Meningocele

Meningocele (meningomielocele) é um tipo de condição patológica que se refere a hérnias cerebrais anteriores causadas por deficiência congênita de tecido ósseo na área da base da fossa craniana anterior durante o desenvolvimento embrionário, sob a influência de certas causas externas (infecção) e internas (genéticas), resultando em um atraso no fechamento das placas cerebrais protovertebrais (placas de Kolliker), o que leva à formação de orifícios na parede inferior da fossa craniana anterior, através dos quais a substância cerebral prolapsa. Essas hérnias são chamadas de hérnias cerebrais anteriores.

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Causas meningocele

Existe uma hipótese de desenvolvimento de meningocele que vincula a ocorrência de ectopia primária das meninges e do cérebro a defeitos primários do crânio devido à interrupção do desenvolvimento do crânio no período embrionário. Springs explica a origem das hérnias cerebrais e da meningocele por alterações patológicas na calota craniana que surgiram como resultado de meningoencefalite sofrida pelo feto durante a gravidez. Klein acredita que a causa da meningocele seja a hidrocefalia intrauterina, que leva à divergência dos ossos do crânio e sua perfuração na área das aberturas naturais.

Como já observado, elas são formadas pelo prolapso das meninges, que formam uma bolsa cheia de líquido cefalorraquidiano e, se a abertura for grande o suficiente, pela saída de tecido cerebral para dentro dessa bolsa. Geralmente, esse prolapso ocorre através da abertura na região da raiz do nariz e da glabela. As hérnias cerebrais e a meningocele são divididas em dois tipos:

1. situado ao longo da linha média (nasofrontal);
2. situado nas laterais da raiz do nariz (nasotelial) e no canto interno da órbita ocular (nasoorbital).

Existem várias "teorias" sobre a ocorrência da meningocele.

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Fatores de risco

Além da meningocele determinada geneticamente, defeitos do tecido ósseo na fossa craniana anterior (assim como em outras partes do crânio) podem ocorrer como resultado de infecção intrauterina, transplacentária transmitida pela mãe, trauma intrauterino ou de parto, bem como outros fatores desfavoráveis que afetam negativamente o corpo de uma mulher grávida.

Um papel significativo é desempenhado pela interrupção do metabolismo da vitamina A e do ácido fólico, do metabolismo do cálcio, bem como pelos efeitos da radiação ionizante e de algumas substâncias tóxicas teratogênicas. Cada um dos fatores patogênicos acima pode levar à interrupção do desenvolvimento embrionário durante o período de colocação da placa cerebral primária e seu fechamento no tubo neural, o que subsequentemente leva à ocorrência de malformações do crânio.

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Patogênese

O defeito ósseo localiza-se, na maioria dos casos, no plano sagital mediano, menos frequentemente na região do forame occipital e mais frequentemente na região da sutura frontonasal, nasofaringe e órbita. O diâmetro do defeito ósseo na meningocele varia de 1 a 8 cm, e o comprimento do canal ósseo, que possui uma abertura interna e externa, na qual se localiza o pedículo herniário, pode chegar a 1 cm.

A meningoencefalocele nasofrontal está sempre localizada na área da abertura cega do osso frontal, e seu canal pode ser direcionado para frente, para baixo ou lateralmente, o que determina os tipos de localização do saco herniário: direcionado para baixo e lateralmente, formam-se as hérnias nasoetmoidais, e para baixo e para fora, as nasoorbitais. A estrutura do saco herniário consiste, de fora para dentro, em pele, membranas duras, moles e aracnoides do cérebro e substância cerebral.

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Sintomas meningocele

Os sinais de meningocele são divididos em subjetivos e objetivos. Os primeiros referem-se principalmente às queixas dos pais da criança ou de um paciente adulto sobre a presença de um tumor na área do prolapso herniário. Via de regra, não há outras queixas. O tamanho desse "tumor" pode variar de uma lentilha a uma maçã grande, às vezes imitando um "segundo nariz". Ao toque, essa formação tem consistência macia e elástica; às vezes, seu pedúnculo penetra profundamente na raiz do nariz. O inchaço pode pulsar em sincronia com as contrações cardíacas, aumentar com o esforço (grito ou choro da criança) e diminuir com a pressão. Esses sinais indicam uma conexão entre o tumor e a cavidade craniana.

Um sinal adicional de meningocele anterior e hérnias cerebrais é a deformação do esqueleto facial.

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Complicações e consequências

As complicações da meningocele são um fenômeno grave, geralmente resultando em morte. Entre elas, está a meningoepcefalite, que ocorre quando a parede da meningocele se ulcera. No entanto, essas complicações ocorrem mais frequentemente como resultado da remoção cirúrgica do saco herniário. Essas complicações são:

1. intraoperatório (choque, perda de sangue);
2. pós-operatório imediato (meningite, meningoencefalite, edema cerebral);
3. pós-operatório tardio (hidrocefalia, hipotensão intracraniana, edema cerebral, convulsões);
4. tardia (epilepsia, transtornos mentais, deficiências intelectuais).

Complicações pós-operatórias podem incluir fístulas do espaço subaracnóideo, vazamentos de líquido cefalorraquidiano, meningoceles recorrentes e hérnias cerebrais.

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Diagnósticos meningocele

O diagnóstico é baseado nos seguintes sinais:

1. posição típica do saco herniário;
2. caráter inato;
3. a presença de deiscências determinadas pela palpação e radiografia.

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Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial é difícil com meningoceles pequenas. Tais formações devem ser diferenciadas de cistos dermoides, meningiomas, hematomas organizados antigos, aneurismas, angiomas retrobulbares, polipose nasal deformante e cistos dos seios paranasais, goma sifilítica, equinococo cerebral e vários tumores cerebrais e cranianos.

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Tratamento meningocele

Hérnias meningocele congênitas são uma doença rara, e nem todas as crianças que nascem com esse defeito são submetidas a tratamento cirúrgico, visto que algumas morrem logo após o nascimento. O tratamento da meningocele e das hérnias cerebrais em casos operáveis é exclusivamente cirúrgico. Os períodos de tratamento variam dependendo de muitos fatores, e a questão do tratamento cirúrgico é decidida individualmente em cada caso, levando em consideração a idade da criança, o tipo de hérnia, o tamanho do defeito e o inchaço, bem como o risco de complicações.

Alguns cirurgiões acreditam que a cirurgia deve ser iniciada nos primeiros meses de vida. P. A. Herzen (1967) acreditava que uma criança deveria ser operada no primeiro ano de vida. Em caso de hérnias cerebrais com rápido crescimento e edema e risco de complicações (inflamação ou ruptura de tecidos afinados), a cirurgia deve ser realizada nos primeiros dias após o nascimento. Se as condições permitirem a tática de "esperar para ver", a intervenção cirúrgica deve ser realizada entre 2,5 e 3 anos de idade. Nessa idade, cirurgias plásticas complexas com enxertos ósseos são utilizadas. Tais intervenções cirúrgicas são de competência dos neurocirurgiões.

Previsão

Com o tratamento cirúrgico, o prognóstico de vida é favorável. No entanto, segundo estatísticas estrangeiras, mesmo com uma intervenção cirúrgica impecável, a taxa de mortalidade por complicações secundárias pode chegar a 10%.

A evolução do processo depende do estágio de desenvolvimento da hérnia e do tratamento aplicado. Nas formas incuráveis, quando uma parte significativa do cérebro com centros vitais está localizada no saco herniário, a morte pode ocorrer entre 5 e 8 anos de idade, sendo a causa geralmente a meningoencefalite.

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