Cardiomiopatia dilatada em crianças

A cardiomiopatia dilatada é uma doença do miocárdio caracterizada por uma expansão acentuada das cavidades cardíacas, uma diminuição da função contrátil do miocárdio, o desenvolvimento de insuficiência cardíaca congestiva, muitas vezes refratária ao tratamento, e um prognóstico ruim.

Código CID-10

142.0 Cardiomiopatia dilatada.

Epidemiologia

A cardiomiopatia dilatada em crianças é uma das formas clínicas mais comuns de cardiomiopatia, sendo encontrada na maioria dos países do mundo e em qualquer idade. A verdadeira frequência da cardiomiopatia dilatada em crianças é desconhecida devido à falta de critérios diagnósticos uniformes para a doença. Segundo vários autores, a incidência em crianças é de 5 a 10 casos por 100.000 habitantes. Quase todos os estudos observam a predominância de pacientes do sexo masculino (62-88%).

Causas e patogênese da cardiomiopatia dilatada

Várias hipóteses têm sido levantadas sobre a origem da miocardiopatia dilatada; no entanto, nos últimos anos, tem-se expressado cada vez mais a opinião sobre a gênese multifatorial da doença.

O desenvolvimento da cardiomiopatia dilatada é baseado na interrupção das funções sistólica e diastólica do miocárdio com subsequente dilatação das cavidades cardíacas, causada por danos aos cardiomiócitos e formação de fibrose de substituição sob a influência de vários fatores (substâncias tóxicas, vírus patogênicos, células inflamatórias, autoanticorpos, etc.).

Causas e patogênese da cardiomiopatia dilatada

Sintomas de cardiomiopatia dilatada

O quadro clínico da cardiomiopatia dilatada é variável e depende principalmente da gravidade da insuficiência circulatória. Nos estágios iniciais, a doença é assintomática ou quase assintomática, as manifestações subjetivas frequentemente estão ausentes e as crianças não se queixam. Cardiomegalia e alterações no ECG são frequentemente detectadas acidentalmente durante exames preventivos ou em consultas médicas por outros motivos. Isso explica a detecção tardia da patologia.

Sintomas de cardiomiopatia dilatada

Diagnóstico de cardiomiopatia dilatada

O diagnóstico da cardiomiopatia dilatada é difícil, visto que a doença não possui critérios específicos. O diagnóstico final da cardiomiopatia dilatada é estabelecido pela exclusão de todas as doenças que podem levar ao aumento das cavidades cardíacas e à insuficiência circulatória. O elemento mais importante do quadro clínico em pacientes com cardiomiopatia dilatada são os episódios de embolia, que muitas vezes levam à morte dos pacientes.

O plano da pesquisa é o seguinte.

• Coleção de histórico de vida, histórico familiar e histórico de doenças.
• Exame clínico.
• Pesquisa laboratorial.
• Estudos instrumentais (ecocardiografia, ECG, Holter, radiografia de tórax, exame ultrassonográfico dos órgãos abdominais e rins).

Diagnóstico de cardiomiopatia dilatada

Tratamento da cardiomiopatia dilatada

Juntamente com as inovações na patogênese da cardiomiopatia dilatada, a última década foi marcada pelo surgimento de novas perspectivas sobre sua terapia, mas, até o momento, o tratamento permanece predominantemente sintomático. A terapia baseia-se na correção e prevenção das principais manifestações clínicas da doença e suas complicações: insuficiência cardíaca crônica, arritmias cardíacas e tromboembolismo.

Tratamento da cardiomiopatia dilatada

Prognóstico para cardiomiopatia dilatada

O prognóstico da doença é muito grave, embora haja relatos isolados de melhora significativa do quadro clínico de pacientes com terapia convencional.

Os critérios prognósticos incluem a duração da doença após o diagnóstico, os sintomas clínicos e a gravidade da insuficiência cardíaca, a presença de um eletrocardiograma de baixa voltagem, arritmias ventriculares de alto grau e o grau de redução das funções contráteis e de bombeamento do coração. A expectativa de vida média dos pacientes com miocardiopatia dilatada é de 3,5 a 5 anos. As opiniões de vários autores divergem ao estudar o desfecho da miocardiopatia dilatada em crianças. A maior taxa de sobrevida é observada entre crianças pequenas.

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