Certas doenças acompanhadas de deformações da coluna vertebral

Como mencionado anteriormente, a deformidade da coluna vertebral é frequentemente um dos sintomas de doenças de outros órgãos e sistemas. Consideramos necessário descrever algumas dessas doenças nesta seção, focando não tanto nas características da síndrome vertebral, mas sim em fatos pouco conhecidos sobre as próprias formas nosológicas.

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Doenças esqueléticas sistêmicas hereditárias

Um dos grupos mais abrangentes de doenças em que danos à coluna são observados com alta frequência são as doenças esqueléticas sistêmicas hereditárias (HSSD). A classificação das HSSD baseia-se na identificação de três tipos de distúrbios de formação óssea:

• displasia - um distúrbio endógeno da formação óssea,
• distrofia - um distúrbio do metabolismo ósseo,
• displasia-disostose é uma forma mista de doença sistêmica associada a um distúrbio de formação que se desenvolve secundariamente a um defeito primário de desenvolvimento nos tecidos mesenquimais e ectodérmicos.

Displasia. A localização da zona de formação óssea prejudicada na displasia é determinada pelo esquema anatômico radiográfico de Ph. Rubin (1964), que distingue as seguintes seções do osso tubular: epífise, fise ou a própria zona de crescimento, metáfise e diáfise. De acordo com essas zonas, M. V. Volkov identificou lesões epifisárias, fisárias, metafisárias, diafisárias e mistas. Além disso, levando em consideração a natureza sistêmica da patologia, distinguem-se as displasias que ocorrem com a presença obrigatória de síndrome vertebral (espondilodisplasia sistêmica) e as displasias nas quais o dano medular é possível, mas não obrigatório.

Distrofias. As distrofias hereditárias que envolvem danos ao tecido ósseo, incluindo a coluna vertebral, incluem a osteopatia de Paget, a doença dos ossos marmorizados, a osteopenia hereditária, etc. As alterações na coluna correspondem às alterações ósseas gerais características das doenças mencionadas. As micopolissacaridoses, distúrbios do metabolismo dos glicosaminoglicanos, também pertencem a este grupo. O diagnóstico de mucopolissacaridose é confirmado por exames médicos e genéticos e pela determinação dos níveis de diferentes tipos de glicosaminoglicanos. Os seguintes casos ocorrem com danos na coluna vertebral:

• Micopolissacaridoses tipos I-II - Síndrome de Pfeundler-Hurler e //tipo - Síndrome de Hunter. Clinicamente, são caracterizadas por deformação cifótica da região toracolombar (dorso de "gato"), radiologicamente - formato em cunha das vértebras T12-L2 (geralmente uma ou duas nesta região);
• Mucopolissacaridose tipo IV - Síndrome de Morquio. O quadro clínico e radiográfico é o mesmo da displasia espondiloepifisária de Morquio-Brailsford.
• Mucopolissacaridose tipo VI - Síndrome de Maroteaux-Lamy. As costas nesta doença são retas, às vezes com cifose. Radiograficamente, vértebras biconvexas, adquirindo gradualmente uma forma cuboide, mas com uma depressão característica da placa terminal posterior das vértebras lombares. Na região toracolombar, são detectadas vértebras posteriores em forma de cunha. Hipoplasia do óstio odontoide C2 é possível.

Formas mistas de doenças esqueléticas sistêmicas (displasia-disostose)

Os nomes das doenças relacionadas a esse grupo (displasia cranioclavicular, tricorinofaríngea e condroectodérmica, disostose maxilofacial e espondilocostal) evoluíram historicamente e refletem mais a localização dos órgãos afetados do que a essência dos processos patológicos. A disostose espondilocostal ocorre com danos à coluna vertebral, caracterizados por baixa estatura, encurtamento do pescoço e do tronco, presença de escoliose e deformação do tórax. O exame radiográfico revela múltiplas malformações das vértebras (geralmente variantes mistas) e costelas (geralmente bloqueio das seções posteriores).

Malformação de Arnold-Chiari

A malformação de Chiari (o termo "malformação de Arnold-Chiari" é aceito na literatura russa) é um defeito de desenvolvimento caracterizado pelo deslocamento de elementos do cérebro para a parte cranial do canal vertebral cervical. WJ Oakes (1985) identifica vários tipos dessa anomalia.

Tipos de malformação de Arnold-Chiari

Tipo de anomalia	Característica
Tipo 1	Deslocamento caudal das amígdalas cerebelares abaixo do nível do forame magno
Tipo 2	Deslocamento caudal da cóclea cerebelar, 4º ventrículo e tronco encefálico abaixo da linha do forame magno, geralmente associado à mielodisplasia
Tipo 3	Deslocamento caudal do cerebelo e tronco cerebral para a hérnia espinhal cervical superior
Tipo 4	Hipoplasia cerebelar

O desenvolvimento da malformação de Arnold-Chiari pode ser causado tanto por malformações craniovertebrais quanto por quaisquer variantes de fixação da medula espinhal. A violação da dinâmica do líquido cefalorraquidiano na zona craniovertebral na malformação de Arnold-Chiari leva à interrupção da reabsorção do líquido cefalorraquidiano e à formação de cistos (ver siringomielia) dentro da medula espinhal. A síndrome vertebral é caracterizada pela presença de deformidades espinhais, frequentemente atípicas.

