Ataxia vestibular

A coordenação motora prejudicada e a incapacidade de manter a posição do corpo são frequentemente associadas à patologia do sistema vestibular em um nível ou outro. A ataxia vestibular se manifesta pela instabilidade do paciente ao ficar em pé ou sentado, e especialmente ao caminhar. O problema também se manifesta por vertigem sistêmica, nistagmo. O paciente é frequentemente incomodado por náuseas (às vezes até vômitos) e distúrbios autonômicos. Além disso, existem sintomas da causa raiz do desenvolvimento da ataxia vestibular, para os quais as principais medidas terapêuticas são direcionadas. [ 1 ]

Síndrome de ataxia vestibular.

A orientação espacial do corpo no corpo humano é mantida graças ao analisador vestibular, que é responsável por avaliar a posição e as ações motoras do tronco e dos membros, e ajuda a interpretar a força da gravidade. O sistema vestibular reage a qualquer mudança na posição do corpo graças a células ciliadas especiais localizadas no mecanismo labiríntico do ouvido interno. A partir dessas estruturas, as vibrações nervosas passam pelo nervo vestibular: ele e o nervo auditivo fazem parte do oitavo par de nervos cranianos. Outros sinais vão para os núcleos vestibulares da medula oblonga. Lá, a informação é sintetizada, uma resposta é formada, proporcionando maior controle da atividade motora. Dos núcleos vestibulares, as oscilações nervosas reguladoras são transportadas para várias partes do sistema nervoso central, incluindo cerebelo, sistema nervoso autônomo, formação reticular, estruturas espinhais, córtex cerebral, núcleos oculomotores. Graças a isso, há uma distribuição do tônus muscular e da resposta reflexa para manter o equilíbrio. Se uma ou outra etapa desta via for afetada, pode desenvolver-se ataxia vestibular. As causas de tal distúrbio são diferentes. [ 2 ], [ 3 ]

A ataxia também pode ser dividida em esporádica (os pacientes não têm histórico familiar de ataxia e se manifesta na idade adulta), hereditária (causada por um defeito genético e se manifesta na infância) e adquirida (devido a condições estruturais ou desmielinizantes, toxicidade, doenças paraneoplásicas, inflamatórias). Ou infecções e condições autoimunes). Ou infecções e condições autoimunes). [ 4 ]

Epidemiologia

O termo "ataxia" vem do grego e significa "desprovido de propósito". É usado para definir atividade motora desorganizada e descoordenada, sem relação com paresia, distúrbios do tônus muscular ou movimentos violentos.

A ataxia vestibular se manifesta mais frequentemente por distúrbios de retenção do equilíbrio, dificuldade para caminhar e coordenação motora inadequada.

Não há estatísticas claras sobre ataxia, pois ela não é uma unidade nosológica independente, mas apenas uma síndrome ou complexo de sintomas.

O sintoma mais comum da ataxia vestibular é a vertigem sistêmica. É essa manifestação que mais frequentemente leva ao encaminhamento para neurologistas (cerca de 10% dos casos) e otorrinolaringologistas (cerca de 4% dos casos).

A ataxia vestibular é considerada a causa mais comum de quedas e aumento de lesões em idosos.

A prevalência geral de ataxia é de 26 casos por 100.000 crianças. A prevalência geral de ataxias hereditárias é de 10 casos por 100.000 pessoas. [ 5 ] A ataxia cerebelar dominante ocorre em 2,7 casos por 100.000 pessoas e a ataxia cerebelar hereditária recessiva em 3,3 casos por 100.000 pessoas. [ 6 ] O aumento da prevalência é visto em países onde a consanguinidade é comum. [ 7 ] A prevalência mundial de ataxia espinocerebelar varia de 3 a 5,6 casos por 100.000 pessoas. [ 8 ] A ataxia espinocerebelar mais comum é a ataxia espinocerebelar tipo 3. [ 9 ]

