Sintomas de dermatomiosite juvenil

Os sintomas da dermatomiosite juvenil são diversos devido à lesão generalizada do leito microcirculatório, mas as principais síndromes são cutâneas e musculares.

Alterações de pele

Manifestações cutâneas clássicas de dermatomiosite juvenil - um sintoma de erupção cutânea de Gottron e Heliotropo. Sintoma Gottrona - eritematosa, pele escamosa, por vezes, os elementos (sinal Gottrona) placas e nódulos (pápulas Gottrona), elevam-se sobre as superfícies extensoras dos superfície da pele do interfalângica proximal, metacarpofalângica), do cotovelo, joelho, raramente - articulações do tornozelo. Às vezes, o sintoma de Gottron é representado apenas por um eritema leve, posteriormente completamente reversível. Na maioria das vezes, o eritema está localizado acima das articulações interfalângicas proximal e metacarpofalangeal e posteriormente deixa para trás as cicatrizes.

Eritema em heliotropo clássica na dermatomiosite juvenil - periorbital roxo ou erupções cutâneas eritematosas nas pálpebras superior e o espaço entre a pálpebra superior e testa (sintoma "pontos roxos"), muitas vezes em combinação com edema periorbital.

A eritema eritemática também está no rosto, no peito, no pescoço (em forma de V), na parte superior das costas e nos braços (sintoma de "xaile"), abdômen, nádegas e coxas. Muitas vezes, em pacientes, um fígado semelhante a uma árvore na região da cintura escapular e partes proximais das extremidades é identificado (o que é típico para pacientes jovens), possivelmente no rosto. A vasculopatia pronunciada leva à formação de erosões superficiais, úlceras profundas da pele, causa hipopigmentação residual, atrofia, telangiectasia e esclerose de gravedad variável. O sinal precoce da doença é alterações na cama de unha (hiperemia dos sulcos peri-orais e sobrecrescimento da cutícula).

As manifestações cutâneas de dermatomiosite juvenil precedem danos musculares durante vários meses ou mesmo anos (em média, durante seis meses). A síndrome de pele isolada na debut é conhecida mais frequentemente do que a muscular ou muscular-dérmica. No entanto, em alguns casos, essas manifestações cutâneas aparecem meses após a estréia da miopatia.

Dano muscular esquelético

O sintoma cardinal da dermatomiosite juvenil é a fraqueza simétrica dos grupos musculares proximais das extremidades e músculos do tronco de diferentes graus de gravidade. Músculos mais freqüentemente afetados do ombro e cintas pélvicas, flexores do pescoço e músculos da pressão abdominal.

Normalmente, os pais começam a notar que a criança tem dificuldades em realizar ações que anteriormente não causavam problemas: subir as escadas, levantar-se de uma fezes baixas, cama, pote, chão. É difícil para uma criança sentar no chão de uma posição parada; Ele deve se apoiar em uma cadeira ou nos joelhos para pegar um brinquedo no chão; Quando ele sai da cama ele se ajuda com as mãos. O progresso da doença leva ao fato de que a criança não segura a cabeça bem, especialmente quando ele se deita ou se levanta, não pode se vestir, escovar o cabelo. Muitas vezes, os pais consideram que esses sintomas são uma manifestação de fraqueza geral e não consertam sua atenção para eles, então, ao colecionar uma anamnese, eles devem ser convidados a questioná-los sobre isso. Com fraqueza muscular grave, a criança geralmente não pode arrancar a cabeça ou a perna da cama, sentar-se de uma posição deitada, em casos mais graves - não pode caminhar.

O dano aos músculos do olho e aos grupos musculares do membro distal não é típico. O envolvimento dos músculos distal das extremidades é encontrado em crianças pequenas ou em doenças graves e agudas.

Os sintomas terríveis da dermatomiosite juvenil são uma derrota dos músculos respiratórios e de deglutição. A participação de músculos intercostais e diafragma leva a insuficiência respiratória. Com a derrota dos músculos da faringe, a disfagia e a disfonia ocorrem: o timbre da voz muda - a criança começa a nasalizar, engolir, surgem dificuldades ao engolir alimentos difíceis e, por vezes, líquidos, raramente os alimentos líquidos derramam pelo nariz. Disfagia pode levar à aspiração de alimentos e causar o desenvolvimento de pneumonia por aspiração ou resultado diretamente letal.

