Algumas doenças acompanhadas de deformidade da coluna vertebral

Como já mencionado, a deformidade da coluna vertebral é muitas vezes um dos sintomas de doenças de outros órgãos e sistemas. Descobrimos necessário descrever nesta seção algumas dessas doenças, não tanto em foco nas características da síndrome vertebral como em fatos insuficientemente conhecidos sobre as próprias formas nosológicas.

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Doenças sistêmicas hereditárias do esqueleto

Um dos grupos mais extensos de doenças, em que a lesão medular é observada com alta freqüência, são doenças sistêmicas hereditárias do esqueleto (NCSD). A classificação do NESC baseia-se em três tipos de violações da formação óssea:

• displasia - malformação endógena da formação óssea
• distrofia - desordem do metabolismo ósseo
• displasia-disostosis - uma forma mista de doença sistêmica associada a uma doença do desenvolvimento que se desenvolve secundariamente ao defeito primário de desenvolvimento nos tecidos mesenquimatos e ectodérmicos.

Displasia. A localização da zona de formação óssea prejudicada na displasia é determinada pelo esquema de anatomia do raio X Ph. Rubin (1964), que absorve as seguintes seções do osso tubular: epífise, fisiga ou zona de crescimento real, metafise e diáfise. De acordo com essas zonas, MV. Volkov identificou lesões epifisárias, efervescentes, metafisárias, diafisárias e misturadas. Além disso, levando em consideração a natureza sistêmica da patologia, as displasias prosseguem com a presença obrigatória da síndrome vertebral (espondilodisplasia sistêmica) e displasia, na qual a lesão da medula espinhal é possível, mas não é necessária.

Distrofia. Por distrofias hereditárias que fluem com lesões de osso, incluindo a coluna vertebral incluem osteopatia deformando Paget (Paget), doença óssea mármore, hereditária e outras osteopenia. As alterações na coluna vertebral, enquanto as alterações ósseas correspondem à característica geral destas doenças. Para este grupo incluem mycopolysaccharidosis - uma violação do metabolismo do glicosaminoglicano. O diagnóstico de mucopolisacaridose é confirmado por exame genético médico e determinação do nível de glicosaminoglicanos de diferentes tipos. Com a derrota da coluna, proceda:

• Mycopolysaccharidosis tipo I-II - síndrome de Pfundler-Hurler e síndrome do tipo II - Hunter. Clinicamente, eles são caracterizados por deformação cifótica da região toracolombar ("gato" de volta), radiograficamente - forma cunha-lingual da vértebra T12-L2 (geralmente uma ou duas nesta zona);
• Mucopolissacaridose tipo IV - síndrome de Morkio (Morquio). O quadro clínico e radiológico é o mesmo que na displasia espondiloepipisática de Morquio-Brailsford.
• mucopolisacaridose do tipo VI - a síndrome de Maroto-Lamy (Maroteaux-Lamy). As costas com esta doença são diretas, às vezes são atomizadas. Vértebras radiograficamente biconvexas, adquirindo gradualmente uma forma cuboidal, mas com uma depressão característica da placa de fechamento posterior da vértebra lombar. Na seção toracolombar, as vértebras em forma de cunha posterior são reveladas. Possível hipoplasia do dente C2.

Formas misturadas de doenças sistêmicas do esqueleto (displasia-disostose)

Os nomes das doenças relacionadas a este grupo (displasia cranial-clavicular, tricorinofaríngea e condroectodérmica, disostose maxilofacial e espondilocostal) desenvolveram-se historicamente e refletem melhor a localização dos órgãos afetados e não a essência dos processos patológicos. A disostose da medula espinhal prossegue com lesão da medula espinhal, caracterizada por baixa estatura, encurtamento do pescoço e tronco, presença de escoliose, deformação do tórax. O exame de raios-X revela múltiplas malformações das vértebras (mais frequentemente - variantes misturadas) e costelas (mais frequentemente - bloqueando as seções posteriores).

Anomalia de Arnold-Chiari

A anomalia de Chiari (na literatura doméstica foi adotada o termo "anomalia de Arnold-Chiari") é uma doença do desenvolvimento caracterizada pelo deslocamento dos elementos cerebrais na parte craniana do canal da coluna vertebral cervical. WJ Oakes (1985) identifica vários tipos de anomalias.

Tipos de anomalias de Arnold-Chiari

Tipo de anomalia	Características
Dica1	Mistura caudal das tonsilas cerebelares abaixo do nível da grande abertura occipital
Tipo 2	O deslocamento caudal da cóclea do cerebelo, o 4º ventrículo e o tronco cerebral abaixo da linha do forame occipital grande geralmente é combinado com mielodisplasia
Tipo 3	Deslocamento caudal do cerebelo e do tronco encefálico na hérnia do cérebro espinhal superior
Tipo 4	Hipoplasia cerebelosa

A causa do desenvolvimento da anomalia de Arnold-Chiari pode ser tanto os defeitos de desenvolvimento da zona craniovertebral quanto as opções para corrigir a medula espinhal. A perturbação da liquorodinâmica na zona craniovertebral com a anomalia Arnold-Chiari leva a uma ruptura na reabsorção do líquido cefalorraquidiano e à formação de cistos (ver siringomielia) na medula espinhal. A síndrome vertebral é caracterizada pela presença de deformidades da coluna vertebral, muitas vezes atípicas.

