Ataxia vestibular

A coordenação motora prejudicada e a incapacidade de manter a posição corporal estão frequentemente associadas à patologia do sistema vestibular em um nível ou outro. A ataxia vestibular revela-se pela instabilidade do paciente para ficar em pé ou sentado e principalmente durante a caminhada. O problema também se manifesta por vertigem sistêmica, nistagmo. O paciente é frequentemente incomodado por náuseas (às vezes até vômitos) e distúrbios autonômicos. Além disso, existem sintomas da causa raiz do desenvolvimento da ataxia vestibular, aos quais se dirigem as principais medidas terapêuticas.[1]

Síndrome de ataxia vestibular.

A orientação espacial do corpo humano é mantida graças ao analisador vestibular, que é responsável por avaliar a posição e as ações motoras do tronco e dos membros, além de auxiliar na interpretação da força da gravidade. O sistema vestibular reage a qualquer mudança na posição do corpo graças a células ciliadas especiais localizadas no mecanismo labiríntico do ouvido interno . A partir dessas estruturas, as vibrações nervosas passam pelo nervo vestibular: ele e o nervo auditivo fazem parte do oitavo par de nervos cranianos. Outros sinais vão para os núcleos vestibulares da medula oblonga . Lá a informação é sintetizada, uma resposta é formada, proporcionando maior controle da atividade motora. A partir dos núcleos vestibulares, as oscilações nervosas reguladoras são transportadas para numerosas partes do sistema nervoso central, incluindo o sistema nervoso autônomo do cerebelo, a formação reticular, as estruturas espinhais, o córtex cerebral, os núcleos oculomotores. Graças a isso, ocorre uma distribuição do tônus ​​​​muscular e da resposta reflexa para manter o equilíbrio. Se um ou outro estágio dessa via for afetado, pode ocorrer ataxia vestibular. As causas desse distúrbio são diferentes.,, [2][3]

A ataxia também pode ser dividida em esporádica (os pacientes não têm histórico familiar de ataxia e se manifesta na idade adulta), hereditária (causada por um defeito genético e se manifesta na infância) e adquirida (devido a condições estruturais ou desmielinizantes, toxicidade, doenças paraneoplásicas, inflamatórias). ). Ou infecções e condições autoimunes). Ou infecções e condições autoimunes).[4]

Epidemiologia

O termo "ataxia" é traduzido do grego como "desprovido de propósito". É usado para definir atividade motora desorganizada e descoordenada, não relacionada a paresia, distúrbios do tônus ​​muscular ou movimentos violentos.

A ataxia vestibular manifesta-se mais frequentemente por distúrbios de retenção do equilíbrio, dificuldade de andar e coordenação motora inadequada.

Não existem estatísticas claras sobre a ataxia, pois não é uma unidade nosológica independente, mas apenas uma síndrome ou complexo de sintomas.

O sintoma mais comum da ataxia vestibular é a vertigem sistêmica. É essa manifestação que mais frequentemente se torna motivo de encaminhamento para neurologistas (cerca de 10% dos casos) e otorrinolaringologistas (cerca de 4% dos casos).

A ataxia vestibular é considerada a causa mais comum de quedas e aumento de lesões em idosos e idosos.

A prevalência global de ataxia é de 26 casos por 100.000 crianças. A prevalência global de ataxias hereditárias é de 10 casos por 100.000 pessoas. [5]A ataxia cerebelar dominante ocorre em 2,7 casos por 100.000 pessoas e a ataxia cerebelar hereditária recessiva em 3,3 casos por 100.000 pessoas. [6]O aumento da prevalência é observado em países onde a consanguinidade é comum. [7]A prevalência mundial de ataxia espinocerebelar varia de 3 a 5,6 casos por 100.000 pessoas. [8]A ataxia espinocerebelar mais comum é a ataxia espinocerebelar tipo 3.[9]

Causas Ataxia vestibular

O desenvolvimento da ataxia vestibular é causado por danos em qualquer uma das etapas do analisador vestibular. Na maioria dos casos, as células ciliadas são afetadas - por exemplo, no processo de uma reação inflamatória como a labirintite, que ocorre devido a trauma, disseminação de infecção da região do ouvido médio. Este último ocorre frequentemente em pacientes com otite média aguda e otite , média purulenta. As células ciliadas podem morrer no contexto da invasão tumoral ou intoxicação no colesteatoma auricular. A ataxia vestibular recorrente é característica da doença de Ménière.,

Em alguns casos, a ataxia vestibular ocorre quando o nervo vestibular é afetado. Tal distúrbio pode ter etiologia infecciosa, tóxica (ototóxica) e tumoral. Muitas vezes, devido a uma infecção viral (herpes, gripe, infecções virais respiratórias agudas), desenvolve-se neuronite vestibular .

