Sintomas da dermatomiosite juvenil

Os sintomas da dermatomiosite juvenil são variados, devido ao dano generalizado ao leito microcirculatório, mas as principais síndromes são cutâneas e musculares.

Alterações na pele

As manifestações cutâneas clássicas da dermatomiosite juvenil são o sinal de Gottron e o exantema heliotrópico. O sinal de Gottron consiste em elementos cutâneos eritematosos, às vezes escamosos (sinal de Gottron), nódulos e placas (pápulas de Gottron) que se elevam acima da superfície cutânea das superfícies extensoras das articulações interfalângicas proximais, metacarpofalângicas, cotovelo, joelho e, raramente, tornozelo. Às vezes, o sinal de Gottron é representado apenas por um eritema opaco, que posteriormente é completamente reversível. Na maioria das vezes, o eritema localiza-se acima das articulações interfalângicas proximais e metacarpofalângicas, deixando cicatrizes.

A erupção heliotrópica clássica na dermatomiosite juvenil é uma erupção cutânea periorbital roxa ou eritematosa nas pálpebras superiores e no espaço entre a pálpebra superior e a sobrancelha (o sintoma dos "óculos roxos"), geralmente em combinação com edema periorbital.

Erupções cutâneas eritematosas também podem ser encontradas na face, tórax, pescoço (em forma de V), parte superior das costas e braços (sintoma do xale), abdômen, nádegas, coxas e canelas. Frequentemente, os pacientes apresentam livedo dendrítico na cintura escapular e extremidades proximais (típico em pacientes mais jovens), possivelmente na face. A vasculopatia grave leva à formação de erosões superficiais, úlceras cutâneas profundas, hipopigmentação residual, atrofia, telangiectasia e esclerose de gravidade variável. Um sinal precoce da doença são alterações no leito ungueal (hiperemia das pregas periungueais e proliferação da cutícula).

As manifestações cutâneas da dermatomiosite juvenil precedem o dano muscular em vários meses ou até anos (em média, em seis meses). A síndrome cutânea isolada é mais comum no início do que a muscular ou musculocutânea. No entanto, em alguns casos, essas manifestações cutâneas aparecem meses após o início da miopatia.

Danos ao músculo esquelético

O sintoma principal da dermatomiosite juvenil é a fraqueza simétrica dos grupos musculares proximais dos membros e dos músculos do tronco, com gravidade variável. Os músculos mais frequentemente afetados são os das cinturas escapular e pélvica, os flexores do pescoço e os músculos abdominais.

Geralmente, os pais começam a notar que a criança tem dificuldade em realizar ações que antes não causavam problemas: subir escadas, levantar-se de uma cadeira baixa, da cama, do penico, do chão. A criança tem dificuldade para sentar-se no chão a partir de uma posição em pé; ela tem que se apoiar em uma cadeira ou nos joelhos para pegar um brinquedo do chão; ao sair da cama, ela se ajuda com as mãos. A progressão da doença leva ao fato de que a criança tem dificuldade para manter a cabeça erguida, especialmente ao deitar ou levantar, não consegue se vestir, pentear o cabelo. Muitas vezes, os pais consideram esses sintomas uma manifestação de fraqueza geral e não focam sua atenção neles, portanto, ao coletar anamnese, você deve perguntar especificamente sobre isso. Com fraqueza muscular grave, a criança frequentemente não consegue levantar a cabeça ou a perna da cama, sentar-se de uma posição deitada e, em casos mais graves, não consegue andar.

Lesões dos músculos oculares e dos grupos musculares distais dos membros não são típicas. O envolvimento dos músculos distais dos membros é encontrado em crianças pequenas ou em casos graves e agudos da doença.

Os sintomas graves da dermatomiosite juvenil são lesões nos músculos respiratórios e da deglutição. O envolvimento dos músculos intercostais e do diafragma leva à insuficiência respiratória. Quando os músculos faríngeos são danificados, ocorrem disfagia e disfonia: o timbre da voz muda - a criança começa a falar de forma nasalada, engasga, há dificuldade para engolir alimentos sólidos e, às vezes, líquidos, e raramente alimentos líquidos vazam pelo nariz. A disfagia pode levar à aspiração de alimentos e causar o desenvolvimento de pneumonia aspirativa ou morte.