Causas ataxia vestibular

O desenvolvimento da ataxia vestibular é causado por danos em qualquer um dos estágios do analisador vestibular. Na maioria dos casos, as células ciliadas são afetadas - por exemplo, no processo de uma reação inflamatória como a labirintite, que ocorre devido a trauma, disseminação de infecção da região do ouvido médio. Esta última ocorre frequentemente em pacientes com otite média aguda, otite média purulenta e aerite. As células ciliadas podem morrer devido à invasão tumoral ou intoxicação no colesteatoma auricular. A ataxia vestibular recorrente é característica da doença de Ménière.

Em alguns casos, a ataxia vestibular ocorre quando o nervo vestibular é afetado. Esse distúrbio pode ter etiologia infecciosa, tóxica (ototóxica) ou tumoral. Frequentemente, devido a infecções virais (herpes, gripe, infecções virais respiratórias agudas), desenvolve-se neuronite vestibular.

A ataxia às vezes resulta de danos aos núcleos vestibulares localizados na medula oblongata - por exemplo, isso é característico da compressão da medula oblongata em anomalias craniovertebrais (platibasia, anomalia de Chiari, atlantoassimilação), processos tumorais no tronco encefálico, encefalite, aracnoidite da fossa posterior, patologias desmielinizantes (encefalomielite, esclerose múltipla ).

A ataxia vestibular pode ser um dos sinais de processos isquêmicos crônicos no tronco encefálico, que, por sua vez, são causados por um distúrbio do fluxo sanguíneo vertebrobasilar na síndrome da artéria vertebral, aterosclerose, hipertensão e aneurisma vascular cerebral. O desenvolvimento de ataxia também é característico de ataque isquêmico transitório, acidente vascular cerebral hemorrágico ou isquêmico.

A ataxia vestibular é uma consequência comum do traumatismo craniocerebral devido ao efeito direto da lesão nos núcleos e terminações do nervo vestibular, ou distúrbios circulatórios concomitantes (em particular, podemos falar de espasmo pós-traumático vascular). [ 10 ]

Fatores de risco

A ataxia vestibular frequentemente se desenvolve em pessoas com encefalite, encefalomielite aguda, aracnoidite da fossa posterior e esclerose múltipla. Outros fatores de risco incluem:

• Lesões no ouvido em que o labirinto é danificado;
• Doenças inflamatórias do ouvido médio, com disseminação do processo infeccioso para o labirinto;
• Processos tumorais caracterizados pelo crescimento de tecido tumoral nas estruturas auditivas;
• Doença de Ménière;
• Lesões do nervo vestibular;
• Ferimentos na cabeça;
• Lesões da zona craniovertebral (platibasia, anomalia de Arnold-Chiari, assimilação do atlas);
• Distúrbios circulatórios devido a alterações ateroscleróticas, hipertensão, aneurismas vasculares cerebrais, síndrome da artéria vertebral.

A ataxia vestibular pode ser causada por qualquer lesão das células ciliadas localizadas no ouvido interno (dentro do labirinto membranoso), bem como dano ou compressão do nervo vestibular (VIII par), centro cortical do analisador vestibular, núcleo com localização no tronco encefálico.

Patogênese

O analisador vestibular é responsável pela orientação espacial do ser humano, sendo capaz de determinar e perceber a força da gravidade, a localização e o tipo de atividade motora das partes do corpo, interpretando o movimento do tronco e dos membros no espaço.

Qualquer mudança na posição do corpo é avaliada pelas células ciliadas, que são mecanismos receptores vestibulares localizados na película basilar mais fina na seção receptora do analisador auditivo com localização na zona anterior do labirinto membranoso.

A partir das células ciliadas, os sinais são transmitidos pelo nervo vestibular (pertence ao oitavo par de nervos cranianos) para os núcleos vestibulares responsáveis pela interpretação das informações recebidas.