A ataxia às vezes resulta de danos aos núcleos vestibulares localizados na medula oblonga - por exemplo, isso é característico da compressão da medula oblonga em anomalias craniovertebrais (platibasia, anomalia de Chiari, atlantoassimilação), processos tumorais no tronco cerebral, encefalite , aracnoidite da fossa posterior, patologias desmielinizantes (encefalomielite, esclerose múltipla ).

A ataxia vestibular pode ser um dos sinais de processos isquêmicos crônicos no tronco encefálico, que, por sua vez, é causado por um distúrbio do fluxo sanguíneo vertebrobasilar na síndrome da artéria vertebral , aterosclerose, hipertensão, aneurisma vascular cerebral. O desenvolvimento de ataxia também é característico de ataque isquêmico transitório, acidente vascular cerebral , hemorrágico ou isquêmico .

A ataxia vestibular é uma consequência comum de trauma craniocerebral devido ao efeito direto da lesão nos núcleos e terminações do nervo vestibular, ou distúrbios circulatórios concomitantes (em particular, podemos falar de espasmo vascular pós-traumático).[10]

Fatores de risco

A ataxia vestibular geralmente se desenvolve em pessoas com encefalite, encefalomielite aguda, aracnoidite da fossa posterior e esclerose múltipla. Outros fatores de risco incluem:

• Lesões de ouvido em que o labirinto está danificado;
• doenças inflamatórias do ouvido médio, com disseminação do processo infeccioso para o labirinto;
• processos tumorais caracterizados por tecido tumoral brotando nas estruturas auditivas;
• doença de Ménière;
• lesões do nervo vestibular;
• ferimentos na cabeça;
• lesões da zona craniovertebral (platibasia, anomalia de Arnold-Chiari, assimilação do atlas);
• Distúrbios circulatórios devido a alterações ateroscleróticas, hipertensão, aneurismas vasculares cerebrais, síndrome da artéria vertebral.

A ataxia vestibular pode ser causada por qualquer lesão das células ciliadas localizadas no ouvido interno (dentro do labirinto membranoso), bem como lesão ou compressão do nervo vestibular (par VIII), centro cortical do analisador vestibular, núcleo com localização no cérebro tronco.

Patogênese

O analisador vestibular é responsável pela orientação espacial do ser humano, sendo capaz de determinar e perceber a força da gravidade, localização e tipo de atividade motora de partes do corpo, interpretando o movimento do tronco e dos membros no espaço.

Qualquer mudança na posição do corpo é avaliada pelas células ciliadas, que são mecanismos receptores vestibulares localizados no filme basilar mais fino da seção receptora do analisador auditivo com localização na zona anterior do labirinto membranoso.

Das células ciliadas, os sinais são transmitidos através do nervo vestibular (pertence ao oitavo par de nervos cranianos) para os núcleos vestibulares responsáveis ​​pela interpretação das informações recebidas.

As reações motoras são realizadas como resultado do transporte de sinais nervosos reguladores dos núcleos vestibulares para diferentes partes do sistema nervoso central, o que garante equilíbrio e distribuição adequados do tônus ​​muscular devido a respostas reflexas apropriadas.

Quando qualquer segmento da via de análise vestibular é afetado ou danificado, o equilíbrio e a coordenação motora ficam prejudicados.

Dependendo da localização da lesão, os achados característicos são os seguintes:

• Lesões cerebelares laterais causam sintomas no mesmo lado da lesão (ipsilateral), enquanto lesões difusas causam sintomas generalizados.
• Lesões dos hemisférios cerebelares causam ataxia dos membros.
• Lesões por vermes causam ataxia do tronco, marcha com preservação dos membros.
• Lesões das regiões vestíbulo-cerebelares causam distúrbios do equilíbrio, vertigens e ataxia da marcha.[11]

Sintomas Ataxia vestibular

Sinais de ataxia vestibular são observados tanto ao caminhar (movimentos) quanto ao ficar em pé. Dependendo disso, distinguem-se ataxia dinâmica e estática. Uma característica distintiva da ataxia vestibular de outros tipos desta patologia é a existência de dependência da intensidade das manifestações no giro da cabeça e do corpo. O problema se agrava ao virar a cabeça, o corpo ou os olhos, por isso os pacientes procuram evitar tais movimentos, ou fazê-los com cuidado, gradativamente. Ao monitorar visualmente os movimentos é possível compensar um pouco a função vestibular incorreta. Por esse motivo, o paciente de olhos fechados fica menos confiante e a ataxia é mais pronunciada.

