Escoliose congênita: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Escoliose - curvatura lateral da coluna vertebral, combinada com sua torção.

Código ICD-10

• M41. Escoliose.
• Q76.3 Escoliose congênita causada por malformação do osso.

Antes de um cirurgião, geralmente há três problemas: identificação de anomalias congênitas, perspectivas de progressão da deformação e tratamento da escoliose.

O que causa escoliose congênita?

A escoliose mais comum com base em anomalias na formação das vértebras. Entre essas anomalias estão vértebras em forma de cunha e semi-vértebra.

A progressão da deformidade vertebral depende de fatores como tipo de anomalia, localização e número de vértebras anormais, presença (ou ausência) de fusão com vértebras adjacentes.

Se o corpo da vértebra esfenóide (semi-vértebra) estiver separado do disco intervertebral normalmente desenvolvido, ambas as vértebras possuem placas de crescimento e, conseqüentemente, crescem na mesma proporção. A principal diferença entre eles é que a vértebra da cunha é inicialmente deformada, além disso, devido à lei Hueler-Folkmann, o grau de deformação aumenta gradualmente. A presença de placas de crescimento leva à progressão da deformação da coluna vertebral como um todo e torna-se, portanto, o fator prognóstico mais importante. Tal vértebra foi identificada pela AI. Movshovich como ativo. Se a vértebra anormal se funde com uma ou ambas as vértebras adjacentes, a progressão da deformação torna-se benigna. Essa vértebra em forma de cunha (metade da vértebra) de acordo com AI Movshovich é definida como inativa.

O segundo fator importante na progressão da deformidade é o número de vértebras anormais. Se as vértebras em forma de cunha (semi-vértebra) são duas ou mais e todas estão localizadas de um lado, este é um sinal prognosticamente desfavorável. Se as vértebras anormais estão localizadas nos lados opostos da coluna vertebral e são separadas por pelo menos uma vértebra normal, o prognóstico da progressão da escoliose pode ser bastante favorável. Tais vértebras são chamadas de alternadas.

Escoliose congênita do segundo grupo - deformidades no solo da anomalia da segmentação da coluna vertebral. Esses distúrbios são encontrados em qualquer nível, mas na maioria das vezes na coluna torácica. O bloco pode ser formado em qualquer extensão - tanto nos planos frontal como horizontal. A taxa de progressão da escoliose com base em anomalias de segmentação depende do número de segmentos envolvidos na zona de bloqueio e das placas de segurança de crescimento no lado convexo da deformação.

Escoliose congênita na variante mais severa - deformidades de tipo III de acordo com a classificação de Inverno (anomalias misturadas). Esta é uma escoliose, com base no desenvolvimento e progressão do qual se encontra o bloqueio unilateral das vértebras na presença de uma ou mais vértebras em forma de cunha no lado oposto (no nível do bloco). A combinação de dois tipos de anomalias de escoliose reforça mutuamente o efeito de cada um deles, o que já leva a consequências catastróficas em uma idade precoce.

O grupo separado, embora não numeroso, é a escoliose congênita com base em múltiplas anomalias de desenvolvimento, que afetam quase toda a coluna vertebral. Nesses pacientes, às vezes não há vértebras normalmente formadas.

As anomalias atendentes são muito freqüentes. Estes incluem anormalidades da cabeça e pescoço (fenda palatina e lábio superior, a deformação da orelha, a deformação da mandíbula inferior, a ausência da epiglote, o défice VII e VIII pares de nervos cranianos), tronco (cardiopatias, deformação do esterno, na ausência de luz, fístula traheoezofagealny, estenose esofágica ), sistema urinário, extremidades.

Como é tratada a escoliose congênita?

Tratamento conservador da escoliose

A escoliose congênita não é tratada com métodos conservadores.

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Tratamento cirúrgico da escoliose

As indicações para a intervenção cirúrgica na escoliose congênita devem ser consideradas em termos da gravidade da deformação já existente e das perspectivas de sua progressão.

Deve ser operado na idade em que as indicações de intervenção não estão em dúvida, mesmo que tenha uma idade muito precoce (2-5 anos). Além disso, muitos cirurgiões estão convencidos de que o tratamento da escoliose deve começar aos 3 anos de idade.