Muitas vezes, os pacientes se queixam de dor muscular, embora a fraqueza possa não ser acompanhada por síndrome da dor. Na debut e altura da doença durante o exame e a palpação, é possível identificar no edema denso do paciente ou a densidade e ternura dos músculos das extremidades, principalmente proximais. Os sintomas do dano muscular podem preceder as manifestações da pele. No entanto, se a síndrome da pele está ausente há muito tempo, então estamos falando sobre a polimiosite juvenil, que é 17 vezes menor do que a dermatomiosite juvenil.

Os processos inflamatórios e necróticos nos músculos são acompanhados de alterações distróficas e escleróticas que levam à distrofia muscular e à formação de contracturas do músculo tendão. Com um processo moderadamente pronunciado, eles se desenvolvem nos cotovelos e articulações do joelho, com fluxo pesado são generalizadas. O tratamento oportuno iniciado leva a uma regressão completa das contratações. Processo inflamatório não tratado a longo prazo nos músculos, pelo contrário, provoca alterações persistentes que causam incapacidade do paciente.

O grau de distrofia muscular e atrofia de gordura subcutânea (lipodistrofia) directamente proporcional à duração da doença antes do tratamento, e é mais comum na variante crónica primária de dermatomiosite juvenil, quando é feito o diagnóstico e o tratamento começa muito tarde em poucos anos a partir do início da doença.

Lesão do tecido macio

A calcificação de tecidos moles (principalmente músculos e tecido adiposo subcutâneo) é uma peculiaridade da variante juvenil da doença, que se desenvolve 5 vezes mais frequentemente do que a dermatomiosite adulta, especialmente na idade pré-escolar. Sua freqüência varia de 11 a 40%, muitas vezes totalizando aproximadamente 1/3 dos pacientes; período de desenvolvimento - de 6 meses a 10-20 anos após o início da doença.

Calcinose (limitada ou difusa) - depósitos de sais de cálcio (hidroxiapatitas) na pele, tecido adiposo subcutâneo, músculos ou fascia intermuscular na forma de nódulos únicos, grandes formações tumorais, placas superficiais ou comuns. Com a localização superficial das calcificações, é possível a reação inflamatória dos tecidos circundantes, a supuração e a rejeição destes na forma de massa descambiante. As calcificações musculares profundamente localizadas, especialmente as únicas, são detectadas apenas por exame de raios-X.

O desenvolvimento da calcificação na dermatomiosite juvenil reflete o grau de gravidade, prevalência e ciclicidade do processo necrótico inflamatório. O cálcio é mais provável que se desenvolva com atraso no início do tratamento e, de acordo com os nossos dados, 2 vezes mais chances de se repetir no decurso da doença. Sua aparência pesa a previsão devido à infecção freqüente de calcificações, ao desenvolvimento de contraturas de músculos articulares no caso de sua localização perto das articulações e na fáscia.

Lesão das juntas

A síndrome articular com dermatomiosite juvenil é manifestada por artralgia, restrição da mobilidade nas articulações, rigidez matinal nas articulações pequenas e grandes. Mudanças exsudativas são menos comuns. Em regra geral, as mudanças nas articulações regredem no plano de fundo do tratamento e raramente, no caso de lesões de pequenas articulações das mãos, deixam para trás uma deformação dos dedos por forma de fuso.

Ataque cardíaco

O processo muscular sistêmico ea vasculopatia causam envolvimento frequente no processo patológico do miocárdio, embora em dermatomiosite juvenil, todos os 3 núcleos do coração e vasos coronários possam sofrer, até o desenvolvimento de infarto do miocárdio. No entanto, a baixa gravidade dos sintomas clínicos e sua não especificidade explicam a dificuldade do diagnóstico clínico de cardite. No período ativo, os pacientes desenvolvem taquicardia, tons de coração abafados, ampliando os limites do coração e perturbando o ritmo cardíaco.