As reações motoras são realizadas como resultado do transporte de sinais nervosos reguladores dos núcleos vestibulares para diferentes partes do sistema nervoso central, o que garante o equilíbrio e a distribuição adequados do tônus muscular devido às respostas reflexas apropriadas.

Quando qualquer segmento da via de análise vestibular é afetado ou danificado, o equilíbrio e a coordenação motora são prejudicados.

Dependendo da localização da lesão, os achados característicos são os seguintes:

• Lesões cerebelares laterais causam sintomas no mesmo lado da lesão (ipsilateral), enquanto lesões difusas causam sintomas generalizados.
• Lesões dos hemisférios cerebelares causam ataxia dos membros.
• Lesões causadas por vermes causam ataxia do tronco e marcha com preservação dos membros.
• Lesões nas regiões vestíbulo-cerebelares causam distúrbios de equilíbrio, vertigem e ataxia da marcha.

Sintomas ataxia vestibular

Os sinais de ataxia vestibular são observados tanto ao caminhar (movimentos) quanto ao ficar em pé. Dependendo disso, distinguem-se ataxia dinâmica e estática. Uma característica distintiva da ataxia vestibular de outros tipos dessa patologia é a dependência da intensidade das manifestações em relação à rotação da cabeça e do corpo. O problema é agravado ao girar a cabeça, o corpo ou os olhos, por isso os pacientes tentam evitar tais movimentos ou fazê-los com cuidado e gradualmente. Ao monitorar visualmente os movimentos, é possível compensar um pouco a função vestibular incorreta. Por esse motivo, o paciente com os olhos fechados sente-se menos confiante e a ataxia é mais pronunciada.

O analisador vestibular geralmente é afetado unilateralmente. Entre as manifestações mais frequentes estão:

• Marcha trêmula com corpo inclinado para um lado específico (o lado da lesão);
• Desvio do tronco para o lado afetado ao ficar em pé ou sentado;
• Testes insatisfatórios de caminhada com os olhos fechados e postura de Romberg.

Os primeiros sinais típicos de ataxia vestibular incluem vertigem sistêmica e sensação de rotação do ambiente e do tronco. A tontura ocorre em qualquer posição do corpo, mesmo deitado. Como consequência, o sono é perturbado e o aparelho vestíbulo-visceral reage – há náuseas e, às vezes, vômitos. Com o tempo, surgem reações autonômicas:

• A área do rosto fica pálida ou vermelha;
• Há uma sensação de pavor;
• A frequência cardíaca aumenta;
• O pulso está se tornando lábil;
• Aumento da transpiração.

A maioria dos pacientes apresenta nistagmo horizontal direcionado na direção oposta à lesão. Nistagmo bilateral também pode ocorrer. Se os núcleos vestibulares forem afetados, surge nistagmo vertical com rotação. Se a patologia afetar a parte periférica do analisador vestibular, há um aumento do nistagmo durante os giros iniciais da cabeça (o nistagmo subsequente, via de regra, diminui). Em pacientes com anomalias craniovertebrais, o nistagmo aumenta com a inclinação da cabeça.

Estágios

A ataxia é diferenciada pelo tempo de início deste transtorno:

• A ataxia aguda dura de horas a dias e resulta de isquemia ou acidente vascular cerebral hemorrágico, processos inflamatórios ou esclerose múltipla, neuronite vestibular ou encefalopatia tóxica.
• A ataxia subaguda dura várias semanas e se desenvolve como resultado de processos tumorais da fossa craniana posterior, hipotireoidismo e avitaminose, alcoolismo, etc.
• A ataxia crônica dura meses ou até anos, o que é característico de meningiomas, defeitos da junção craniovertebral e neurodegenerações.

Formulários

Em geral, a ataxia é subdividida nos seguintes tipos de patologia:

• Ataxia sensorial (causada por um distúrbio do sistema condutor da sensibilidade muscular profunda);
• Ataxia cerebelar (associada a lesões cerebelares);
• Ataxia cortical (envolve lesões no córtex frontal ou occipitotemporal);
• Ataxia vestibular (causada por lesão de parte do aparelho vestibular).

