 10 graus durante o exame inicial. Em 20% das crianças com curvas de 20 graus durante o exame inicial, não houve progressão. A melhora espontânea da curva ocorreu em 3% e foi observada com mais frequência em curvas menores que 11 graus. O tratamento foi necessário para 2,75 crianças em 1000 examinadas. [ 9 ]

Como a progressão da curvatura está relacionada ao potencial de crescimento, quanto mais jovem for o paciente no estágio inicial da escoliose, maior pode ser o grau de deformação da coluna vertebral.

Assim, a escoliose toracolombar ou lombar displásica, que se desenvolve em crianças menores de 5 anos, pode interromper o fluxo sanguíneo intra-orgânico e afetar adversamente os sistemas cardiopulmonar, digestivo e urinário. [ 10 ]

Diagnósticos escoliose displásica

Informações detalhadas sobre a detecção desta doença podem ser encontradas no artigo – Diagnóstico da escoliose.

O diagnóstico instrumental é realizado principalmente por meio de radiografia e espondilometria, além de tomografia computadorizada da coluna vertebral.

Leia também – Métodos de exame da coluna vertebral

A ressonância magnética do cérebro e da medula espinhal pode ser necessária para descartar distúrbios do SNC em pacientes com menos de oito anos de idade com um ângulo de curvatura da coluna maior que 20°.

Diagnóstico diferencial

A diferenciação de algumas doenças acompanhadas de deformidade da coluna é necessária. Além disso, o diagnóstico diferencial é importante para determinar se há escoliose estável ou minimamente progressiva, que pode ser observada e corrigida, e escoliose com grande curvatura lateral compensatória e torção das vértebras, com alto risco de aumento do ângulo de curvatura. No segundo caso, é necessário o encaminhamento para um cirurgião ortopédico.

Tratamento escoliose displásica

Métodos e técnicas para tratar a escoliose displásica – incluindo fisioterapia (vários procedimentos, terapia por exercícios, massagem) [ 11 ] – são descritos em detalhes nas publicações:

• Tratamento da escoliose

Em quais casos o tratamento cirúrgico é necessário para corrigir a deformidade da coluna, [ 12 ] e como ele é realizado é descrito detalhadamente nos artigos:

• Tratamento cirúrgico da escoliose
• Escoliose: cirurgia

Prevenção

A escoliose displásica não pode ser prevenida, de acordo com a Sociedade Ortopédica Pediátrica da América do Norte.

No entanto, a detecção precoce de alterações deformantes na coluna, ou seja, a prevenção de curvaturas graves, é possível por meio de exames. Os ortopedistas pediátricos devem examinar as meninas aos 10 e 12 anos de idade, e os meninos devem ser examinados uma vez – aos 13 ou 14 anos. [ 13 ]

Previsão

Uma vez feito o diagnóstico de escoliose displásica, o prognóstico está relacionado ao risco de progressão da deformidade.

Os fatores determinantes são: a magnitude da curvatura no momento do diagnóstico, o potencial de crescimento futuro do paciente e seu gênero (já que as meninas têm um risco muito maior de progressão do que os meninos).

Quanto mais grave for a curvatura da coluna e maior for o potencial de crescimento, pior será o prognóstico. O potencial de crescimento é avaliado pela determinação do estágio de desenvolvimento sexual segundo Tanner e do grau de ossificação segundo o teste apofisário de Risser. [ 14 ]

Sem tratamento, a escoliose displásica de 1º, 2º e 3º graus em adolescentes progride em média de 10 a 15° ao longo da vida. E com um ângulo de Cobb superior a 50°, seu aumento é de 1° por ano.