Médico especialista do artigo
Novas publicações
O que causa a dermatomiosite juvenil?
Última revisão: 04.07.2025
Todo o conteúdo do iLive é medicamente revisado ou verificado pelos fatos para garantir o máximo de precisão factual possível.
Temos diretrizes rigorosas de fornecimento e vinculamos apenas sites de mídia respeitáveis, instituições de pesquisa acadêmica e, sempre que possível, estudos médicos revisados por pares. Observe que os números entre parênteses ([1], [2], etc.) são links clicáveis para esses estudos.
Se você achar que algum dos nossos conteúdos é impreciso, desatualizado ou questionável, selecione-o e pressione Ctrl + Enter.
As causas da dermatomiosite juvenil são desconhecidas. De acordo com os conceitos modernos, a dermatomiosite juvenil é uma doença multifatorial que se desenvolve como resultado da estimulação antigênica de uma resposta autoimune por meio de mimetismo molecular sob a influência de fatores ambientais, provavelmente em indivíduos geneticamente predispostos.
Atualmente, a maior importância como fator etiológico é dada aos agentes infecciosos. Estudos epidemiológicos frequentemente indicam doenças infecciosas durante os 3 meses que precedem o início da dermatomiosite juvenil. Supõe-se que a resposta autoimune se desenvolva pelo mecanismo de mimetismo molecular devido à similaridade de antígenos infecciosos e autoantígenos do macrorganismo. Agentes infecciosos etiologicamente significativos na dermatomiosite juvenil: vírus influenza, parainfluenza, hepatite B, picornavírus (Coxsackie B), parvovírus, protozoários (Toxoplasma gondii). Entre os patógenos bacterianos, destaca-se o papel da Borrelia burgdorferi e do estreptococo beta-hemolítico do grupo A.
Outros fatores etiológicos suspeitos na dermatomiosite juvenil incluem certas vacinas (febre tifoide, cólera, hepatite B, sarampo, rubéola e caxumba), exposição ao sol e medicamentos (D-penicilamina, hormônio do crescimento).
Casos de dermatomiosite familiar corroboram uma predisposição hereditária. Uma evidência importante de uma predisposição hereditária à doença é a alta frequência (em comparação com a população) de ocorrência de certos marcadores imunogenéticos, em particular antígenos leucocitários do complexo principal de histocompatibilidade humano - HLA BS e DR3.
Patogênese da dermatomiosite juvenil
Está agora provado que o elo chave na patogênese da dermatomiosite em crianças e adultos é a microangiopatia envolvendo capilares endomisiais. A base da lesão da parede vascular é a deposição de depósitos consistindo de anticorpos para um antígeno desconhecido em células endoteliais e componentes ativados do sistema complemento C5b-9 na forma do chamado complexo de ataque à membrana (MAC). A deposição desses complexos induz necrose endotelial, levando à perda de capilares, isquemia e destruição de fibras musculares. A deposição de MAC foi detectada nos estágios iniciais da doença, antes das alterações nos músculos. Esse processo é regulado por citocinas produzidas por células imunocompetentes e endoteliais, que por sua vez causam a ativação de linfócitos T, macrófagos e destruição secundária de miofibrilas.