Diagnóstico de cardiomiopatia dilatada em crianças

O diagnóstico de cardiomiopatia dilatada em crianças é difícil, pois a doença não possui critérios específicos. O diagnóstico final de cardiomiopatia dilatada é estabelecido pela exclusão de todas as doenças que podem levar ao aumento das cavidades cardíacas e à insuficiência circulatória. O elemento mais importante do quadro clínico em pacientes com cardiomiopatia dilatada são os episódios de embolia, que muitas vezes levam à morte dos pacientes.

O plano da pesquisa é o seguinte.

• Coleção de histórico de vida, histórico familiar e histórico de doenças.
• Exame clínico.
• Pesquisa laboratorial.
• Estudos instrumentais (ecocardiografia, ECG, Holter, radiografia de tórax, exame ultrassonográfico dos órgãos abdominais e rins).

O médico deve levar em consideração que as crianças raramente se queixam. No entanto, quando questionados, os pais notam um atraso no ganho de peso e no desenvolvimento físico. Acontece que as crianças têm dificuldade em participar de brincadeiras ativas, subir escadas, cansam-se rapidamente durante a alimentação, apresentam aumento da sudorese e ansiedade. Frequentemente, alterações nos pulmões e tosse são interpretadas incorretamente como "pneumonia frequente", podendo ocorrer anorexia, dor abdominal, vômitos, dispepsia e síncope. É necessário esclarecer se houve casos de morte súbita ou morte precoce na família, se há cardiopatias ou outras doenças do sistema cardiovascular em parentes próximos. É importante saber como a criança se desenvolveu e de quais doenças ela sofria.

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Exame clínico na cardiomiopatia dilatada

O quadro clínico da cardiomiopatia dilatada é variável e depende da gravidade da insuficiência circulatória. Os distúrbios hemodinâmicos são causados pela diminuição da contratilidade miocárdica e da função de bombeamento do coração. Isso leva ao aumento da pressão nas cavidades do coração, principalmente à esquerda e depois à direita. Durante o exame, são detectadas manifestações clínicas de insuficiência cardíaca congestiva. Os sinais diagnósticos mais importantes e constantes da cardiomiopatia dilatada incluem: cardiomegalia, deslocamento para a esquerda e enfraquecimento do impulso apical, deformação do tórax em forma de giba cardíaca, letargia, pele pálida, atraso no desenvolvimento físico (caquexia), edema das veias jugulares, cianose, acrocianose, aumento do fígado (em crianças menores de 1 ano - e baço), ascite, edema nas extremidades inferiores. A ausculta revela enfraquecimento do 1º tom no ápice, sopro sistólico de insuficiência relativa da valva mitral e/ou tricúspide, cuja intensidade varia; O 2º tom sobre a artéria pulmonar é acentuado e bifurcado. Taquicardia, extrassístole e, raramente, bradicardia são características.

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Diagnóstico laboratorial da cardiomiopatia dilatada

Quando a cardiomegalia é detectada pela primeira vez, é aconselhável realizar um exame de sangue sorológico, imunológico e bioquímico abrangente para excluir miocardite aguda.

• A realização de estudos imunológicos permite identificar uma diminuição na atividade de assassinos naturais, um aumento no conteúdo do fator de necrose tumoral, a presença de anticorpos circulantes específicos (anticorpos antimiosina para as cadeias pesadas α e beta da miosina, anticorpos antimitocondriais, anticorpos para receptores beta-adrenérgicos) - marcadores importantes da cardiomiopatia dilatada.
• A detecção de atividade elevada de CPK e CPK-MB pode indicar miocardite aguda e doença neuromuscular.
• Níveis elevados de ferro e transferrina no sangue podem indicar hemocromatose como causa de cardiomiopatia dilatada.
• Hiponatremia em combinação com níveis aumentados de creatinina e ureia (sinais de comprometimento da função renal), diminuição dos níveis de fibrinogênio, albumina, colinesterase, aumento da atividade das transaminases e concentrações de bilirrubina (sinais de comprometimento da função hepática) refletem distúrbios hemodinâmicos graves.

Diagnóstico instrumental da cardiomiopatia dilatada

Eletrocardiografia

Os resultados do ECG são muito importantes, mas não são específicos e refletem a gravidade do dano miocárdico e o grau de sua sobrecarga hemodinâmica. Dados do ECG:

• distúrbios do ritmo (taquicardia sinusal, arritmia ventricular, extrassístole supraventricular e ventricular);
• distúrbios de condução (bloqueio do ramo esquerdo, bloqueio do ramo direito, distúrbios de condução AV distal);
• sinais de hipertrofia, mais frequentemente do ventrículo esquerdo, menos frequentemente de ambos os ventrículos, e sobrecarga do átrio esquerdo;
• baixa voltagem QRS em derivações padrão;
• alterações inespecíficas na onda T.