O analisador vestibular geralmente é afetado unilateralmente. Entre as manifestações mais frequentes estão:

• Marcha trêmula com corpo inclinado para um determinado lado (lado da lesão);
• desvio do tronco para o lado afetado quando em pé ou sentado;
• Testes insatisfatórios de andar com os olhos fechados e postura de Romberg.

Os primeiros sinais típicos de ataxia vestibular incluem vertigem sistêmica, sensação de rotação dos arredores e do tronco. A tontura ocorre em qualquer posição do corpo, mesmo deitado. Como consequência, o sono é perturbado, o aparelho vestíbulo-visceral reage - há náuseas, às vezes até vômitos. Com o tempo, as reações autonômicas são anexadas:

• a área facial fica pálida ou vermelha;
• há uma sensação de pavor;
• a frequência cardíaca aumenta;
• o pulso está se tornando lábil;
• aumento da sudorese.

A maioria dos pacientes apresenta nistagmo horizontal direcionado na direção oposta à lesão. Também pode ocorrer nistagmo bilateral. Se os núcleos vestibulares forem afetados, aparece nistagmo vertical com rotação. Se a patologia afeta a parte periférica do analisador vestibular, há aumento do nistagmo durante as viradas iniciais da cabeça (o nistagmo posterior, via de regra, diminui). Em pacientes com anomalias craniovertebrais, o nistagmo aumenta com a inclinação da cabeça.

Estágios

A ataxia é diferenciada pelo momento de início deste distúrbio:

• A ataxia aguda dura de horas a dias e resulta de isquemia ou acidente vascular cerebral hemorrágico, processos inflamatórios ou esclerose múltipla, neuronite vestibular ou encefalopatia tóxica.
• A ataxia subaguda dura várias semanas e se desenvolve como resultado de processos tumorais da fossa craniana posterior, hipotireoidismo e avitaminose, alcoolismo, etc.
• A ataxia crônica dura meses ou até anos, o que é característico de meningiomas, defeitos da junção craniovertebral e neurodegenerações.

Formulários

Em geral, a ataxia é subdividida nos seguintes tipos de patologia:

• ataxia sensorial (causada por um distúrbio do sistema condutor de sensibilidade muscular profunda);
• Ataxia cerebelar (associada a lesões cerebelares);
• Ataxia cortical (envolve lesões no córtex frontal ou occipitotemporal);
• Ataxia vestibular (causada por lesão de parte do aparelho vestibular).

Ataxia vestibular direta acontece:

• estática (manifesta-se quando o paciente está em pé);
• dinâmico (os sinais ocorrem durante os movimentos).

Além disso, a ataxia vestibular pode ser unilateral (apenas o lado esquerdo ou direito é afetado) e bilateral.

Complicações e consequências

Pacientes que sofrem de ataxia vestibular freqüentemente caem e se machucam. Perdem a capacidade de trabalhar precocemente e nem sempre conseguem cuidar bem de si mesmos, como vestir-se, cozinhar e comer, etc.

À medida que a ataxia vestibular progride, a pessoa inicialmente se locomove com o uso de apoio, muleta, andador ou carrinho, mas logo pode necessitar de assistência constante.

Repouso na cama e cuidados inadequados podem levar ao desenvolvimento de úlceras de pressão.

Outras complicações possíveis:

• tendência a doenças infecciosas recorrentes, imunidade enfraquecida;
• desenvolvimento de insuficiência cardíaca e respiratória crônica;
• Incapacidade.

A falta de tratamento e a incapacidade de eliminar a causa raiz da ataxia vestibular geralmente levam à progressão constante e à piora da condição do paciente. No entanto, o diagnóstico oportuno e a utilização de métodos modernos de tratamento e reabilitação podem interromper ou retardar o processo patológico e melhorar a qualidade de vida do paciente.

Diagnósticos Ataxia vestibular

A ataxia vestibular é diagnosticada com base nas queixas do paciente e nos resultados do exame neurológico. Para esclarecer o diagnóstico, determinar o grau e tipo de processo patológico, são prescritos diagnósticos instrumentais - em particular, reoencefalografia, ecoencefalografia, eletroencefalografia, ressonância magnética e computadorizada do cérebro, bem como radiografia. Como a ataxia vestibular pode acompanhar muitas patologias do sistema nervoso central, é importante identificar as causas subjacentes deste distúrbio o mais cedo possível.

Os exames de sangue e urina na ataxia são inespecíficos, mas podem ser prescritos para avaliar o estado geral do corpo, detectar processos inflamatórios e anemia. O diagnóstico laboratorial pode ser usado se houver suspeita de intoxicação química, medicamentosa ou alcoólica, bem como se houver suspeita de condições de deficiência de vitaminas (principalmente avitaminose B).

