Diagnóstico de cardiomiopatia dilatada em crianças

O diagnóstico de cardiomiopatia dilatada em uma criança é difícil, uma vez que a doença não possui critérios específicos. O diagnóstico final de cardiomiopatia dilatada é estabelecido pela eliminação de todas as doenças que podem levar ao aumento das carências cardíacas e insuficiência circulatória. O elemento mais importante do quadro clínico em pacientes com cardiomiopatia dilatada é episódios de embolia, que muitas vezes levam os pacientes à morte.

O plano de pesquisa é o seguinte.

• Coleção de anamnese da vida, história familiar, anamnese da doença.
• Exame clínico.
• Pesquisa em laboratório.
• Estudos instrumentais (ecocardiografia, ECG, monitoramento Holter, radiografia de tórax, ultra-som [ultra-som] dos órgãos abdominais e rins).

O médico deve ter em conta que as crianças raramente fazem queixas. No entanto, quando solicitado, os pais observam um atraso no aumento do peso corporal e do desenvolvimento físico. Acontece que é difícil para as crianças participar de jogos móveis, subir as escadas, crianças de pouca idade rapidamente se cansam durante a alimentação, nota aumento da transpiração, ansiedade. Muitas vezes, as alterações nos pulmões e a tosse são incorretamente interpretadas como "pneumonia freqüente", anorexia, dor abdominal, vômitos, dispepsia, condições sincopais são possíveis. Deve ser esclarecido se houve casos de morte súbita ou morte em uma idade jovem na família, se há defeitos cardíacos ou outras doenças do sistema cardiovascular dos parentes mais próximos. É importante como a criança se desenvolveu, do que dobrou.

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Exame clínico em cardiomiopatia dilatada

O quadro clínico da cardiomiopatia dilatada é variável e depende da gravidade da insuficiência circulatória. Os distúrbios hemodinâmicos são causados por uma diminuição da contratilidade miocárdica e função de bombeamento do coração. Isso leva a um aumento da pressão nas cavidades cardíacas, principalmente à esquerda e à direita. No exame, são encontradas manifestações clínicas de insuficiência cardíaca congestiva. Os sinais de diagnóstico de cardiomiopatia dilatada mais importantes e permanentes incluem: cardiomegalia, desvio à esquerda e o enfraquecimento do impulso apical, deformação do tórax na forma de uma corcova coração, fraqueza, pele pálida, desenvolvimento físico retardado (caquexia), distensão venosa jugular, cianose, akrozianoz , um aumento no fígado (em crianças menores de 1 ano - e baço), ascite, edema nos membros inferiores. Ausculta ponto de enfraquecimento de um tom na parte superior, de sopro sistólico mitral relativa e / ou da válvula tricúspide, cuja intensidade pode ser diferente; O tom II sobre a artéria pulmonar é acentuado e bifurcado. Taquicardia característica, extrasístole, raramente - bradicardia.

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Diagnóstico laboratorial de cardiomiopatia dilatada

Com a cardiomegalia recém-diagnosticada, é aconselhável realizar uma análise sanguínea serológica, imunológica e bioquímica abrangente para excluir a miocardite aguda.

• A realização de estudos imunológicos revela actividade de células assassinas naturais reduzida, níveis elevados de factor de necrose tumoral, a presença de anticorpos circulantes específicas (antimiozinovye anticorpos para a A e beta-miosina cadeias pesadas, os anticorpos anti-mitocondriais, beta-adrenoceptores) - marcadores importantes cardiomiopatia dilatada.
• A detecção de aumento da atividade de CK e CK-MB pode ser indicativa de miocardite aguda e doença neuromuscular.
• Um aumento no conteúdo de ferro e transferrina no sangue pode indicar hemocromatose como causa de cardiomiopatia dilatada.
• A hiponatremia associada ao aumento da creatinina, ureia (sinais de disfunção renal), reduzindo a quantidade de fibrinogénio, a albumina, colinesterase, aumento de transaminases, bilirrubina (sinais de disfunção hepática) reflectir desordens hemodinâmicas expressas.

Diagnóstico instrumental da cardiomiopatia dilatada

Eletrocardiografia

Os resultados do ECG são muito importantes, no entanto, não são específicos e refletem a gravidade do dano miocárdico e o grau de sua sobrecarga hemodinâmica. Dados do ECG:

• distúrbios do ritmo (taquicardia sinusal, arritmia ventricular, extrasystole supraventricular e ventricular);
• anormalidades de condução (bloqueio do ramo do feixe esquerdo, ramo do feixe direito, anormalidades distal da condução AV);
• sinais de hipertrofia, mais frequentemente ventrículo esquerdo, menos freqüentemente ventrículos e sobrecarga auricular esquerda;
• QRS de baixa tensão em cabos padrão;
• Mudanças inespecíficas no dente T.