A literatura ortopédica contém referências às intervenções mais variadas e numerosas que podem mudar o curso natural da deformação escoliótica congênita. O tratamento da escoliose depende, entre outras coisas, da experiência do cirurgião e do equipamento da clínica. Não há um método universal, mas nas últimas décadas, a maioria dos ortopedistas tende a precisar de estabilização anteroposterior da coluna vertebral (fusão 360).

Spidylodesis traseira sem ferramentas

O elefonoescopio posterior sem instrumentação é o melhor método para deformações que progridem claramente ou são de tal natureza que a progressão é inevitável, mas ao mesmo tempo tão rígida que a correção parece irreal. Um exemplo clássico é um bloco unilateral, não segmentado.

Os princípios básicos da intervenção cirúrgica são os seguintes.

• Na área da fusão da coluna vertebral, todo o arco de curvatura mais um segmento deve ser incluído cranial e caudalmente,
• As partes posteriores das vértebras devem ser expostas o mais amplamente possível, isto é, aos vértices dos processos transversais.
• A formação do leito ósseo deve ser minuciosa e incluir a ressecção das articulações facetárias e a decorticação completa das estruturas posteriores das vértebras.
• É necessário usar um grande número de transplantes.

A formação do bloco requer imobilização externa pós-operatória. Usando para este efeito, os corsários corretivos, como Milwaukee ou espartilhos com haloturismo (para deformidades cervicais e torácicas) permitem alguma correção da escoliose. Além disso, o uso de tais dispositivos contribui para a normalização do equilíbrio do tronco e a formação do bloqueio ósseo em condições próximas ao normal em termos de biomecânica da coluna vertebral.

Lonstein et al. Enfatizam que os resultados da espondilodese posterior da instrumentação branca são excelentes, desde que o cirurgião perceba que a correção significativa não pode ser considerada o principal objetivo. O objetivo principal é a estabilização, que é a prevenção da progressão.

Muitos cirurgiões dizem que uma criança pequena não pode ser espondilizada, pois isso limita seu crescimento. É verdade que o corpo vertebral formado não cresce com o crescimento do paciente ou cresce mais devagar do que o normal, mas deve ser lembrado que, com escoliose congênita, a zona bloqueada não possui potencial de crescimento. Esta natureza encurta a espinha, não o cirurgião, a criança terá um tronco mais longo após uma espondilodease precoce, se esta operação não for adiada.

Espondilodose posterior usando ferramentas

A suplementação da espondilodise posterior com implantes metálicos visa alcançar maior estabilização da coluna vertebral, o que reduz a dependência da qualidade da imobilização externa e também obtém uma correção de deformação mais significativa. O uso de distracters Harrington para este propósito está associado a um risco aumentado de desenvolver complicações neurológicas. É muito mais atraente usar o CDI ou seus análogos. Mas qualquer intervenção com o uso de implantes metálicos requer um estudo cuidadoso pré-operatório do conteúdo do canal espinhal, bem como o monitoramento intra-operatório da medula espinhal.

Fusão anteroposterior

Essa intervenção é ideal do ponto de vista de parar a progressão da escoliose congênita. A formação do bloco de osso circular (360) é acompanhada pela destruição de placas de crescimento no lado convexo do arco e equilibra ambos os lados da coluna vertebral em termos de potência de crescimento e, consequentemente, o aumento de deformação. A implementação da fusão da coluna vertebral ventral em pacientes com escoliose congênita tem peculiaridades.

• O primeiro recurso é a necessidade de identificar discos intervertebrais anormalmente desenvolvidos e localizados.
• A segunda característica é a localização anormal e a ramificação dos vasos segmentares.

A espondilodose ventral é conveniente para realizar imediatamente antes da dorsal, isto é, durante uma anestesia.

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Epífise anteroposterior

A principal diferença da intervenção anterior é essa. Que epiphiseospondilodez não só bloqueia a coluna vertebral em certa medida, mas, interrompendo o crescimento do tecido ósseo no lado convexo da deformação, mantém o lado côncavo.