A ataxia vestibular direta acontece:

• Estático (manifesta-se quando o paciente está em pé);
• Dinâmico (os sinais ocorrem durante os movimentos).

Além disso, a ataxia vestibular pode ser unilateral (apenas o lado esquerdo ou direito é afetado) e bilateral.

Complicações e consequências

Pacientes que sofrem de ataxia vestibular frequentemente sofrem quedas e lesões. Perdem a capacidade de trabalhar precocemente e nem sempre conseguem cuidar bem de si mesmos, como se vestir, cozinhar e comer, etc.

À medida que a ataxia vestibular progride, a pessoa inicialmente se locomove com o uso de um suporte, muleta, andador ou carrinho de bebê, mas logo pode precisar de assistência constante.

Repouso na cama e cuidados inadequados podem levar ao desenvolvimento de úlceras de pressão.

Outras possíveis complicações:

• Tendência a doenças infecciosas recorrentes, imunidade enfraquecida;
• Desenvolvimento de insuficiência cardíaca e respiratória crônica;
• Inabilidade.

A falta de tratamento e a incapacidade de eliminar a causa raiz da ataxia vestibular geralmente levam à progressão constante e ao agravamento do quadro do paciente. No entanto, o diagnóstico oportuno e o uso de métodos modernos de tratamento e reabilitação podem interromper ou retardar o processo patológico e melhorar a qualidade de vida do paciente.

Diagnósticos ataxia vestibular

A ataxia vestibular é diagnosticada com base nas queixas do paciente e nos resultados do exame neurológico. Para esclarecer o diagnóstico e determinar o grau e o tipo de processo patológico, são prescritos diagnósticos instrumentais – em particular, reoencefalografia, ecoencefalografia, eletroencefalografia, ressonância magnética e computadorizada do cérebro, bem como radiografia. Como a ataxia vestibular pode acompanhar muitas patologias do sistema nervoso central, é importante identificar as causas subjacentes desse distúrbio o mais precocemente possível.

Exames de sangue e urina na ataxia são inespecíficos, mas podem ser prescritos para avaliar o estado geral do corpo, detectar processos inflamatórios e anemia. Diagnósticos laboratoriais podem ser utilizados em caso de suspeita de intoxicação química, medicamentosa ou alcoólica, bem como em casos de deficiência de vitaminas (principalmente avitaminose do complexo B).

Alguns pacientes são indicados a fazer exames para verificar o estado do hormônio tireoidiano, HIV, sífilis, toxoplasmose, doença de Lyme e anticorpos anti-Yo (anticorpos para células de Purkinje que causam disartria e nistagmo).

O diagnóstico instrumental é geralmente representado pelos seguintes métodos:

• Reoencefalografia (ajuda a obter informações gerais sobre a qualidade do fluxo sanguíneo no cérebro);
• Angiografia, angiografia por ressonância magnética dos vasos cerebrais (como um complemento à reoencefalografia);
• Ecoencefalografia (usada para avaliar o sistema de licor no cérebro; alterações no eco-EEG sugerem a presença de uma neoplasia volumétrica, como um tumor ou abscesso, que pode estar associada ao desenvolvimento de ataxia vestibular);
• Eletroencefalografia (prescrita para examinar a atividade bioelétrica do cérebro);
• Imagem computadorizada e ressonância magnética (auxiliam na detecção de neoplasias volumétricas, focos de desmielinização);
• Radiografia da coluna cervical e do crânio (prescrita se houver suspeita de defeitos craniovertebrais).

