Cardiomiopatia arritmogénica do ventrículo direito em crianças: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

A cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito é uma doença rara, de etiologia desconhecida, caracterizada pela substituição progressiva dos miócitos do ventrículo direito por tecido adiposo ou fibroadiposo, levando à atrofia e ao afinamento da parede ventricular, sua dilatação, acompanhada de distúrbios do ritmo ventricular de gravidade variável, incluindo fibrilação ventricular.

Epidemiologia da cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito

A prevalência da cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito é desconhecida, ou melhor, pouco compreendida, devido ao fato de o início da doença ser frequentemente assintomático. Além disso, há pouca informação sobre a história natural da doença, seu impacto no curso clínico a longo prazo e a sobrevida dos pacientes. No entanto, acredita-se que a cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito seja a causa de morte súbita em 26% das crianças e adolescentes que morrem de doenças cardiovasculares.

Causas e patogênese da cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito

A causa desta cardiomiopatia permanece obscura até hoje e é objeto de inúmeras discussões. Hereditariedade, agentes químicos, virais e bacterianos, e apoptose são considerados possíveis fatores etiológicos. Os julgamentos sobre a patogênese das alterações miopáticas e arritmogênese na cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito se resumem a algumas suposições básicas.

• Segundo um deles, a cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito é uma doença congênita do miocárdio ventricular direito (displasia). O aparecimento de taquiarritmias ventriculares pode ser retardado por 15 anos ou mais, até que o tamanho do substrato arritmogênico se torne suficiente para a ocorrência de arritmias ventriculares persistentes.
• Outra variante do desenvolvimento da displasia está associada a distúrbios metabólicos que causam substituição progressiva dos miócitos.

O resultado final de um ou mais dos processos acima é a substituição do miocárdio dos ventrículos direito e/ou esquerdo por tecido adiposo ou fibroadiposo, que é um substrato para arritmias ventriculares.

Sintomas de cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito

A doença é assintomática por um longo período. Durante esse período, o dano orgânico subjacente à cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito progride lentamente. Os sinais clínicos da cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito (palpitações, taquicardia paroxística, tontura ou desmaio) geralmente aparecem na adolescência ou no início da idade adulta. As principais manifestações clínicas nesse caso são arritmias com risco de vida: extrassístole ou taquicardia ventricular (geralmente com padrão de bloqueio do ramo esquerdo), episódios de fibrilação ventricular e, menos comumente, distúrbios supraventriculares (taquiarritmias atriais, fibrilação ou flutter atrial). A primeira manifestação da doença pode ser a parada circulatória súbita que ocorre durante esforço físico ou atividade esportiva intensa.

Diagnóstico da cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito

Exame clínico

Em geral, o exame clínico oferece poucas informações devido às diversas causas dessa condição, e a identificação precisa só é possível com observação a longo prazo. Às vezes, a doença pode ser suspeitada na ausência de aumento do tamanho do coração na radiografia.

Métodos instrumentais

Eletrocardiografia

O ECG de repouso em pacientes com cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito apresenta características que sugerem a presença da doença. Assim, a duração dos complexos ventriculares nas derivações torácicas direitas pode exceder a duração dos complexos QRS nas derivações torácicas esquerdas. A duração do complexo QRS na derivação VI excede 110 ms, com sensibilidade de 55% e especificidade de 100%. Uma duração maior dos complexos QRS nas derivações torácicas direitas em comparação às esquerdas também persiste em casos de bloqueio do ramo direito.

Muito características são diversas arritmias ventriculares ectópicas, até taquicardia ventricular persistente, na qual os complexos ventriculares geralmente se assemelham a um bloqueio do ramo esquerdo, e o eixo elétrico do coração pode ser desviado tanto para a direita quanto para a esquerda. A taquicardia ventricular paroxística, na maioria dos casos, ocorre no ventrículo direito e é facilmente induzida durante o exame eletrofisiológico.

Exame de raio-X dos órgãos do tórax

No exame radiográfico dos órgãos do tórax, parâmetros morfométricos normais são revelados em uma grande porcentagem de casos.

Ecocardiografia

Critérios ecocardiográficos para cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito:

• dilatação moderada do ventrículo direito;
• protrusão local e discinesia da parede inferior ou ápice do coração;
• dilatação isolada da via de saída do ventrículo direito;
• aumento da intensidade dos sinais refletidos do ventrículo direito;
• aumento da trabecularidade do ventrículo direito.

Imagem por ressonância magnética

A ressonância magnética é considerada o método de imagem mais promissor para o diagnóstico de cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito, permitindo a detecção de anormalidades estruturais, como afinamento focal da parede e aneurismas locais.

Ventriculografia com contraste de raios X

Informações valiosas são fornecidas pela ventriculografia com contraste radiológico. Neste caso, a dilatação do ventrículo direito é característica, em combinação com distúrbios segmentares de sua contração, protrusões do contorno em áreas de displasia e aumento da trabecularidade.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial da displasia arritmogênica do ventrículo direito é realizado com cardiomiopatia dilatada com lesão predominante do ventrículo direito, na qual predominam os sintomas de insuficiência ventricular direita, e na displasia arritmogênica do ventrículo direito - arritmias ventriculares. Supõe-se que a biópsia endomiocárdica permita diferenciar a cardiomiopatia dilatada da displasia arritmogênica do ventrículo direito. O exame histológico de espécimes de biópsia e autópsias revela alterações características da displasia arritmogênica do ventrículo direito: infiltração gordurosa (substituição) do miocárdio, alterações atróficas ou necróticas nos cardiomiócitos, fibrose intersticial, infiltrados intersticiais de células mononucleares. No caso de cardiomiopatia dilatada do ventrículo direito, os espécimes de biópsia mostram hipertrofia perceptível, atrofia parcial e fibrose intersticial.

Tratamento da cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito

O tratamento da cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito visa eliminar as arritmias cardíacas. Para tanto, são utilizados medicamentos antiarrítmicos de diferentes grupos: sotalol, amiodarona, verapamil, etc. Em caso de taquicardia ventricular persistente, realiza-se a destruição do foco arritmogênico por cateter ou a implantação de um cardioversor-desfibrilador.

Previsão

O prognóstico da displasia arritmogênica do ventrículo direito é frequentemente desfavorável. Um em cada cinco pacientes jovens que morrem repentinamente sofre dessa patologia, e um em cada dez pacientes que sofrem de displasia arritmogênica do ventrículo direito morre de insuficiência cardíaca congestiva e complicações tromboembólicas. A principal causa de morte é a instabilidade elétrica do miocárdio.

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