Dermatomiosite juvenil

Dermatomiosite juvenil (dermatomiosite idiopática juvenil, dermatomiosite juvenil) é uma doença sistêmica progressiva grave com danos predominantes nos músculos estriados, pele e vasos microcirculatórios.

Código CID-10

• M33.0. Dermapolimiosite juvenil.

Epidemiologia da dermatomiosite juvenil

A prevalência da dermatomiosite juvenil é de 3,2 por 1.000.000 de crianças menores de 17 anos, com variações entre os diferentes grupos étnicos. A doença se manifesta em qualquer idade, mas o início é mais comum entre 4 e 10 anos. As meninas são mais frequentemente afetadas.

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Causas da Dermatomiosite Juvenil

A etiologia é desconhecida. De acordo com os conceitos modernos, a dermatomiosite juvenil é uma doença multifatorial que se desenvolve como resultado da estimulação antigênica de uma resposta autoimune pelo tipo de mimetismo molecular sob a influência de fatores ambientais, provavelmente em indivíduos geneticamente predispostos.

O que causa a dermatomiosite juvenil?

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Sintomas da Dermatomiosite Juvenil

O quadro clínico da dermatomiosite juvenil é diverso, devido ao comprometimento generalizado do leito microcirculatório, mas as principais síndromes são cutânea e muscular.

As manifestações cutâneas clássicas da dermatomiosite juvenil são o sinal de Gottron e o exantema heliotrópico. O sinal de Gottron consiste em elementos cutâneos eritematosos, às vezes escamosos (sinal de Gottron), nódulos e placas (pápulas de Gottron) que se elevam acima da superfície cutânea das superfícies extensoras das articulações interfalângicas proximais, metacarpofalângicas, cotovelo, joelho e, raramente, tornozelo. Às vezes, o sinal de Gottron é representado apenas por um eritema opaco, que posteriormente é completamente reversível. Na maioria das vezes, o eritema localiza-se acima das articulações interfalângicas proximais e metacarpofalângicas, deixando cicatrizes.

Sintomas da Dermatomiosite Juvenil

Classificação da dermatomiosite juvenil

A dermatomiosite juvenil é uma forma distinta na classificação amplamente utilizada de miopatias inflamatórias idiopáticas de A. Bohan e J.B. Peter. A dermatomiosite juvenil difere da dermatomiosite adulta por apresentar vasculite disseminada, mialgia grave, envolvimento mais frequente de órgãos internos, alta incidência de calcinose e ausência de associação com processo neoplásico (exceto em casos isolados).

Classificação das miopatias inflamatórias idiopáticas segundo A. Bohan e JB Peter (1975).

• Polimiosite idiopática primária.
• Dermatomiosite idiopática primária.
• Dermatomiosite/polimiosite tumoral.
• Dermatomiosite/polimiosite juvenil associada à vasculite.
• Dermatomiosite/polimiosite em combinação com outras doenças sistêmicas do tecido conjuntivo.

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Diagnóstico da dermatomiosite juvenil

O ECG revela sinais de distúrbios metabólicos no miocárdio, como taquicardia. Na miocardite, são registrados lentidão da condução, extrassístoles e diminuição da atividade elétrica do miocárdio. Ocasionalmente, são observadas alterações isquêmicas no músculo cardíaco – um reflexo de vasculopatia generalizada que afeta os vasos coronários.

Diagnóstico da dermatomiosite juvenil

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Tratamento da dermatomiosite juvenil

Pacientes com dermatomiosite juvenil devem ser estimulados precocemente para prevenir o desenvolvimento de distrofia muscular grave, contraturas e osteoporose. À medida que a atividade da doença diminui, exercícios físicos dosados (LFK) são prescritos. Massagens não são realizadas até que a atividade inflamatória muscular tenha diminuído completamente. Durante o período de remissão, terapias de reabilitação (banhos de enxofre, radônio e salmoura) são possíveis em sanatórios especiais para reduzir a gravidade das contraturas.

Como a dermatomiosite juvenil é tratada?

Prevenção da dermatomiosite juvenil

A prevenção primária da dermatomiosite juvenil ainda não foi desenvolvida. Para prevenir recidivas da doença, é fundamental uma redução adequada da dose de medicamentos básicos, principalmente glicocorticosteroides. Os principais fatores que levam à exacerbação da dermatomiosite juvenil são a redução rápida e a suspensão prematura de glicocorticosteroides, a insolação e a vacinação, e as doenças infecciosas.

Previsão

Nos últimos anos, devido à melhoria dos diagnósticos e à ampliação da gama de medicamentos, o prognóstico da dermatomiosite juvenil melhorou significativamente. Com início oportuno e tratamento adequado, a maioria dos pacientes pode alcançar remissão clínica e laboratorial estável. De acordo com L. A. Isaeva e M. A. Zhvania (1978), que observaram 118 pacientes, desfechos fatais foram observados em 11% dos casos e incapacidade profunda em 16,9% das crianças. Nas últimas décadas, a insuficiência funcional grave se desenvolveu na dermatomiosite juvenil em não mais do que 5% dos casos, e a proporção de desfechos fatais não excede 1,5%.

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