A avaliação do aparelho vestibular na ataxia é realizada por um neurologista, menos frequentemente por um otorrinolaringologista. O diagnóstico pode incluir vestibulometria, eletronistagmografia, estabilografia e prova calórica. Se o paciente for diagnosticado simultaneamente com perda auditiva, é possível realizar audiometria limiar, teste de tom de câmara, eletrococleografia, teste do promontório e assim por diante. [ 12 ]

Diagnóstico diferencial

Ataxia não é apenas ataxia vestibular. É uma síndrome que pode ser observada não apenas quando o aparelho vestibular é afetado, mas também outras estruturas cerebrais.

• A ataxia sensorial ocorre quando as vias sensoriais profundas são afetadas, começando pelos nervos periféricos e terminando no giro central posterior. Esse distúrbio é caracterizado por uma marcha peculiar, com "batidas de pé": a pessoa afasta os pés ao caminhar, cada passo é pesado, pesado, com a aterrissagem sobre o calcanhar. O problema é agravado se o paciente estiver no escuro, fechar os olhos ou levantar a cabeça bruscamente. Observa-se uma falsa atetose. A patologia frequentemente acompanha polirradiculoneurite, distúrbios da coluna com lesões dos canais posteriores.
• A ataxia frontal é o resultado de danos ao córtex dos grandes hemisférios do lobo frontal e à interrupção das conexões aferentes com o cerebelo. A sintomatologia não é intensa, com o paciente cambaleando ao caminhar para o lado oposto da lesão. Intencionalidade e "erros" são observados.

A ataxia vestibular e a ataxia cerebelar são particularmente difíceis de diferenciar em pacientes com acidente vascular cerebral e intoxicação, quando a magnitude dos sintomas é tal que o paciente não consegue andar ou ficar em pé.

• A ataxia temporal é causada por uma lesão do córtex do lobo temporal: suas conexões cerebelares são afetadas simultaneamente. A ataxia temporal é um dos componentes da tríade de Schwab. O paciente cambaleia ao caminhar e desvia para o lado oposto, errando ao realizar o teste palpebral. Observa-se hemiparkinsonismo no lado oposto do ponto focal. Se a tríade de Schwab for diagnosticada, isso indica a presença de um processo tumoral no lobo temporal.
• A ataxia funcional é um dos sintomas da neurose histérica. A marcha é peculiar e variável, diferente de outros tipos de ataxia.
• A ataxia mista é uma combinação de vários tipos desse transtorno – por exemplo, ataxia cerebelar e sensorial estão presentes simultaneamente. Essa combinação pode ser observada em pacientes com patologias desmielinizantes.

No diagnóstico diferencial, é importante levar em consideração a multiplicidade de sintomas de ataxia. Médicos em atividade apontam a presença de tipos rudimentares desse transtorno, formas transitórias da síndrome, nas quais o quadro clínico é semelhante ao da esclerose múltipla, paraplegia espástica e amiotrofia neural.

Se houver suspeita de ataxia hereditária, o diagnóstico de DNA é prescrito para determinar a probabilidade de herdar um patógeno atáxico.

Tratamento ataxia vestibular

O tratamento para a ataxia vestibular é direcionado à causa subjacente do distúrbio. Atualmente, não há tratamento para a ataxia hereditária. Dependendo da causa, se a ataxia resultar de acidente vascular cerebral, substâncias tóxicas, hipotireoidismo ou quaisquer fatores de risco modificáveis, o tratamento é direcionado à condição específica que a causa. [ 13 ]

Se for detectado um processo infeccioso nos órgãos auditivos, são prescritos antibióticos, lavagens, higienização, labirintotomia, etc. Se forem detectados distúrbios vasculares, utiliza-se terapia medicamentosa, que pode melhorar a circulação sanguínea cerebral. Em casos complexos, pacientes com defeitos craniovertebrais são submetidos à correção cirúrgica. Neoplasias volumétricas, processos inflamatórios na forma de aracnoidite ou encefalite requerem tratamento complexo adequado.

