Dermatomiosite juvenil

Dermatomiosite juvenil (idiopática dermatomiosite juvenil, dermatopolimiosite juvenil) - doença sistêmica progressiva pesada afetando principalmente os músculos, pele e vasos sanguíneos estriados do microvasculatura.

Código ICD-10

• M33.0. Miosite juvenil de dermatopólio.

Epidemiologia da dermatomiosite juvenil

A prevalência de dermatomiosite juvenil é de 3,2 por 1.000.000 de crianças menores de 17 anos com variações em diferentes grupos étnicos. A doença estreia em qualquer idade, mas na maioria das vezes começa com a idade de 4-10 anos. As meninas estão mais doentes.

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Causas da dermatomiosite juvenil

A etiologia é desconhecida. De acordo com ideias modernas, a dermatomiosite juvenil é uma doença multifatorial que se desenvolve como resultado da estimulação antigênica de uma resposta auto-imune de acordo com o tipo de mimetismo molecular sob a influência de fatores ambientais, com toda probabilidade, em indivíduos geneticamente predispostos.

O que causa dermatomiosite juvenil?

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Sintomas de dermatomiosite juvenil

O quadro clínico da dermatomiosite juvenil é diverso devido à lesão generalizada do leito microcirculatório, mas as principais síndromes são cutâneas e musculares.

Manifestações cutâneas clássicas de dermatomiosite juvenil - um sintoma de erupção cutânea de Gottron e Heliotropo. Sintoma Gottrona - eritematosa, pele escamosa, por vezes, os elementos (sinal Gottrona) placas e nódulos (pápulas Gottrona), elevam-se sobre as superfícies extensoras dos superfície da pele do interfalângica proximal, metacarpofalângica), do cotovelo, joelho, raramente - articulações do tornozelo. Às vezes, o sintoma de Gottron é representado apenas por um eritema leve, posteriormente completamente reversível. Na maioria das vezes, o eritema está localizado acima das articulações interfalângicas proximal e metacarpofalangeal e posteriormente deixa para trás as cicatrizes.

Sintomas de dermatomiosite juvenil

Classificação da dermatomiosite juvenil

A dermatomiosite juvenil é isolada em uma forma separada na classificação amplamente utilizada de miopatias inflamatórias idiopáticas de acordo com A. Bohan e JB Peter. Diferenças de dermatomiosite juvenil de dermatomiosite de adultos - vasculite comum, expressada por mialgia, envolvimento mais frequente no processo de órgãos internos, alta incidência de calcificação, falta de associação com o processo neoplásico (exceto casos isolados).

Classificação de miopatias inflamatórias idiopáticas por A. Bohan e JB Peter (1975).

• Polimiosite idiopática primária.
• Dermatomiosite idiopática primária.
• Dermatomiosite tumoral / polimiosite.
• Dermatomiosite juvenil / polimiosite associada à vasculite.
• Dermatomiosite / polimiosite em combinação com outras doenças sistêmicas do tecido conjuntivo.

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Diagnóstico de dermatomiosite juvenil

O ECG revela sinais de distúrbios metabólicos no miocárdio, taquicardia. Com a miocardite, foram registrados o atraso da condução, extra-sístoles e diminuição da atividade elétrica do miocardio. Ocasionalmente, são observadas alterações isquêmicas no músculo cardíaco - a exibição de vasculopatia generalizada que afeta os vasos coronários.

Diagnóstico de dermatomiosite juvenil

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Tratamento da dermatomiosite juvenil

O paciente com dermatomiosite juvenil mostra ativação precoce para prevenir a formação de distrofia muscular severa, contraturas e osteoporose. À medida que a atividade da doença diminui, o exercício físico administrado é prescrito. A massagem não é realizada até que a atividade inflamatória nos músculos seja completamente suprimida. No período de remissão, a terapia de reabilitação em sanatórios especiais (sulfuroso, radônio, banhos de rap) é possível reduzir a gravidade das contraturas.

Como é tratada a dermatomiosite juvenil?

Prevenção da dermatomiosite juvenil

A profilaxia primária da dermatomiosite juvenil não foi desenvolvida. Para prevenir a recorrência da doença, uma redução adequada na dose de medicamentos básicos, principalmente os glucocorticosteróides, é de suma importância. Os principais fatores que levam à exacerbação da dermatomiosite juvenil são a redução rápida e eliminação prematura de glicocorticosteróides, insolação e vacinação e doenças infecciosas.

Previsão

Nos últimos anos, devido ao melhor diagnóstico e à expansão do arsenal de medicamentos, o prognóstico da dermatomiosite juvenil melhorou significativamente. Com o tratamento oportunamente iniciado e adequadamente conduzido, a maioria dos pacientes conseguiu alcançar uma remissão clínica e laboratorial estável. De acordo com LA Isaeva e MA. Zhvania (1978), que observou 118 pacientes, resultados letais foram observados em 11% dos casos, deficiência profunda - em 16,9% das crianças. Nas últimas décadas, insuficiência funcional grave se desenvolve em dermatomiosite juvenil em não mais de 5% dos casos, a proporção de óbitos não excede 1,5%.

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