Diagnóstico da dermatomiosite juvenil

Métodos de pesquisa não invasivos

Eletrocardiografia

O ECG revela sinais de distúrbios metabólicos no miocárdio, como taquicardia. Na miocardite, são registrados lentidão da condução, extrassístoles e diminuição da atividade elétrica do miocárdio. Ocasionalmente, são observadas alterações isquêmicas no músculo cardíaco – um reflexo de vasculopatia generalizada que afeta os vasos coronários.

Exame ecocardiográfico

O ecocardiograma na miocardite mostra dilatação das cavidades cardíacas, espessamento e/ou hiperecogenicidade das paredes e/ou músculos papilares, diminuição da função contrátil e de bombeamento do miocárdio e na pericardite - dissecção ou espessamento das camadas pericárdicas.

Exame ultrassonográfico de órgãos abdominais

Dados ultrassonográficos revelam alterações inespecíficas no fígado e no baço: aumento do padrão vascular e/ou ecogenicidade do parênquima.

Espirografia

O espirograma (realizado após 5 anos) mostra alterações restritivas em decorrência da diminuição da força dos movimentos respiratórios.

Raio-X de tórax

Na maioria dos pacientes, a radiografia mostra um aumento do padrão vascular, às vezes local, e em casos raros, alterações no interstício pulmonar, e uma posição alta do diafragma como resultado de sua paresia. Em pacientes sem tratamento há muito tempo, ocorre deformação do padrão pulmonar.

Eletromiografia

No eletromiograma (EMG), com velocidade normal de condução do impulso nervoso, a natureza miogênica das alterações é determinada na forma de diminuição da amplitude e encurtamento da duração dos potenciais de ação das fibras musculares, atividade espontânea na forma de fibrilações.

Pesquisa de laboratório

Hemograma completo

Um exame de sangue geral no período agudo da dermatomiosite juvenil geralmente não apresenta alterações ou há um aumento moderado da VHS (20-30 mm/h), leucocitose leve (10-12x10 ⁹ /l), anemia normocrômica, no entanto, muitas vezes essas alterações são devidas a uma associação com infecção.

Exame bioquímico de sangue

Níveis aumentados de "enzimas de degradação muscular" (CPK, LDH, AST, ALT, aldolase) com valor diagnóstico. Em processos agudos, com lesão progressiva do músculo esquelético, os níveis de CPK e LDH excedem o normal em 10 vezes ou mais. O nível de CPK no momento do exame inicial está elevado em 2/3 dos pacientes com dermatomiosite juvenil. O nível de LDH, sendo um teste menos específico, porém mais sensível, está elevado em 4/5 pacientes, mas em menor grau; durante o tratamento, permanece elevado por mais tempo. O nível de AST excede o normal com mais frequência e em maior extensão do que o de ALT. É aconselhável examinar o nível de todas as cinco enzimas no soro sanguíneo na dermatomiosite juvenil, pois em um paciente, em determinados intervalos, o nível de apenas uma delas pode estar elevado.

Exame imunológico

Durante o período ativo da doença, algumas alterações imunológicas são detectadas. A determinação de anticorpos específicos para miosite não é utilizada na prática devido à baixa frequência de sua detecção na forma juvenil da doença. Somente na síndrome pulmonar intersticial a determinação de anticorpos anti-JO-1 tem valor prático.

Atualmente, o FAN positivo na fase ativa da doença é detectado em 50-86%, dependendo da sensibilidade da técnica (em geral, não em títulos tão elevados como no lúpus eritematoso sistêmico), geralmente atingindo 1:40-1:80. Aproximadamente 1/4 dos pacientes no período ativo apresentam níveis elevados de IgG, e um em cada dez pacientes apresenta fator reumatoide positivo. Na síndrome vasculite grave, as reações aos anticorpos anticardiolipina (ACL) são positivas.

Métodos de pesquisa invasivos

Biópsias musculares revelam alterações de natureza inflamatória e degenerativa: infiltração celular entre as fibras musculares e ao redor de pequenos vasos com predomínio de linfócitos, com participação de histiócitos e plasmócitos; necrose das fibras musculares com perda da estriação transversa, elementos de regeneração. No processo crônico, predominam atrofia das fibras musculares e sinais de fibrose intersticial.

Em nossa opinião, em casos típicos, o diagnóstico é estabelecido com base no quadro clínico e nos dados laboratoriais. Os dados de EMG e biópsia muscular nem sempre correspondem aos critérios estabelecidos devido a artefatos e alterações escleróticas que distorcem os resultados. Portanto, esses métodos diagnósticos devem ser utilizados em casos controversos e pouco claros.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial da dermatomiosite juvenil é realizado com um grande número de doenças.

A polimiosite juvenil raramente se desenvolve na infância. Caracteriza-se por fraqueza das partes proximal e distal dos membros, hipotensão e disfagia. A doença costuma ser crônica e dificilmente tratável com glicocorticosteroides. Uma biópsia muscular é necessária para confirmar o diagnóstico. A polimiosite no primeiro ano de vida pode ser uma manifestação de infecção intrauterina.

A miosite infecciosa é causada por vírus, protozoários e bactérias. A miosite viral é causada pelos vírus influenza A e B, Coxsackie B. A doença dura de 3 a 5 dias, acompanhada de mialgia intensa, febre, catarro e sintomas gerais.

O quadro clínico da toxoplasmose assemelha-se ao da dermatomiosite.

A triquinelose é acompanhada de febre, diarreia, dor abdominal, eosinofilia, inchaço do espaço periorbitário e dos músculos, mais frequentemente da face, pescoço e tórax.

Doenças neuromusculares e miopatias (distrofia muscular de Duchenne, miastenia gravis, miotonia, etc.) são caracterizadas pela ausência de manifestações cutâneas típicas.

A distrofia muscular de Duchenne é caracterizada por fraqueza muscular lentamente progressiva (principalmente proximal) na ausência de endurecimento muscular e é de natureza hereditária.

A miastenia gravis é caracterizada pelo comprometimento dos músculos oculares e distais das extremidades e pela diminuição da sensação de fraqueza após a administração de medicamentos colinérgicos.

A miosite em outras doenças sistêmicas do tecido conjuntivo, em particular no lúpus eritematoso sistêmico, síndromes de sobreposição e esclerodermia sistêmica, é bastante pronunciada, acompanhada de mialgia, fraqueza muscular acentuada e níveis elevados de "enzimas de degradação muscular". Nesses casos, a gravidade de outros sintomas clínicos e a presença de marcadores imunológicos de outras doenças sistêmicas do tecido conjuntivo são importantes no diagnóstico.

A miosite ossificante progressiva (doença de Munchmeyer) é uma doença rara, hereditária e autossômica dominante, caracterizada por fibrose e calcificação dos grandes músculos axiais, levando à rigidez e incapacidade grave. O processo começa nos músculos do pescoço e das costas, espalhando-se para as extremidades.

É importante lembrar que a fraqueza muscular pode ser uma manifestação de algumas endocrinopatias (hipo e hipertireoidismo, hipo e hiperparatireoidismo, diabetes mellitus, miopatia esteroide, doença de Addison, acromegalia), distúrbios metabólicos (doenças de armazenamento de glicogênio, miopatia mitocondrial), miopatia tóxica e induzida por medicamentos (D-penicilamina, colchicina, etc.)

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