Após atuar na causa da ataxia vestibular, inicia-se a terapia sintomática. Medicamentos relevantes que aceleram o metabolismo e melhoram o sistema nervoso:

• Piracetam - administrado na dose diária de 30 a 160 mg por quilo de peso, com frequência de duas tomadas ao dia. A duração do tratamento é de 1 a 6 meses.
• ácido γ-aminobutírico - administrado por via oral antes das refeições 0,5-1,25 g três vezes ao dia (dose diária - de 1,5 a 3 g).
• Ginkgo biloba - tome a tintura de 15 a 20 gotas antes das refeições ou em comprimidos de 60 a 240 mg. A duração do tratamento é determinada pelo médico e pode ser de vários meses.
• Vitaminas do complexo B - administradas por via oral ou injetável, dependendo da indicação.

Para uma reabilitação mais rápida, são indicados exercícios terapêuticos, incluindo exercícios para treinar a coordenação motora e fortalecer a estrutura muscular e os grupos musculares individuais. [ 14 ]

Prevenção

Não existe prevenção específica para um distúrbio como a ataxia vestibular. Para manter a saúde em geral e, em particular, para manter o estado normal do aparelho vestibular, é necessário direcionar esforços para prevenir o desenvolvimento de processos infecciosos e inflamatórios agudos que podem danificar esse mecanismo. Em primeiro lugar, a prevenção envolve a prevenção de sinusite, otite média, pneumonia, etc.

As recomendações preventivas básicas incluem:

• Encaminhamento oportuno a um médico para quaisquer doenças infecciosas e inflamatórias;
• Consulta oportuna com um médico em caso de tontura;
• Monitoramento regular dos indicadores de pressão arterial (especialmente em pessoas propensas ao desenvolvimento de hipertensão e patologias vasculares);
• Levar um estilo de vida saudável, evitar maus hábitos, dieta nutritiva com produtos de qualidade, etc.

Previsão

A ataxia vestibular não pode ser curada por si só, sem o envolvimento de um médico especialista. Somente um diagnóstico de qualidade, com determinação da causa raiz da patologia e posterior prescrição do tratamento adequado, pode eliminar a doença primária e nivelar as manifestações da patologia. Para melhorar o prognóstico, é importante adotar uma abordagem individualizada, visto que não há dois casos de ataxia vestibular iguais: as causas e os sinais do distúrbio são sempre diferentes.

Frequentemente, especialmente se o foco primário da patologia não puder ser identificado, ocorrem incapacidade e perda da capacidade de trabalho. Em alguns casos, incluindo doenças hereditárias, a ataxia vestibular é pouco tratável e suas manifestações frequentemente persistem por muitos anos. O prognóstico mais otimista é caracterizado pela ataxia em pacientes com neuronite vestibular: o problema é curado com sucesso e não há recidivas.

Lista de estudos relacionados ao estudo da ataxia vestibular

1. Ataxia Vestibular e sua Medição no Homem

   • Autores: AR Fregly
   • Ano de lançamento: 1975

2. Relato de caso: Síndrome vestibular aguda e cerebelite na síndrome paraneoplásica anti-Yo

   • Autores: Bassil Kherallah, E. Samaha, SE Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah. Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah
   • Ano de lançamento: 2022

3. Motilidade ocular na ataxia autossômica dominante da Carolina do Norte

   • Autores: K. Small, S. Pollock, J. Vance, J. Stajich, M. Pericak-Vance
   • Ano de lançamento: 1996

4. Teste vestibular geral

   • Autores: T. Brandt, M. Strupp
   • Ano de lançamento: 2005

5. Genética dos distúrbios vestibulares: insights fisiopatológicos

   • Autores: L. Frejo, I. Giegling, R. Teggi, J. Lopez-Escamez, D. Rujescu
   • Ano de lançamento: 2016

Literatura

Palchun, VT Otorrinolaringologia. Manual nacional. Edição breve / Editado por VV Т. Palchun. - Moscou: GEOTAR-Media, 2012.