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Siringomielia

Até recentemente (e na literatura russa - até agora) Siringomielia (do syrinx grega -. Flute) tem sido considerada como uma doença crônica independente do sistema nervoso associado com o desenvolvimento de cistos (gidrosiringomieliya) nas áreas de crescimentos anormais e subsequente colapso do tecido glial. A introdução na prática clínica da imagem de ressonância magnética e um estudo mais detalhado desta patologia permite considerar o desenvolvimento de cistos dentro da medula espinhal não como uma doença independente, mas como um sintoma de várias doenças.

A síndrome vertebral com siringomielia é caracterizada pela presença de deformidades escolióticas atípicas (do lado esquerdo) da região torácica e sintomas neurológicos precoce, a primeira delas geralmente aparece como assimetria dos reflexos abdominais. Gênesis da síndrome vertebral pode ser associada com a doença primária que levou ao desenvolvimento da siringomielia e a violação de sua própria inervação segmentar da coluna devido à lesão da medula espinhal cística. Nesta seção, consideramos necessário trazer a classificação etiológica, bem como os algoritmos de diagnóstico tático e terapêutico da siringomielia, desenvolvido por F. Denis (1998). Na opinião do autor, o tratamento primário para a siringomielia deve ser o tratamento da patologia que a causou. No caso de êxito, nenhum tratamento adicional é necessário. Se a terapia primária não for efetiva, os principais métodos de tratamento secundário são a drenagem de cistos e a derivação syringo-subarachnoidal.

Neurofibromatose

A neurofibromatose (NF) - uma doença do sistema nervoso periférico, caracterizado pelo desenvolvimento de tumores típicos neurogénicos (neurofibromas) ou aglomerados atípicas de células pigmentadas (manchas de café melanomopodobnyh tumores) embriogênese relacionada gânglios simpáticos paravertebral. Na classificação clínica da neurofibromatose, foram identificados dois tipos de doença: periférica e central. Deve-se lembrar que em pacientes com neurofibromatose, os núcleos tumorais primários malignos não são apenas possíveis, mas também um alto risco de desenvolvimento de leucemia é determinado geneticamente.

Para a síndrome vertebral na neurofibromatose caracteriza-se pelo desenvolvimento de deformações de fluorescência rapidamente progressivas, usualmente móveis. Deve-se lembrar que a presença de nós patológicos no canal espinhal geralmente leva a distúrbios neurológicos tanto no curso natural da deformação quanto nas tentativas de sua correção conservadora ou operativa. A possibilidade de essas complicações deve ser levada em consideração pelo médico ao elaborar um plano de exame e tratamento de um paciente com neurofibromatose, e o paciente e seus pais devem estar informados sobre isso.

Síndromes de hipermobilidade sistêmica

Por sdromes de hipermobilidade sistémicos relacionados grupo de doenças que ocorrem com esqueleto falha aparelho de fixação conjuntivo e dos órgãos internos (por exemplo, síndromes mesenquimais Perturbações) - síndromes de Marfan, Eilers-Danlos (Síndrome de Ehlers-Danlos), etc, assim, caracterizado pelo desenvolvimento do esqueleto para as lesões graves. , mas escoliose móvel ou cifoscoliose, deformações assimétricas do tórax, deformidades articulares e artropatias. F. Biro, H.LGewanter e J. Baum (1983) determinaram a pentade de características de hipermobilidade sistêmica:

• Quando o polegar é desenhado, a mão toca o antebraço;
• a possibilidade de extensão passiva dos dedos da mão para a posição onde os dedos são paralelos ao antebraço;
• excesso de extensão nas articulações do cotovelo mais de 10 °;
• extensão excessiva nas articulações do joelho com mais de 10 °;
• A possibilidade de tocar o chão com juntas de joelho flexíveis na posição de pé.

Para o diagnóstico de "síndrome de hipermobilidade" - uma combinação de pelo menos quatro dos cinco sintomas listados.

Deve-se lembrar que, em pacientes com síndromes de hipermobilidade sistêmica no tratamento cirúrgico, o período de adaptação dos transplantes é abrupto e o risco de reabsorção é alto. Por esta razão, as deformações da coluna vertebral e do tórax se repetem nesses pacientes após operações osteoplásicas muito mais frequentemente do que deformações não associadas à hipermobilidade sistêmica.