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Siringomielia

Até recentemente (e ainda na literatura russa), a siringomielia (do grego syrinx - tubo) era considerada uma doença crônica independente do sistema nervoso, associada ao desenvolvimento de cistos (hidrosiringomielia) em áreas de crescimento patológico e subsequente desintegração do tecido glial. A introdução da ressonância magnética na prática clínica e um estudo mais detalhado dessa patologia nos permitem considerar o desenvolvimento de cistos na medula espinhal não como uma doença independente, mas como um sintoma de diversas doenças.

A síndrome vertebral na siringomielia é caracterizada pela presença de deformações escolióticas atípicas (do lado esquerdo) da região torácica e sintomas neurológicos precoces, sendo o primeiro geralmente a assimetria dos reflexos abdominais. A gênese da síndrome vertebral, neste caso, pode estar associada tanto à doença primária que levou ao desenvolvimento da siringomielia quanto à violação da inervação segmentar adequada da coluna vertebral devido a lesão cística da medula espinhal. Nesta seção, consideramos necessário fornecer uma classificação etiológica, bem como algoritmos táticos, diagnósticos e terapêuticos para a siringomielia desenvolvidos por F. Denis (1998). Segundo o autor, o tratamento primário da siringomielia deve consistir no tratamento da patologia que a causou. Se for bem-sucedido, não é necessário tratamento adicional. Se a terapia primária não for eficaz, os principais métodos de tratamento secundário são a drenagem do cisto e a derivação siringo-subaracnóidea.

Neurofibromatose

A neurofibromatose (NF) é uma doença do sistema nervoso periférico caracterizada pelo desenvolvimento de tumores neurogênicos típicos (neurofibromas) ou aglomerados atípicos de células pigmentares (manchas de café, tumores semelhantes a melanoma), embriogeneticamente associados a gânglios simpáticos paravertebrais. Na classificação clínica da neurofibromatose, distinguem-se dois tipos da doença: periférica e central. Deve-se lembrar que, em pacientes com neurofibromatose, não só é possível a malignidade dos linfonodos tumorais primários, como também é geneticamente determinado um alto risco de desenvolver leucemia.

A síndrome vertebral na neurofibromatose é caracterizada pelo desenvolvimento de deformidades cifoescolióticas de rápida progressão, geralmente móveis. Deve-se lembrar que a presença de nódulos patológicos no interior do canal vertebral frequentemente leva a distúrbios neurológicos, tanto no curso natural da deformidade quanto nas tentativas de correção conservadora ou cirúrgica. A possibilidade dessas complicações deve ser considerada pelo médico ao elaborar um plano de exame e tratamento de um paciente com neurofibromatose, e o paciente e seus pais devem ser informados sobre isso.

Síndromes de hipermobilidade sistêmica

As síndromes de hipermobilidade sistêmica incluem um grupo de doenças que ocorrem com insuficiência do aparato de fixação do tecido conjuntivo do esqueleto e dos órgãos internos (as chamadas síndromes de distúrbios mesenquimais) - síndromes de Marfan, Ehlers-Danlos, etc. Nesse caso, as lesões esqueléticas são caracterizadas pelo desenvolvimento de escoliose ou cifoescoliose grave, porém móvel, deformidades assimétricas do tórax, deformidades articulares e artropatias. F. Biro, H.L. Gewanter e J. Baum (1983) definiram uma pêntade de sinais de hipermobilidade sistêmica:

• quando o polegar é abduzido, este toca o antebraço;
• a capacidade de estender passivamente os dedos da mão até uma posição em que os dedos fiquem paralelos ao antebraço;
• hiperextensão nas articulações do cotovelo mais de 10°;
• hiperextensão nas articulações do joelho mais de 10°;
• a capacidade de tocar o chão com a palma da mão enquanto os joelhos estão estendidos na posição em pé.

Para diagnosticar a síndrome de hipermobilidade, é necessária uma combinação de pelo menos quatro dos cinco sintomas listados.

Deve-se lembrar que, em pacientes com síndromes de hipermobilidade sistêmica, o período de adaptação ao transplante é drasticamente retardado e o risco de reabsorção é alto no tratamento cirúrgico. Por esse motivo, as deformidades da coluna vertebral e torácica recidivam nesses pacientes após cirurgias osteoplásticas com muito mais frequência do que as deformidades não associadas à hipermobilidade sistêmica.