Alguns pacientes são indicados para realizar exames para verificar o status do hormônio tireoidiano, HIV, sífilis, toxoplasmose, doença de Lyme e anticorpos anti-Yo (anticorpos para células de Purkinje que levam à disartria e ao nistagmo).

O diagnóstico instrumental geralmente é representado pelos seguintes métodos:

• Reoencefalografia (ajuda a obter informações gerais sobre a qualidade do fluxo sanguíneo no cérebro);
• angiografia, angiografia por RM de vasos cerebrais (como complemento à reoencefalografia);
• ecoencefalografia (usada para avaliar o sistema liquor cerebral; alterações no eco-EEG sugerem a presença de uma neoplasia volumétrica, como tumor ou abscesso, que pode estar associada ao desenvolvimento de ataxia vestibular);
• eletroencefalografia (prescrito para examinar a atividade bioelétrica do cérebro);
• ressonância magnética e computadorizada (ajuda a detectar neoplasias volumétricas, focos de desmielinização);
• Radiografia da coluna cervical e crânio (prescrito se houver suspeita de defeitos craniovertebrais).

A avaliação do aparelho vestibular na ataxia é realizada por um neurologista, menos frequentemente por um otorrinolaringologista. O diagnóstico pode incluir vestibulometria, eletronistagmografia, estabilografia, prova calórica. Caso o paciente seja diagnosticado simultaneamente com perda auditiva, é possível realizar audiometria liminar, teste de tom de câmara, eletrococleografia, teste do promontório e assim por diante.[12]

Diagnóstico diferencial

Ataxia não é apenas ataxia vestibular. É uma síndrome que pode ser observada não apenas quando o aparelho vestibular é afetado, mas também outras estruturas cerebrais.

• A ataxia sensorial ocorre quando as vias sensoriais profundas são afetadas, começando nos nervos periféricos e terminando no giro central posterior. Esse distúrbio é caracterizado por uma espécie de marcha "carimbada": a pessoa abre os pés ao caminhar, cada passo é pesado, pesado, com aterrissagem no calcanhar. O problema é agravado se o paciente estiver no escuro, fechar os olhos ou levantar bruscamente a cabeça. Uma falsa atetose é observada. A patologia geralmente acompanha a polirradiculoneurite, distúrbios da coluna vertebral com lesões nos canais posteriores.
• A ataxia frontal é o resultado de danos ao córtex dos grandes hemisférios do lobo frontal e ruptura das conexões aferentes com o cerebelo. A sintomatologia é pouco intensa, o paciente cambaleia ao caminhar para o lado oposto da lesão. Intencionalidade, “erros” são notados.

A ataxia vestibular e cerebelar é particularmente difícil de diferenciar em pacientes com acidente vascular cerebral e intoxicação, quando a magnitude dos sintomas é tal que o paciente não consegue andar ou ficar em pé.

• A ataxia temporal é causada por uma lesão no córtex do lobo temporal: suas conexões cerebelares são afetadas ao mesmo tempo. A ataxia temporal é um dos componentes da tríade de Schwab. O paciente cambaleia ao caminhar e desvia para o lado oposto, erra na realização do teste palpebral. É observado hemiparkinsonismo no lado oposto do ponto focal. Se a tríade de Schwab for diagnosticada, indica a presença de um processo tumoral no lobo temporal.
• A ataxia funcional é um dos sintomas da neurose histérica. A marcha é peculiar e variável, diferente de outros tipos de ataxia.
• A ataxia mista é uma combinação de vários tipos deste distúrbio - por exemplo, tanto a ataxia cerebelar quanto a sensorial estão presentes ao mesmo tempo. Tal combinação pode ser observada em pacientes com patologias desmielinizantes.

No decorrer do diagnóstico diferencial, é importante levar em consideração a multiplicidade dos sintomas da ataxia. Os médicos praticantes apontam a presença de tipos rudimentares desse distúrbio, formas transitórias da síndrome, em que o quadro clínico é semelhante ao da esclerose múltipla, paraplegia espástica, amiotrofia neural.

Se houver suspeita de ataxia hereditária, o diagnóstico de DNA é prescrito para determinar a probabilidade de herdar um patógeno atáxico.