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Raio-X de tórax

Em todos os casos, o exame radiográfico revela um aumento no tamanho do coração (índice cardiotorácico acima de 0,60). O formato do coração costuma ser esférico, mitral ou trapezoidal. Na circulação pulmonar, as crianças frequentemente apresentam sinais de congestão venosa e, com menos frequência, sinais moderados de hipertensão pulmonar.

Ecocardiografia

A ecocardiografia (ECG) é o método diagnóstico não invasivo mais importante para a cardiomiopatia dilatada. A ecocardiografia (ECG) ajuda a excluir defeitos cardíacos, derrame pericárdico e outras causas de cardiomegalia. Na cardiomiopatia dilatada, o exame ecocardiográfico revela uma dilatação acentuada das cavidades cardíacas, especialmente do ventrículo esquerdo, frequentemente associada à dilatação dos átrios. São determinadas válvulas cardíacas intactas, uma diminuição da amplitude de abertura da valva mitral devido à complacência prejudicada do ventrículo esquerdo dilatado e um aumento da pressão diastólica final em sua cavidade. Uma análise quantitativa do estado funcional do ventrículo esquerdo é caracterizada por um aumento significativo dos seus diâmetros diastólico e sistólico finais, bem como uma diminuição da contratilidade ventricular esquerda (fração de ejeção do ventrículo esquerdo abaixo de 30-40%). A ecocardiografia (ECG) Doppler ajuda a detectar regurgitação mitral e tricúspide. Este método ajuda a identificar uma violação da função diastólica do ventrículo esquerdo (sua fase de relaxamento isométrico é prolongada e a pressão diastólica final em sua cavidade aumenta). É possível detectar um trombo intracavitário e sinais de hipertensão pulmonar.

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Métodos de pesquisa de radionuclídeos

• A ventriculografia com radionuclídeos revela as seguintes alterações:
  • dilatação das cavidades cardíacas;
  • violação da contratilidade local no contexto de uma diminuição difusa da contratilidade miocárdica;
  • diminuição significativa da fração de ejeção dos ventrículos esquerdo e direito.
• A cintilografia miocárdica com tálio-201 revela defeitos difusos e focais no acúmulo de drogas.
• Na cintilografia miocárdica com gálio-67, o isótopo se acumula em focos inflamatórios na miocardite e não se acumula na cardiomiopatia dilatada.

Biópsia por punção (cateter, endomiocárdica)

Em nosso país, esse método não é utilizado para cardiomiopatia dilatada em crianças devido à sua natureza invasiva, risco de complicações e alto custo. Além disso, o valor diagnóstico da biópsia endomiocárdica para cardiomiopatia dilatada é limitado pela ausência de critérios morfológicos patognomônicos para essa doença. No entanto, o estudo nos permite excluir o diagnóstico clínico de cardiomiopatia dilatada em caso de detecção de alterações histopatológicas específicas de doenças miocárdicas como miocardite, amiloidose, sarcoidose e hemocromatose cardíaca.

Diagnóstico diferencial da cardiomiopatia dilatada em crianças

O diagnóstico diferencial da miocardiopatia dilatada em crianças deve ser feito com cardiopatias congênitas, miocardite crônica, disfunção miocárdica arritmogênica, cardite reumática, pericardite exsudativa e miocardiopatias específicas.

O diagnóstico diferencial com cardite reumática recorrente (no contexto de cardiopatias mitrais e aórticas já formadas) baseia-se na ausência de anamnese reumática característica, manifestações extracardíacas de reumatismo, aumento da temperatura corporal e da atividade humoral, e sopro persistente e mais intenso de defeitos reumáticos na miocardiopatia dilatada. O reumatismo evolui por muitos anos sem sinais de insuficiência cardíaca congestiva e apresenta dinâmica positiva no contexto da terapia, enquanto a manifestação clínica da miocardiopatia dilatada se manifesta por sinais pronunciados de insuficiência cardíaca, frequentemente refratários ao tratamento.

O diagnóstico diferencial com cardiopatias congênitas (coarctação da aorta, origem anormal da artéria coronária do tronco pulmonar, insuficiência da valva mitral, etc.), pericardite e outras doenças acompanhadas pelo desenvolvimento de insuficiência cardíaca é realizado por meio da ecocardiografia.

O diagnóstico diferencial com miocardite crônica é difícil e, na prática mundial, baseia-se nos resultados da biópsia endomiocárdica. Como em nosso país esse método não é utilizado em crianças, é necessário levar em consideração os dados da anamnese (associação com infecção viral prévia, aumento da temperatura corporal, atividade humoral), a eficácia da terapia anti-inflamatória e sintomática, em cujo contexto se observa uma dinâmica positiva na miocardite crônica.

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