Cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito em crianças: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito - uma doença rara, de etiologia desconhecida, caracterizada por progressiva substituição dos miócitos do ventrículo direito tecido adiposo ou fibro-adiposo, levando à atrofia e afinamento da parede ventricular, dilatação acompanhada por distúrbios do ritmo ventricular de gravidade variável, incluindo a fibrilação ventricular.

Epidemiologia da cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito

A prevalência de cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito é desconhecida ou, para ser mais precisa, pouco estudada devido ao fato de que o aparecimento da doença geralmente ocorre de forma assintomática. Além disso, há pouca informação sobre o curso natural desta doença, o efeito sobre o curso clínico de longo prazo ea sobrevida dos pacientes. No entanto, acredita-se que a cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito provoca morte súbita em 26% das crianças e adolescentes que morreram de doenças cardiovasculares.

Causas e patogênese da cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito

A causa desta cardiomiopatia ainda não é clara e é objeto de inúmeras discussões. Como possíveis fatores etiológicos, hereditariedade, agentes químicos, virais e bacterianos, a apoptose é considerada. Os julgamentos sobre a patogênese das mudanças miopáticas e arritmogênese na cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito são reduzidos a vários pressupostos básicos.

• De acordo com um deles, a cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito é um transtorno congênito do desenvolvimento do miocárdio do ventrículo direito (displasia). O aparecimento de taquiarritmias ventriculares pode ser adiado por 15 anos ou mais até o tamanho do substrato arritmogênico se tornar suficiente para a ocorrência de arritmias ventriculares persistentes.
• Outra variante da ocorrência de displasia está associada a distúrbios metabólicos que causam a substituição progressiva de miócitos.

O resultado final de um ou mais dos processos acima é a substituição do miocárdio dos ventrículos direito e / ou esquerdo por tecido gorduroso ou fibroso, que é um substrato para arritmias ventriculares.

Sintomas de cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito

Durante muito tempo a doença é assintomática. Durante este período, a cardiomiopatia arritmogênica subjacente orgânica danos ventrículo direito progride lentamente. Os sinais clínicos de cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito (frequência cardíaca, taquicardia paroxística, tonturas ou síncope) geralmente aparecem na adolescência ou início da idade adulta. Liderando sintomas clínicos, em seguida, tornar-se arritmias com risco de vida: ventriculares prematuros ou taquicardia (geralmente um bloqueio gráficos Heath deixou pacote), episódios de fibrilação ventricular, pelo menos - supraventricular (taquicardia auricular, flutter atrial ou flicker). A primeira manifestação da doença pode ser parada cardíaca súbita que ocorre durante o exercício ou atividade atlética extenuante.

Diagnóstico de cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito

Exame clínico

Em geral, o exame clínico é pouco informativo devido às diferentes causas desta condição, e uma identificação precisa só é possível com o acompanhamento a longo prazo. Às vezes, a doença pode ser suspeitada na ausência de um aumento no tamanho do coração na radiografia.

Métodos instrumentais

Eletrocardiografia

O ECG em repouso em pacientes com cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito possui características que permitem assumir a presença da doença. Assim, a duração dos complexos ventriculares nas derivações torácicas diretas pode exceder a duração dos complexos QRS nas derivações torácicas esquerdas. A duração do complexo QRS no lead VI excede 110 ms com uma sensibilidade de 55% e uma especificidade de 100%. A longa duração dos complexos QRS nas derivações torácicas diretas, em comparação com as esquerdas, também é preservada em casos de bloqueio da perna direita do feixe.

Arritmias ventriculares ectópicas muito diferentes, até taquicardia ventricular persistente, nas quais os complexos ventriculares geralmente apresentam a forma de bloqueio da perna esquerda do feixe e o eixo elétrico do coração pode ser rejeitado tanto para a direita como para a esquerda. A taquicardia ventricular paroxística na maioria dos casos ocorre no ventrículo direito e é facilmente induzida por exame eletrofisiológico.

Exame de raio-X no tórax

O exame radiológico dos órgãos do tórax em uma grande porcentagem de casos revela parâmetros morfométricos normais.

Ecocardiografia

Critérios ecocardiográficos para cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito:

• dilatação moderada do ventrículo direito;
• protrusão local e discinesia da parede inferior ou ápice do coração;
• ampliação isolada do trato de saída do ventrículo direito;
• aumento da intensidade dos sinais refletidos do ventrículo direito;
• trabecularidade aumentada do ventrículo direito.

Ressonância magnética

A ressonância magnética é considerada o método de visualização mais promissor para o diagnóstico de cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito, o que permite detectar distúrbios estruturais, como desvios da parede focal e aneurismas locais.

Ventriculografia Radiocontrast

Informações valiosas são fornecidas pela ventriculografia radioconstrast. Isto é caracterizado pela dilatação do ventrículo direito em combinação com comprometimento segmentar de sua contração, protrusão do contorno nas áreas de displasia e aumento da trabecularidade.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial da displasia arritmogênica do ventrículo direito é realizado com cardiomiopatia dilatada com uma lesão primária do ventrículo direito, onde os sintomas predominantes de insuficiência cardíaca direita, e na displasia arritmogênica do ventrículo direito - arritmias ventriculares. Sugerem que a biópsia endomiocárdica permite diferenciar a cardiomiopatia dilatada, e displasia arritmogênica do ventrículo direito. Biópsias de exame histológico e autópsia revelou alterações característica aritmogennoi displasia do ventrículo direito: enfarte gordo infiltração (substituição), atróficas ou necróticas modificações cardiomiócitos, fibrose intersticial, infiltração intersticial de células mononucleares. No caso do ventrículo direito cardiomiopatia dilatada em biópsia há uma hipertrofia acentuada, atrofia parcial e fibrose intersticial.

Tratamento da cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito

O tratamento para cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito visa eliminar a arritmia cardíaca. Para isso, são utilizados fármacos antiarrítmicos de diferentes grupos: sotalol, amiodarona, verapamil, etc. Com taquicardia ventricular estável, a destruição do cateter do foco arritmogênico ou desfibrilador cardioversor do implante é realizada.

Previsão

O prognóstico da displasia ventricular direita arritmogênica é muitas vezes desfavorável. Todo quinto paciente de idade jovem, morrendo de repente, sofre dessa patologia, cada 10 pacientes que sofrem de displasia arritmogênica do ventrículo direito morrem de insuficiência cardíaca congestiva e complicações tromboembólicas. A principal causa de morte é a instabilidade elétrica do miocardio.

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