Epiphiseospondilodez é mostrado para crianças pequenas de 1 a 5 anos, se a progressão da deformação for documentada, o comprimento do arco é pequeno, os potenciais de crescimento no lado côncavo são preservados e a própria deformação é puramente escoliótica - sem cifose pronunciada ou lordose. A operação pode ser efetiva em pacientes com mais de 5 anos de idade.

Dubousset et at. Propôs um esquema para o planejamento da operação da doença focal da coluna vertebral, dependendo da localização da anomalia e sua natureza. Você pode imaginar cada vértebra como um cubo composto por quatro partes (quadrantes), cada uma das quais cresce simetricamente em torno do canal espinhal. Se os processos de crescimento forem assimetricamente, o que é o caso no caso da deformidade congênita da coluna vertebral, é necessário determinar antecipadamente quais zonas precisam ser bloqueadas para restaurar a simetria perdida. Usar um esquema de quatro quadrantes permite que você decida exatamente onde (no plano horizontal) o bloco ósseo deve se formar.

O segundo componente do esquema de Dubousset é a determinação do comprimento da fusão da coluna vertebral ao longo da extensão da coluna vertebral. Se o epiphiseospondilodez é realizado apenas no nível da vértebra anormal, isso só levará a um efeito estabilizador. Se for necessário alcançar a correção da deformação durante o crescimento contínuo da coluna vertebral, é necessário incluir os segmentos acima e abaixo na zona da epífise.

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Excisão da semi-vértebra

A primeira operação deste tipo foi descrita em 1928 por Royle, mais tarde muitos cirurgiões usaram. Na verdade excisão - vertebrotomiya no lado convexo da curvatura, se a operação não levar à formação de um bloco no nível vertebrotomii, ele pode ser considerado um fracasso. Hemivertebrae Excisão envolve um risco real de complicações neurológicas, como a frente de apuramento canal espinhal e traseiro pode ser aberto. Indicação para o funcionamento da deformidade da coluna vertebral no solo de uma semi-vértebra única. A experiência mostra que o desempenho do mesmo sem o uso de estruturas de metal, proporcionando a compressão sobre o lado convexo do arco e fechando, desse modo pós-ressecção defeito cunha, muitas vezes resultando em superfícies ósseas nonunion e operação óptima idade progressão deformação - até 3 anos, enquanto que na idade avançada, pode ser bastante eficaz. Quando lombar escoliose epifizeospondilodez operar dianteira e traseira no lado convexo da deformação com o hemivértebras nel de captura e duas adjacentes - cranial como caudal em coluna torácica e toracolombares, devido ao risco de complicações acima mencionadas deve ser incluído na zona de conjunto de ferramentas de duas segmento vertebral acima e abaixo hemivértebras . 

O primeiro estágio da intervenção é a remoção do corpo semi-vertebral. O acesso depende da localização da anomalia. O corpo é removido completamente para a base da raiz do arco. Juntamente com o corpo vertebral, os discos intervertebrais adjacentes e as placas de crescimento de corpos vertebrais adjacentes são removidos. E.V. Ulrich recomenda o uso de uma raiz de arco localizada para facilitar a identificação das partes posteriores da vértebra anômala durante a segunda etapa da intervenção. Para este fim, uma agulha de Kirschner de 6-8 cm de comprimento é inserida no centro da base da raiz do arco e carregada na direção dorsal através de tecidos moles e a pele das costas. Isso dá ao cirurgião um ponto de referência claro e confiável, o que possibilita encurtar o tempo para encontrar o meio-hearth necessário e não se expandir sem a necessidade de acesso. No lugar do semi-invertebrado resecado, os auto-enxertos são colocados, a ferida é suturada camada a camada.

O segundo estágio é a correção da deformidade e posterior epífise. O acesso é mediano. Subperiosteal secreta as partes posteriores das vértebras no lado convexo do arco em três segmentos. As estruturas posteriores da vértebra anormal são removidas, após o que é formado um defeito, que é invertido pelo ápice em direção à concavidade da deformação. Dois ganchos CDI levam ao meio arco da vértebra localizada nas bordas deste defeito. O comprimento da haste deve ser inferior à distância entre os ganchos antes da compressão. A vareta é introduzida nos ganchos, a porca é apertada sobre um dos ganchos por um empreiteiro os ganchos de puxar da força de compressão em conjunto eficazes, e em que o defeito seja corrigido cunha pós-ressecção e corrigido deformidade da coluna vertebral. Aperte a porca no segundo gancho. A operação é completada empilhando os auto-enxertos no lado convexo da deformação ao lado da instrumentação.

