Diagnóstico de dermatomiosite juvenil

Métodos de pesquisa não-invasivos

Eletrocardiografia

O ECG revela sinais de distúrbios metabólicos no miocárdio, taquicardia. Com a miocardite, foram registrados o atraso da condução, extra-sístoles e diminuição da atividade elétrica do miocardio. Ocasionalmente, são observadas alterações isquêmicas no músculo cardíaco - a exibição de vasculopatia generalizada que afeta os vasos coronários.

Ecocardiografia

Ecocardiograma na miocardite mostra o alargamento do coração cavidades, espessamento e / ou paredes Hiperecogenicidade e / ou músculos papilares, diminuição da contractilidade do miocárdio e função de bombeamento, pericardite - espessamento feixe ou folhetos de pericárdio.

Exame ultra-sonográfico de órgãos abdominais

De acordo com os achados ultra-sonográficos alterações não-específicas no fígado e baço: aumento do padrão vascular e / ou ecogenicidade do parênquima.

Spirography

No espirograma (realizado após 5 anos), as mudanças restritivas são observadas como resultado de uma diminuição da força dos movimentos respiratórios.

Radiografia de órgãos de tórax

No roentgenograma na maioria dos pacientes, o aumento do padrão vascular é determinado, às vezes local, em casos raros - mudanças no intersticio pulmonar, alto diafragma em pé como resultado de sua paresia. Nos pacientes que não receberam tratamento há muito tempo, formam-se uma deformidade do padrão pulmonar.

Electromiografia

No eletromiograma (EMG) à velocidade normal do impulso nervoso, o caráter miogênico das mudanças na forma de diminuição da amplitude e redução da duração dos potenciais de ação das fibras musculares, é determinada a atividade espontânea na forma de fibrilação.

Pesquisa de laboratório

Contagem sanguínea completa

Análise geral de sangue em pacientes com dermatomiosite aguda geralmente não alterada ou que tem um aumento moderado na taxa de sedimentação (20-30 mm / h), pequena leucocitose (10-12h10 ⁹ / l), anemia normocrómica, mas frequentemente estas alterações são devido a associação com infecção .

Teste de sangue bioquímico

Aumento no nível de "enzimas de decadência muscular" (CK, LDH, ACT, AJIT, aldolase), com valor diagnóstico. Em processo agudo, lesão progressiva da musculatura esquelética, o nível de CK e LDH excede a norma em 10 vezes ou mais. O nível de CK no momento do exame primário foi aumentado em 2/3 dos pacientes com dermatomiosite juvenil. O nível de LDH, sendo um teste menos específico mas mais sensível, é aumentado em 4/5 pacientes, mas em menor grau; no fundo do tratamento, dura mais tempo. O nível de ACT excede a norma com mais freqüência e mais de ALT. É aconselhável estudar o nível de todas as 5 enzimas no soro sanguíneo em dermatomiosite juvenil devido ao fato de que em um paciente em determinados intervalos de tempo, o nível de apenas um deles pode ser aumentado.

Exame imunológico

No período ativo da doença, algumas mudanças imunológicas são reveladas. A determinação de anticorpos específicos de miosite na prática não é utilizada devido à baixa freqüência de sua detecção na forma juvenil da doença. Somente com síndrome pulmonar intersticial, a definição de anticorpos anti-jo-1 é de valor prático.

Atualmente, o ANF positivo na fase ativa da doença é detectado em 50-86% dependendo da sensibilidade da técnica (geralmente não com um título tão alto como no lúpus eritematoso sistêmico), geralmente atingindo 1: 40-1: 80. Aproximadamente 1/4 dos pacientes no período ativo podem ser detectados um aumento no nível de IgG, em cada décimo paciente - um fator reumatóide positivo. Com uma síndrome de vasculite pronunciada, os anticorpos contra cardiolipinas (ACL) são positivos.

Métodos invasivos de pesquisa

Nas biópsias dos músculos, há alterações na natureza inflamatória e degenerativa: infiltração celular entre fibras musculares e em torno de pequenos vasos com predominância de linfócitos, envolvimento de histiocitos e células plasmáticas; necrose de fibras musculares com perda de estria transversal, elementos de regeneração. No processo crônico, a atrofia das fibras musculares predomina, sinais de fibrose intersticial.

Em nossa opinião, em casos típicos, o diagnóstico é estabelecido com base no quadro clínico e nos dados laboratoriais. Os dados EMG e as biópsias musculares nem sempre correspondem aos critérios estabelecidos devido a artefatos e mudanças escleróticas que distorcem os resultados e, portanto, é necessário recorrer a esses métodos de diagnóstico em casos controversos e pouco claros.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial de dermatomiosite juvenil é realizado com grande número de doenças.

A polimiosite juvenil raramente se desenvolve na infância. É caracterizada por uma fraqueza das partes proximal e distal dos membros, hipotensão, disfagia. A doença é mais frequentemente com um curso crônico, é difícil tratar os glucocorticosteróides. Para confirmar o diagnóstico, é necessária uma biópsia muscular. A poliomiosite no primeiro ano de vida pode ser uma manifestação de infecção intra-uterina.

A miosite infecciosa é causada por vírus, protozoários e bactérias. A miosite viral provoca vírus da gripe A e B, coxsack B, a doença dura 3-5 dias, acompanhada de mialgia severa, febre, sintomas catarréicos e gerais.

O quadro clínico da toxoplasmose parece ser a dermatomiosite.

A triquinose é acompanhada de febre, diarréia, dor abdominal, eosinofilia, edema do espaço paraorbital e músculos, mais frequentemente face, pescoço e tórax.

Doenças neuromusculares e miopatias (miodistrofia de Duchenne, Myastenia gravis, miotonia, etc.) distinguem-se pela ausência de manifestações cutâneas típicas.

A miodistrofia de Duchenne difere lentamente da fraqueza muscular progressiva (predominantemente proximal) na ausência de aperto muscular, um caráter hereditário.

Para Myasthenia gravis é caracterizada pelo envolvimento do músculo distal dos olhos e dos olhos, reduzindo a sensação de fraqueza após a consulta dos medicamentos colinérgicos.

A miosite em outras doenças sistêmicas do tecido conjuntivo, em particular no lúpus eritematoso sistêmico, síndromes cruzadas, esclerodermia sistêmica, é bastante pronunciada, acompanhada de mialgia, fraqueza muscular distinta e aumento do nível de "enzimas de decadência muscular". Nesses casos, a gravidade de outros sintomas clínicos, a presença de marcadores imunológicos de outras doenças sistêmicas do tecido conjuntivo são importantes no diagnóstico.

A miosite progressiva ossificadora (doença de Munichmayer) é uma doença hereditária autossômica dominante dominante manifesta por fibrose e calcificação de grandes músculos axiais, levando a rigidez e incapacidade severa. O processo começa com os músculos do pescoço e das costas, estendendo-se aos membros.

Deve ser lembrado que a fraqueza muscular pode ser uma manifestação de algumas endocrinopathies (hipo e hipertireoidismo, hipo e hiperparatiroidismo, diabetes, miopatia esteróide, doença de Addison, acromegalia), distúrbios metabólicos (doença de armazenamento de glicogênio, miopatia mitocondrial), tóxicos e drogas miopatia ( D-penicilamina, colchicina, etc.)

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