Lesão dos pulmões

A derrota do sistema respiratório com dermatomiosite juvenil é freqüentemente encontrada, devido principalmente ao envolvimento de músculos respiratórios (com desenvolvimento de insuficiência respiratória) e músculos faríngeos (com deglutição e possível desenvolvimento de pneumonia por aspiração). Ao mesmo tempo, há um grupo de pacientes com lesões de pulmões intersticiais de severidade variável - de fortalecer o padrão pulmonar na radiografia e a ausência de sintomas clínicos para um processo intersticial severo e rapidamente progressivo (como a alveolite fibrótica de Hamon-Rich). Nestes pacientes, a síndrome pulmonar adquire um papel de liderança no quadro clínico, é difícil de tratar com os glucocorticosteróides e determina um prognóstico desfavorável.

Lesão do trato gastrointestinal

A principal causa do dano do trato gastrointestinal em dermatomiosite juvenil é uma vasculite generalizada com desenvolvimento de distúrbios tróficos, uma violação da inervação e uma lesão de músculos lisos. Sempre alarmante na clínica de dermatomiosite em crianças, o aparecimento de queixas de dor na garganta e ao longo do esôfago, pior quando engolido; dor no abdômen, vestindo uma natureza unsharp, difusa. A base da síndrome da dor pode ser várias razões. As causas mais graves são a esofagite, gastroduodenite, enterocolite, causada por inflamação catarral e processo erosivo-ulcerativo. Isso leva a sangramentos menores ou profusos (melena, vômitos sangrentos), a perfuração é possível levando a mediastinite, peritonite e, em alguns casos, à morte da criança.

Outras manifestações clínicas

A dermatomiosite juvenil é caracterizada por lesões das mucosas da cavidade oral, menos frequentemente do trato respiratório superior, conjuntiva do olho, vagina. Em um período agudo, um aumento moderado no fígado, a poli-linfadenopatia geralmente é encontrada com o processo infeccioso concomitante. Com dermatomiosite juvenil ativa, o desenvolvimento da polissonossite é possível.

Aproximadamente 50% dos pacientes apresentam uma febre subfugível que atinge números febris apenas com o processo infeccioso concomitante. No curso agudo e subagudo da doença, os pacientes se queixam de mal-estar, fadiga, perda de peso. Em muitos pacientes, mais frequentemente idade mais nova, eles observam irritabilidade, lágrimas, negativismo.

Variantes da dermatomiosite juvenil, proposta por LA. Isaeva e M.A. Zhvania (1978):

• afiado;
• subconscientemente;
• crônica primária.

O curso agudo é caracterizado por um início violento (a condição grave do paciente se desenvolve dentro de 3-6 semanas) com febre alta, dermatite brilhante, fraqueza muscular progressiva, deglutição e distúrbios respiratórios, síndrome de dor e edema, manifestações viscerais. A doença aguda é observada em cerca de 10% dos casos.

No fluxo subagudo, um quadro clínico completo aparece em alguns meses (às vezes dentro de um ano). O desenvolvimento dos sintomas é mais gradual, a temperatura é subfebril, as lesões viscerais são menos comuns, a calcificação é possível. O fluxo subagudo é característico para a maioria dos pacientes (80-85%).

Para o curso crônico primário (5-10% dos casos), o início gradual e a progressão lenta dos sintomas ao longo de vários anos sob a forma de dermatite, hiperpigmentação, hiperqueratose e patologia visceral mínima são características. A prevalência de alterações distróficas gerais, atrofia e esclerose dos músculos, tendência a desenvolver calcificações e contraturas.

Graus de atividade de processo:

• Eu grau;
• II grau;
• III grau;
• crise

A separação dos pacientes de acordo com o grau de atividade do processo é realizada com base na gravidade das manifestações clínicas (principalmente, no grau de fraqueza muscular) e no nível de aumento nas "enzimas da decadência muscular".

Crise miopática - extrema severidade da derrota dos músculos estriados, incluindo respiratório, laríngeo, faríngeo, diafragmático, etc. A base é panmiosite necrótica. O paciente está completamente imobilizado, a bulimia miogênica e a paralisia respiratória se desenvolvem, criando uma situação potencialmente fatal devido a insuficiência respiratória do tipo hipoventilação.

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