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Radiografia de órgãos de tórax

Quando o exame de raios-X em todos os casos, aumenta o tamanho do coração (índice cardiotorácico acima de 0,60). A forma do coração é mais freqüentemente esférica, mitral ou trapezoidal. Do lado dos vasos do pequeno círculo de circulação sanguínea, o fenômeno da estase venosa é mais frequente em crianças, e menos frequentemente sinais moderados de hipertensão pulmonar.

Ecocardiografia

A ecocardiografia é a ferramenta de diagnóstico não invasiva mais importante para cardiomiopatia dilatada. Com a ajuda do ecocardiograma excluem doenças cardíacas, pericardite exsudativa e outras causas de cardiomegalia. Na cardiomiopatia dilatada, o exame ecocardiográfico revela um alargamento acentuado das cavidades cardíacas, especialmente o ventrículo esquerdo, muitas vezes em combinação com dilatação auricular. As válvulas intactas do coração são determinadas, a amplitude da abertura das abas da válvula mitral é reduzida devido a uma violação da conformidade do ventrículo esquerdo dilatado e ao aumento da pressão diastólica final em sua cavidade. Uma análise quantitativa do estado funcional do ventrículo esquerdo é caracterizada por um aumento significativo nos valores de seu diâmetro diastólico final e sistólico, bem como por uma diminuição da contratilidade do ventrículo esquerdo (a fração de ejeção do ventrículo esquerdo é inferior a 30-40%). O ecocardiograma Doppler permite identificar regurgitação mitral e tricúspide. Com a ajuda deste método, a função diastólica do ventrículo esquerdo é reconhecida (a fase do relaxamento isométrico é prolongada e a pressão diastólica final em sua cavidade é aumentada). É possível detectar trombo intracavitário e sinais de hipertensão pulmonar.

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Métodos de pesquisa com radionuclídeos

• Com a ventriculografia com radionuclídeos, são determinadas as seguintes mudanças:
  • expansão das cavidades do coração;
  • violação da contratilidade local no contexto de uma diminuição difusa da contratilidade miocárdica;
  • uma diminuição significativa na fração de ejeção do ventrículo esquerdo e ventricular direito.
• Quando a cintilografia do miocárdio com talio-201, revelam-se defeitos difusos e focais na acumulação do fármaco.
• Na cintilografia miocárdica com gálio-67, o isótopo se acumula nos focos inflamatórios da miocardite e não se acumula durante a cardiomiopatia dilatada.

Biopsia de punção (cateter, endomiocardia)

Em nosso país, com cardiomiopatia dilatada em crianças, este método não é usado por causa da natureza invasiva, risco de complicações, custos elevados. Além disso, o valor diagnóstico da biópsia endomiocardial na cardiomiopatia dilatada é limitado pela ausência de critérios morfológicos patognomónicos para esta doença. No entanto, o estudo permite excluir o diagnóstico clínico de cardiomiopatia dilatada no caso de alterações patológicas específicas para doenças do miocárdio, como miocardite, amiloidose, sarcoidose e hemocromatose do coração.

Diagnóstico diferencial da cardiomiopatia dilatada em crianças

O diagnóstico diferencial de cardiomiopatia dilatada em crianças deve ser realizada com doença congênita cardíaca, miocardite crônica, disfunção cardíaca arritmogênica, cardiopatia reumática, pericardite exsudativa e cardiomiopatia específica.

O diagnóstico diferencial com doença cardíaca reumática recorrente (em meio mitral formado e doença cardíaca aórtica) com base na ausência do característico na cardiomiopatia dilatada, manifestações da anamnese cardíacas reumáticas de febre reumática, aumento da temperatura corporal e a actividade humoral, e mais resistentes ao intenso reumática ruído. Reumatismo muitos anos ocorre sem quaisquer sinais de insuficiência cardíaca congestiva e tem uma dinâmica positiva durante a terapia, enquanto que a manifestação clínica de cardiomiopatia dilatada é mostrado sinais marcados de insuficiência cardíaca, muitas vezes refractária ao tratamento.

O diagnóstico diferencial de defeitos cardíacos (CoAo, secreção anormal das artérias coronárias a partir do tronco pulmonar, insuficiência da válvula mitral, etc), pericardite e outras doenças, acompanhado pelo desenvolvimento de insuficiência cardíaca é realizado através de ecocardiografia.

O diagnóstico diferencial com miocardite crônica é difícil e, no mundo, a prática é baseada nos resultados da biópsia endomiocardial. Devido ao fato de que em nosso país em crianças, este método não é usado, ele deve ter em conta os dados da anamnese (a conexão com a infecção adiada viral, febre, atividade humoral), a eficácia da terapia anti-inflamatória e sintomático, contra o qual em miocardite crônica observou dinâmica positiva .

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