Os pacientes frequentemente se queixam de dores musculares, embora a fraqueza possa não ser acompanhada de síndrome dolorosa. No início e no pico da doença, o exame e a palpação podem revelar edema denso ou densidade e dor nos músculos dos membros, principalmente nos proximais. Os sintomas de lesão muscular podem preceder as manifestações cutâneas. No entanto, se a síndrome cutânea estiver ausente por um longo período, estamos falando de polimiosite juvenil, que é 17 vezes menos comum que a dermatomiosite juvenil.

Processos inflamatórios e necróticos nos músculos são acompanhados por alterações distróficas e escleróticas, levando à distrofia muscular e à formação de contraturas tendinoso-musculares. Em casos moderados, desenvolvem-se nas articulações do cotovelo e do joelho e, em casos graves, são disseminadas. O tratamento oportuno leva à regressão completa das contraturas. Por outro lado, um processo inflamatório muscular não tratado a longo prazo causa alterações persistentes, levando à incapacidade do paciente.

O grau de distrofia muscular e atrofia da gordura subcutânea (lipodistrofia) é diretamente proporcional à duração da doença antes do início do tratamento e é mais típico da variante crônica primária da dermatomiosite juvenil, quando o diagnóstico é feito tardiamente e o tratamento começa vários anos após o início da doença.

Danos nos tecidos moles

A calcificação de tecidos moles (principalmente músculos e gordura subcutânea) é uma característica da variante juvenil da doença, desenvolvendo-se cinco vezes mais frequentemente do que na dermatomiosite adulta, especialmente na idade pré-escolar. Sua frequência varia de 11 a 40%, correspondendo mais frequentemente a cerca de 1/3 dos pacientes; o período de desenvolvimento varia de 6 meses a 10 a 20 anos a partir do início da doença.

Calcificação (limitada ou difusa) é a deposição de sais de cálcio (hidroxiapatitas) na pele, gordura subcutânea, músculos ou fáscia intermuscular, na forma de nódulos isolados, grandes formações tumorais, placas superficiais ou disseminadas. Com a localização superficial das calcificações, pode ocorrer uma reação inflamatória dos tecidos circundantes, supuração e rejeição na forma de massas esfareladas. Calcificações musculares profundas, especialmente as isoladas, são detectadas apenas por exame radiográfico.

O desenvolvimento de calcinose na dermatomiosite juvenil reflete a gravidade, a prevalência e a ciclicidade do processo inflamatório necrótico. A calcinose frequentemente se desenvolve com o início tardio do tratamento e, de acordo com nossos dados, é duas vezes mais comum com um curso recorrente da doença. Seu aparecimento piora o prognóstico devido à infecção frequente das calcificações e ao desenvolvimento de contraturas articulares e musculares, quando localizadas próximas às articulações e na fáscia.

Danos nas articulações

A síndrome articular na dermatomiosite juvenil manifesta-se por artralgia, mobilidade articular limitada e rigidez matinal em articulações pequenas e grandes. Alterações exsudativas são menos comuns. Em geral, as alterações articulares regridem durante o tratamento e apenas raramente, em caso de lesão de pequenas articulações das mãos, deixam uma deformação fusiforme dos dedos.

Insuficiência cardíaca

Processos musculares sistêmicos e vasculopatias causam envolvimento frequente do miocárdio no processo patológico, embora na dermatomiosite juvenil todas as três membranas do coração e os vasos coronários possam sofrer até o desenvolvimento de infarto do miocárdio. No entanto, a baixa gravidade dos sintomas clínicos e sua inespecificidade explicam a dificuldade do diagnóstico clínico da cardite. No período ativo, os pacientes apresentam taquicardia, hipofonia, expansão das bordas cardíacas e distúrbios do ritmo cardíaco.