Tratamento Ataxia vestibular

O tratamento da ataxia vestibular é direcionado à causa subjacente do distúrbio. Atualmente, não existe tratamento para ataxia hereditária. Dependendo da causa, se a ataxia resultar de acidente vascular cerebral, substâncias tóxicas, hipotireoidismo ou quaisquer fatores de risco modificáveis, o tratamento será direcionado à condição específica que causa a ataxia.[13]

Se for detectado um processo infeccioso nos órgãos auditivos, são prescritas antibioticoterapia, enxágue, higienização, labirintotomia, etc. Se forem detectados distúrbios vasculares, é utilizada terapia medicamentosa, que pode melhorar a circulação sanguínea cerebral. Em casos complexos, pacientes com defeitos craniovertebrais recebem sua correção cirúrgica. Neoplasias volumétricas, processos inflamatórios na forma de aracnoidite ou encefalite requerem tratamento complexo adequado.

Após atuar na causa da ataxia vestibular, inicia-se a terapia sintomática. Medicamentos relevantes que aceleram o metabolismo, melhoram o sistema nervoso:

• Piracetam - tomado na dose diária de 30 a 160 mg por quilograma de peso, com frequência de ingestão de duas vezes ao dia. A duração do tratamento é de 1 a 6 meses.
• Ácido γ-aminobutírico - administrado por via oral antes das refeições 0,5-1,25 g três vezes ao dia (dose diária - de 1,5 a 3 g).
• Ginkgo biloba - tome a tintura 15-20 gotas antes das refeições ou em comprimidos de 60-240 mg. A duração do tratamento é determinada pelo médico e pode durar vários meses.
• Vitaminas do grupo B - administradas por via oral ou injetável, dependendo da indicação.

Para uma reabilitação mais rápida, são indicados exercícios terapêuticos, incluindo exercícios para treinar a coordenação motora e fortalecer a estrutura muscular e grupos musculares individuais.[14]

Prevenção

Não existe prevenção específica para um distúrbio como a ataxia vestibular. Para manter a saúde em geral e, em particular, para manter o estado normal do aparelho vestibular, é necessário direcionar esforços para prevenir o desenvolvimento de processos infecciosos e inflamatórios agudos que podem prejudicar este mecanismo. Em primeiro lugar, a prevenção diz respeito à prevenção de sinusite, otite média, inflamação dos pulmões, etc.

As recomendações preventivas básicas incluem:

• encaminhamento oportuno ao médico para quaisquer doenças infecciosas e inflamatórias;
• consulta oportuna com um médico em caso de tontura;
• monitoramento regular dos indicadores de pressão arterial (especialmente em pessoas propensas ao desenvolvimento de hipertensão e patologias vasculares);
• levar um estilo de vida saudável, evitar maus hábitos, alimentação nutritiva com produtos de qualidade, etc.

Previsão

A ataxia vestibular não pode ser curada por si só, sem o envolvimento de um médico especialista. Somente um diagnóstico de qualidade com determinação da causa raiz da patologia e posterior prescrição de tratamento adequado pode eliminar a doença primária e nivelar as manifestações da patologia. Para melhorar o prognóstico, é importante uma abordagem individualizada, uma vez que não existem dois casos de ataxia vestibular iguais: as causas e os sinais da doença são sempre diferentes.

Freqüentemente, especialmente se o foco principal da patologia não puder ser identificado, ocorrem incapacidade e perda da capacidade para o trabalho. Em alguns casos, incluindo doenças hereditárias, a ataxia vestibular é pouco tratável e suas manifestações geralmente persistem por muitos anos. O prognóstico mais otimista é caracterizado pela ataxia em pacientes com neuronite vestibular: o problema é curado com sucesso e não há recidivas.

Lista de estudos relacionados ao estudo da ataxia vestibular

1. Ataxia Vestibular e sua Medição no Homem

   • Autores: AR Fregly
   • Ano de lançamento: 1975

2. Relato de caso: Síndrome vestibular aguda e cerebelite na síndrome paraneoplásica anti-Yo

   • Autores: Bassil Kherallah, E. Samaha, SE Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah. Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah
   • Ano de lançamento: 2022

3. Motilidade ocular na ataxia autossômica dominante da Carolina do Norte

   • Autores: K. Small, S. Pollock, J. Vance, J. Stajich, M. Pericak-Vance
   • Ano de lançamento: 1996

4. Teste vestibular geral

   • Autores: T. Brandt, M. Strupp
   • Ano de lançamento: 2005

5. Genética das doenças vestibulares: insights fisiopatológicos

   • Autores: L. Frejo, I. Giegling, R. Teggi, J. Lopez-Escamez, D. Rujescu
   • Ano de lançamento: 2016

Literatura

Palchun, VT Otorrinolaringologia. Manual nacional. Edição breve / Editado por VV Т. Palchun. - Moscou: GEOTAR-Media, 2012.