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Distracção do estágio sem espondilodose

Este tipo de tratamento cirúrgico é projetado para formas malignas progressivas de escoliose idiopática infantil e juvenil. Seu uso em deformações congênitas é limitado a formas bastante raras, caracterizadas por uma grande quantidade de anomalias ao longo da coluna torácica e lombar e uma combinação com a idade jovem do paciente e mobilidade suficiente de deformação.

Ressecção em fase única da semi-vértebra e correção de deformação por instrumentação segmentar (operações Shono)

Indicação - escoliose de adolescentes com base em semi-vértebras únicas de localização torácica e toracolombar, que não requerem prolongamento da espondilodose na coluna lombar inferior.

A posição do paciente está no estômago. Vincule as partes posteriores das vértebras aos vértices dos processos transversais, identifique a semi-vértebra. Seu processo espinhoso, arco e facetas articulares resistem à preservação da raiz do arco e do processo transversal. Estas duas estruturas são ressecadas apenas sob a condição de visualização direta da medula espinhal (na região torácica as meia vértebras correspondentes do pebpo são sujeitas a excisão por 3 cm). A ressecção do corpo do hemisfério começa na base da raiz do arco e continua centralmente às plaquetas anterior e ventral. Geralmente não é necessário removê-los, uma vez que após a aplicação da força de compressão no lado convexo da deformação, eles se quebram e desmoronam como uma casca de ovo vazia. É necessário remover o tecido dos discos intervertebrais e as placas de extremidade em ambos os lados da semi-vértebra. A ressecção da raiz do arco e do corpo semi-vertebral é facilitada pelo fato de que a medula espinhal bem visível está tendenciosa em direção à concavidade da deformação.

O próximo passo é a implantação de parafusos e ganchos de acordo com o planejamento pré-operacional. É necessário fornecer compressão ao longo do lado convexo da deformação e distração - ao longo do lado côncavo. Antes da correção, é necessário colocar os auto-enxertos na forma de aparas entre vértebras adjacentes no defeito formado após ressecção, caso contrário, pode haver vazios. A primeira haste de implante no lado convexo do arco, pré-dobrando-a de acordo com o contorno sagital normal da coluna vertebral. Sobre estes ganchos ou parafusos de haste, desenvolva-se uma força de compressão para esmagar as placas de extremidade e fechar o defeito de pós-ressecção triangular. Ao mesmo tempo, escoliose e cifose local são corrigidas. A segunda haste é implantada no lado côncavo do arco. Distração, no entanto, deve ser administrada para evitar tensão desnecessária da medula espinhal. O papel principal da segunda haste é a estabilização adicional. Ao longo do arco, as curvaturas são seguidas por fusão posterior da coluna vertebral com auto-estimulação. O repouso na cama deve ser observado durante 1-2 dias. A imobilização pelo corset é mostrada por 3 meses,

Operações por violação de segmentação

A escoliose em crianças pequenas é tratada com epifisisoespondilodease. O lado e a extensão da fusão da coluna vertebral são determinados de acordo com o esquema de Dubousset. Em crianças e adolescentes mais velhos, as táticas cirúrgicas, entre outras coisas, são ditadas pela presença ou ausência de antisecavidade compensatória. Implementação ótima de fusão anteroposterior utilizando CDI, o que permite eliminar em grande parte a anticoncidade compensatória e assim normalizar o equilíbrio do tronco. Nos casos mais graves, e mesmo em pacientes adultos, é possível realizar uma osteotomia em forma de cunha do bloco. Durante a operação, a coluna vertebral é propositalmente desestabilizada para obter a correção necessária. O risco de complicações aumenta em proporção à correção resultante. A estabilidade perdida deve ser imediatamente restaurada para a mesa de operação.