Danos pulmonares

O envolvimento do sistema respiratório na dermatomiosite juvenil é bastante comum, principalmente devido ao envolvimento dos músculos respiratórios (com desenvolvimento de insuficiência respiratória) e faríngeos (com comprometimento da deglutição e possível desenvolvimento de pneumonia aspirativa). Ao mesmo tempo, há um grupo de pacientes com envolvimento intersticial pulmonar de gravidade variável – desde aumento do padrão pulmonar em radiografias e ausência de sintomas clínicos até processo intersticial grave de rápida progressão (como alveolite fibrosante de Hamon-Rich). Nesses pacientes, a síndrome pulmonar assume um papel preponderante no quadro clínico, é pouco tratável com glicocorticosteroides e determina um prognóstico desfavorável.

Danos ao trato gastrointestinal

A principal causa de danos ao trato gastrointestinal na dermatomiosite juvenil é a vasculite disseminada, com desenvolvimento de distúrbios tróficos, comprometimento da inervação e danos à musculatura lisa. Na clínica da dermatomiosite em crianças, queixas de dor na garganta e ao longo do esôfago, que pioram ao engolir; dor abdominal, que é leve e difusa, são sempre alarmantes. A síndrome dolorosa pode ter várias causas. As causas mais graves são esofagite, gastroduodenite e enterocolite, causadas tanto por inflamação catarral quanto por processo erosivo-ulcerativo. Nesse caso, ocorre sangramento leve ou abundante (melena, vômito com sangue), sendo possíveis perfurações, levando à mediastinite, peritonite e, em alguns casos, à morte da criança.

Outras manifestações clínicas

A dermatomiosite juvenil é caracterizada por lesões nas membranas mucosas da cavidade oral e, menos frequentemente, no trato respiratório superior, conjuntiva ocular e vagina. No período agudo, são frequentemente detectados aumento moderado do fígado e adenopatia polilinfonodal, geralmente com um processo infeccioso concomitante. Com dermatomiosite juvenil ativa, pode ocorrer polisserosite.

Aproximadamente 50% dos pacientes desenvolvem febre baixa, atingindo níveis febris apenas com um processo infeccioso concomitante. Nos casos agudos e subagudos da doença, os pacientes queixam-se de mal-estar, fadiga e perda de peso. Muitos pacientes, mais frequentemente os mais jovens, apresentam irritabilidade, choro e negativismo.

Variantes do curso da dermatomiosite juvenil propostas por LA Isaeva e MA Zhvania (1978):

• afiado;
• subaguda;
• crônica primária.

A evolução aguda é caracterizada por um início rápido (o quadro grave do paciente se desenvolve em 3 a 6 semanas), com febre alta, dermatite grave, fraqueza muscular progressiva, dificuldade para engolir e respirar, síndrome de dor e edema e manifestações viscerais. A doença aguda é observada em aproximadamente 10% dos casos.

Na evolução subaguda, o quadro clínico completo surge em poucos meses (às vezes, em até um ano). O desenvolvimento dos sintomas é mais gradual, a temperatura é subfebril, as lesões viscerais são menos comuns e a calcificação é possível. A evolução subaguda é típica para a maioria dos pacientes (80-85%).

A evolução crônica primária (5-10% dos casos) é caracterizada por início gradual e progressão lenta dos sintomas ao longo de vários anos, na forma de dermatite, hiperpigmentação, hiperceratose e patologia visceral mínima. Predominam alterações distróficas generalizadas, atrofia e esclerose muscular, além de tendência a desenvolver calcificações e contraturas.

Graus de atividade do processo:

• 1º grau;
• II grau;
• III grau;
• crise.

A divisão dos pacientes de acordo com o grau de atividade do processo é realizada com base na gravidade das manifestações clínicas (principalmente, o grau de fraqueza muscular) e no nível de aumento das “enzimas de degradação muscular”.

Crise miopática é um grau extremo de dano aos músculos estriados, incluindo respiratórios, laríngeos, faríngeos, diafragmáticos, etc.; a base é a panmiosite necrótica. O paciente fica completamente imobilizado, desenvolvendo paralisia miogênica bulbar e respiratória, criando uma situação de risco de vida devido à insuficiência respiratória do tipo hipoventilação.

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